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1 ENFERMEDADES DEL PERICARDIO El pericardio es un saco que envuelve al corazón. Consta de una capa fibrosa externa (pericardio parietal) y una serosa interna (pericardio visceral), esta última en contacto con la superficie cardíaca. Contiene de 15 a 50 mL de líquido seroso, que es un ultrafiltrado del plasma. La serosa tiene varios repliegues o fondos de saco, que contribuyen al volumen de reserva pericárdica. El espacio pericárdico tiene normalmente una presión negativa. Durante la inspiración disminuyen las presiones pleurales y pericárdicas y aumentan las presiones transmurales («de expansión») de las cavidades, favoreciendo el retorno venoso. Puede verse afectado por patologías cardíacas, enfermedades de órganos vecinos y enfermedades sistémicas, pudiendo haber con frecuencia inflamación de las membranas pericárdicas, o pericarditis aguda. Con la inflamación es frecuente que se produzca exudación de líquido, que cuando se acumula entre las dos hojas del pericardio en cantidad superior a la fisiológica recibe el nombre de derrame pericárdico; a su vez, el derrame puede ocasionar taponamiento cardíaco cuando ejerce una presión excesiva sobre las cavidades, impidiendo su correcto llenado. Por último, el proceso inflamatorio puede en ocasiones engrosar, fusionar y disminuir la elasticidad del pericardio, ocasionando constricción pericárdica o pericarditis constrictiva. PERICARDITIS AGUDA Es una enfermedad inflamatoria aguda del pericardio que puede manifestarse acompañada o no de derrame pericárdico. Etiología Si bien el abanico de etiologías es muy amplio, en más del 80% de los casos no se alcanza un diagnóstico etiológico concreto, quedando el episodio catalogado como pericarditis aguda idiopática. Es probable que la mayoría de estos episodios correspondan a pericarditis víricas cuya causa no llega a determinarse. En la práctica, el interés se centra en descartar aquellas cuyo diagnóstico tenga alguna relevancia clínica y terapéutica, principalmente la pericarditis tuberculosa, la pericarditis neoplásica y la ocasionada por enfermedades sistémicas del tejido conectivo. Cuadro clínico La tríada característica de la pericarditis aguda está constituida por: FIEBRE/FEBRÍCULA DOLOR TORÁCICO FROTE PERICÁRDICO 2 ENFERMEDADES DEL PERICARDIO Aunque no es infrecuente que alguno de estos componentes esté ausente. Hay derrame pericárdico en dos terceras partes de los casos, pero la mayoría son leves y de escasa repercusión clínica. Con frecuencia existe el antecedente de un proceso infeccioso en los días o semanas previos. El dolor torácico suele iniciarse de forma bastante brusca y su intensidad es variable. Se localiza en la zona precordial o retroesternal, pudiendo irradiar a cuello, brazos y hombros y siendo característica la irradiación a la zona supraclavicular (trapecios). Suele mejorar cuando el paciente se sienta inclinado hacia delante y exacerbarse con la inspiración y el decúbito supino. Se acompaña frecuentemente de sensación disneica, incluso en ausencia de complicaciones. En la exploración física, el signo característico de la auscultación es el frote pericárdico, que sólo está presente en esta enfermedad. Suele auscultarse en el borde esternal izquierdo medio o bajo y es más audible con el paciente inclinado hacia delante; suele ser cambiante en intensidad, presencia o localización, por lo que en su ausencia es aconsejable auscultar repetidamente al paciente. Puede tener uno, dos o tres componentes y, aunque tiene una tonalidad característica, no es infrecuente que se confunda con un soplo. Diagnóstico Electrocardiograma: es la prueba complementaria más útil en el diagnóstico de pericarditis aguda, aunque puede ser normal o inespecífico en un porcentaje pequeño de pacientes. El dato más característico es la elevación del segmento ST. También puede haber depresión del intervalo PR, causada por inflamación auricular. Estas alteraciones pueden ser dinámicas y desaparecer con rapidez. En las horas y días sucesivos el segmento ST tiende a normalizarse y es característica la inversión difusa y poco profunda de las ondas T, que puede persistir durante más tiempo. Radiografía de tórax: La presencia de cardiomegalia debe hacer sospechar una pericarditis complicada con derrame, pero en ausencia de derrame pericárdico puede ser completamente normal. La