Distonía: Trastorno del Movimiento

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Last updated: Dec 21, 2020 DYSTONIA
Distonía
RESUMEN 
La distonía es un trastorno del movimiento caracterizado por contracciones musculares sostenidas o intermitentes que provocan movimientos involuntarios, posturas fijas o ambos. El trastorno puede ser idiopático, hereditario o adquirido. La distonía adquirida se debe con mayor frecuencia a fármacos (antipsicóticos), trastornos metabólicos, enfermedad cerebrovascular o lesión cerebral traumática. La distonía se clasifica según la distribución anatómica de los síntomas en distonía focal, multifocal, segmentaria y generalizada. El tratamiento implica el manejo farmacológico con levodopa o agentes anticolinérgicos, así como el tratamiento de la causa subyacente si es posible. Las distonías focales responden bien a las inyecciones periódicas de toxina botulínica en el músculo afectado.
ETIOLOGIA 
· Idiopático (familiar o esporádico)
· Hereditario (evidencia de mutación genética heredada)
· Adquirido
· Drogas: antagonistas de la dopamina
· Los antipsicóticos típicos de alta potencia (p. Ej., Haloperidol) tienen más probabilidades que los antipsicóticos atípicos de inducir distonía aguda. → Debido al bloqueo del receptor D2
· Metoclopramida 
· Trastornos neurológicos: enfermedad de Huntington
· Metabólico: enfermedad de Wilson
· Lesión cerebral hipóxica o estructural → Accidente cerebrovascular isquémico o hemorragia intracerebral, lesión cerebral traumática, lesión cerebral perinatal
· Neoplasia cerebral
· Infecciones: encefalitis, VIH
· Psicogénico: trastorno de conversión
· Tóxico (por ejemplo, cobalto)
CLASIFICACION 
Los trastornos de distonía se clasifican según la distribución de los síntomas en el cuerpo.
Distonía focal 
· Afecta una sola región del cuerpo. → Normalmente comienza en la parte superior del cuerpo (p. Ej., Cara, cuello). En algunos casos, la distonía focal puede progresar a distonía multifocal o segmentaria.
· La mayoría de los casos son idiopáticos.
· Inicio típicamente en la edad adulta (generalmente> 30 años)
· Los pacientes pueden tener trucos sensoriales (antagonistas de geste) con los que pueden suprimir los espasmos (p. Ej., Tocar la región afectada).
Condiciones
· Tortícolis espasmódica: distonía cervical → La distonía focal aislada más común. Afecta predominantemente al músculo esternocleidomastoideo y al músculo trapecio.
· Movimientos anormales de la cabeza (→ El tipo de movimiento depende del músculo involucrado, p. Ej., Esternocleidomastoideo) o postura fija de la cabeza → Debido a contracciones musculares intermitentes o continuas.
· Geste antagoniste: una maniobra voluntaria que reduce temporalmente la gravedad de las posturas o movimientos distónicos.
· Blefaroespasmo: distonía ocular (p. Ej., Aumento del parpadeo o cierre involuntario de los ojos); generalmente bilateral, simétrico
· Disfonía espasmódica: distonía laríngea o distonía de la voz
· La voz se interrumpe o la voz es tensa (más común) → Debido a las contracciones de los músculos laríngeos (disfonía espasmódica de los aductores)
· Voz débil y entrecortada → Debido a las contracciones de los abductores laríngeos (disfonía espasmódica del abductor)
· Distonía oromandibular: movimientos involuntarios de la lengua, la mandíbula y/o la cara (p. Ej., Apretar la mandíbula, abrir la mandíbula)
· Distonía del escritor (calambre del escritor): contracciones no dolorosas de los músculos de la mano provocadas por tareas específicas (por ejemplo, escribir)
Distonía segmentaria
· Afecta ≥ 2 regiones adyacentes del cuerpo
· Síndrome de Meige: blefaroespasmo con distonía oromandibular
Distonía generalizada
· Afecta el tronco y al menos dos regiones adicionales del cuerpo. → Por lo general, comienza en una extremidad y progresa a distonía generalizada en ∼ 50% de los casos.
· Comienzo típico temprano (< 21 años de edad)
Condiciones 
· Distonía aguda inducida por neurolépticos
· Distonía sensible a la dopa (síndrome de Segawa): un trastorno genético poco común que comienza en la infancia (<10 años; ♀> ♂)
· Distonía que responde bien al tratamiento con levodopa
· Parkinsonismo → Puede estar presente en el momento del diagnóstico o desarrollarse a medida que avanza la enfermedad
· Distonía de torsión (distonía musculorum deformans): un trastorno idiopático poco común que comienza en la infancia
· Distonía focal inicial: movimientos involuntarios de las extremidades, el torso y el cuello.
· Progresión a distonía generalizada
Otros tipos de distonía 
· Distonía multifocal: afecta a ≥ 2 regiones del cuerpo no adyacentes
· Hemidystonia: afecta las extremidades de la mitad del cuerpo.
TRATAMIENTO 
Todos los tratamientos pueden usarse para la distonía generalizada, pero las inyecciones de toxina botulínica generalmente se reservan para la distonía focal.
· Levodopa / carbidopa: se debe realizar un ensayo en todos los pacientes con distonía de inicio en la infancia para distinguir la distonía que responde a la dopa de las otras formas. → En pacientes con distonía de inicio en la edad adulta, la prescripción de levodopa es razonable si la distonía es una manifestación de la enfermedad de Parkinson u otras formas de trastornos extrapiramidales que responden a la levodopa. Si el paciente responde bien a la levodopa, se debe continuar el tratamiento.
· Anticolinérgicos (benztropina, trihexifenidilo) o antihistamínicos (difenhidramina) → Para pacientes que no responden a la levodopa o para la distonía aguda inducida por antagonistas de la dopamina
· Inyecciones periódicas de toxina botulínica: para la distonía focal → La toxina botulínica inhibe la liberación de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo que produce una parálisis flácida. También se puede considerar para pacientes con distonía generalizada, pero solo para tratar la distonía grave en regiones seleccionadas.
· Estimulación cerebral profunda → Si la respuesta al tratamiento farmacológico o la toxina botulínica es insuficiente
· Tratamiento del trastorno subyacente de distonía adquirida (p. Ej., Suspensión del fármaco causante)
· Medidas de apoyo: fisioterapia, ergoterapia