SÍNDROME DE FELTY

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SÍNDROME DE FELTY 
 
El síndrome de Felty (FS) o "Síndrome de Chauffard-Still-Felty", caracterizado por 
la tríada de artritis reumatoide seropositiva con afectación articular grave, 
esplenomegalia y neutropenia, fue descrito por primera vez en 1924 en el hospital 
Johns Hopkins por el médico Augustus Felty. Describió 5 casos inusuales con 
características comunes de artritis crónica, esplenomegalia y leucopenia llamativa. 
El término fue utilizado en 1932 por Hanrahan y Miller, cuando describieron el efecto 
beneficioso de la esplenectomía en un paciente con características similares a los 
casos informados por Felty. 
La prevalencia del SF en pacientes con AR es de alrededor del 1% - 3%. Con la 
evolución de la farmacoterapia para la AR, incluido el aumento del uso de 
metotrexato y productos biológicos, el riesgo de SF está disminuyendo y la 
prevalencia real es muy baja. El SF se desarrolla alrededor de 16.1 años después 
de la presentación de la AR, con mayor riesgo en pacientes con antecedentes 
familiares positivos de AR. También existe una asociación más fuerte de AR con 
HLA DR4 en pacientes con SF. La enfermedad afecta a las mujeres tres veces más 
que a los hombres, se diagnostica en la mediana edad y afecta más a la población 
caucásica en comparación con los afroamericanos. 
En cuestión a su etiología, no sabe con exactitud cuales son las causas exactas, sin 
embargo se ha relacionado con la presencia del epítopo compartido del alelo HLA- 
DRB1 (DRB1*01 y DRB1*04) como un factor de riesgo para el desarrollo de 
anticuerpos contra el péptido citrulinado cíclico, asimismo se deben considerar los 
factores ambientales como los fármacos inmunosupresores en el contexto de la AR 
agresiva y seropositiva preexistente. 
Su fisiopatología aún no está del todo clara, pero se cree que involucra mecanismos 
inmunes tanto humorales como celulares, que contribuyen a los defectos de 
supervivencia y proliferación de los neutrófilos que resultan en neutropenia. La 
neutropenia se presenta por una producción inadecuada debido a la infiltración de 
la médula ósea por linfocitos citotóxicos y un mayor secuestro debido a la 
esplenomegalia respaldada por la mejoría de la neutropenia después de la 
esplenectomía, también se ha relacionado un alto nivel de G-CSF y la 
hiposensibilidad de las células mieloides al G-CSF como responsables del 
desarrollo de neutropenia en pacientes con SF. Además se tiene la teoría de que 
los autoanticuerpos presentes en FS se unen a histonas desaminadas y trampas de 
cromatina extracelular de neutrófilos que conducen al secuestro de neutrófilos, lo 
que respalda el papel de la destrucción periférica de neutrófilos en la fisiopatología 
del síndrome de Felty. 
Aunque la FS es una forma grave de AR, puede ser asintomática. El tipo de infección 
más común es dermatológico y respiratorio. Muchos pacientes tienen otras 
manifestaciones extraarticulares. Se han informado como nódulos reumatoides 
 
(74%), hepatomegalia (68%), linfadenopatía (42%), síndrome de Sjogren (48%), 
fibrosis pulmonar (50%), pleuritis (22%), neuropatía periférica (14%), úlceras en las 
piernas (16%). También pueden presentarse síntomas sistémicos, como fiebre y 
pérdida de peso. El riesgo general de todos los cánceres aumenta en los pacientes 
con FS. Hay una probabilidad dos veces mayor de linfoma no Hodgkin (LNH) en 
pacientes con AR, lo que probablemente esté directamente relacionado con la 
gravedad de la AR. Los pacientes con SF tienen más riesgo de desarrollar LNH que 
la población con AR. Este mayor riesgo es similar al mayor riesgo de síndrome de 
Sjogren en la AR. 
Para el diagnostico, la neutropenia (neutrófilos de <2000/microlitro) es el sello 
distintivo de la FS. La mayoría de los pacientes también pueden sufrir anemia por 
enfermedad crónica y trombocitopenia. Títulos altos de factor reumatoideo se 
presentan en la mayoría de los pacientes. Las RS de pequeñas articulaciones 
periféricas pueden mostrar destrucción articular grave. La biopsia de médula ósea 
ayuda a descartar la leucemia LGL, y una médula hipoplásica debe generar 
sospechas de otra patología. Puede ser un diagnóstico diferencial de cualquier 
enfermedad sistémica con neutropenia. La leucemia LGL, los linfomas de Hodgkin 
y los linfomas no Hodgkin son los diagnósticos diferenciales neoplásicos. T-LGL es 
el principal diagnóstico diferencial de cualquier paciente con AR que presente 
neutropenia. 
No existe un tratamiento definitivo para FS, pero en general se enfoca en controlar 
la AR subyacente y tratar la neutropenia para prevenir infecciones. El cuidado de 
los pacientes neutropénicos implica una buena higiene bucal y dental, así como 
vacunas programadas apropiadas para la edad. El médico debe iniciar el 
tratamiento adecuado de las infecciones con antibióticos de amplio espectro y es 
necesario tomar precauciones contra la neutropenia. El metotrexato oral en dosis 
bajas se considera tratamiento de primera línea, una dosis de menos de 7,5 
mg/semana da como resultado una mejora inmediata del recuento de neutrófilos en 
un plazo de 4 a 6 semanas. Inicialmente, los glucocorticoides se pueden usar en 
pacientes con síndrome de Felty para proporcionar una mejora rápida en el recuento 
de neutrófilos. Sin embargo, debido al efecto inmunosupresor, generalmente no se 
recomienda el uso a largo plazo y se debe evitar su uso en pacientes con infección 
activa. Entre los agentes biológicos, se ha demostrado que Rituximab, proporciona 
una mejora sostenida en la neutropenia sin efectos secundarios importantes. 
 
 
REFERENCIAS 
• Patel, R., & Akhondi, H. (2022). Felty Syndrome. In StatPearls. StatPearls 
Publishing. 
• Rodrigues, L., da Silva, G. N., & de Lacerda, A. P. (2021). Felty's syndrome, 
6(2), 48–52. https://doi.org/10.22551/2019.23.0602.10153