GUIA DE FISOPATOLOGÍA OFICIAL - Nani Grodis (3)

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Anemia: Disminución de masa eritrocitaria y de la concentración de Hb. (Número de glóbulos rojos 
o su capacidad de transportar oxígeno es insuficiente). 
 
Funciones de la hemoglobina: 
• Transporte de oxígeno 
• Transporte de CO2 
La hemoglobina es roja en contacto con el oxígeno 
Manifestaciones clínicas: 
• Piel mucosas y faneras: Palidez, ictericia, equimosis. 
• Sistema muscular: debilidad muscular, cansancio, astenia, laxitud, calambres, intolerancia 
al esfuerzo. 
• Sistema cardiocirculatorio: Disnea, taquicardia, aumento de la tensión diferencial, soplo 
sistólico funcional. 
• Sistema nervioso: Acúfenos, mareos, cefalea y dificultad para concentrase. 
• Sistema gastrointesLnal: Anorexia, digesLones pesadas, náuseas, alteraciones del ritmo 
intesLnal. 
• Sistema genitourinario: Retención de líquidos con edema, amenorrea, disminución de la 
lívido. 
Diagnós=co: 
Pruebas de laboratorio 
• Hemoglobina 
➢ Hombres: 13g/dl 
➢ Mujeres: 12g/dl 
➢ Embarazadas: 11g/dl 
➢ Niños de 2 a 9 años: 11,5g/dl 
• Volumen corpuscular medio (VCM) 
➢ Hombres: 90fl 
➢ Mujeres: 90fl 
➢ Niños de 6 a 12 años: 88fl 
Highlight
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Highlight
• Hemoglobina corpuscular media (HCM) 
➢ Adultos: 27pg 
➢ Niños: 25pg 
• Concentracion de hemoglobina corpuscular media (CHCM) 
➢ Inferior a: 32 a 36 g/dl 
• Amplitud de la cruva de distribucion de los eritrocitos (ADE) 
➢ 11 al 14% 
Fro=s de la sangre: extensión de una gota de sangre sobre el porta objetos. 
• Sirve para el estudio de la morfología y alteraciones como su color y tamaño confirma los 
índices eritrocitarios como MACROSITOSIS y MICROSITOSIS. 
➢ HIPOCROMICOS: Cuando los eritrocitos son pálidos causados por ferropenia o 
talasemia 
➢ POLICROMASIA: Tonalidad gris azulada en los eritrocitos presentes en caso de 
reLculiLs. 
Clasificación 
• ELopatogénicos 
➢ Centrales: reLculocitos bajos 
➢ Periférica: reLculocitos elevados 
• Morfológicos: 
➢ Tamaño: microcíLca, normocíLca o macrocíLca 
➢ Color: hipocrómica, normocrómica o hipercrómica 
 
CUADROS SOBRE PATOLOGÍAS 
VCM
MICROCITICA: <80FL
NORMOCITICA: 80-100 FL
MACROCITICA: >100 FL
 
 
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Fisiopatología de las anemias 
1. Perdida excesiva de sangre (hemorragias)-perdida del eritrocitos con hierro 
2. Destrucción aumentada de hemaees.La anemia hemolíLca implica destrucción de eritrocitos (se acompaña de ictericia 
secundaria). 
3. Menor producción de hemaees- Menor producción=anemia aplasica, 
 anemia megaloblasLca. 
Defecto en la producción de eritropoyesis 
● Insuficiencia medular. 
● MielopLsis. 
● Anemia por enfermedad crónica (I.R.C, Infecciones, Autoinmunes,Tumores). 
● Defectos de la célula madre o progenitoras. 
 
