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( ) Es un sx caracterizado por pancitopenia periférica y MO hipocelular y con al menos 2 de los siguientes hallazgos: Hb <10 g/dL• Recuento plaquetario <50.000/mm3• Recuento de neutrófilos <1.500/mm3• Se dice que es severa cuando Celularidad <25%• Neutrófilos <500/mm3• Plaquetas <20.000/mm3• Muy severa cuando neutrófilos <200/mm3 Es un proceso autoinmune donde se activan (no se sabe cómo) LiT citotóxicos, y estos destruyen las stem cells. Agentes etiológicos: Benceno y otros solventes• Pesticidas agrícolas: organofosforados, organoclorados, carbamatos, agentes lubricantes, agua no embotellada • Drogas ilícitas: metanfetamina, éxtasis• Fármacos: ATB: cloranfenicol, sulfonamidas, cotrimoxazol, linezolid• Antiinflamatorios: penicilamina, fenilbutazona, indometacina, diclofenac, naproxeno, piroxicam, sulfasalazina • Anticonvulsivantes: fenitoína, carbamacepina• Antitiroideos: carbimazol, tiouracilo• Antidepresivos: fenotiazinas• Antidiabéticos: clorpropamida, tolbutamida• Antimaláricos: cloroquina• Otros Mebendazol, tiazidas, alopurinol.• Debe evitarse la re-exposición posterior al mismo agente que se sospeche inductor. La presencia de organomegalias hace improbable el dx de anemia aplásica. Dx diferenciales Sx mielodisplásico hipoplásico: MO pobre pero con elementos displásicos.• Leucemia aguda hipoplásica: algunas presentan pocos blastos, pero con el estudio de MO se diferencia de la AAA. • Linfoma en médula ósea con mielofibrosis: con la anatomía patológica de la MO se revela la diferencia. • Infección micobacteriana.• Anorexia nerviosa o desnutrición prolongada.• HPN.• Tratamiento Puede hacerse un trasplante de células progenitoras de un donante HLA compatible. Es el tto de primera línea en px pediátricos o adultos hasta los 50 años, y con ausencia de comorbilidades significativas. Sino, se puede hacer un tto inmunosupresor en px sin indicación de trasplante o que no cuenten con donante, con: Globulina anti timocítica (GAT): produce intensa depleción de los LiT en sangre, bazo, ganglios, por lisis mediada por complemento; modula la activación, homing y citotoxicidad; induce apoptosis de LiB, NK y monocitos. Infusión por 12-18 hs por acceso venoso central con intensa medicación anterior. • Metilprednisona: 2 mg/kg/día desde el día 1 hasta el 5 de GAT. 1 mg/kg/día desde el día 6 al 11. Descenso gradual hasta suspensión el día 21.• Ciclosporina A: inhibidor de LiT x inhibir calcineurina. 5 mg/kg/día cada 12 hs comenzando el mismo día que las GAT, o más tardíamente una vez suspendida la prednisona.• Otros: andrógenos, ciclofosfamidas.• Tratamiento de soporte: trasfundir plaquetas si <10.000/mm3 o <20.000 + fiebre; y mantener Hb ≥7 g/dL. Trasfundir hemoderivados desleucocitados e irradiados, y aislar al neutropénico cuidando su higiene bucal, antisepsia local y dandole una dieta baja en contenido bacteriano. Respuesta completa Respuesta parcial No respuesta Independencia trasfusional Si Si No Hb >11 gr/dL Plaquetas >100.000/mm3 Neutrófilos >1500/mm3 Si No No Es un trastorno de las stem cells, en las cuales existe una mutación del gen PIG-A que impide la síntesis del GPI, un glucolípido encargado de ligar proteínas a la membrana celular (CD55, CD59) que constituyen una defensa contra componentes del complemento. Al faltar dicha sustancia, pequeñas activaciones del complemento, aún fisiológicas, pueden ocasionar destrucción de la membrana, no sólo de los hematíes, sino también de la serie blanca y plaquetas. Dado que se trata de una hemólisis, si es grave, se acompaña de hemoglobinuria. La crisis suele ser nocturna, ya que por la noche existe una tendencia a la acidosis que facilita la activación del complemento. Son cuatro las manifestaciones clásicas de la HPN: Anemia por hemólisis intravascular.• Episodios de hemoglobinuria.• Leucopenia y/o plaquetopenia.• Trombosis en sitios inusuales (venas suprahepáticas, mesentéricas, extremidades, cerebro) por la activación plaquetaria y depleción del óxido nítrico por la hemoglobina libre en plasma. • Hay signos y síntomas que deterioran mucho la calidad de vida del enfermo, como la disnea, fatiga, episodios de dolor abdominal y la disfunción eréctil en varones. Por su valor pronóstico, los compromisos más importantes son las trombosis, el daño renal, la hipertensión pulmonar, y menos frecuentemente la evolución clonal (transformación neoplásica). Se diagnostica con citometría. Sospechamos HPN cuando el px tiene hemólisis de causa poco clara, con pancitopenia o trombosis a repetición. La única curación posible es con el alotrasplante de progenitores hematopoyéticos, reservado para formas de fallo medular grave. El fármaco de elección es el eculizimab. Cuando se reciban transfusiones de glóbulos rojos, estos deben ser lavados.
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