presencia de alteraciones en el parénquima pulmonar (neumonía, lesiones tuberculosas, masas) puede orientar hacia el diagnóstico etiológico de la pericarditis. Datos de laboratorio: en general son inespecíficos. Es frecuente la presencia de leucocitosis moderada y de incremento de marcadores inflamatorios (proteína C reactiva, VSG). Con cierta frecuencia se detectan discretas elevaciones de los marcadores de daño miocárdico (troponina o CKMB), sin otros signos de miocarditis. Ecocardiograma Doppler: en ausencia de derrame pericárdico, el ecocardiograma es completamente normal. Por tanto, la presencia de derrame en el contexto de un cuadro clínico característico apoya el diagnóstico de pericarditis, pero su ausencia no permite descartarla. Además de la valoración del derrame, la ecocardiografía 3 ENFERMEDADES DEL PERICARDIO permite el análisis de la contractilidad miocárdica y función sistólica en casos de miocarditis asociada. Tomografía computarizada de tórax: en pacientes con derrame pericárdico cuantioso, el estudio del pericardio, del mediastino y del parénquima pulmonar mediante TC permite valorar la presencia de masas o linfoadenopatías, que podrían orientar a un diagnóstico etiológico específico. El diagnóstico de pericarditis aguda requiere la presencia de al menos dos de los siguientes síntomas: dolor torácico típico, roce pericárdico, alteraciones electrocardiográficas típicas o derrame pericárdico. En la mayor parte de los pacientes que presenten una evolución favorable no será necesaria la búsqueda de etiologías específicas, ya que la inmensa mayoría serán de causa viral o idiopática, de curso autolimitado, incluso en presencia de derrame pericárdico abundante. La búsqueda de causas específicas (p. ej., neoplasias, tuberculosis, enfermedades del tejido conectivo, etc.) debe reservarse a aquellos pacientes que presentan complicaciones o una evolución desfavorable. El diagnóstico de estas formas específicas debe hacerse basándose en datos seguros, por ejemplo, en el aislamiento de células malignas, del bacilo de Koch o de granulomas característicos de tuberculosis. En pacientes con derrame pleural están indicados la toracocentesis y estudio del líquido. Por último, el análisis del líquido pericárdico en pacientes con derrame y el del tejido pericárdico mediante biopsia tienen un rendimiento diagnóstico muy bajo en ausencia de taponamiento. La pericardiocentesis está indicada en presencia de taponamiento cardíaco o cuando la sospecha de pericarditis purulenta, tuberculosa o neoplásica es elevada. Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial de la pericarditis aguda es amplio, ya que incluye muchas patologías causantes de dolor torácico, algunas de ellas muy graves. Cabe recordar algunas enfermedades pleuropulmonares (p. ej., neumonía, pleuritis, neumotórax) y del sistema cardiovascular (p. ej., infarto de miocardio, angina, miocarditis, disección aórtica, embolia pulmonar). Pronóstico Está en relación directa con la etiología causante. Algunos datos clínicos, tales como fiebre mayor de 38°C, derrame pericárdico grave, taponamiento o falta de respuesta al tratamiento antiinflamatorio, se han asociado a una mayor probabilidad de una etiología específica, aunque también pueden estar presentes en pacientes con pericarditis idiopática. Estos pacientes deben ser hospitalizados. Enla pericarditis idiopática, la evolución suele ser a la curación en pocos días o semanas en la mayoría de los casos. La evolución a constricción persistente es muy 4 ENFERMEDADES DEL PERICARDIO infrecuente. La pericarditis tuberculosa y la purulenta tienen un pronóstico menos favorable, ya que con frecuencia evolucionan a taponamiento o constricción grave. Entre el 15% y el 30% de los pacientes presentan, en el seguimiento, nuevos brotes de pericarditis (pericarditis aguda recidivante), que pueden prolongarse y repetirse a lo largo de meses o años y son de mecanismo probablemente inmunomediado. La intensidad de estos brotes suele ir de más a menos, y con cierta frecuencia no se encuentran datos objetivos de inflamación pericárdica (fiebre, roce). A largo plazo, el pronóstico es bueno y la inmensa mayoría experimenta una remisión completa. Tratamiento En los pacientes con una causa específica de pericarditis, el tratamiento debe ir dirigido a esta. En la mayoría de los casos de pericarditis aguda, el tratamiento