Perdida de eritrocitos o aumento de la destrucción 
• Anemia hemorragica 
• Anemia hemoliLca 
Síntomas generales 
● Palidez mucocutanea. 
● Debilidad. 
● Cefalea. 
● Disnea. 
● Taquicardia. 
● Taquipnea 
Mecanismos de regulación 
1. Mayor capacidad de la hemoglobina para ceder oxigeno a los tejidos. 
Las disminución de la afinidad de la Hb por el O2 se debe a la acción de dos mecanismos: 
● Hipoxia 
● Consecuencia del metabolismo anaerobio acido lácLco, hay un 
descenso del pH. 
A menor pH, mayor demanda de O2 para lograr una saturación adecuada.
Mecanismos compensadores 
2. Redistribución del flujo sanguíneo de 
órganos de menor requerimiento de oxigeno 
como la piel y los riñones , hacia aquellos 
que mas lo necesitan. 
Hemoglobina 
● La molécula de hemoglobina (Hb) está 
formada por 4 cadenas polipepLdicas 
denominadas globinas y 4 grupos 
prostéLcos hemo. 
● Hb A1, 98%= 2 cadenas alfa y cadenas 
beta. 
● Hb A2, 2%= 2 cadenas alfa y 2 cadenas delta. 
● Grupo Hemo= Hierro (ferroso)+Protoporfirina IX. 
La hemoglobina A1 (la forma más frecuente en el adulto) es una combinación de dos cadenas alfa 
y dos cadenas beta, el oxigeno se une al grupo “Hemo”. 
• Cada cadena Lene un grupo Hemo = 4 átomos de hierro en cada molécula de hemoglobina. 
• Cada grupo Hem puede unirse a una molécula de oxígeno = 4 moléculas de oxígeno las que 
pueden transportar cada molécula de hemoglobina. 
 
Anemia hemoliLca 
 Las hemoglobinas humanas están codificadas en dos grupos de genes estrechamente ligados: los genes de globina α en el 
cromosoma 16, y los genes β en el cromosoma 11. 
Las hemoglobinopaeas congénitas obedecen a mutaciones en estos genes y sus consecuencias pueden ser: 
1. Síntesis de una Hb anómala, estructuralmente diferente a la Hb normal (Hemoglobinopaeas 
estructurales). 
2. Disminución de la síntesis de la Hb normal (Talasemias) . 
3. Ambos defectos simultáneamente (Hemoglobinopaeas Talasémicas) . 
4. Persistencia hereditaria de hemoglobina fetal (PHHF) . 
 
 Talasemia: anomalías en la síntesis de las diferentes cadenas que integran la Hb. 
1. Las hemoglobinopaeas, entre las que destacan las talasemias y la anemia drepanocíLca (o de células falciformes), son 
trastornos hereditarios. 
2. En la actualidad, aproximadamente un 5% de la población mundial es portadora de un gen de la hemoglobina 
potencialmente patológico. 
3. La talasemia beta es la hemoglobinopaea más frecuente en la cuenca mediterránea, el Oriente Medio y Asia. La 
talasemia alfa grave es frecuente en Asia sudoriental, y la anemia drepanocíLca predomina en África. 
4. Los pacientes con talasemia necesitan transfusiones de hemaees periódicas (cada uno o dos meses) para mantener una 
hemoglobinemia media de aproximadamente 9,0 a 10,5 g/dl. 
5. El trasplante de médula ósea Lene éxito en más del 90% de los casos de talasemia beta; además, es más barato que el 
tratamiento convencional durante toda la vida. Sin embargo, en la prácLca, sólo se encuentran donantes compaLbles para 
menos del 30% de los pacientes. 
LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA 
Definición: 
Inversión de la relación de eritrocitos a leucocitos, es una neoplasia maligna de células, 
derivadas de células hematopoyéticas, donde existe un reemplazo de la médula ósea con 
células neoplásicas no reguladas 
 
Etiología: 
La leucemia es una enfermedad clonal originada a partir de un precursor celular, en donde 
alteraciones de alguno de los compartimentos celulares encargados linfopoyesis quien se 
ve afectada por una mutación en alguno de los protooncogenes o genes supresores de 
tumor. 
 
