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Toxiinfección alimentaria que produce una enfermedad neuroparalítica grave, aguda, afebril, simétrica, descendente, flácida y de presentación espontánea. Esta causado por acción de una potente neurotoxina termolábil producida por el Clostridium botulinum, que provoca un bloqueo en la transmisión neuromuscular. La toxina se fija en la placa mioneural, inhibe la liberación de acetilcolina, produciendo una parálisis fláccida DESCENDENTE y SIMETRICA, que puede provocar muerte por asfixia. Puede haber recidivas ya que no se producen anticuerpos. Patología de notificación obligatoria según ley 15.456 EPIDEMIOLOGÍA Botulismo por alimentos: Es más frecuente en áreas con habitual consumo de alimentos de conserva (caseros). Botulismo por heridas: drogas intravenosas y heridas de guerra. Botulismo del lactante: esporádicos. En zonas frutihortícolas o en lactantes que consumen miel. Es una enfermedad NO TRANSMISIBLE directa ni indirectamente de susceptibilidad universal. En argentina, el primer brote de enfermedad transmitida por alimentos fue en 1922: por espárragos en conserva. ETIOLOGÍA: Clostridium botulinum es un bacilo grampositivo, anaerobio estricto, formador de esporas resistentes al calor, productor de exotoxina termolábil, que sobrevive en suelos y sedimento marino. Sus serotipos son: A-B-E-F-G (Subtipos: Ab-Af-Ba-Bf): afectan al hombre. C y D afectan a animales. Especies de Clostridium no botulinum productoras de neurotoxinas: C. argentinense (serotipo G) C. butiricum (serotipo E) C. baratii (serotipo F) FISIOPATOGENIA Sus reservorios son el intestino de los animales herbívoros, la tierra virgen, vegetales, frutas, los forrajes contaminados con heces y a veces el intestino del hombre. La bacteria se desarrolla a temperatura 20-25ºC y pH 6,6-7,2. Es productora de enzimas sacarolíticas y proteolíticas. Las esporas resisten horas temperaturas de 100 ºC y se destruyen en 30 minutos a 120 ºC. La exotoxina soluble (dosis letal para el hombre: 0,010 a 0,012mg) tiene un peso molecular elevado y es destruida por calor (100 ºC) en 5 minutos y en 30 minutos a 65-80 ºC. Forma parte de un complejo llamado toxina progenitora. Otras toxinas son C2 y C3. Botulismo por alimentos: Los alimentos contaminados son conservas caseras: de origen animal, vegetal y menos frecuente frutas. Estas suelen estar almacenadas en condiciones de anaerobiosis y medio alcalino favorable (pH >4,5) Alimentos de origen animal: Gallina Ganso Vizcacha Pescados Quesos o leche envasada Alimentos de origen vegetal: Chauchas Espinacas Pimientos Espárragos Tomates Remolacha Aceitunas Berenjena Frutas: Damasco Peras Duraznos Manzanas Higos El hombre ingiere la toxina en el alimento contaminado o ingiere las esporas las cuales originan la toxina en la luz intestinal Absorción por la mucosa del estómago y del intestino, pasa al torrente sanguíneo y ejerce su acción en las terminaciones nerviosas de tipo colinérgico en la unión neuromuscular, donde disminuye o anula la liberación de acetilcolina en la zona presináptica. Afecta las uniones neuromusculares motrices voluntarias y autónomas. En Argentina los brotes han sido principalmente por serotipo A. Algunos casos se reportaron por productos elaborados como queso mascarpone. Los brotes son esporádicos, explosivos y de corta duración, teniendo en común el antecedente de que, dos o más personas, ingirieron el mismo alimento. Botulismo por herida: la bacteria produce la toxina in situ e ingresa al torrente circulatorio por vía