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Sindromes y Patologías Hipoparatiroidismo •Sindrome de Cushing Hipoparatiroidismo Grupo de enfermedades que cursan con un déficit en la síntesis o secreción de parathormona biológicamente activa Cuándo radica en una resistencia de los órganos periféricos a la acción de la PTH, el cuadro se denomina pseudohipoparatiroidismo Función para tiroidea inadecuada o insuficiente Reducción de los niveles séricos de calcio Disminución en la absorción intestinal de calcio, de la reabsorción ósea y de la reabsorción tubular de calcio De inicio existe una elevación aguda concomitante de la calciuria Disminuyen los niveles de calcemia y se reduce en la eliminación urinaria de calcio Sindromes y Patologías provoca ésto causa PTH: hormona paratiroidea { } Causas del hipoparatiroidismo Iatrogénicas Infiltración o destrucción para tiroidea Neonatales Autoinmunes Defectos genéticos o del desarrollo de la paratiroides Resistencia periférica a la PTH Anatomía patológica Los casos de hipoparatiroidismo de larga evolución tienen calcificaciones características de los tejidos blandos, en el cristalino y en los ganglios basales del cerebro. Están disminuidos todos los tipos de células óseas así como la superficie de formación y resorción ósea. Es probable que estén presentes restos de paratiroides en pacientes con hipoparatiroidismo postoperatorios de adenomas paratiroideos, aquellos con síndrome poliglandular autoinmunes pueden tener un infiltrado linfocítico y fibrosis glandular. En algunos casos de hipoparatiroidismo idiopático de inicio tardío se han encontrado infiltración grasa, fibrosis y atrofia. Cuadro clínico Manifestaciones neuromusculares Tetania. Los signos de tetania en ocasiones latentes se manifiestan a través de maniobras como: − Signo de Chvostek. − Signo de Trousseau Diagnóstico positivo El diagnóstico de hipoparatiroidismo se establece ante la clínica de tetania y la asociación de hipocalcemia con hiperfosfatemia, siempre que la función renal sea normal; y lo complementan los niveles bajos de PTH y la sensibilidad aumentada a su administración. Diagnóstico diferencial Insuficiencia renal, alteraciones del metabolismo de la vitamina D, pancreatitis aguda, mineralización ósea rápida (síndrome del hueso hambriento), hipoalbuminemia con hipofosfatemia, síndrome de shock tóxico, algunos medicamentos como mitramicina, calcitonina, sangre citratada e intoxicación por flúor, así como hipocalcemia neonatal. En todos estos casos existe síntomas de hipocalcemia, pero hay cifras de PTH normales o altas, así como síntomas y signos de cada entidad. También se deberá diferenciar de otras causas de tetania: − Tetania por vómitos. Al perderse hidrogeniones se establece una alcalosis metabólica, y aunque las cifras de calcio son normales o están poco alteradas, la fracción iónica disminuye por la alcalosis. − Tetania por hiperventilación. Al disminuir el dióxido de carbono por hiperventilación se produce una alcalosis respiratoria y aparece tetania por el mismo mecanismo anterior. − Tétanos. Hay hiperreflexia osteotendinosa, pero no espasmos carpopedales ni tampoco signos de Chvostek ni de Trousseau. se desarrolla por una sobreproducción multicausal de corticosteroídes o por su administración terapéutica prolongada en dosis elevadas El exceso crónico de cortisol predispone sobre todo a infecciones por hongos oportunistas (como la aspergilosis pulmonar), o por Mycobacterium tuberculosis, Nocardia y Pneumocystis jiroveci. Síndrome de Cushing Síndrome de Cushing M an ife st ac io ne s cl ín ic as Entidad clínica producida por la exposición prolongada del organismo a cantidades supra fisiológicas de glucocorticoides endógeno ACTH-dependiente ACTH-independiente { ) Algoritmo diagnóstico bioquímico del síndrome de Cushing O_0 Resumen esquemático de la síntesis de cortisol Bibliografía Signo de Chvostek. Es una