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UNIVERSIDAD PRIVADA DEL ESTE LEUCEMIAS Cátedra de Fisiopatología DOCENTE: Dr. Edgar Torales 2.021 BREVIARIO CULTURAL Leucemias DEFINICIÓN “Proliferación no regulada de las células progenitoras no asignadas o asignadas.” “Proliferación clonal, autónoma o anormal de las células que dan origen al resto de las células de la sangre.” Leucemias Leucemias CLASIFICACIÓN AGUDA CRÓNICA Blastos > 20% CÉLULA PLURIPOTENCIAL DEFINICIÓN AGUDA Proliferación progresiva no regulada y acumulada de precursores hematopoyéticos inmaduros y malignos en la MO. HIATO LEUCEMICO: ↑ Blastos y f. maduras, ↓ Maduración intermedia. Duración: semanas a meses post diagnóstico DEFINICIÓN CRÓNICO Inicio insidioso Dx: Exploración física regular (PP, Debilidad) MO: acumulación de elementos linfociticos o mielocíticos diferenciados. Duración: más lentamente. En años. Leucemias ETIOLOGÍA Oncogenes, antioncogenes o genes supresores del tumor (GST). SRS, ABL, SIS, ERB, RAS + c- o v- Factores Leucemógenos. Factor Ejemplo Anormalidades hereditarias Síndrome de Down, Anemia de Fanconi, Síndrome de Klinefelter, Síndrome de Bloom Mutación somática Radiación, sustancias químicas y fármacos Infección viral Retrovirus HTLV-1 Desordenes inmunitarios Síndrome Wiskott-Aldrich, Agammaglobulinemia ligada a X tipo Bruton, Ataxia telangiectasia Clasificación. 1976 (FAB) Aguda Linfoblastica. Crónica Leucemia. Aguda Mieloblastica. Crónica CLASIFICACIÓN. grado de las de maduración, células blasticas, 🞅 Aspecto morfológico, línea celular afectada, comportamiento citoquimico e inmunofenotipico (blasto 1 y 2). LEUCEMIA AGUDA CUADRO CLÍNICO GR Plaquetas GB 🞅 ANEMIA 🞅 LEUCOPENIA (INFECCIONES) 🞅 PLAQUETOPENIA 🞅 OJO NO HAY LEUCOPENIA (LEUCOCITOSIS) 🞅 POR LA PRESENCIA DE BLASTOS BLASTOS Pueden infiltrar tejidos PIEL TEJIDO BLANDO MUCOSA Leucemia cutis Hipertrofia gingival Sarcoma granulocítico ÓRGANOS A DISTANCIA Gánglios, hígado, bazo, SNC, etc. Cuadro Clínico 🞅 Datos clínicos 🞅 Hematopoyesis anormal Deficiencia celulares 🞅 Anemia , trombocitopenia y neutropenia Síndrome anémico Síndrome infeccioso Síndrome hemorrágico Síndrome infiltrativo Síndrome febril Datos clínicos 🞅 Sx hemorrágico hemorragias francas, petequias o equimosis. (Plaquetopenia < 5000/μl) 🞅 Dolor (expansión medular) o hipersensibilidad ósea 🞅 Pérdida de peso 🞅 Transpiración excesiva Examen físico 🞅 Hepatoesplenomegalia (crónicas) 🞅 Molestia abdominal y saciedad temprana 🞅 Linfadenopatía Síndrome infeccioso Neutropénico Neutrófilos < 5000/μl 🞅 Infecciones recurrentes piógenas en piel 🞅 Infecciones micóticas 🞅 Meningitis leucémica cefalea, naúsea, convulsiones, papiledema y parálisis pares craneales Infecciones asintomáticas en leucopenia grave Síndrome infiltrativo 🞅 Células leucémicas bazo, hígado, ganglios linfáticos, SNC y piel 🞅 Exantemas ---------- Tumores sólidos (cloromas) ¿Reinfecciones varicela? Leucemias LEUCEMIAS AGUDAS LMA LLA ADULTOS NIÑOS Bastonesde Auer DIAGNÓSTICO Citoquímica Inmuno Fenotipo Cariotipo Impresión digital de la célula CD Desorden cromosómico LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA Traslocación 15 - 17 PML - RARa Genera material tramboplástico CIVD LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA TRATAMIENTO Acido transretinoico ATRA LEUCEMIA CRÓNICA GR Plaquetas