linfohemática. MANIFESTACIONES CLINICAS A. Por alimentos: Periodo de Incubación Periodo Prodrómico Dura de 12- 48 horas (máximo 8 días). Mayor cantidad de toxina Menor periodo de incubación Mayor gravedad Síntomas: Paciente alerta y afebril Por afectación de los pares craneanos II, III, V, IX, X, XII: Diplopía Disartria Disfonía Disfagia. Visión borrosa, ptosis palpebral, midriasis Xerostomía Constipación Hipotonía, adinamia, astenia Disminución de los reflejos osteotendinosos Disnea, insuficiencia y paro PARALISIS DESCENDENTE SIMÉTRICA Dura hasta 24hs Cefalea frontal Alteraciones de la visión (diplopía y visión borrosa) Somnolencia Debilidad muscular Periodo de estado (7-15 días) Visión Respiratorio Fonación Digestivo Compromiso del 3 par craneal: Diplopía Fotofobia Visión borrosa Ptosis Estrabismo Midriasis Xeroftalmia Reflejos fotomotor, consensual y acomodación abolidos Compromiso del par y 5 a veces) Se debe a la paresia/parálisis de los músculos intercostales, bronquiales y diafragma Taquipnea Disnea Aleteo nasal Respiración superficial Tiraje Cianosis. Por compromiso de los pares 10 y 12: Disartria Fonación lenta Disfonía o afonía Dificultad para mover la lengua Afectación de los pares 5, 9 y 10: Dificultad para abrir la boca (maseteros) Sequedad de la mucosa oral, Veloplejías Anestesia faríngea Disfagia Paresia gastrointestinal (constipación) Muscular Cardiovascular Urinario Debilidad muscular en cara, cuello (signo de la cabeza en gota), miembros Signo de la cámara lenta: es constante: el paciente se mueve lento, habla lento. Taquicardia Muerte súbita Paresia vesical (10º par) Período de declinación: prolongado El paciente debe permanecer en la unidad de cuidados intensivos y se le debe realizar un examen físico 4 veces al día B. Del lactante: Se da principalmente en áreas rurales donde existe alta concentración de esporas en tierra y polvo. Afecta a niños pequeños (90% menores de 6 meses) por ingestión de esporas que a nivel intestinal germinan y producen toxina (a nivel intestinal) que luego se absorbe. Eventos ambientales Susceptibilidad del huésped Alta concentración de esporas en tierra Viento Consumo miel Ingesta hierbas Inhibición flora intestinal Niños pequeños Destete ATB Disminución motilidad intestinal Clínica: periodo de incubación de 3-30 días Constipación Llanto débil Hiporexia Succión débil Hipotonía Dificultad respiratoria. Hipo/arreflexia C. Por heridas: afecta principalmente a drogadictos intravenosos. C. botulinum contamina tejido traumatizado, germina, se multiplica y produce toxina (cirugía, fractura expuesta, traumatismo). Posee un periodo de incubación de 4-14 días. Síntomas similares al Botulismo por alimentos. DIAGNOSTICO Es de notificación obligatoria 1. Antecedentes de alimentos consumidos: Caso sospechoso: Paciente que presenta ptosis, visión borrosa, diplopía, parálisis fláccida descendente y simétrica Caso confirmado: Caso sospechoso con identificación de la toxina botulínica o por cultivo de CB 2. Laboratorio: Hemograma TGP y TGO Glucemia, uremia, creatinemia Ionograma 3. Investigación de toxina botulínica: Bioensayo de neutralización de toxina en ratones, el material obtenido se inyecta al ratón por vía intraperitoneal el cual muere en caso de ser (+). Las muestras obtenidas son : Sangre: 30-50% de positividad, recolectar 4-6 ml y separar el suero (2 ml) Vómitos. Aspirado de contenido gástrico. Heces: FUNDAMENTAL para confirmar el diagnóstico, ya que da resultado POSITIVO en prácticamente el 100% de los casos, tanto para la detección de toxina como