24 Garcia Gonzalez Luis Fernando Riñon en enfermedades sistemicas

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Glomerulopatías 
Las glomerulopatías dependen de la presencia de mutaciones, infecciones, embolias, trombosis o 
diabetes mellitus, como por ejemplo el SX nefrótico tiene mutaciones en NPSH1 (nefrina) y NSPH2 
(podocina), TRP6 (glomerulonefritis segmentaria focal, gen lamina A/C (lipodistrofia parcial), el gen 
alfa 4,5 de colágeno 3 (SX de alport) 
Progresión de la enfermedad 
Se describen tres mecanismos de daño: 
1. Resultado de la inflamación y fibrosis tubular lo cual da como resultado una obstrucción 
tubular 
2. Se da por un edema o una fibrosis intersticial lo cual da como resultado una alteración en 
del transporte de agua y solutos, de manera que aparece una poliuria y isostenuria 
3. Se da un daño en los capilares peritubulares, lo cual puede causar daño sistémico y 
aumento del flujo de salida lo que causa hipertensión 
Estudio del paciente 
 Hematuria: presencia de 3-5 eritrocitos que se presenta asintomáticamente 
 Proteinuria: se puede encontrar menor a 500/24 hrs, donde es impórtate descartar 
lesiones en las vías urinarias 
 Piuria: PX con glomerulonefritis estreptocócica se puede presentar leucocitos en la orina 
Biopsia renal 
 Cuando abarca el 50% se considera focal 
 Pueden tener características proliferativas, 
 Cuando lo hacen en el ovillo (Endo capilar) y si lo hace en el espacio de Bowman (extra 
capilar) 
Nefritis lúpica 
Es consecuencia del deposito de complejos inmunitarios circulantes que activan la cascada del 
complemento provocando una lesión, hay infiltración de leucocitos activación de complejos 
procoagulantes y liberación de citocinas 
 Las manifestaciones clínicas, evolución de la enfermedad y TX son proporcionales al 
cuadro histológico 
 Clínica: proteinuria, hematuria, hipertensión y sedimento urinario 
 
 
 
 
 
 
Clasificación histológica 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Criterios de evaluación 
 
Clínica 
 HTA 
 Disfunción renal 
 SX nefrótico o proteinuria 
 Tienen predisposición a padecer trombosis de la vena renal 
 El trasplante renal se puede realizar después de los 6 meses 
Vasculitis sistémicas 
Es un conjunto de enfermedades que producen inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos, 
casi todos los casos tienen su incidencia en la edad adulta 
Vasculitis de pequeños vasos asociada a ANCA 
 Lo mas frecuente es que este asociado con ac anticitoplasma de neutrófilos o pauciinmune 
 Se trata de una vasculitis necrotizante 
Manifestaciones renales 
 Micro hematuria, proteinuria 
Extrarrenales 
 Depende de los órganos afectados 
 Suelen ser de vía respiratoria alta y baja, piel, ojos y SNC 
Diagnostico 
 El ANCA es asociada a los vasos pequeños 
Tratamiento 
 Es un tratamiento inmunosupresor (bolos de glucocorticoides + ciclofosfamida 
 En casos graves se necesita diálisis + plasmaféresis 
Purpura de schonlein- henoch 
 Por deposito de IgA en la pared de vasos pequeños 
 La mayoría es por una infección del tracto respiratorio superior 
Clínica 
 Purpura palpable, petequias maculas eritematosas. Urticaria o exantema bulloso 
 Artritis/ artralgias 
 Dolor abdominal 
 Afectación renal 
Diagnostico 
 EGO (sedimento urinario, microscópico de orina, creatinina) 
 Ecografía abdominal 
Tratamiento 
 Cuidados de soporte y tratamiento sintomatico 
 Tratamiento inmunosupresor (prednisolona) 
 EICA y ARAll (proteinuria, fibrosis renal) 
Poliartritis nodosa infantil 
 Es una afección que afecta los vasos de mediano y pequeño calibre 
Clínica 
 Afectación gastrointestinal, lesiones cutáneas 
 Hemiplejia, pérdida de visión 
 Isquemia, HTA renovascular, infartos o hematomas perirrenales 
Tratamiento 
 Corticoides (prednisolona) asociados a ciclofosfamida 
 
