Hipertricosis y Hirsutismo: Diferencias y Causas

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HIRSUTISMO 
 
HIPERTRICOSIS VS HIRSUTISMO 
 
HIPERTRICOSIS 
 
La hipertricosis es una condición rara, definida como un crecimiento excesivo del pelo (terminal 
o lanugo) en cualquier parte del cuerpo, independientemente de la edad, el sexo y la raza. 
 
Consiste en un desarrollo excesivo de pelo generalmente en forma de vello en zonas cutáneas 
no andrógeno – dependientes. Generalmente fino y largo. Se llama Síndrome del hombre lobo. 
El crecimiento excesivo de cabello se produce en todas las áreas de la piel con excepción de las 
palmas de las manos y de los pies, en donde la longitud del vello puede alcanzar hasta los 25 
centímetros. 
CAUSAS: 
 
 Adquirida 
 Genética: dependiendo del tipo, se han asociado diferentes genes de acuerdo a localización 
y longitud del cabello en el cuerpo. 
- HTC1: Hipertricosis universal congénita – Síndrome de Ambras. 
- HTC2: Hipertricosis generalizada congénita. 
- MAP2K6: Hipertricosis generalizada terminal. 
 
Tipo de herencia: 
- Cuando es hipertricosis universal congénita o generalizada terminal, el patrón de 
herencia es AD. 
- Cuando es hipertricosis generalizada congénita, el patrón de herencia es dominante o 
recesivo ligado al cromosoma X. 
 
El tratamiento más efectivo que existe actualmente, aunque no definitivo y con menos 
complicaciones, es la depilación láser. 
 
HIRSUTISMO → HABLAMOS DE HIPERANDROGENISMO. 
Es el crecimiento de terminales pilosas en zonas andrógeno-dependientes y se detecta por la 
aparición de pelo terminal oscuro y grueso en la cara, pecho, abdomen, y espalda. 
Es una afección propia de la mujer, que, junto con el acné y la calvicie, son manifestaciones 
cutáneas del efecto aumentado de los andrógenos sobre el folículo piloso. 
Afecta al 5-10% de la población femenina en edad fértil. 
Los andrógenos transforman el vello fino, liso y finamente pigmentado en pelos terminales, 
gruesos y pigmentados en zonas sensibles a andrógenos mediante su transformación en DHT. 
 Un ↓ en la concentración de la globulina transportadora de hormonas sexuales (SHBG), 
producida por el hígado, puede causar hirsutismo: 
- Un 80% de la testosterona circula unida a SHBG. 
- 19% unido a albúmina. 
- 1% es libre. 
 
 
Por lo que el 50% de la 
testosterona es de la 
conversión periférica 
de androstenediona. 
 Una alteración hepática o consumo un medicamento que compita con SHBG, puede liberar 
más testosterona y cursar con hirsutismo, sin tener aumento de la concentración de 
testosterona. 
 Un ↑ de la 5α-reductasa (esta enzima se encuentra en el folículo piloso), incluso con 
concentraciones normales de andrógenos circulantes, puede causar hirsutismo por un 
exceso de conversión de testosterona en DHT, sin tener aumento de la testosterona: 
- Sobreexpresión del gen del receptor de andrógenos. 
- Origen desconocido (idiopático) 
 
PRODUCCION DE ANDROGENOS 
Son 3 los andrógenos circulantes: 
 Testosterona. 
 Androstenediona. 
 Dehidroepiandrosterona → esta se origina a partir de 5 alfa reductasa en folículo piloso. 
 
Provienen de: 
- Ovario → Células de la Teca. 25% 
- Corteza suprarrenal → zona reticular. 25% 
- Tejidos periféricos → tejido adiposo, músculo. 50% 
Por la aromatasa se convierte en estradiol. 
Esquema de las diferentes vías enzimáticas que participan en la biosíntesis de hormonas 
esteroideas en la glándula suprarrenal. 
 
 
 
Tener en cuenta, que defectos enzimáticos como de la 21 – hidroxilasa, generan enfermedades 
como la HSC. 
 
CAUSAS DE HIPERANDROGENISMO: 
 
Hiperandrogenismo 
GESTACIONAL 
(poco frecuente) 
- Luteoma. 
- Quiste tecaluteínico. 
- Deficiencia placentaria de aromatasa. 
- Tumores productores de andrógenos (ováricos o suprarrenales). 
Hiperandrogenismo 
PRE – PUBERAL 
 
- Hiperplasia suprarrenal congénita (HSC): por déficit de 21-
αhidroxilasa (+ fr), 11-Βhidroxiesteroide-deshidrogenasa. 
- Pubarquia o adrenarquia prematura: antes de los 8 años existe 
pelo terminal en axila o pubis. 
- Tumores productores de andrógenos (sobre todo suprarrenales). 
 
