Hemorragia relacionada con insuficiencias del factor de coagulación

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Hemorragia relacionada con insuficiencias 
del factor de coagulación 
 
Los defectos de coagulación sanguínea pueden ser consecuencia de insuficiencia o 
función alterada de uno o más de los factores de coagulación, incluido el FvW. Las 
insuficiencias surgen como resultado de enfermedad heredada o síntesis defectuosa o 
incremento del consumo de factores de coagulación. 
La hemorragia secundaria a las insuficiencias del factor de coagulación suelen tener 
lugar después de lesión o traumatismo. 
 
Trastornos heredados 
 
La enfermedad de von Willebrand y la hemofilia (A y B) son 2 de los trastornos 
hemorrágicos heredados más frecuentes. La enfermedad de von Willebrand se considera 
la coagulopatía here-dada más común. 
 
La hemofilia A (insuficiencia del factor VIII) afecta a 1 de 5 000 nacimientos vivos de 
varones. La hemofilia B (insuficiencia del factor ix) ocurre en alrededor de 1 de 20 000 
personas, lo que explica 15% de personas con hemofilia4. Es genética y clínicamente 
similar a la hemofilia. 
 
Enfermedad de von Willebrand 
 
La enfermedad de von Willebrand es un trastorno hemorrágico hereditario frecuente que 
se caracteriza por una insuficiencia o un defecto en FvW. Se han descrito hasta 20 
variantes de la enfermedad de von Willebrand4. Estas variantes pueden agruparse en 2 
categorías: tipos 1 y 3, que se relacionan con bajos niveles de FvW y tipo 2, que se 
distingue por defectos en el FvW. 
 
Manifestaciones clínicas 
Incluyen hemorragia espontánea nasal, bucal y del tubo digestivo, flujo menstrual 
excesivo y tiempo de hemorragia prolongado en presencia de un recuento plaquetario 
normal. Casi todos los casos (es decir, los tipos 1 y 2) son leves y no requieren tratamiento, 
y muchas personas con el trastorno se diagnostican cuando una intervención quirúrgica o 
extracción dental produce hemorragia prolongada. 
En casos graves (es decir, tipo 3), la hemorragia gastrointestinal que pone en riesgo la 
vida y la hemorragia de las articulaciones pueden ser similares a la que se observa en la 
hemofilia. 
La hemorragia relacionada con la enfermedad de von Willebrand suele ser leve y no se 
administra ningún tratamiento sistemático distinto a la evasión del ácido acetilsalicílico. 
 
 
 
 
 
Hemofilia A 
 
La hemofilia A es un trastorno recesivo ligado a X que afecta sobre todo a los varones. 
Aunque es hereditario, no hay antecedentes familiares del trastorno en casi el 30% de los 
casos recién diagnosticados, lo que sugiere que surgió como una nueva mutación en el 
gen del factor VIII. 
 
En las formas leve o moderada de la enfermedad, la hemorragia no suele presentarse a 
menos que haya una lesión local o traumatismo como intervención quirúrgica o 
procedimiento dental. Es posible que el trastorno leve no se detecte en la infancia. 
 
En la hemofilia grave, la hemorragia casi siempre ocurre en la infancia (p. ej., puede 
advertirse en el momento de la circuncisión), es espontánea, grave y a menudo se presenta 
varias veces al mes. 
 
Manifestaciones clínicas. De manera característica, la hemorragia tiene lugar en tejidos 
blandos, tubo digestivo y cadera, rodilla, codo y articulaciones del tobillo. La hemorragia 
espontánea de las articulaciones suele iniciar cuando un niño comienza a caminar. 
Con frecuencia, la articulación objetivo es propensa a hemorragia repetida. La hemorragia 
causa inflamación de la membrana sinovial, con dolor agudo e hinchazón. Sin el 
tratamiento adecuado, la hemorragia crónica y la inflamación producen fibrosis articular 
y contracturas, cuyo resultado es incapacidad mayor. 
 
Tratamiento. La prevención del traumatismo es importante en personas con hemofilia. 
Debe evitarse el ácido acetilsalicílico y otros AINE que afectan la función plaquetaria. El 
tratamiento de restitución del factor VIII que se administra en casa reduce el daño 
musculoesquelético característico. 
Se inicia cuando la hemorragia se presenta o como profilaxis con episodios hemorrágicos 
repetidos. 
 
Hemorragia relacionada con trastornos vasculares 
 
La hemorragia por trastornos vasculares a veces se denomina púrpura no 
trombocitopénica. Estos trastornos pueden ser el resultado de paredes vasculares 
estructuralmente débiles o de daño de los vasos por inflamación o respuestas 
inmunitarias. Muy a menudo se caracterizan por equimosis fácil, aparición espontánea de 
petequias y púrpura en piel, y membranas mucosas. 
 
Entre los trastornos vasculares que causan hemorragia están la telangiectasia 
hemorrágica, un trastorno autosómico frecuente caracterizado por capilares dilatados de 
pared delgada y arteriolas; insuficiencia de vitamina C (es decir, escorbuto), que conduce 
a síntesis insuficiente de colágeno y fallo de las células endoteliales para cementarse 
juntas de forma adecuada, lo que hace que la pared vascular sea frágil; enfermedad de 
Cushing, que causa atrofia proteínica y pérdida de soporte del tejido vascular por exceso 
de cortisol; y púrpura senil (es decir, equimosis en adultos mayores), ocasionada por 
deterioro de la síntesis de colágeno en el proceso de envejecimiento. 
 
Coagulación intravascular diseminada 
 
La CID es una paradoja en la secuencia hemostática y se caracteriza por coagulación 
generalizada y hemorragia en el compartimiento vascular. No es una enfermedad primaria 
pero se observa como una complicación de una amplia variedad de afecciones. La CID 
comienza con activación masiva de la secuencia de coagulación por la generación no 
regulada de trombina, que conduce a la formación sistémica de fibrina. 
 
Los microtrombos resultantes causan oclusión vascular e isquemia tisular. La 
insuficiencia orgánica múltiple es posible. La formación del coágulo consume todas las 
proteínas de coagulación y plaquetas, lo que produce hemorragia grave. 
 
Manifestaciones clínicas 
Aunque la coagulación y la formación de microémbolos caracterizan la CID, por lo 
general, sus manifestaciones agudas se relacionan de manera más directa con los 
problemas hemorrágicos que la acompañan. La hemorragia puede evidenciarse como 
petequias, púrpura, rezuma de sitios de punción o hemorragia grave. 
La hemorragia posparto no controlada puede indicar CID. Es posible que los 
microémbolos obstruyan vasos sanguíneos y causen hipoxia tisular y daño necrótico a 
estructuras orgánicas, como riñones, corazón, pulmones y cerebro. 
 
Tratamiento 
El tratamiento de la CID se dirige a controlar la enfermedad primaria, restituir 
componentes de la coagulación y evitar la activación posterior de mecanismos de 
coagulación. Las transfusiones de plasma congelado fresco, plaquetas o crioprecipitado 
que contiene fibrinógeno podrían corregir la insuficiencia del factor de coagulación.