TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA

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TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA
Dra. Naifi González Agüero
FISIOPATOLOGIA I 
2015
HEMOSTASIA
El termino Hemostasia se refiere a la detención del flujo sanguíneo.
Es el resultado de un proceso estrechamente regulado que mantiene la sangre en forma líquida dentro de los vasos y que a su vez permite la formación de coágulo hemostático en el lugar de la lesión.
La hemostasia es normal cuando sella un vaso sanguíneo para impedir la pérdida de sangre y la hemorragia. 
Es anormal cuando causa coagulación inadecuada o cuando la coagulación es insuficiente.
Los trastornos de la hemostasia pertenece a dos categorías principales:
Formación inadecuada de coágulos en el sistema vascular
Fracaso de la coagulación de la sangre en respuesta a un estimulo apropiado
La hemostasia implica tres componentes:
Pared Vascular (endotelio)
Las Plaquetas
Cascada de Coagulación
MECANISMO DE LA HEMOSTASIA
VASOCONSTRICCION: TXA2
VASODILATACION: PROSTACICLINA
LESION
ESTRECHEZ DE LA LUZ
DISMINUCION DEL FS
HEMOSTASIA PRIMARIA
Las plaquetas contienen dos tipos específicos: 
Gránulos α: expresan P-selectina, contienen fibrinogeno, fibronectina, factores V y VIII, factor plaquetario 4, PDGF y factor transformador de crecimiento α
Gránulos δ: ADP, ATP, calcio ionizado, serotonina, histamina, adrenalina. 
TAPON PLAQUETARIO
HEMOSTASIA PRIMARIA
Se produce segundos después de la lesión del vaso.
El factor de Von Wilebrand, liberado por las células endoteliales, se une a los receptores de la plaqueta y produce la adherencia de plaquetas al colágeno. 
La agregación plaquetaria es inducida por la liberación de TXA2 y ADP. 
TAPON PLAQUETARIO
HEMOSTASIA SECUNDARIA 
Es el resultado de la activación de los factores de coagulación (vía intrínseca y extrínseca) para formar una RED DE FIBRINA con agregación plaquetaria y hematíes forma el COAGULO.
TAPON HEMOSTATICO
VITAMINA K: es necesaria para la síntesis de los factores VII, IX, X, PROTROMBINA y PROTEINA C. 
RETRACCION DEL COAGULO
Suele producirse dentro de los 20 a 60 minutos después de formado, lo cual contribuye a la hemostasia mediante la extracción del suero del coágulo y la unión de los bordes del vaso sanguíneo roto.
Requiere cantidades grandes de plaquetas. 
El fracaso es indicativo de recuento de plaquetas bajo. 
DISOLUCION DEL COAGULO
Comienza poco después de su formación, esto permite restablecer el flujo sanguíneo y que pueda tener lugar la reparación del tejido permanente. 
Fibrinólisis (proceso de disolución del coàgulo)
Estados de hipercoagulabilidad:
Hay dos formas generales:
Situaciones que crean un aumento de la función plaquetaria.
Situaciones que causan aceleracion de la actividad del sistema de coagulacion.
AUMENTO DE LA FUNCION PLAQUETARIA PRODUCE: 
Adherencia plaquetaria
Formaciòn de coàgulos plaquetarios 
Alteraciòn del flujo sanguìneo.
TRASTORNOS ASOCIADOS CON ESTADO DE HIPERCOAGULABILIDAD
Perturban el flujo, causan daño endotelial y promueven la adherencia plaquetaria 
TROMBOCITOSIS 
Elevaciòn en los recuentos de plaquetas por encima de 1,000,000/mm3.
Esto se ve en estadios inflamatorios crònicos, procesos malignos y despuès de una esplenectomia
AUMENTO DE LA ACTIVIDAD DE LA COAGULACION
La formaciòn de trombos debido a la activaciòn del sistema de la coagulaciòn puede ser el resultado de trastornos primarios (genèticos)y secundarios (adquiridos) que afectan los componentes de la coagulaciòn de la sangre.