Hiperandrogenismo 
en la EDAD FERTIL 
 
- Hiperandrogenismo funcional (+ fr) 
- SOP. 
- Hiperandrogenismo idiopático. 
- Hirsutismo idiopático. 
- HSC no clásica por déficit de 21-αhidroxilasa. 
- Tumores secretores de andrógenos. 
- Iatrogenia. 
Hiperandrogenismo 
POSTMENOPÁUSICO 
 
- Disbalance fisiológico entre estrógenos y andrógenos. 
- Persistencia de hiperandrogenismo funcional previo. 
- Tumores productores de andrógenos (ováricos). 
- Iatrogenia. 
 
CAUSAS DE HIRSUTISMO: 
Puede estar provocada por un ↑ de andrógenos libres circulantes o > sensibilidad a estos en el 
folículo piloso. 
En el 90% de los casos se demuestra hiperandrogenismo, que puede ser debido a: 
- ↑ producción androgénica. 
- ↓ de SHBG (proteína de transporte plasmático de los andrógenos). 
- Raramente se debe a administración exógena. 
 
ORIGEN OVÁRICO ORIGEN ADRENAL ORIGEN IDIOPATICO 
- SOP > 80%. 
- Tumores ováricos (de los 
cordones sexuales, de las 
células de Sertoli – Leydig 
< 1%). 
 
- HSC (clásica 1%, no clásica inicio 
tardío 3%) 
- Síndrome de Cushing (< 1%) 
- Tumores adrenales (adenomas, 
carcinomas) (<1%) 
 
- Con aumento de 
andrógenos (5%) 
- Sin aumento de 
andrógenos (7%) 
 
 
 Casi el 90 % de las mujeres con hirsutismo y ciclos regulares que pudieron ser diagnosticadas 
de hirsutismo idiopático, presentaron ovarios poliquísticos. 
 Mujeres con SOP y sobrepeso tienen más chance de hirsutismo que las delgadas. 
 Recordar que el hiperinsulinismo estimula la producción ovárica de andrógenos y disminuye 
la síntesis hepática de la SHBG aumentando la biodisponibilidad de testosterona. 
SOP: 5-10% de mujeres en pre menopausia: 
- Causa frecuente de hirsutismo y oligoamenorrea. 
- Con frecuencia pueden presentar resistencia a la insulina con hiperinsulinismo y descenso 
de SHBG y aumento de la respuesta androgénica ovárica en respuesta a LH: 
hiperandrogenismo. 
 
HSC: variante no clásica: 1% 
- El 90% se debe a deficiencia de 21-hidroxilasa que ocasiona un defecto en la conversión de 
17- hidroxiprogesterona a 11- desoxicortisol y de progesterona a desoxicorticosterona. 
- Descenso del cortisol con aumento de ACTH (aumento de 17 hidroxiprogesterona y de 
progesterona y de androstenodiona: Hiperandrogenismo. 
SX de Cushing, prolactinomas e hipotiroidismo: 
- El hipercortisolismo origina hirsutismo, la hiperprolactinemia suprime GnRH, disminuyendo 
secreción pulsátil de LH y disminuyendo la producción de estrógenos. 
- Incrementa andrógenos suprarrenales. 
- El hipotiroidismo reduce SHBG aumentando testosterona libre. 
Acromegalia: 
- El exceso de GH tiene un efecto trófico sobre la unidad pilosebácea y el crecimiento del 
pelo, además de disminuir la concentración SHBG circulante. 
Hirsutismo idiopático y familiar: 
- Actividad incrementada cutánea de 5α reductasa o por una sensibilidad incrementada a 
- andrógenos. 
- Tendencia étnica a tener más folículos pilosos. (Perfil hormonal normal, ciclo normal y 
fertilidad normal). 
Fármacos: 
- Danazol, glucocorticoides, esteroides anabolizantes, testosterona y anticonceptivos que 
contienen norgestrel, fenitoína, ciclosporina, entre otros ocasionan hirsutismo. 
 
DIAGNÓSTICO DEL HIPERANDROGENSIMO FEMENINO 
 
1. Antecedentes personales y familiares: 
- La presencia de obesidad abdominal y la hiperinsulinemia inducen a hiperandrogenismo 
funcional, por conversación periférica de andrógenos a partir del tejido adiposo. 
 