Conceptos claves: 
• LLA relacionada con precursores B (pre-B) y T (pre-T). 
• Surge en niños, detectable en adultos 
• Manifiesta cambios en los cromosomas de células 
leucémicas: 
➢ Hiperploidia 
➢ Poliploidia 
➢ Translocaciones 
➢ Deleciones cromosómicas 
 
Clasificación de LLA 
Tipo 1: 
● Frecuente (82%), común entre 3-7 años 
● Observación en tinción de linfoblastos pequeños 
● Incluye adenopatías y hepatoesplenomegalia 
● Relación con inmunofenotipos Pre-B 
Tipo 2: 
● Moderada (15%) 
● Evolución aguda, considerada urgencia oncológica. 
● Adenopatías masivas, síndrome de compresión de vena cava superior, insuficiencia 
respiratoria aguda. 
● Relación a Inmunofenotipo T 
Tipo 3 (Burkitt): 
● Menos frecuente, peor pronóstico 
● 3% de LLA, presente en >12 años 
● Adenopatías sistémicas, hepatomegalia y esplenomegalia masiva 
● Asocia con inmunofenotipo B, translocación t y con linfoma de Burkitt esporádico 
 
Signos Sintomas 
Palidez Hepatomegalia Fiebre Dolor abdominal 
Petequias Linfadenopatia Fatiga Anorexia 
Equimosis Masa mediastinal Mialgias o artralgias 
Esplenomegalia Leucemia cutis Sangrados 
 Tipos de leucemias: 
Linfocíticaaguda (LLA) 
Mielógena aguda (LMA) 
linfocítica crónica (LLC) 
Mielógena crónica (LMC). 
 
Factores de riesgo: 
● Sexo masculino 
● Edad de 2-5 años 
● Síndrome de Down 
● Síndrome de Bloom 
● ataxia-telangiectasia 
● Radiaciones postnatales o 
uterinas 
 
 
Highlight
Highlight
Fisiopatología 
Linfocitos: 
● Combaten infecciones. 
● Se desarrollan de LINFOBLASTOS 
● La secuencia de acontecimientos que derivan en la transformación maligna de una 
célula es multifactorial. 
Alteraciones cromosómicas → Hiperplodia -> Poliplodia 
Alteran la: 
★ Regulación 
★ Expresión -> -> 
★ Función 
 
Translocaciones 
La translocación del cromosoma filadelfia se presenta en algunas personas con LLA y en 
el 90 % las personas con LMA. 
Factores que propician translocaciones 
● Medioambientales >> Exposición a radiaciones ionizantes 
● Quimioterapia >> Reordenamiento del gen MLL 
● Productos químicos >> Benceno 
 
Diagnostico 
➔ Anamnesis: Busca signos y sintomas compatibles con el fracaso hematopoyético 
➔ Exploración: Presencia de equimosis, petequias, adenopatías, palidez cutánea. 
➔ Hemograma: Se busca leucocitosis a expensas de linfoblastos, anemia y trombopenia 
➔ Estudios de confirmación: Citogenético, morfológico, aspirado de medula ósea. 
➔ Estudios de complemento: Ecografía abdominal, estudio cardiológico, BQ, 
serológicos. 
 
Tratamiento 
Consiste en las fases: 
El tratamiento de inducción; Esta fase se pretende destruir la mayor parte de las células 
leucémicas y recuperar la hematopoyesis normal 
El tratamiento de intensificación: El objetivo es destruir las células residuales que han 
superado la etapa previa, la meta se logra en el 95% de los pacientes 
Tratamiento de mantenimiento: para conservar la remisión, Debe darse tratamiento a 
largo plazo para eliminar las células leucémicas o la enfermedad mínima residual, o detener 
su crecimiento hasta que su apoptosis celular. 
 
 
 
De los factores de transcripción 
requeridos para que las células 
hematopoyéticas se 
desarrollen de manera normal. 
 
 
Consecuencia: 
Transformación maligna de 
una célula progenitora 
linfoide inmadura. 
 
HEMOFILIA 
Es una enfermedad de origen genético, recesiva y ligada al cromosoma X, en el cual se 
encuentran los genes que codifican los factores hemostáticos VIII y IX. 
Etiología. 
Tipo A: Está causada por mutaciones en el gen F8 (Xq28), que codifica para el factor de 
coagulación VIII. 
Tipo B: Alteración hematológica hereditaria ligada al cromosoma X, es poco frecuente y se 
caracteriza por una deficiencia en el factor IX 
Epidemiología 
Tipo A: Aproximadamente se han reportado 6,300 casos lo cual representó un 34% en 
2010 por haberse reportado 4527 casos 
Tipo B: Prevalencia de 1/30000 en cualquier sexo, representa el 15-20% de población 
afectada. 
 