se basa en reposo y administración de antiinflamatorios no esteroideos (ácido acetilsalicílico (500-1000 mg/6-8 h), ibuprofeno (600-800 mg/8 h) o indometacina (25- 50 mg/8 h)). El tratamiento debe mantenerse durante 1-2 semanas, según evolución, y retirarlo gradualmente a lo largo de otras 2-4 semanas. El uso de glucocorticoides debe evitarse, salvo que sea absolutamente necesario, ya que favorecen la aparición de recurrencias al disminuir la dosis. La colquicina (fármaco antimitótico que detiene o inhibe la división celular en metafase o en anafase) puede administrarse como tratamiento inicial asociada a antiinflamatorios, para reducir la duración del brote agudo. En pacientes con pericarditis recidivante, cada recurrencia debe ser tratada de la misma manera que el episodio inicial. Los glucocorticoides y la pericardiectomía no están indicados. DERRAME PERICÁRDICO Y TAPONAMIENTO CARDÍACO Se entiende por derrame pericárdico aquella situación en la que el volumen de líquido en el espacio pericárdico supera al que se considera fisiológico; es decir, por encima de unos 50 mL. El taponamiento cardíaco es un síndrome en el que un derrame pericárdico a tensión comprime el corazón e interfiere en su normal funcionamiento, al dificultar el llenado diastólico de las cavidades. Etiología La etiología del derrame pericárdico y taponamiento es muy variada. La pericarditis aguda es una causa frecuente, ya que cualquier forma de pericarditis puede cursar con derrame pericárdico y, a su vez, complicarse con taponamiento. Algunas causas de derrame, como la pericarditis tuberculosa, purulenta o neoplásica, tienen una mayor tendencia a ocasionar taponamiento que otras. La presencia de un derrame pericárdico ligero es un hallazgo relativamente frecuente en personas sanas, y su detección casual no requiere estudio ni tratamiento. 5 ENFERMEDADES DEL PERICARDIO Fisiopatología La inflamación es el mecanismo más frecuente por el que se acumula derrame pericárdico, porque la exudación de líquido es un componente del proceso inflamatorio. En patologías no inflamatorias, la erosión vascular, la comunicación del pericardio con las cavidades cardíacas o la aorta y la obstrucción en el drenaje linfático del pericardio son otros mecanismos de formación y acumulación de derrame. Las consecuencias del derrame sobre la función del corazón dependerán no sólo de la cantidad de líquido, sino fundamentalmente de la rapidez de acumulación. El volumen de reserva pericárdica es escaso, por lo que pequeñas cantidades de líquido pueden ocasionar trastornos hemodinámicos muy graves si se acumulan con rapidez. El ejemplo paradigmático es la rotura cardíaca en el seno de un infarto de miocardio, en la que una cantidad relativamente pequeña de sangre que entra bruscamente en el pericardio ocasiona un colapso circulatorio fulminante y la muerte del paciente en pocos minutos. En contraste con esto, en derrames crónicos, pueden acumularse cantidades importantes de líquido, a veces más de 1 L, sin ocasionar ninguna repercusión clínica. En condiciones normales, la presión intrapericárdica oscila entre 0 y –3 mmHg. Cuando la presión intrapericárdica aumenta, llega a igualarse con la presión de las cavidades cardíacas, comprimiéndolas; en este punto se habla de taponamiento cardíaco. El taponamiento compromete inicialmente el llenado de las cavidades derechas (porque tienen menor presión) y, al progresar, puede acabar comprometiendo el llenado de las izquierdas. La compresión de las cavidades cardíacas dificulta su llenado, con la consiguiente reducción del gasto cardíaco. Esto pone en marcha los mecanismos de compensación: - La activación adrenérgica ocasiona taquicardia, vasoconstricción y aumento de la contractilidad miocárdica, que permiten mantener temporalmente el gasto cardíaco y la presión arterial, para asegurar la perfusión de los órganos vitales. - De forma más lenta se produce estimulación del sistema renina-angiotensina- aldosterona, para intentar incrementar el volumen de llenado y las presiones de las cavidades cardíacas. Cuando la presión intrapericárdica aumenta mucho y se superan los mecanismos de compensación, el gasto cardíaco se reduce drásticamente y el paciente entra en una situación de taponamiento cardíaco grave y shock. En esta situación existe un gran incremento e igualación de las presiones diastólicas de las cuatro cavidades cardíacas y de la presión intrapericárdica, alrededor de 15-20 mm Hg. En algunos casos, el taponamiento grave puede acaecer con niveles menores de presión intrapericárdica en pacientes con derrame pericárdico y algún proceso que produzca reducción de las presiones intracardíacas. Esta situación recibe el nombre de taponamiento de bajas presiones. Por este motivo, la administración de diuréticos en un paciente con taponamiento puede agravar el cuadro clínico. 