Trastornos del movimiento

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Trastornos del movimiento
Generalidades:
· Sustrato patológico principalmente en los ganglios basales.
· Núcleos basales → conjunto de masas de sustancia gris localizados dentro de cada hemisferio cerebral.
· Los núcleos de la base se asocian a movimientos voluntarios realizados de manera principalmente inconscientes, como aquellos que involucran el cuerpo entero en tareas cotidianas.
· No proyectan directamente sobre la médula espinal, sino que reciben estímulos corticales y proyectan de nuevo hacia la corteza, a través del tálamo.
· Pueden establecerse una correlación entre lesiones de estos y la clínica asociada.
· Núcleo subtalámico→ himibalismo y corea. Alteración del diencéfalo. 
· Núcleo caudado y putamen → corea. Alteración de los ganglios de la base. 
· Porción compacta de la sustancia negra → parkinsonismo. Alteración del mesencéfalo.
Trastornos del movimiento:
· Hipocinesia o bradicinesia: dificultad para la iniciación de un movimiento voluntario, pobreza o lentitud global en los movimientos de estos pacientes, hipomimia (inexpresión facial) y micrografía (reducción del tamaño de la escritura). Es característica de la enfermedad de parkinson, entre otras.
· Hipercinesias: conjunto de los siguientes movimientos:
1-Temblor: movimiento involuntario oscilatorio rítmico, regular en amplitud y frecuencia, que se produce en ciertas partes del cuerpo alrededor del eje. 
Exploración del temblor:
-Paciente sentado se indica que apoye el dorso de las manos sobre los muslos, evalúa el temblor en reposo.
-Se le pide al paciente que extienda horizontalmente las manos con los dedos separados (posición de juramento) se puede reforzar la maniobra con una hoja sobre las manos.
-también se puede realizar la prueba de confrontación de índices, se pide que enfrente los índices para observar las oscilaciones.
- se indica que lleve su dedo índice hasta la punta de la nariz: se observan los movimientos de temblor intencional y de actitud.
- se le pide que dibuje un espiral que vaya abriendo desde el centro o un circulo, si hay temblor el dibujo será irregular y oscilante
Causas del temblor:
Temblor en acción:
· Temblor postural o de actitud: 
· Temblor fisiológico
· Aumento del temblor fisiológico: ansiedad, miedo, excesiva actividad física o privación del sueño, abstinencia a drogas o medicamentos, entre otras.
· Temblor familiar o idiopático.
· Enfermedades cerebelosas.
· Enfermedad de Wilson.
· Temblor intencional o de movimiento:
· Enfermedades cerebelosas.
· Toxicidad de drogas o fármacos
· Enfermedad de Wilson.
Temblor en reposo:
· Enfermedad de Parkinson.
· Enfermedad de Wilson.
· Intoxicaciones con metales pesados (mercurio).
2-Corea: sacudidas musculares rápidas e irregulares, que ocurren en forma involuntaria e impredecible en diferentes partes del cuerpo. Los movimientos carecen de ritmo e intencionalidad, pequeña o mediana amplitud y cuando afectan las extremidades es distal. La corea desaparece con el sueño, los movimientos voluntarios se superponen con los involuntarios. 
Puede ser: 
· Generalizada,
· Focal o
· Comprometer un hemicuerpo. 
Se manifiestan como: apertura y cierre de la mano acompañados de pronosupinación y extensión del miembro, con una siguiente flexión del antebrazo sobre el brazo por detrás del tronco.
-Marcha: se hace irregular e inestable y el paciente bruscamente inclina o se sacude de un lado a otro. Marcha danzante.
-Habla: irregular en volumen y velocidad.
Se ve en: Parkinsonismo inducido por fármacos o enfermedad de Huntington acompañado de bradicinecia.
3-Hemibalismo: es un corea unilateral, violenta ya que involucra los músculos proximales de las extremidades. Se produce en lesiones vasculares en el núcleo subtalámico contralateral, resuelve espontáneamente luego de unas semanas.
Balismo: puede ser unilateral o bilateral como efecto secundario de algunos fármacos.
Monobalismo: compromete un solo miembro.
4-Mioclonía: contracciones musculares bruscas, rápidas e involuntarias de un segmento corporal, de partes o de varios segmentos al mismo tiempo originadas en el SNC.
Pueden clasificarse según su distribución:
· Focales: una sola parte del cuerpo.
· Multifocales o segmentarias: dos o más zonas.
· Generalizadas: múltiples regiones.
Puede ser: 
· espontanea o 
· provocadas por estímulos sensoriales.
Puede ocurrir:
· Fisiológica: en personas sanas.
· Esencial: aislada.
· Epiléptico: como una manifestación epiléptica.
5-Tics: movimientos anormales involuntarios, bruscos, recurrentes, rápidos que abarca determinados grupos musculares. El paciente lo percibe como una necesidad irresistible de producir el movimiento, pero pueden ser suprimidos por la voluntad durante periodos cortos. Empeoran con el estrés, disminuyen durante la actividad voluntaria o la concentración mental y desaparecen durante el sueño.
Pueden ser:
Vocales: 
· Simples: sonidos o palabras, como carraspera, gruñido, ladrido, silbido, tos.
· Complejos: como palilalia (repetición de una frase), ecolalia (repetición de palabras que escucha.)
Motores:
· Simples: localizados como guiñar un ojo, olfatear, parpadear, entre otras. 
· Complejas: secuencia repetida de movimientos coordinados que demuestra la existencia de un patrón interno como frotarse las manos, rascarse la cabeza, tocar compulsivamente objetos o personas, hacer gestos obscenos (compropraxia), imitar gestos (ecopraxia).
