CIRROSIS BILIAR PRIMARIA

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CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
 
Enfermedad hepatica crénica, 
es una enfermedad 
autoinmune, de etiologia 
desconocida caracterizada 
por: 
Técnicamente es una 
colangitis granulomatosa 
cronica no supurativa 
 
Inflamacion y destruccién no 
supurativa de los conductos 
biliares intrahepaticos, que 
conduce a colestasis 
progresiva y finalmente 
cirrosis. 
La fibrosis en la CBP es 
consecuencia de la colestasis 
y de la acumulacién 
intrahepatica de acidos 
biliares citotdéxicos. 
 
XA 
 
Epidemiologia 
Se presenta generalmente en mujeres 
(relacién 9:1), edad media de la vida 
con una prevalencia de 5! casos/mill6n 
de habitantes. 
 
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Formas de presentacion clinica 
* Clasica (70-85%) 50% asintomaticos 
* Asociada a Hepatitis Autoinmune (10-20%) 
* Variante ductopénica precoz (5-10%)
 
Los sintomas pueden ser: 
 
* Fatiga: Es el sintoma mas * Prurito: Es mayor de 
frecuente (80%). Descartar noche, en contacto con Ilana, 
hipotiroidismo, ingesta de el calor y durante el 
alcohol, beta-bloqueantes, embarazo. Puede ser muy 
benzodiacepinas, depresion, severo y en ocasiones 
stress. refractario. 
* Ninguna de las dos se asocia 
con la severidad histolégica 
de la enfermedad hepatica. 
* Hiperpigmentacién 
cutanea 
 
XANTELASMA 
* Xantomas-Xantelasmas 
oe \ 2 , 
P Escribe aquf para buscar 
 
Enfermedad metabolica osea: 
por defecto osteoblastico y 
mayor actividad osteoclastica; 
malabsorcién de Vit D y Ca, 
puede haber osteoporosis en 
pacientes asintomaticos 
Dislipemia: no se asocia a mayor 
riesgo cardiovascular 
Malignidad: Presentan mayor 
incidencia de hepatocarcinoma 
(5.6%) 
P Escribe aqui para buscar 
Complicaciones: 
 
Malabsorcion de vitaminas 
liposolubles: se produce al 
disminuir la secrecién biliar, 
disminucion de niveles de 
vitaminas A, D, E, K 
 
* Infecciones de tracto urinario 
* Litiasis vesicular: Por calculos 
pigmentarios 
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Portal vein 
Mioed backing up into 
he portal veen leading 
 
 Enfermedades autoinmunes asociadas 
 
Complejo Sicca 
Artritis Reumatoidea 
Enf. de Raynaud 
Tiroiditis 
CREST 
Anemia Hemolitica 
Esclerodermia 
24% 
8.4% 
5% 
5% 
2.3% 
1 .8% 
1.4% 
 
 ~© Escribe aqui para buscar 
 
XA 
 
 
XA 
 
Historia natural 
En ausencia de tratamiento, la CBP generalmente progresa a cirrosis y eventualmente a falla 
hepatica en un 
periodo de 10 a 20 anos. Las fases naturales de la enfermedad son: 
 
Sintomatica: Curso 
progresivo. La sobrevida 
Asintomatica: El 80% de estos pacientes 
desarrolla sintomas parece ser menor que la 
dentro de los 10 anos. poblacion general 
ae haber (discutido). Edad Insuficiencia hepatica 
nticuerpos avanzada, ictericia, bajos terminal: Es indicacion 
antimitocrondriales niveles de albumina, de trasplante hepatico 
(AMA) + con FAL eae ascitis, a 
normal. Sobrevida a 10 Sevece } Eaae 
anos de 57- 90%, histoldgico avanzado se 
correlacionan con una 
sobrevida < 5 afios.
 
Edad del paciente 
Bilirrubina 
Albumina 
Tiempo de protrombina 
Edemas 
Diuréticos 
Calcular ( 
P. Escribe aquf para buscar 
} (ahos) ( 
} (mg/dl) 
( ) (g/dl) 
 
( } (segundos) 
Osi ONo 
Osi ONo 
XA 
El score pronéstico mis utilizado para predecir sobrevida por afio es el de Mayo. Conside: 
Laboratorio -SFAL: Es la 
anormalidad bioquimica 
tnte. En 
pacientes sin cirrosis el 
aumento de FAL se 
correlaciona 
fuertemente con la 
severidad de la 
ductopenia - 
Hipertransaminasemia 
(hasta x 5) - La elevacion 
de bilirrubina es un 
fenomeno tardio y de 
mal pronostico 
Hipercolesterolemia por 
colestasis cronica - 
Hipergamaglobolinemia 
(igM) 
 mas frect 
 
Criterios Diagnésticos 
Se establece con 2 de los siguientes 3 
criterios: 
* AMA (+) (>1/40) 
* Elevacion cronica FAL (> 6 meses) 
* Histologia compatible 
Meétodos complementarios: 
Imagenes - Valorar via 
biliar y diferenciar 
colestasis intra — extra 
hepatica - Ecografia sucle 
ser suficiente cuando la 
sospecha diagnostica es 
fuerte (AMA +), y es util 
 
hepatopatia cronica y 
HCC - CRMN — CPRE 
son utiles para el 
diagndéstico diferencial 
(CEP) 
Inmunoldogico - AMA: Es 
el principal marcador 
sérico. Sensibilidad 95% 
(>1/40) - Pueden estar 
presentes varios anos 
antes del inic 
sintomas o de cualquier 
alteracion bioquimica - 
5-10% pueden ser AMA 
negativos - El AMA 
subtipo M2 tiene mayor 
sensibilidad y 
especificidad.(ELISA) - 
50% tienen FAN y/o 
ASMA positivos - FAN 
altamente especificos 
para CBP detectados 
 
por IFI: Tipo en anillo 
perifcrico y nuclear dot 
Biopsia - No es esencial 
para el diagnostico - Util 
en pacientes con AMA o 
anti-M2 negativos y para 
excluir otras 
enfermedades (¢ 
hepatitis autoinmune, 
NASH) - Permite 
estadificar la 
enfermedad. 
 
 
 
Tratamiento especifico de la enfermedad 
Acido ursodesoxicolico (UDCA) 
Y Unico tratamiento aprobado - No 
toxico 
Y Dosis 13-1 5mg/kg/dia. | o 2 veces/dia 
 
 
Efectos beneficiosos: 
- Mejora el perfil bioquimico (FAL - GGT - TGO - TGP) 
- Retrasa la progresién histolégica 
- Prolonga la sobrevida libre de trasplante. 
- Disminuye el riesgo de desarrollo de varices esofagicas. 
- Disminuye el colesterol total. 
 
 
£ Escribe aqui para buscar 
Seguimiento 
* Hepatograma cada 3 a 6 meses 
* TSH anual 
* Densitometria: Inicial al diagndstico y luego cada 
2-3 anos 
* Dosaje de VitA, D, K anualmente si bilirrubina >2 
* VEDA si esta cirrdtico o el Score Mayo >4,1| 
* Ecografia abominal y alfa fetoproteina en cirrosis o 
sospecha de cirrosis (plaquetas 4,1) cada 6 meses 
 
Trasplante hepatico 
Es el Unico tratamiento curativo 
- Indicado en pacientes con: 
- cirrosis hepatica descompensada 
- HCC o falla hepatica 
- Prurito incontrolable 
- Osteoporosis severa 
- Bilirrubina total >6 mg% 
- Sobrevida 85% a los 5 anos. 
- 20% tendran recurrencia de la enfermedad 
postransplante