6 ENFERMEDADES DEL PERICARDIO Cuadro clínico y diagnóstico El derrame pericárdico sin taponamiento no suele ocasionar ninguna sintomatología, y el examen físico del paciente puede ser completamente normal. Algunos pacientes presentan disnea o dolor torácico. Si el derrame es abundante, puede ocasionar síntomas por compresión de estructuras vecinas, como disfagia o disfonía. Una forma peculiar, aunque poco frecuente, es la detección de un derrame pericárdico crónico (más de 3 meses) y grave en pacientes sin ninguna o mínima sintomatología y ninguna enfermedad concomitante. La etiología de estos derrames suele ser idiopática, y con frecuencia se diagnostican al realizar una prueba de imagen indicada por otro motivo. En muchos casos, la causa del derrame es evidente por el contexto clínico en que se diagnostica, mientras que en ausencia de enfermedad de base y de clínica de pericarditis la mayoría serán idiopáticos. El estudio del líquido pericárdico en pacientes sin taponamiento tiene muy bajo rendimiento. Debe sospecharse el taponamiento cardíaco ante todo paciente con signos de insuficiencia cardíaca derecha aislada (sin insuficiencia cardíaca izquierda), hipotensión arterial, shock cardiogénico o disociación electromecánica. La clásica tríada de Beck es típica de taponamientos agudos por hemopericardio. HIPOTENSIÓN ARTERIAL INGURGITACIÓN RUIDOS HIPOFONÉTICOS YUGULAR (CORAZÓN QUIETO Y PEQUEÑO) Los pacientes con taponamiento suelen referir disnea, aunque dada la tardía afectación de las cavidades izquierdas raramente hay signos clínicos o radiológicos de congestión pulmonar. El contexto en el que aparece el cuadro clínico puede facilitar la sospecha diagnóstica y la determinación de la etiología más probable, por ejemplo, un cuadro previo de pericarditis, una enfermedad neoplásicadiseminada o una cirugía cardíaca reciente. Los hallazgos del examen físico guardarán relación con la gravedad del taponamiento. Los pacientes se muestran inquietos, disneicos, taquicárdicos y con ingurgitación yugular en mayor o menor grado, excepto en aquellos con taponamiento de bajas presiones, en quienes la ingurgitación es menos evidente. En casos graves son manifiestos los signos de bajo gasto cardíaco y shock, como sudoración, extremidades frías, cianosis, hipotensión arterial, confusión y obnubilación. 7 ENFERMEDADES DEL PERICARDIO El pulso arterial paradójico es una exageración de un fenómeno fisiológico y se define como un descenso de la presión arterial sistólica superior a 10 mmHg en la inspiración. En casos de taponamiento extremo, el pulso arterial deja de palparse durante la inspiración. No es exclusivo del taponamiento, ya que también puede estar presente en la constricción pericárdica, la embolia pulmonar y la enfermedad pulmonar obstructiva grave, entre otros. La aparición del pulso paradójico puede esquematizarse de la siguiente manera: El pulso paradójico puede estar ausente en pacientes con taponamiento que, además, tengan condiciones preexistentes que eleven las presiones o volúmenes de llenado, tales como la insuficiencia cardíaca izquierda o la insuficiencia aórtica. Para su medición, se necesita un esfigmomanómetro manual: el pulso paradójico es la diferencia entre el valor de presión arterial sistólica en el que empiezan a oírse los ruidos de Korotkoff (en la espiración) y el valor de presión en el que se oyen los ruidos ininterrumpidamente en cada latido. Exploraciones complementarias Electrocardiograma: además de los cambios característicos de pericarditis aguda, si es el caso, la aparición de derrame pericárdico abundante puede dar lugar a una reducción generalizada de la magnitud de los voltajes. En algunos casos se observa alternancia eléctrica del complejo QRS, consistente en cambios de la magnitud del QRS en cada latido y que se debe al balanceo cíclico del corazón en el interior de abundante derrame. Radiografía de tórax: la