Clasificación clínica:
· Tics simples transitorios: son muy comunes en niños, por lo general desaparecen en forma espontanea dentro del año y no suelen requerir tratamiento.
· Tics simples crónicos: se presenta a cualquier edad, suelen comenzar en la niñez, no se trata.
· Tics crónicos, motores complejos y vocales: síndrome de Tourette.
Trastornos del tono:
· Hipertonía: aumento del tono muscular (rigidez) y se caracteriza por la resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento corporal. Se la ve en enfermedad de Parkinson: en esta entidad afecta a todos los grupos musculares, pero tiene predilección por los miembros en sus partes proximales.
· Hipotonía: disminución del tono muscular. Puede deberse a lesiones a nivel de los músculos, SNP o del SNC.
Trastornos de la postura:
· Distonía: se produce por contracciones musculares sostenidas y se expresa clínicamente por posturas anómalas o movimientos repetitivos de torsión. Los músculos antagonistas son activados en forma simultánea (cocontraccion).
Postura distónica: se refiere a una deformidad postural, de torsión sobre el eje del segmento corporal afectado que en algunos casos es permanente o sostenida durante varios minutos.
Los movimientos diatónicos pueden ser rápidos o lentos y acompañarse de fenómenos posturales.
Clasificación: según la topografía puede ser:
· Focales: compromete un grupo musculas circunscripto: síndrome de maige.
· Segmentarias: compromete dos o más de los segmentos contiguos: tortícolis.
· Multifocales: zonas afectadas que no son contiguas.
· Hemidistonías: compromiso del hemicuerpo se producen lesión contralateral de los ganglios de la base.
· Generalizadas: comprometen el tronco y los miembros.
Patologías asociadas:
Enfermedad de Huntington: forma más común de coreas hereditaria. Incidencia en cuarta y quinta década con supervivencia más corta en esas edades.la herencia es de carácter autosomico dominante resultado de un defecto genético por un triplete de nucleótidos en el brazo corto del cromosoma 4.
Patología: se da una atrofia del núcleo caudado, con dilatación de las astas frontales de los ventrículos laterales. Puede haber una atrofia de los ganglios de la base y pérdida neuronal y gliosis en la corteza cerebral. Hay una neurotoxicidad por glutamato como base de la muerte neuronal, hay un déficit de acetilcolina que lleva a una hiperactividad dopaminergica relativa, que es la base de la enfermedad.
Clínica: triada integrada por:
· Trastornos del movimiento: corea, distonia y clínica parkinsoneana.
· Deterioro cognitivo: desde las fases iniciales. Demencia subcortical.
· Trastornos psiquiátricos o del comportamiento: trastornos afectivos, depresiónunipolar o bipolar.
Diagnostico: estudio genético mediante el hallazgo del triplete de nucleótidos en el cromosoma 4 (más de 40 repeticiones)
Estudio por imagen: 
· TC para ver atrofia de los ganglios y dilatación de los ventrículos.
· RM cuantifica la perdida de volumen que se correlaciona con la progresión.
Parkinsonismo o síndromes parkinsonianos: Desórdenes neurológicos que comparten los cuatro síntomas principales del paciente parkinsoniano (bradicinesia, temblor, rigidez muscular e inestabilidad postural) y que también son provocados por la presencia de déficit de dopa-mina en la sustancia nigra, pero que no son la enfermedad de Parkinson ya que su etiología no es idiopática, sino que puede ser atribuida a una causa conocida. Causas:
· Encefalitis. 
· Traumatismo craneano reiterado (parkinsonismo pugilístico). 
· Drogas: anfotericina B, anticonceptivos orales, neurolépticos, litio, amio-darona y antidepresivos tricíclicos. 
· Intoxicación por: cianuro, manganeso y monóxido de carbono. 
· Enfermedad de Wilson. 
· Síndrome paraneoplásico neurológico. 
· Trastornos del metabolismo del calcio. 
Clasificación: 
· Primarios: enfermedad de parkinson.
· Plus: paralisis supranuclear progresiva. Atrofia multisistemica.
· Heredodegenerativos: Wilson y Huntington.
· Secundarios: fármacos, infecciones, vasculares.
Tratamiento según la etiología.
Abordaje: 
Anamnesis: 
· edad de comienzo: puede sugerir causa subyacente y pronóstico.
· Modo de comienzo: abrupto puede deberse a una situación inducida por fármacos y si es más gradual puede que sea relacionado con algo crónico.
· Evolución desde que comenzó. 
· Se acompaña de otro síntoma o es único. 
· Uso de medicación.
· Antecedentes familiares: por los trastornos hereditarios de base: Huntington y Tourette.
Examen físico:
· General y neurológico.
· Evaluar: presencia de movimientos involuntarios anormales: en reposo, al extender los brazos. Pruebas especiales como: girar sobre sí mismo, dibujar una espiral que se expande, maniobra de empellón (retropulsión), topping: golpes con los dedos, 
· Reflejos glabelar y palmomentoniano.
· Evaluar el tono
· Evaluar pérdida de masa muscular (atrofia)
· Marcha
· Presencia de enfermedad psiquiátrica
Exámenes complementarios: 
· Laboratorio: hemograma, eritrosedimentacion, funcion hepática, calcio.
· EEG: útiles en mioclonías.
· Estudio por imagen: TC: puede verse calcificaciones intracraneales, no tiene significado claro.TC y RM pueden evaluar un tumorasociado.
· Estudios genéticos: ADN recombinante, determina casos hereditarios.