 
 
 
Enfermedad de bechet 
 Es la amiloidosis secundaria la más frecuente 
 En donde el SX nefrótico es la causa mas frecuente del fallo renal 
 Cambios mínimos, glomerulonefritis, nefropatías por IgA y nefritis intersticial 
 Los corticoides con afección grave y moderada, azatioprina, ciclofosfamida e infliximab 
Enfermedad de Kawasaki 
 Existe un compromiso arterial sistémico (A coronarias) 
 Proteinuria asociada a cambios mesangiales en la biopsia y nefritis tubulo intersticial 
 ANCAS positivas 
SX de Sjogren 
 Proceso inflamatorio autoinmune de las G. salivales y lagrimales 
 Sequedad de ojos y boca 
Clínica 
 Acidosis metabólica 
 Incapacidad para concentrar orina 
 Nefro calcificaciones 
 Infiltrado linfoplasmocitario intersticial con distribución 
Tratamiento 
 Corticoides 
Nefropatías asociadas a AR 
 Aumento en la matriz del mansa guio 
 Proliferación mensanguial 
 Amiloidosis secundaria 
 Nefropatía membranosa 
Tratamiento 
 Metotrexato y anti- TNF 
SX de Goodpasture 
 Se caracteriza por un deposito lineal de membrana basal anti glomerular 
 Hemorragia glomerular y glomerulonefritis progresiva 
 Se da por agentes virales, hidrocarburos volátiles, penicilina y nefropatía membranosa 
 Hemoptisis, glomerulonefritis, proteinuria, anticuerpos anti- TNF 
 Glomerulonefritis intra y Extraglomerular, con formación de medias lunas 
Tratamiento 
 Inicio diálisis 
 Esteroides, ciclofosfamida, plasmaféresis, bolos de metil- prednisolona 
Granulomatosis de webgener 
 Se manifiesta en el oído, nariz, seno, garganta y pulmón 
 95% infiltrado nodular y cavitario 
 90% sinusitis crónica 
 75% ulceras nasofaríngeas 
 80% enfermedad renal 
 Exantema, mialgia, artritis, inflamación renal, y fiebre 
Hipersensibilidad mediada por linfocitos T, granulomas y ANCA PR3 
Tratamiento 
 Azatioprina 
 Metrotexato 
 Leflunomida 
 Trimetropin con sulfa 
Nefropatía diabética 
 Se presenta por una proteinuria, HTA, disminución de la función renal 
 Se encuentran depósitos de IgM y arterosclerosis y engrosamiento de la membrana basal 
Diagnostico 
 Microalbuminuria 
 Depuración de creatinina 
 EGO 
 Presión arterial 
 Creatinina sérica 
Criterios de evaluación 
 
 
 
 
 
 
 
 
	Glomerulopatías
	Progresión de la enfermedad
	Estudio del paciente
	Biopsia renal
	Nefritis lúpica
	Clasificación histológica
	Criterios de evaluación
	Clínica
	Vasculitis sistémicas
	Vasculitis de pequeños vasos asociada a ANCA
	Manifestaciones renales
	Extrarrenales
	Diagnostico
	Tratamiento
	Purpura de schonlein- henoch
	Clínica
	Diagnostico
	Tratamiento
	Poliartritis nodosa infantil
	Clínica
	Tratamiento
	Enfermedad de bechet
	Enfermedad de Kawasaki
	SX de Sjogren
	Clínica
	Tratamiento
	Nefropatías asociadas a AR
	Tratamiento
	SX de Goodpasture
	Tratamiento
	Granulomatosis de webgener
	Tratamiento
	Nefropatía diabética
	Diagnostico
	Criterios de evaluación