contracción perioral que se produce al golpear el nervio facial un centímetro por delante del lóbulo de la oreja; la respuesta va desde la torsión del labio en la comisura de la boca hasta la contracción de todos los músculos de la cara del lado estimulado. La torsión simple de la comisura labial puede observarse en el 25 % de los sujetos normales, pero una contracción más extensa es un signo confiable de tetania latente. Signo de Trousseau. Consiste en la provocación de un espasmo típico del carpo al insuflar el manguito del esfigmomanómetro 20 mmHg por encima de la presión sistólica durante 3 min, los dedos de la mano se flexionarán, el pulgar se aproxima y el resto de los dedos se juntan entre sí, con las articulaciones de los dedos en extensión, se denomina mano de comadrón. Después del espasmo, la relajación se presentará en 5 a 10 s en los casos positivos, en los negativos ocurre al instante. tratamiento electrolítico: hiperfosfatemia promoción del equilibrio del fosfato y la prevención de las complicaciones que resultan de los niveles de fosfato sérico superiores a los deseados. Glosario ACTH siglas de hormona adrenocorticotropa. adrenocorticotropina (adrenocorticotropin), hormona adrenocorticotropa (ACTH) segregada por el lóbulo anterior de la hipófisis que estimula la secreción de otras hormonas en la corteza suprarrenal. cortisol en sangre y orina (blood and urine cortisol), prueba sanguínea o urinaria que se utiliza para evaluar la actividad suprarrenal. La hiperfunción suprarrenal puede indicar la presencia de: enfermedad de Cushing, adenoma o carcinoma suprarrenal, tumores ectópicos que sintetizan ACTH o hipertiroidismo. consitropina se usa como parte de una prueba médica de las glándulas suprarrenales. test de Nugent consiste en la medición de cortisol plasmático a la mañana siguiente de una dosis de dexametasona de 1 mg administrada a las 23 h. La dexametasona es un corticoide sintético que no es detectado por el método que se utiliza para medir cortisol. hipocalcemia (hypocalcemia), deficiencia de calcio en el suero que puede estar causada por hipoparatiroidismo, deficiencia de vitamina D, insuficiencia renal, pancreatitis aguda o por una concentración inadecuada de magnesio y proteínas en el plasma. La hipocalcemia leve es asintomática. La hipocalcemia grave se caracteriza por arritmias cardíacas y tetania con hiperparestesia de las manos, pies, labios y lengua. hipomagnesemia (hypomagnesemia), concentración plasmática de magnesio anormalmente baja, que produce náuseas, vómitos, debilidad muscular, temblores, tetania y letargia. La hipomagnesemia leve habitualmente es el resultado de una absorción inadecuada de magnesio a nivel renal o intestinal. Las formas más graves se asocian con los síndromes de malabsorción, la malnutrición proteica y la patología paratiroidea. paratiroides parenteral (parathyroid injection), hormona paratiroidea bovina prescrita para regular los niveles san- guíneos de calcio, especialmente en el tratamiento del hipo- paratiroidismo con tetania. hipercalcemia (hypercalcemia), concentración de calcio su- perior a lo normal en la sangre, a menudo resultado de una re- sorción ósea excesiva con la consiguiente liberación de calcio, como ocurre en el hiperparatiroidismo, en los tumores óseos metastásicos, en la enfermedad de Paget y en la osteoporosis. Clínicamente, los pacientes con hipercalcemia están confusos y tienen anorexia, dolor abdominal muscular y debilidad. fosfatemia (phosphatemia), concentración excesiva de fosfatos en la sangre. calciuria (calciuria), presencia de calcio en la orina. sindrome fanconi trastorno de los túbulos renales en el cual ciertas sustancias normalmente absorbidas en el torrente sanguíneo por los riñones son liberadas en su lugar en la orina. Bibliografía: Mosby (2003) Diccionario Mosby de medicina. 6 ed. Elsevier.
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