cardiomegalia puede ser muy llamativa en pacientes con derrame pericárdico abundante, y el hallazgo de una silueta cardíaca muy aumentada en ausencia de signos de congestión pulmonar debe hacer sospechar el diagnóstico. La radiografía de tórax no es útil en el diagnóstico de taponamiento, ya que, si la instauración es brusca, la silueta cardíaca puede ser normal. Datos de laboratorio: no aporta datos para el diagnóstico de derrame o taponamiento, pero en algunos casos puede ser útil en la investigación de su etiología. [INSPIRACIÓN] AUMENTA EL LLENADO Y TAMAÑO DE LAS CAVIDADES DERECHAS DESPLAZAMIENTO DEL SEPTO INTERVENTRICULAR HACIA LA IZQUIERDA AUMENTO DE LA PRESIÓN INTRAPERICÁRDICA CON REDUCCIÓN DEL LLENADO VENTRICULAR IZQUIERDO (porque el volumen cardíaco está limitado por la existencia del derrame) DISMINUCIÓN DEL VOLUMEN DE EYECCIÓN DEL VI + DESCENSO DE LA TAS. 8 ENFERMEDADES DEL PERICARDIO Ecocardiograma Doppler: es la técnica fundamental en el diagnóstico y valoración de la repercusión del derrame pericárdico. El derrame pericárdico se muestra como un espacio libre de ecos alrededor del corazón en las imágenes bidimensionales. La ecocardiografía es también insustituible en la valoración del taponamiento cardíaco. Permite descartarlo con rapidez, ya que en ausencia de derrame pericárdico no es posible la existencia de taponamiento. Por otra parte, aunque el diagnóstico de taponamiento debe basarse en datos clínicos, la ecocardiografía Doppler aporta información importante para confirmar el diagnóstico. El signo más característico es el colapso de las cavidades cardíacas, habitualmente las derechas. El colapso de aurícula derecha es un signo muy sensible pero poco específico (está presente en muchos pacientes sin repercusión clínica evidente) y el de ventrículo derecho es muy específico, aunque de aparición más tardía en el curso del taponamiento. Por último, el estudio Doppler de los flujos venosos de entrada al corazón y de los flujos transvalvulares también aporta información en la valoración del taponamiento. Tomografía computarizada y resonancia magnética de tórax: no suele ser necesaria su realización para diagnosticar derrame, ya que la ecocardiografía aporta información precisa en la mayoría de las situaciones con mayor rapidez y menor coste. Cateterismo cardíaco: mediante la introducción de catéteres en las cavidades cardíacas, puede obtenerse el registro de las presiones intracavitarias y el registro simultáneo de la presión arterial y el pulso arterial paradójico. Las curvas de presión obtenidas mostrarán una elevación e igualación de la presión pericárdica y las presiones de llenado (habitualmente se registra la de la aurícula derecha). Además, en la curva de presión auricular se registra una abolición del descenso y (diastólico), con un marcado descenso x (sistólico), debido a que el retorno venoso queda restringido al momento de la sístole ventricular. Aunque permite documentar con precisión la fisiología de taponamiento, se trata de una técnica invasiva y no es necesaria para el diagnóstico. Diagnóstico diferencial Debe plantearse el diagnóstico de taponamiento ante todo síndrome que curse con insuficiencia cardíaca derecha predominante. El diagnóstico diferencial suele plantearse con: - Insuficiencia cardíaca. - Pericarditis constrictiva o exudativo-constrictiva. - Cor pulmonale agudo. - Infarto de ventrículo derecho. 9 ENFERMEDADES DEL PERICARDIO Tratamiento El manejo inicial del derrame pericárdico viene determinado por la presencia o ausencia de taponamiento. - En ausencia de taponamiento, no está indicada la evacuación sistemática del líquido, ya que el rendimiento diagnóstico del estudio del líquido en esa situación es muy bajo. El tratamiento debe dirigirse a la causa del derrame. Los pacientes con signos inflamatorios deben recibir tratamiento como en la pericarditis aguda. En ausencia de inflamación, ningún tratamiento ha demostrado poder reducir o eliminar el derrame. Un caso especial es el derrame pericárdico crónico idiopático, que debe tratarse con pericardiocentesis porque la evolución a taponamiento no es infrecuente y es impredecible. - En pacientes con taponamiento leve puede adoptarse una actitud expectante, especialmente si la causa del mismo es reversible y se dispone de un tratamiento que pueda mejorar el cuadro clínico. - En el paciente con taponamiento cardíaco