2. Historia Clínica y Exploración física: 
- Confirmar la existencia verdadera de signos de hiperandrogenismo: Escala de Ferriman 
y Gallwey. 
- Exploración del acné y alopecia. 
- Evaluar el calendario menstrual. 
 
3. Inicio de los síntomas y signos de hiperandrogenismo: 
- Nacimiento: descartar HSC para evitar una crisis suprarrenal. 
- En niñas: la pubarquia prematura se caracteriza por no asociar aumento de la velocidad 
de crecimiento ni edad ósea. Si es sí: HSC no clásica.- Edad fértil: SOP. 
 
4. Velocidad de presentación: 
- Aparición y progresión rápida: patología tumoral. 
- Si hay virilización (voz ronca, clitoromegalia) → descartar tumor. 
 
DX DEFINITIVO → ESCALA DE FERRIMAN 
Toma un puntaje según la presencia del vello terminal en la región del mentón, en el bigote, 
región intermamaria, periumbilical, brazos, muslos, en la espalda. 
- 8 – 15: hirsutismo leve. 
- 16 – 25: moderado. 
- 25: grave. 
Para mediterráneo, hispanos y mujeres de oriente medio, 
una puntuación de FG ≥ 9 – 10 se considera anormal y para 
las mujeres asiáticas ≥ 2. 
 
DIAGNÓSTICO: 
 
- No olvidar la anamnesis y el examen físico. 
- ¿Resulta útil medir?: quizás en el hirsutismo leve con ciclo normal NO. 
- Objetivo: descartar una patología grave. 
- Importante estudiar mujeres con hirsutismo grave, de rápida evolución y con niveles de 
testosterona 2 veces por encima del normal. Si el valor está dentro del rango masculino, 
pensar en tumor ovárico o adrenal. 
- ¿Que pedimos del perfil? 
 DHEA-S (origen adrenal) 
 17 HO progesterona. 
 LH, FSH, Estradiol. 
 Testosterona total. 
 TSH. 
 Prolactinemia. 
 CLU, test de Nughent. 
 
ALGORITMO DIAGNÓSTICO DEL HIPERANDROGENISMO EN LA EDAD FÉRTIL 
 
 
 
TRATAMIENTO 
Primero y fundamental → cambio de estilo de vida. 
Depilación: 
- Cremas. 
- Rasurado. 
- Electrolisis. 
 
- Laser tópicos. 
- Eflornitina: supresión de la secreción y/o acciones androgénicas. 
 
Agentes anticonceptivos orales/ diuréticos / Inhibidores de la 5-αreductasa: 
- Diane 35. 
- Acetato de ciproterona. 
- Espironolactona. 
- Flutamina. 
- Finasterida (inhibidor de la 5 – α reductasa). 
 
ANTICONCEPTIVOS ORALES: (Recomendación A) 
 TRATAMIENTO DEL HIPERANDROGENISMO OVÁRICO Y ADRENAL NO TUMORAL. 
- Inhibe pico de LH para síntesis de andrógenos y su contenido estrogénico aumenta 
SHBG, disminuyendo testo biodisponible. 
- Si el progestágeno además es anti – androgénico, antagoniza la acción del andrógeno en 
la unidad pilosebácea. 
- Disminuyen la producción de andrógenos adrenales por descender la producción de 
ACTH. 
 
GLUCOCORTICOIDES: 
 TRATAMIENTO DEL HIPERANDROGENISMO. 
- En la HSC ante la presencia de pubarca precoz con aceleración de la edad ósea o con 
virilización hasta que los síntomas desaparezcan. El tratamiento del hirsutismo es mejor 
con ACO combinados con antiandrógenos. 
- Mujeres con HSC no clásica que se expongan a un embarazo se benefician del uso de 
glucocorticoides para inducir ovulación y evitar abortos espontáneos. 
- En mujeres con feto femenino con riesgo de HSC clásica, se recomienda GCC 
(dexametasona prenatal) que al no ser inactivada por las enzimas placentarias, inhibe la 
producción de andrógenos adrenales por el feto, impidiendo su virilización. 
 
CONCLUSIÓN: 
 Aún estamos en deuda como médicos respecto a terapéutica nueva y avanzada en el 
tratamiento de esta afección estética. 
 No olvidar ver al hirsutismo como un síntoma de un síndrome que tiene muchas formas 
de presentación: El hiperandrogenismo. 
 Quizás el que todos nos familiaricemos con las escalas nos permite saber a quién priorizar 
estudios. 
 Nunca olvidar la anamnesis y el examen físico. 
 El trabajo en equipo nunca falla.