¿Cuáles son las pautas de manejo dietético inicial de los errores congénitos del metabolismo del metabolismo intermediario?

Dieta absoluta (máximo 24-48 horas).
Perfusión con iones y aporte elevado de glucosa: SG 10% a 150 ml/kg/día (10 mg/kg/min de glucosa), lo que equivale a 120 kcal/kg/día.
Arginina endovenosa (e.v.), 250-400 mg/kg/día.
Tratamiento de la hiperamonemia: Quelantes del amonio: benzoato, fenilbutirato y ácido carglúmico. Depuración extrarrenal.
Mantener la dieta libre de proteínas durante un máximo de 24-36 horas. Pasado este tiempo debe reiniciarse el aporte para evitar el catabolismo endógeno con un aporte inicial de 0,25 g/kg/día de proteínas (véase pauta de mantenimiento).