grave, debe evacuarse el derrame pericárdico mediante una pericardiocentesis percutánea, realizada frecuentemente por vía subxifoidea, y tras la que es habitual dejar durante unos días un catéter intrapericárdico. La otra técnica de evacuación es el drenaje quirúrgico, con visualización directa del pericardio. Es una técnica más invasiva, que se aconseja en determinadas circunstancias: a) Taponamiento no resuelto con la pericardiocentesis o que recidiva tras una pericardiocentesis eficaz. b) Pericarditis purulenta. c) Taponamiento grave en las horas siguientes a una intervención quirúrgica sobre el corazón. El drenaje quirúrgico permite, además del estudio del derrame, la toma de muestras del tejido pericárdico para su análisis anatomopatológico. PERICARDITIS CONSTRICTIVA Se trata de una enfermedad poco frecuente en la que el engrosamiento, la fusión y a veces la calcificación del pericardio hace que el corazón quede oprimido, imponiendo una limitación al llenado ventricular. La forma más habitual es la pericarditis constrictiva crónica, un proceso lento que se desarrolla a lo largo de años. También se observan formas de instauración más rápida, subagudao aguda. En el curso evolutivo de algunas pericarditis agudas pueden observarse signos clínicos, o más frecuentemente ecocardiográficos, de constricción; este proceso se conoce como constricción cardíaca transitoria. 10 ENFERMEDADES DEL PERICARDIO Por último, algunos pacientes presentan un cuadro clínico en el que se mezclan datos sugestivos de derrame o taponamiento con otros indicativos de constricción. Este cuadro suele reconocerse cuando, a pesar de la evacuación del derrame pericárdico, persiste una elevación anormal de las presiones de llenado. Esta entidad se conoce como pericarditis efusivo-constrictiva. Etiología La causa más frecuente de pericarditis constrictiva crónica es la idiopática, y en la mayoría de los casos no existen antecedentes conocidos de patología pericárdica. La pericarditis tuberculosa representa el 11% de los casos; la purulenta, el 7%; la neoplásica, el 4%, y la cirugía cardíaca, el 4%. Otras causas menos frecuentes son la uremia y la radioterapia. Las diferentes etiologías de pericarditis aguda tienen una tendencia muy diferente a la evolución hacia la constricción; mientras es muy infrecuente (∼1%) en la pericarditis aguda idiopática, un tercio de los pacientes con pericarditis purulenta o tuberculosa presentan esta evolución. Atendiendo al modo de presentación, las formas idiopáticas se presentan con mucha mayor frecuencia como crónicas, mientras que la mayoría de las formas específicas (purulenta, tuberculosa, neoplásica) se manifiestan de forma aguda o subaguda. Fisiopatología El pericardio cicatrizado, engrosado y rígido pierde su elasticidad y comprime el corazón, ocasionando dificultad en el llenado diastólico de los ventrículos. Mientras que en el taponamiento la compresión cardíaca se produce durante toda la diástole por el líquido a tensión, en la constricción la parte inicial de la diástole (protodiástole) está respetada, produciéndose un llenado ventricular muy rápido en esta fase, potenciado por la elevación de las presiones auriculares. A continuación, una vez se alcanza el límite impuesto por el pericardio no distensible, la presión se incrementa rápidamente y el llenado ventricular se detiene. Esta limitación al llenado da lugar a que las presiones diastólicas de todas las cavidades cardíacas y venas pulmonares y sistémicas estén elevadas e igualadas. La congestión venosa sistémica ocasiona las manifestaciones principales de la pericarditis constrictiva en forma de edema periférico y congestión hepática. Aunque la contractilidad miocárdica no suele estar afectada, la reducción del llenado ventricular se acompaña de una reducción del gasto cardíaco, que también puede contribuir a la sintomatología del paciente. Cuadro clínico y diagnóstico La pericarditis constrictiva debe sospecharse ante todo paciente con signos y síntomas prominentes de insuficiencia cardíaca derecha. Los edemas, el aumento de peso y la hinchazón abdominal son frecuentemente referidos por el enfermo. A la exploración, los edemas son evidentes y la ingurgitación yugular, con frecuencia muy acentuada, es un dato constante. En el análisis del pulso venoso yugular destaca la presencia de un colapso. La hepatomegalia y el derrame pleural