AUMENTO DE LA ACTIVIDAD DE LA COAGULACION
TRASTORNOS CONGENITOS
 Mutaciones en el gen del Factor Va, se pierde el mecanismo antitrombótica y predispone a las trombosis venosa
 Mutación del gen de la Protrombina
 Deficiencia congénita de Antitrombina III 
AUMENTO DE LA ACTIVIDAD DE LA COAGULACION
TRASTORNOS ADQUIRIDOS
 Estasis (causa acumulación de FC activados y PLQ e impide su interacción con los inhibidores) 
 IAM 
 CA
 Estado Hiperestrogènico 
 ACO
 Tabaco 
 Obesidad 
SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO
Trastorno de Hipercoagulabilidad autoinmunitaria, se caracteriza por la presencia de Ac antifosfolipìdicos, acompañada de MC trombosis venosa y arterial y la pérdida fetal recurrente (10 sem). 
La trombosis venosa de la pierna aparece hasta el 55% de los casos y la mitad de ella desarrolla TEP. 
La trombosis arterial en el cerebro afecta al 50% de los individuos y se asocia con AIT o ACV.
La hipercoagulabilidad causa coagulación excesiva y contribuye a la formación de TROMBOS. 
Es el resultado de trastornos que producen aumento de la función plaquetaria (aterosclerosis o tabaco) o que causan aceleración de la actividad del sistema de coagulación (estasis del flujo sanguíneo) 
Trastornos Hemorragìparos
TRASTORNO HEMORRAGIPAROS
Los trastornos hemorragìparos o deterioro de la coagulación de sangre, pueden ser resultados de defectos en cualquiera de los factores que contribuyen a la hemostasia. 
Los defectos se asocian con las plaquetas, los Factores de coagulación y la integridad vascular.
DEFECTOS PLAQUETARIOS
La hemorragia puede ser resultado de la disminución en el nro de plaquetas circulantes o el deterioro de la función plaquetaria.
La depleción de plaquetas debe ser relativamente intensa (10.000 a 20.000/mL. en comparación con los valores normales de 150.000 a 400.000/mL). El sangrado que resulta de la deficiencia de plaquetas suele aparecer en los vasos de pequeño calibre y se caracteriza por petequias y púrpura en los brazos y los muslos. 
TROMBOCITOPENIA
Disminución del nro de plaquetas circulantes a un nivel menor de 100.000/mL. 
Resultado de disminución en la producción de plaquetas por la MO (anemia aplàsica o Leucemias), de dotación aumentada de plaquetas en el bazo o de supervivencia disminuida de plaquetas debida a la destrucción por mecanismos inmunitarios o no inmunitarios.
TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR FARMACOS
Algunos fármacos, como la quinina, la quinidina y ciertos antibióticos que contienen sulfas pueden inducir trombocitopenia. Actúan como haptenos e inducen una respuesta antígeno-anticuerpo y formación de complejos inmunes que causan destrucción plaquetaria a través de la lisis mediada por complemento
El recuento de plaquetas asciende con rapidez después de suspender el Fármaco. 
PURPURA TROMBOCITOPENIA IDIOPATICA (PTI)
Es un trastorno autoinmunitario, es el resultado de la formación de Ac antiplaquetaríos y destrucción en exceso de las plaquetas, de manera habitual el Ac IgG se une a 2 glucoproteínas de membrana identificadas (GpIIb/IIIa y GpIb/IX) mientras esta en la circulación.
Las plaquetas, que son más susceptibles a la fagocitosis a causa del Ac, son destruidas en el bazo y el hígado. 
Aparece en niños pequeños y suele seguir a procesos infecciosos virales
Se caracteriza por el comienzo súbito de petequias y púrpura y es un trastorno autolimitado sin tratamiento. Los niños se recuperan en unas pocas semanas. 
En los adultos es un trastorno crónico es de comienzo insidioso y rara vez se produce después de una infección. 18 a 40 años, màs frecuente en mujeres. 
Es común encontrar antecedentes de contusiones, sangrado de las encías, epistaxis y hemorragia menstrual anormal en las mujeres con recuentos de plaquetas algo reducidas (10.000/mL)
PURPURA TROMBOCITOPENIA IDIOPATICA (PTI)
PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENIA (PTT)
Esta enfermedad es una combinación de trombocitopenia, anemia hemolítica, insuficiencia renal, fiebre y anormalidades neurológicas.
Las Oclusiones vasculares extensas consisten en trombos en las arteriolas y capilares de muchos órganos, incluso el corazón, el cerebro y los riñones.
