Cardiomiopatia: Tipos e Causas

Vista previa del material en texto

Anatomia Patológica 
CARDIOMIOPATIA 
Enfermedad del corazón originada por una 
anomalía primaria del miocardio (Robbins) 
“Trastorno de miocardio en el que el músculo 
cardiaco es estructural y funcionalmente 
anormal, en ausencia de enfermedad arterial 
coronaria, hipertensión, enfermedad valvular y 
enfermedad cardiaca congénita 
 
CLASIFICACION WHO 
 Cause desconocida 
(primaria) 
- Dilatada 
- Hipertrofica 
- Restrictiva 
- Inclasificable 
 Enfermedad especifica del músculo cardiaco 
(secundario) 
- Infecciosa 
- Metabólica 
- Enfermedad sistémica 
- Heredo-familiar 
- Tóxica 
 
CLASIFICACION: 
• Etiologia 
• Macroscopia 
• Histologia 
• Genetica 
• Bioquimica 
• Inmunologia 
• Hemodinamica 
• Funcional 
• Pronostico 
• Tratamiento 
 
FUNCIONAL: 
Cardiomiopatía dilatada (90%) 
Cardiomiopatía hipertrófica 
Cardiomiopatía restrictiva 
, 
 
 
 
CARDIOMIOPATIA DILATADA CMD: 
 Dilatación cardiaca y disfunción contráctil 
(sistólica) progresiva en ausencia de 
hipertensión, valvulopatías y enfermedad 
coronaria 
 Incidencia 1 x 1000 
 Causas: 
• Genéticas (20-50%) 
• Autoinmunes (embarazo) miocardiopatía 
periparto. 
• Tóxicos (drogas “doxorubicina”, alcohol) 
• Infección (virus, Chagas) 
• Idiopático (defectos moleculares) 
Morfologia: 
• Aumento de tamaño y peso, 2 o 3 veces superior 
a lo normal 
• Dilataciones de todas las cámaras 
• Trombos murales son frecuentes 
• Variante idiopática no suele mostrar un agente 
etiológico específico 
• Células hipertrofiadas, en algunos casos 
atenuadas, estiradas e irregulares 
• Fibrosis intersticial 
 
Anatomia Patológica 
 
 
 
 
 
 
 
 
PATOGENIA: 
Miocarditis.- enterovirus 
Alcohol.- toxicidad por etanol 
Relacionada con el embarazo.- cardiomiopatí 
periparto 
Influencias genéticas.- 25 – 35 % de los casos 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
MANIFESTACIONES CLINICAS: 
Puede ocurrir a cualquier edad 
Mas frecuente entre los 20 – 50 años 
Síntomas de insuficiencia cardiaca 
• Disnea 
• Cansancio fácil 
• Fracciones de eyección por debajo del 25 % 
- 50 % fallece antes de los 2 años, 25 % 
sobreviven más de 5 años 
 Muerte 
 
CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA CMH: 
• Estenosis subaórtica hipertrófica idiopática o 
cardiomiopatía obstructiva hipertrófica 
• Descrito por Donald Teare en 1958 
• Herencia autosómica dominante 
Infiltrado inflamatorio 
Perdida de miofibrillas, 
vacuolización, núcleos 
polipoides 
Anatomia Patológica 
• Prevalencia 1: 500 
• Hipertrofia miocárdica, llenado diastólico 
anormal y obstrucción intermitente del flujo de 
salida (1/3 de los casos) 
• Corazón de pared gruesa, pesado e 
hipercontráctil 
• Causas: genéticas (genes que codifican las 
proteínas sarcomericas cadena pesada de la B 
miosina) 70 a 80 % de los casos. 
 
MORFOLOGIA: 
• Hipertrofia miocárdica masiva sin dilatación 
ventricular 
• Clásico: engrosamiento del tabique ventricular 
desproporcionado con la pared libre del VI. 
• 10% hipertrofia simétrica 
• Engrosamiento endocárdico y de la válvula mitral 
anterior 
• Hipertrofia extensa de miocitos (> 40 um) 
• Desorganización de los miocitos 
• Fibrosis intersticial 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
PATOGENIA: 
 Mutación en cualquiera de los varios genes que 
codifican proteínas componentes del sarcómero 
 
 MANIFESTACIONES CLINICAS: 
• Tamaño reducido y poca distensibilidad de las 
cámaras, con reducción del volumen sistólico 
• 25 % presentan obstrucción dinámica del flujo 
de salida ventricular izquierdo 
• Soplo de eyección sistólico rudo (obstrucción 
del flujo de salida ventricular) 
• Isquemia miocárdica focal (dolor anginoso) 
• Fibrilación auricular con formación de trombos 
murales y posible embolización 
• Endocarditis infecciosa de la válvula mitral 
• Insuficiencia cardiaca intratable 
• Arritmias ventriculares 
• Muerte súbita ( menores de 35 años) 
 
CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVA: 
• Se caracteriza por una disminución primaria de 
la distensibilidad ventricular que dificulta el 
llenado del ventrículo durante la diástole 
Anatomia Patológica 
• Se puede confundir con una pericarditis 
constrictiva o CMH 
• Causa: Idiopática o asociadas a: 
- Fibrosis por radiación 
- Amiloidosis, sarcoidosis 
• Tumor metastásico 
 
MORFOLOGIA: 
• Los ventrículos son de tamaño normal o algo 
grandes 
• Las cavidades no están dilatadas y el miocardio es 
firme 
• Con frecuencia: dilatación biauricular 
• Fibrosis intersticial focal o difusa, mínima o 
extensa 
• Difícil diagnostico 
 
CAUSAS: 
 Primaria 
• Idiopática 
• Enfermedades de proteínas sarcomericas 
• Fibrosis endomiocárdica 
• Endomiocarditis de Loeffler 
 Infiltrativa 
• Amiloidosis 
• Sarcoidosis 
• Post-irradiación 
 Enfermedades de deposito 
• Hemocromatosis 
• Enfermedad de Fabry´s