Signo y síntomas 
Tipo A: 
Moderados: pueden pasar desapercibidos a menos de que haya pasado una intervención 
quirúrgica 
Graves: hemorragia espontánea, hemartrosis (hemorragia en cavidad articular), 
inflamación de membrana sinovial, dolor agudo y edema 
Tipo B: Hemorragias tisulares y graves, dolor, hemartrosis crónica, hemorragias en la base 
de la lengua, hemofilia moderada a leve, sangre en orina o heces. 
 
Fisiopatología y factores de riesgo 
Tipo A: Enfermedad de carácter hereditario, defecto en el factor VIII, afectación únicamente 
en sexo masculino, no hay formación de trombina, coágulo de formación tardía 
Tipo B: Enfermedad genética, defecto en el factor IX, representa en hemostasia normal 
>30%, los pacientes con hemofilia tienen concentraciones <5%, la actividad y el sangrado 
durante esta hemofilia varía del gen mutante del factor IX. 
 
Diagnóstico diferencial 
Tipo A: Enfermedad de Von Willbrand, deficiencia de diferentes factores (XI o VII) 
Tipo B: Enfermedad de Von Willbrand 
Diagnóstico principal 
Tipo A: Sangrado prolongado y excesivo 
Highlight
AMBOS; VON WILLBRAND
Tipo B: Reencuentro de plaquetas, tiempo total y parcial de protrombinas, análisis de factor 
IX en suero. 
Tratamiento 
Tipo A: Protocolo profiláctico (episódica, continua e intermitente) 
Tipo B: Reemplazo del factor IX, proteína IX Fc recombinante, medicamentos 
antifibrinolíticos, factor IX pegilado recombinante 
ESTADOS DE HIPERCOAGULABILIDAD 
TROMBOS 
Los trombos son coágulos de sangre que se producen en el interior de un vaso sanguíneo, 
que dificulta o impide la circulación 
La trombosis es el proceso por el cual se generan los trombos en los vasos sanguíneos y 
en donde la obstrucción sanguínea es total. 
Clasificación 
Trombosis arterial: Coagulo sanguíneo que bloquea una arteria. Flujo sanguíneo desde 
el corazón al resto del cuerpo u órgano 
Trombosis venosa: Coagulo sanguíneo que bloque a una vena. Flujo sanguíneo desde 
el cuerpo u órgano al corazón. 
a. Trombosis venosa profunda: Venas profundas del cuerpo 
b. Trombosis venosa superficial: Venas superficiales del cuerpo 
Factores de riesgo 
• Edad > 60 años 
• Sedentarismo 
• Largo tiempo inmovilizado 
• Diabético 
• Persona con 
hipercoagulabilidad 
• Tabaquismo 
• Hipertensos 
• Obesos 
 EMBOLIA 
Una embolia es la falta de riego de riego a un determinado órgano, consecuencia de la 
obstrucción de una arteria debido a uno o múltiples trombos. 
Sintomas 
• Descenso de la temperatura en brazos o piernas 
• Disminución o ausencia del pulso 
• Falta de Etiología 
• movimiento en un brazo o pierna 
Sintomas 
• Hinchazón 
• Aumento de la 
temperatura de la zona 
• Dolor 
• Aumento de la 
sensibilidad y 
enrojecimiento 
• Inflamación 
 
donde se va a formar el trombo
Triada de Virchow 
1. Estasis sanguínea 
2. Lesión endotelial 
3. Hipercoagulabilidad 
• Dolor y espasmo muscular en la zona afectada 
• Entumecimiento, debilidad, hormigueo y/o palidez de la parte afectada. 
• En función del órgano afectado: dolor y reducción de la funcionalidad 
Embolias más frecuentes 
Embolias de pulmón (tromboembolismo pulmonar): Producidas por trombos en 
personas que tienen una trombosis venosa profunda a nivel de los miembros inferiores 
Embolias cerebrales: producidas por trombos formados en el interior del corazón, aorta o 
en las carótidas. 
BALANCE HEMOSTATICO 
Es el equilibrio entre las sustancias procoagulantes (promueven la coagulación) y 
las sustancias anticoagulantes (rompen coágulos o inhiben la coagulación, 
promoviendo el sangrado) 
 
