TUMOR DE WILMS

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TUMOR DE WILMS
· Es el tumo renal pediátrico más común
De todos los tumores renales el 85% es este.
· 1 de 1000 niños menos de 15 años (7-8%)
La edad media de Dx es 3.5 años
· 2 Abordajes con resultados similares: EUROPERO Y AMERCANO
FORMAS DE PRESENTACIÓN:
· Nodulo solo
· Lesión unilateral multifocal
· Tumores bilaterales 
Menos de un año el nefrona mesoblástico congénito (NMC)
Agresivos con curso letal son los de Sarcoma de cel claras y rabdoide.
DX: es difícil por muchas variantes histológicas.
Tiene baja frecuencia, poca experiencia.
PATOLOGÍA: Se debe encontrar 3 componentes
BLATEMAL, EPITELIAL y ESTROMAL
TRIFASICO: tiene los 3 componentes histológicos, siempre predomina una.
Pueden estar acompañado de anaplasia focal o difusa si predomina el componente blastemal . Tto agresivo. Pronostico malo. Quimioterapia tiene un rol importante para la metástasis y el crecimiento del tumor. Si no responde es otro tumor. Mutación p53.
Genéticamente aparentemente es un niño sano, es decir son esporádico 80% pero aprox 10% está asociado como anormalidades genéticas. Mas predisposición para esta enfermedad.
SD WARG: 30% tienen tumor wilms, malformación genitourinaria, falla renal, aniridia
SD DENYS DRASH: Pseudohermafroditismo masculino y nefropatía con esclerosis mesangial, tumo wilms + 90%.Mutación gen WT1
SD BECKWITH WIEDEMAN: Organomegalia, macroglosia, hemihipertrofia, onfalocele. Tumor wilms.
	TUMOR PRETRATADO
	TUMOR NEFRECTOMIA PRIMARIA
	BAJO RIESGO
	· Nefroma mesoblástico
· Nefroblastoma diferenciado quistico parcial
· Nefroblastoma completamente necrótico
	· Nefroma mesoblástico
· Nefroblastoma diferenciado quistico parcial
	RIESGO INTERMEDIO
	· Nefroblastoma tipo epithelial.mixto, regresivo.
· Nefroblastoma con anaplasia tipo focal
	· Nefroblastoma y sus variantes no anaplasico
· Nefroblastoma con anaplasia tipo focal
	· ALTO RIESGO
	· Nefroblastoma blastemal
· Nefroblastoma anaplasico difuso
· Sarcoma de cel claras de riñon
· Tumor radoide de riñon
	· Nefroblastoma anaplasico difuso
· Sarcoma de cel claras de riñon
· Tumor radoide de riñon
PRONOSTICO 
· Estadio
· Subtipo histológico: anaplasia o subtipo blastemal que son mal pronostico
· Edad: +4 años mal pronóstico, - 2 años buen pronóstico. A más edad más probabilidad de anaplasia 
CLÍNICA: 
Usualmente unilateral del 4 al 7% bilateral
Formas mas comunes de presentación: masa abdominal
Otros: hematuria, dolor abdominal, fiebre e hipertensión.
DX: ECO para confirmar el dx, luego se puede usar el TEM, RMN para detectar el compromiso vascular.Rx para metástasis
TRATAMIENTO 
· Qx radical, solo eso cura en riñon su tumoración.
· Nefrectomia radical transperitoneal es la opción estándar. 
TUMOR TESTICULARES NIÑOS
Poco usual, solo el 1%, de los tumores sólidos pediátricos.
DX: Masa escrotal indolora
Hidrocele concomitante 
TCG (TSE tumor del seno endodermal es el más frecuente.) 90% elevación de alfa feto proteína (marcado tumoral) de dx y respuesta al tto.
1er pico en adulto joven, 2do pico niñez temprana aquí es el TSE en el otro puede ser otros tumores.
Marcador tumoral por excelencia: Alfa feto proteína.
No debe haber dolor pero si sangra puede doler. Puede haber enfermedad metastasica (ganglios retro peritoneo)
TRATAMIENTO : 
· Orquidectomia radical alta.
Se hace el estadiaje, luego de la operación en 3 semanas se debe repetir el marcador tumoral. Si no desaparece hay una enfermedad metastasica.
	ESTADIOS
	
	I (80% TSE esta aquí)
	Solo testículo se cura con Orquiedectomía radical alta
	II
	Tto con quimioterapia
	III
	Metastasis a distancia, quimioterapia y otras opciones si una resección o linfadectomía. 
TRATAMIENTO EN ENFERMEDAD METASTASICA:
· Disección retroperitoneal no es tan beneficioso en niños, más en adulto. Parecida la quimioterapia a la del adulto. 
· Estadio I es el más frecuente la recurrencia es poca y se recuperan al 100% con quimioterapia. Solo se hace seguimiento con imágenes y el marcado tumoral.