GB Policitemia Vera LMC LLC Translocación de los cromosomas 9 y 22 Presentan cromosoma PHILADENPHIA Trombocitemia esencial LEUCEMIA CRÓNICA PUEDE FORMAR Blastos LEUCEMIA AGUDA Síndrome metabólico Alteraciones bioquímicas Carga tumoral total Hiperuricemia Hiperkalemia Hipocalcemia Hiperfosfatemia Elevación creatinina (Sx lisis tumoral) Elevación LDH Proliferación y destrucción excesiva células leucémicas Aspirado de médula ósea Se requiere de un 20% de blastos para establecer el criterio de leucemia aguda en cualquiera de sus variedades Inmunofenotipo Se lleva a cabo mediante anticuerpos monoclonales Algunos de estos reaccionan con antígenos bien definidos, específicos para una determinada línea celular Cito química Utilizada para ayudar a tipificar el linaje de una leucemia se centra básicamente en las tinciones de la mieloperoxidasa (MPO), negro Sudan y esterasas. Leucemias Biopsia de médula ósea Es la única forma segura de saber si las células leucémicas se encuentran en médula ósea. Citogenética Estudia los cromosomas de las células de muestras de sangre, de médula ósea o de ganglios linfáticos. Si se encuentran cromosomas anormales, el análisis puede mostrar el tipo de leucemia Leucemias TRATAMIENTO QUIMIOTERAPIA Tratamiento de elección Erradica todas la células malignas dentro de la MO para permitir la repoblación con precursores hematopoyéticos normales. Leucemias TRATAMIENTO Los fármacos usados se incluyen en 3 grupos: Antagonistas de la purina o de la pirimidina inhibe síntesis de ADN Mata a cels en ciclo celular y cualquiera en rápida división. EF.SEC.: Perturbación gastrointestinal, perdida de pelo, y citopenias. Anti metabolitos Leucemias TRATAMIENTO Matan a células tanto en reposo como proliferantes. Se enlazan a moléculas de ADN e inhiben su síntesis. EF.SEC: Mielo supresión, estomatitis, náusea y vómitos. Alquilantes Enlazan con moléculas de ADN y ARN e interfieren en la replicación celular. EF.SEC: Similares a los alquilantes. Antibióticos TRATAMIENTO LLA Inducción Reducir la enfermedad a su remisión completa (erradicación de la población de balastos leucémicos. Proliferativa del SNC Irradiación del cráneo Quimioterapia intracraneal Quimioterapia de sostén Citorreductora Continua 2-3 años con tratamiento farmacológico Leucemias TRATAMIENTO 🞅 LMA : Igual a LLA No Profiláctica del SNC 🞅 LMC: Quimioterapia + Trasplante de MO 🞅 LLC: conservador. Alquilantes, clorambucilo y coiclosfosfamida. Rxterapia, Trasp MO. Trasplante de MO Posible curación de leucemia <40 años >éxito Autólogo/Alogéicos Leucemias PRONOSTICO 🞅 Cerca del 50% de los niños con LLA entra en una remisión prolongada con un periodo indefinido de supervivencia. 🞅 El pronostico de LLA en adultos no es tan bueno como en los niños. Dos años es la supervivencia mediana de los adultos después de que se ha logrado la remisión. Solo del 10 al 25% ha logrado la supervivencia de cinco años 🞅 Los pacientes con mal pronostico de la LLA incluyen a quienes han pasado la pubertad y los lactantes, así como aquellos con cifras extremadamente altas de blastos, quienes se presentan con le cromosoma Philadelphia. 🞅 La tasa de remisión de LMA es de cerca de 55 a 65%. Aproximadamente 50% de estos pacientes permanece en remisión por 3 a 10 años. Gracias 34
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