SINDROME PROTOMBOTICO 
Es un trastorno sistémico que predispone al paciente a presentar eventos 
trombóticos basándose en dos criterios 
1. Episodios de trombosis en sitios habituales a edad temprana 
2. Episodios de trombosis en sitio infrecuente a cualquier edad 
 
Fisiopatología 
1. Hipercoagulabilidad de origen plaquetario 
a. Presencia de plaquetas anormales (función alterada) 
i. Síndromes mieloproliferativos (trombocitosis primaria con 
plaquetas que muestran agregación espontanea o una 
respuesta aumentada a los fármacos agravantes) 
ii. Activación plaquetaria: Presencia del factor Von Willebrand de 
alto peso molecular 
2. Hipercoagulabilidad de origen humoral 
3. Hipercoagulabilidad por aumento de la viscosidad sanguínea 
a. La circulación se enlentece, generando hipoxia local y se favorece 
la coagulación intravascular. 
Etiología 
• Deficiencia de proteínas C 
• Anticuerpos antifosfolípidos 
• Mutación del factor V de Leiden 
• Cáncer 
• Deficiencia antitrombina 
• Presencia de protrombina G20210A 
• Incremento del factor VIII 
• Deficiencia de la proteína S 
TRASTORNOS PROTROBOTICOS HEREDITARIOS 
1. Trastornos de la pared vascular – hiperhomocisteinemia 
2. Hipercoagulabilidad sanguínea- Resistencia a la Proteina C activada 
ESTADOS PROTROMBOTICOS ADQUIRIDOS 
1. Trastornos de la pared vascular Aterosclerosis 
Vasculitis 
Hiperhomocisteinemia 
2. Trastornos reológicos(estasis 
sanguínea) 
Inmovilización, cirugía 
Insuficiencia cardiaca congestiva 
Fibrilación auricular 
3. Hipercoagulabilidad sanguínea 
Plaquetaria 
 
 
 
 
Humoral 
 
 
 
 
 
 
 
 
Aumento de la viscosidad sanguínea 
Síndromes mieloproliferativos 
Hemoglobinuria paroxística nocturna 
Trombocitopenia inducida por heparina 
Purpura trombótica trombocitopénica 
 
 
Cáncer 
Coagulación intravascular diseminada 
Anticonceptivos orales 
Estrógenos 
Embarazo 
Síndrome nefrótico 
Enfermedades inflamatorias intestinales 
 
 
Policitemia 
Drepanocitosis 
Hiperleucocitosis 
Paraproteinemia 
 
Diagnóstico 
Hipercoagulabilidad por oclusión ARTERIAL AGUDA: trombosis, embolia 
Órgano o sistema Signos y síntomas 
Corazón ● Angina de pecho 
● Infarto agudo de miocardio 
Sistema nervioso central ● Déficit neurológico motor, sensorial 
● Cognitivo de instalación aguda 
Aparato locomotor ● Palidez 
● Ausencia de pulsos 
● Parestesias 
● Hipoestesia 
● Dolor 
● Parálisis 
 
 
Hipercoagulabilidad por oclusión VENOSA SISTÉMICA: trombosis 
Órgano o sistema Signos y síntomas 
Aparato locomotor ● Edema (por obstrucción del retorno 
venoso 
● Cianosis o eritema 
● Dolor 
Intestino ● Dolor abdominal 
● Melena o enterorragia (por infarto 
hemorrágico) 
Sistema de la vena porta ● Hipertensión portal asintomática 
● Dolor abdominal + hemorragia 
digestiva + ascitis 
Hígado (venas suprahepáticas) ● Síndrome de Budd-Chiari: 
hepatomegalia dolorosa + ascitis 
marcada 
Cerebral ● Hipertensión endocraneana 
● Accidente cerebrovascular atípico 
● Síndrome del seno cavernosos 
 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LOS EPISODIOS TROMBOEMBÓLICOS EN 
ALGUNOS ESTADOS PROTROMBÓTICOS 
Localizaciones 
trombóticas 
 Etiologías 
Arteriales y venosas HEREDITARIA ● Disfibrinogenemia 
● Hiperhomocisteinemia 
● Niveles elevados de PAI1 
ADQUIRIDA ● Síndrome antifosfolipídico 
● Hiperhomocisteinemia 
Venosos en territorios 
anómalos 
HEREDITARIA ● Déficit de antitrombina III 
ADQUIRIDA ● Hemoglobinuria paroxística 
nocturna 
● Síndrome mieloproliferativo 
crónico 
 