Las manifestaciones clínicas incluyen púrpura, petequias, y hemorragia vaginal y síntomas neurológicos que varían desde cefalea a convulsiones y alteraciones de la conciencia. 
Es probable que sea causado por daño endotelial extenso y la activación de trombosis intravascular. 
Es similar al CID pero no afecta el sistema de coagulación 
DETERIORO DE LA FUNCION PLAQUETARIA
El deterioro de la función plaquetariaTrombocitopatía, es el resultado de trastornos congénitos de la adherencia (Ej. enfermedad de von Willebrand) o defectos adquiridos causados por fármacos, enfermedad o circulación extracorpórea.
El uso de AAS y AINEs es la causa màs de deterioro de la función plaquetaria 
FARMACOS QUE PREDISPONEN A LAS HEMORRAGIAS 
DEFECTOS DE LA COAGULACION
Pueden ser el resultado de deficiencias o compromiso de uno o más de los factores de la coagulación. 
Las deficiencias pueden originarse por: 
Síntesis defectuosa 
Enfermedad congénita
Aumento del consumo de los factores de la coagulación. 
DETERIORO EN LA SÍNTESIS DE LOS FACTORES DE LA COAGULACIÓN
Los factores dc coagulación V, VII, IX, X, XI y XII, Protrombina y fibrinógeno se sintetizan un el hígado. 
Los Factores VII, IX y X y la Protrombina requieren la presencia de Vitamina K para la actividad normal.
TRASTORNOS CONGENITOS
Los trastornos congénitos màs comunes, son:
Factor VIII (Hemofilia A) 1 de 5000 nacidos vivos de varones
Enfermedad de von Willebrand afecta a 1 de 1000 nacidos vivos varones
Factor IX (Hemofilia B) afecta 1 de 30.000 personas
HEMOFILIA A
Es un trastorno recesivo ligado al X que afecta sobre todo a los varones. 
NO hay antecedente familiares del trastornos en el 30% lo cual sugiere que se originó una mutación nueva en el gen del factor VIII. Alrededor del 90% de las personas con hemofilia produce cantidades insuficientes del Factor y el 10% produce una forma defectuosa. 
Por lo general no se produce hemorragia, a menos que haya una lesión local traumatismo como cirugía o procedimientos dentales. 
HEMOFILIA A
La hemorragia se produce en los tejidos blandos, el TGI y las articulaciones de la cadera, la rodilla el codo, el tobillo.
Los hematomas musculares pueden estar presentes en el 30% de los episodios. 
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Es el trastorno hemorragìparos hereditario màs común, que suele diagnosticarse en la adultez. 
Es transmitida como un rasgo autosómico y se produce por una deficiencia o defecto de vWF, que produce reduccion en la adherencia plaquetaria. 
Manifestaciones: contusión, flujo menstrual excesivo y sangrado de la nariz, boca y TGI.
Coagulación Intravascular Diseminada (CID)
CID
Se caracteriza por coagulación y hemorragia extensa en el compartimiento vascular.
Se produce como complicación de una variedad de trastornos 
Comienza con la activación de la coagulación como el resultado de la generación no regulada de trombina, con formación sistémica de fibrina.
La formación del coagulo consume todas proteínas de la coagulación y plaquetas disponibles lo que da por resultado una hemorragia grave.
Este trastorno puede iniciarse por la activación de las vías extrínsecas e intrínsecas. 
La via extrinseca puede activarse mediante con la liberacion de factores tisulares.
La via intrinseca se activa mediante el daño endotelial causado por virus, infecciones o mecanismos inmunitarios. 
La causa subyacente de la CID es la infección o la inflamación y los mediadores principales son las citocinas liberadas en el proceso. 
Las manifestaciones agudas de CID están relacionadas directamente con los problemas hemorrágicos que se producen. 
El sangrado puede estar presente en forma de petequias, púrpura, salida de sangre de los sitios de punción o hemorragia grave. 
La hemorragia no controlada del posparto puede indicar CID. 
Los microémbolos pueden obstruir los vasos sanguíneos y causar hipoxia tisular y daño necrótico en riñón, corazón, pulmón y cerebro. 
El tratamiento esta dirigido a:
Manejar a enfermedad primaria 
La restitución de los componentes de la coagulación 
Prevención de la activación de los mecanismos de coagulación 
TRASTORNOS ASOCIADOS CON CID