también suelen 11 ENFERMEDADES DEL PERICARDIO estar presentes. En fases avanzadas, la congestión hepática mantenida evoluciona a la cirrosis, pudiendo aparecer ascitis, anasarca e ictericia. El signo de Kussmaul es característico, aunque no exclusivo, de la pericarditis constrictiva; consiste en la ausencia de descenso, e incluso incremento, de la ingurgitación yugular durante la inspiración profunda. Se debe al hecho de que el descenso inspiratorio normal de las presiones torácicas no se transmite a la aurícula derecha debido al efecto de barrera provocado por el pericardio engrosado. Otro dato característico de la exploración física, presente con frecuencia, es el ruido o chasquido pericárdico, un fenómeno acústico protodiastólico, de bajas frecuencias, que se ausculta en el borde esternal izquierdo o el ápex y se corresponde con el final de la fase de llenado ventricular rápido. Puede confundirse con un tercer ruido. Los síntomas y signos de insuficiencia cardíaca izquierda grave suelen ser menos evidentes y de aparición más tardía. La disnea, habitualmente de esfuerzo, y la ortopnea son frecuentes. La reducción crónica del gasto cardíaco da lugar a fatigabilidad, y a caquexia en fases avanzadas. En las formas de aparición aguda o subaguda, los síntomas de bajo gasto pueden ser predominantes. Exploraciones complementarias Electrocardiograma: existen alteraciones en la mayoría de los casos, aunque no son específicas de la pericarditis constrictiva. Las ondas T negativas y los bajos voltajes son frecuentes. Aproximadamente, el 25% de los pacientes presentan fibrilación auricular. Radiografía de tórax: puede ser clave para establecer el diagnóstico. La calcificación pericárdica está presente en el 25%-30% de las formas crónicas. La presencia de calcificaciones pericárdicas no permite por sí sola diagnosticar pericarditis constrictiva, aunque en el contexto de un cuadro clínico compatible apoya fuertemente el diagnóstico. El grado de cardiomegalia es variable, y el derrame pleural, frecuente. Datos de laboratorio: el laboratorio no aporta información específica para el diagnóstico de la pericarditis constrictiva y raras veces para su diagnóstico etiológico. Dado que estos pacientes presentan estasis venosa crónica en el territorio sistémico, son frecuentes las alteraciones en la bioquímica hepática, pudiendo incluso evolucionar a cirrosis (cirrosis cardíaca). Este hecho, junto con las similitudes en la presentación clínica, puede inducir a error en el diagnóstico diferencial. Ecocardiograma Doppler: los hallazgos incluyen el engrosamiento del pericardio, la horizontalización diastólica visible en la pared posterior y un movimiento anormal del septo, que se desplaza bruscamente hacia delante en el inicio de la diástole. 12 ENFERMEDADES DEL PERICARDIO Además, son patentes los signos de hipertensión venosa, como la dilatación de la vena cava inferior y las venas hepáticas, con reducción de las oscilaciones en su diámetro a lo largo del ciclo respiratorio. En casos de pericarditis efusivo-constrictiva existirá derrame pericárdico en mayor o menor grado. Tomografía computarizada y resonancia magnética: permiten medir con precisión el grosor del pericardio, que en condiciones normales no supera los 2 mm. También, especialmente la TC, permite determinar la existencia de calcificación pericárdica. Ante una sospecha clínica fundada de pericarditis constrictiva, la presencia de un pericardio engrosado o calcificado permite establecer el diagnóstico. Pueden observarse también otras alteraciones, tales como derrame pleural, ascitis, congestión venosa hepática y cambios en la morfología de los ventrículos. TC de tórax de dos pacientes con pericarditis constrictiva. A. Pericarditis constrictiva subaguda; se observa engrosamiento pericárdico (flecha). B. Pericarditis constrictiva crónica; se observan calcificaciones pericárdicas (flecha) y derrame pleural. Cateterismo cardíaco: permite documentar las alteraciones hemodinámicas características y ayudar en el diagnóstico diferencial con la miocardiopatía restrictiva. Típicamente se registrará una igualación y elevación importante (20 mm Hg o incluso más) de las presiones diastólicas de ambos ventrículos, ambas aurículas y el lecho capilar pulmonar (presión enclavada). La diferencia entre las presiones izquierdas y derechas suele ser mínima, al contrario de lo que sucede en la miocardiopatía restrictiva. Diagnóstico diferencial Al tratarse de una enfermedad potencialmente curable mediante la cirugía, es degran importancia establecer su diagnóstico. El diagnóstico diferencial se plantea con aquellas enfermedades cardíacas o extracardíacas que cursan con un cuadro clínico de insuficiencia cardíaca derecha predominante o anasarca. - Cirrosis hepática ocupa un lugar relevante; los edemas, la ascitis, la hepatomegalia y la alteración de las pruebas de laboratorio pueden estar presentes en ambas condiciones. 