 - 
Tratamiento 
TROMBOSIS ARTERIAL Uso de agentes antiplaquetarios, 
anticoagulantes y agentes trombolíticos 
(para destruir los coágulos ya formados) 
además del tratamiento farmacológico se 
emplean técnicas quirúrgicas como la 
angioplastia. 
TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA Anticoagulantes, medicamentos 
trombolíticos en otros casos es el filtro de la 
vena cava inferior y 
trombectomía/embolectomía 
TROMBOSIS VENOSA SUPERFICIAL Tratamiento Sintomático. 
● Elevación de extremidades. 
● Uso de AINES 
● Terapia de compresión. 
● Tratamientos tópicos. 
 
Tratamiento Anticoagulante. 
 
 
 
SHOCK ANAFILÁCTICO: 
Significado: reacción sistémica aguda que resulta de la liberación brusca de histamina 
(basófilos) y triptasa (mastocito), mediada o no por IgE. Tiene un inicio brusco y es 
potencialmente mortal. 
Epidemiología: 3.2 - 30 casos / 100.000 personas al año. Mortalidad de 0.05 y 2% del total 
de las reacciones. 
Etiología: cualquier sustancia es capaz de causar una reacción anafiláctica. Los más 
importante son: 
- Fármacos (Sulfamidas y Antibióticos betalactámicos). 
- Alimentos que son la principal causa de anafilaxia en niños (Mariscos, Frutos secos). 
- Picaduras de himenópteros (abejas, hormigas) debido a que el veneno tiene 
proteínas que activan el sistema inmunitario. 
 
 
 
 
Fisiopatología: 
Las reacciones de hipersensibilidad de tipo 1 son iniciadas por la interacción entre un 
anticuerpo de IgE y un antígeno multivalente. La concentración sérica de IgE en individuos 
normales es la más baja de entre todas las inmunoglobulinas. 
 
Las personas atópicas están predispuestas a generar anticuerpos IgE contra antígenos 
ambientales como polen, alimentos, fármacos, veneno de insectos, esporas, etc. La 
mayoría de los alergenos son de origen proteico o glicoproteico. 
 
Los anticuerpos IgE causan hipersensibilidad mediante la unión a receptores Fc específicos 
para sus regiones constantes los cuales son expresados por diversas células de la 
inmunidad innata entre ellas mastocitos, basófilos y eosinófilos. 
 
La unión de IgE con Fc activa los granulocitos (mastocitos y basófilos) lo cual induce una 
cascada de señalización que hace que las células liberen hacia la sangre el contenido de 
gránulos intracelulares, proceso llamado DESGRANULACIÓN. 
 
Los gránulos típicamente son Histamina, Heparina y Proteasas. Junto con otros mediadores 
sintetizados por los granulocitos activados como: leucotrienos, prostaglandinas, 
quimiocinas y citocinas. 
 
La exposición a un alergeno activa células Th2 que estimulan células B para que formen 
células plasmáticas secretoras de IgE. Las IgE secretadas se unen a receptores Fc 
específicos para IgE sobre mastocitos y basófilos en la sangre. La segunda exposición al 
alérgeno lleva formación de enlaces covalentes de la IgE unida, lo cual desencadena la 
liberación de mediadores farmacológicamente activos a partir de mastocitos y basófilos. 
Estos mediadores causan contracción de músculo liso, permeabilidad vascular aumentada 
y vasodilatación. 
 
Histamina heparina Permeabilidad vascular y contracción de músculo liso 
Serotonina (roedores) Permeabilidad vascular y contracción de músculo liso 
Leucotrienos Permeabilidad vascular aumentada y contracción de 
músculos lisos pulmonares. 
Prostaglandinas Vasodilatación, agregación plaquetaria y contracción 
de músculo liso pulmonar. 
Sensibilización 
Factor cristalizante
Categorías de Hipersensibilidad tipo 1: 
1. Anafilaxia sistémica o Shock anafiláctico: estado de choque mortal que ocurre en 
minutos. Los síntomas son dificultad para respirar, hipotensión; lo cual lleva a un 
CHOQUE ANAFILÁCTICO, seguida de contracción de músculos que conducen a la 
defecación, micción y contricción bronquiolar. Esto da pie a la asfixia que lleva a la 
muerte en el transcurso de 2 - 4 minutos después de su exposición al alérgeno. 
2. Reacciones de hipersensibilidad localizadas 
3. Alergias alimentarias: un tipo común de atopia que está en aumento. 
 
