Cuando se produce un fenómeno trombótico asociado a la presencia de estos anticuerpos, debemos anticoagular al paciente (alta anticoagulación, INR 2,5-3,5) con carácter indefinido. El motivo es que, si suspendemos el tratamiento anticoagulante, el riesgo de re-trombosis es bastante elevado, de ahí la conveniencia de mantenerlo de forma crónica. 425 Reumatología RM T10 Esclerosis sistémica P112 MIR 2014-2015 La crisis renal es una complicación muy grave de la Esclerosis sistémica que característicamente aparece en pacientes con formas difusas en los primeros años de evolución y se presenta como una hipertensión maligna de rápida instauración que se acompaña de insuficiencia renal y puede asociar anemia microoangiopática y encefalopatía e insuficiencia cardíaca. El tratamiento con corticoides a dosis moderadas de más de 10 mg (tomando la Prednisona como referencia), pueden favorecer el desarrollo de crisis renales, por lo que se debe evitar en la medida de lo posible su administración a esas dosis. El diagnóstico de la crisis renal es clínico, y no requiere de la realización de una biopsia aunque pueda realizarse en algunos casos. El tratamiento de elección, una vez realizado el diagnóstico es con IECAs, pero no se usan en la prevención. Sí pueden hacer que la crisis sea normotensiva y por tanto retrasar a veces el diagnóstico si no hacemos los controles necesarios. P011 MIR 2013-2014 En este caso nos plantean un claro caso de fenómeno de Raynaud (palez franca con o sin amoratamiento posterior distal de los dedos que aparece según nos relatan con la exposición al frío). La dificultad de esta pregunta, que es mucha, reside en pensar si se trata un fenómeno de Raynaud primario (enfermedad por Raynaud) o bien en un fenómeno de Raynaud secundario a una enfermedad. Entre la extensa lista de enfermedades que pueden causar este fenómeno (crioglobulinemia, lupus, enfermedad mixta del tejido conectivo…) destaca sin duda la esclerosis sistémica (en esta enfermedad cerca del 95% de los pacientes tienen fno de Raynaud) . Por la edad de debut ya deberemos sospechar que se trata de un caso secundario, ya que los primarios suelen aparecer mas jóvenes. Pero en este caso si que resulta imprescindible la imagen, donde vemos, en la capilaroscopia realizada, una imagen compatible con megacapialres (capilar dialtado) y probablemente, dentro de la calidad de la imagen, zonas avasculares. Estos hallazgos son característicos de la esclerosis sistémica. P012 MIR 2013-2014 El tratamiento del fenómeno de Raynaud consiste en la administración sobre todo de fármacos vasodilatadores: suelen ser de primera elección los antagonistas del calcio (nifedipino) y los ARA II (Losartan). En casos mas refractarios pueden utilizarse fármacos mas potentes, sobre todo en caso de ulceras asociadas, como los análogos de las prostaglandinas o los inhibidores de las fosfodiesterasa como el sildenafilo o los antagonistas de la endotelina como el bosentan. La prazosina también es un vasodilatador, por lo que podría estar indicado, aunque no es un fármaco muy usado. En cualquier caso estaría claramente contraindicado en el caso del fenómeno de Raynaud el tratamiento con betabloqueantes, que pueden empeorar claramente o incluso provocar de novo casos de fenómeno de Raynaud por su efecto vasoconstrictor. T11 Amiloidosis y síndromes autoinflamatorios P005 MIR 2018-2019 Pregunta de gran dificultad. Explican el caso de una paciente con antecedentes de mieloma que presenta una neuritis óptica isquémica con una ecografía con un halo hipoecoico en la temporal. Todo hace pensar en arteritis de la temporal, sin embargo, le hacen una biopsia y en la imagen de histología muestran un depósito de material amorfo, acelular