13 ENFERMEDADES DEL PERICARDIO La exploración física pondrá de manifiesto que en el paciente con cirrosis hepática no existe ingurgitación yugular. - Estenosis mitral. - Tumores cardíacos. - Miocardiopatía dilatada. - Cor pulmonale crónico. - Miocardiopatía restrictiva, cuyo diagnóstico diferencial con la pericarditis constrictiva puede resultar muy difícil, en especial en ausencia de engrosamiento y calcificación pericárdica. El cuadro clínico, el ecocardiograma e incluso el patrón hemodinámico obtenido en el cateterismo pueden ser muy similares. En algunos casos de miocardiopatía restrictiva de causa infiltrativa, como la amiloidosis, el ecocardiograma, la RM y la biopsia miocárdica pueden proporcionar información característica de este proceso. Tratamiento El tratamiento de elección es quirúrgico y consiste en la práctica de una pericardiectomía o extirpación lo más amplia posible del pericardio. En las formas crónicas y calcificadas la resección puede ser difícil debido a la infiltración miocárdica cálcica, que resulta en un mayor riesgo quirúrgico y una recuperación funcional menos completa. El tratamiento farmacológico con diuréticos es útil para aliviar los síntomas congestivos en pacientes que no pueden intervenirse o que presentan constricción ligera. Algunos pacientes presentan constricción cardíaca transitoria, cuyo tratamiento no debe ser quirúrgico. Debe sospecharse esta posibilidad en pacientes que desarrollan este síndrome tras un brote de pericarditis aguda o tras una intervención de cirugía cardíaca. Es razonable ofrecer un período de observación y tratamiento diurético antes de indicar la cirugía, en espera de una posible resolución espontánea. ALGUNAS CAUSAS ESPECÍFICAS DE ENFERMEDAD PERICÁRDICA El pericardio puede verse afectado en el curso de un número importante de enfermedades y procesos cardíacos y extracardíacos. Por su frecuencia y sus particularidades, dos de estos merecen ser expuestos de forma individualizada. PERICARDITIS EN LA INSUFICIENCIA RENAL Una de las manifestaciones que pueden acompañar a la insuficiencia renal avanzada es la pericarditis urémica, frecuentemente acompañada de derrame pericárdico. Actualmente es poco habitual, gracias al uso más amplio de la diálisis. Puede presentarse en forma de pericarditis aguda, con síntomas y signos clásicos de inflamación, o como derrame pericárdico. Con cierta frecuencia, se produce durante la sesión de diálisis, cuando al reducirse las presiones intracardíacas se desarrolla hipotensión y se establece la sospecha de derrame pericárdico. 14 ENFERMEDADES DEL PERICARDIO El tratamiento suele consistir en iniciar o intensificar la diálisis, aunque es razonable el uso de antiinflamatorios no esteroideos en pacientes ya dializados crónicamente que presentan pericarditis con datos de inflamación. En caso de ocasionar compromiso hemodinámico, el derrame debe ser drenado. PERICARDITIS TRAS UN INFARTO DE MIOCARDIO La pericarditis epistenocárdica se produce en el seno de infartos de miocardio transmurales extensos y suele manifestarse en los primeros días tras el evento coronario. Su incidencia se ha reducido desde la generalización de la revascularización en fase aguda. El cuadro clínico se caracteriza por reaparición de dolor torácico, en este caso de características pericardíticas, con poca expresividad en el electrocardiograma. Ocasionalmente es asintomática y se diagnostica al auscultarse un roce. La pericarditis tardía postinfarto o síndrome de Dressler se produce entre semanas y meses después del infarto de miocardio. Se trata de una poliserositis de etiología autoinmune que se manifiesta con fiebre, dolor pleurítico o pericardítico y derrame pleural y/o pericárdico. Los antiinflamatorios constituyen la base del tratamiento de ambos procesos.
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