Manifestaciones clínicas: Clasificación. 
Grado 1: Signos cutáneos: eritema, urticaria, angioedema. 
Grado 2: Afectación multiorgánica: hipotensión, taquicardia, alteración ventilatoria. 
Grado 3: Afectación multiorgánica grave: colapso, bradicardia, broncoespasmo. 
Grado 4: paro respiratorio o cardíaco. 
Grado 5: muerte 
Diagnóstico: Histamina y Triptasa sérica. Criterios diagnósticos del instituto Americano de 
alergia: Aparición aguda, Síntomas respiratorios e Hipotensión. 
Tratamiento: Antihistamínicos. Adrenalina. Oxígeno. 
Síndrome de Stevens-Johnson 
• Erupciones cutáneas generalizadas 
• Fiebres continuas 
• Mucosa bucal inflamada 
• Conjuntivitis purulente 
Reacción mucocutánea potencialmente fatal que resulta de reacciones a bacterias, 
hongos y medicamentos 
Clínicamente: eritema multiforme vesiculobuloso 
Etiología 
Fármacos: 
• 35.1% Anticonvulsivos aromáticos: penitoina, fenobarbital 
• 33.3% Antibióticos: betalactámicos, doxiciclina, eritromicina 
• 24.6: Antiinflamatorios no esteroideos: oxican 
No fármacos: 
• Infecciones (micoplasma pneumoniae) 
• Vacunación 
• Enfermedad – injerto vs huésped 
 
 
Highlight
Highlight
Patogenia 
• Desconocida 
• Existe alteración en la capacidad de degradar los intermedios tóxicos de los 
medicamentos, por lo que se induce apoptosis masiva de los queratinocitos, que se 
produce mediante ligandos y receptores de muerte (factor de necrosis tumoral o 
mediante granzimas) 
Fisiopatología 
Genético: asociado a la hipersensibilidad de los medicamentos 
Metabólica: fármacos: valores plasmáticos elevados de fármacos después de su vida 
media (aines, sulfamidas, alopironol) 
Inmunológico: la epidermis es infiltrada por linfocitos activados (CD8 y macrófagos) 
Sintomatología 
• 1-3 días antes de las maculas: 
Síntomas gripales: 
• Fiebre 
• Dolor deboca y garganta 
• Fatiga 
• Ardor en los ojos 
 
Factores de riesgo: 
• Infección de VIH 
• Sistema inmunitario debilitado 
• Cáncer 
• Antecedentes patológicos y 
familiares del síndrome de Stevens-Johnson 
Diagnostico: 
• Evaluación clínica Diferenciales: Eritema multiforme 
• Biopsia cutánea 
Tratamiento: 
• Suspender los medicamentos que no sean los esenciales 
• Atención medica complementaria: cuidado de heridas, rehidratación y nutrición 
• Medicamentos: analgésicos, antibióticos, esteroides atópicos, corticoides e 
inmunoglobulinas intravenosas 
Epidemiología 
• 1-6 casos por millón de habitantes 
• Edades 1-10 y >80 años 
• Población negra y asiática 
Prevención 
• Someterse a pruebas genéticas antes de tomar ciertos medicamentos, FDA: 
recomienda mayor énfasis en personas de descendencia asiática. 
• Evitar los medicamentos que desencadenan infecciones 
Otros síntomas 
 
• Dolor generalizado en la piel sin causa 
aparente 
• Salpullido de color rojo o morado que se 
extiende 
• Maculas en la piel y en las membranas 
 Inicio: maculas que se esparcen por el cuerpo 
 
Complicaciones 
• Deshidratación 
• Septicemia 
• Problemas oculares 
• Daño permanente de la piel 
• Compromiso de los pulmones 
 
 
Highlight