para el cultivo. Recolectar en envase estéril de boca ancha, tapa a rosca. Muy importante: no utilizar frascos que hayan contenido antibióticos o antisépticos (esto puede alterar el resultado de los cultivos). Rotular: Nombre, sala y cama, Nº Historia Clínica,fecha de recolección. La toxina se produce in situ y de allí ingresa por vía linfática y luego hemática. Las resoluciones conjuntas Nº 136/2007 y 109/2007 dictadas por la Secretaría de Políticas, Regulación y Relaciones Sanitarias y la Secretaría de Agricultura, Ganadería, Pesca y Alimentos respectivamente, incorporaron al capítulo V del Código Alimentario Argentino, la obligatoriedad de consignar la leyenda: “NO SUMINISTRAR A NIÑOS MENORES DE UN AÑO”, en el rótulo de los envases de miel. Esta frase deberá imprimirse con caracteres de buen realce y visibilidad y en un lugar destacado de la cara principal del recipiente. Recordar que la toxina botulínica es muy sensible al calor, por lo que es fundamental que las muestras sean siempre transportadas refrigeradas, no congeladas (inclusive si se remiten desde sitios no alejados). 4. Aislamiento de C. Botulinum: Siembra en medio selectivo, enriquecido, carne picada (Tarozzi) incubado 10 días a 34°C y producción de caldos tóxicos para el ratón inoculado por vía intraperitoneal. Las muestras utilizadas son heces y el Alimento sospechoso. 5. Electromiografía: Aumento de potenciales musculares evocados con estimulación nerviosa de alta frecuencia (20-50 Hz). Encontramos Potenciales de acción motora abundante, de baja amplitud y breve. TRATAMIENTO Sintomático y de sostén. Específico: A. Suero antibotulínico equino: Ante caso sospechoso notificado de pacientes adultos de Antitoxina Botulínica TIPO A-B (actúa sobre la toxina circulante NO sobre la fijada). La toxina es elaborada por el Laboratorio Central de Salud Pública, del Ministerio de Salud da la Provincia de Buenos Aires. Contiene 5.000 UI antitoxina A y 5.000- UI antitoxina B. Su vida media en suero entre 5 y 7 días ADULTOS: 1 ampolla. EV, puede repetir a las 2-4 hs. LACTANTES: 500 UI/kg (1 UI = 10.000 DL50/ ratón) EV por infusión lenta (dilución 1/10 salina isotónica). PRIMERO realizar prueba de sensibilidad y de desensibilización. Por inyección intradérmica de 0,1 ml de a-TBEq diluida 1:1000 en agua destilada: Prueba “positiva” reacción eritematosa y/o papulosa entre 10 y 30 minutos. Desensibilización con a-TBEq diluida, Subcutánea, previa administración EV de dexametasona (0,2 mg/kg) o hidrocortisona (10 mg/kg): 1° inyección: 0,05 ml diluida 1:20, subcutánea 2° inyección: 0,1 ml diluida 1:10, subcutánea 3° inyección: 0,3 ml diluida 1:10, subcutánea 4° inyección: 0,1 ml sin diluir, subcutanea. 5°inyeccion: 0,2 ml sin diluir, subcutánea 6° inyección: 0,5 ml sin diluir, subcutánea. Las inyecciones se harán con intervalos de 20 minutos. Las diluciones se harán en agua destilada. No se recomienda administrar antitoxina si transcurrieron 5 días o más de la exposición. Seguimiento: enviar semanalmente contenido intestinal hasta obtener tres muestras negativas, para control de toxinogénesis y asegurar el fin de la colonización del paciente. B. Inmunoglobulina humana botulínica (BIG-IV) (®BabyBIG), Obtenida de plasma de dadores adultos previamente inmunizados con toxoide botulínico pentavalente. Polvo liofilizado, contiene ~ 5% IG humana. En 50 mgr, contiene como mínimo: 15UI Ac. neutralizantes contra toxina tipo A. 4UI Ac. neutralizantes contra toxina tipo B. Vida media (±SD): 27.7±9.3 días. Dosis: 50 mg/kg (1 ml/kg) Lactantes El pronóstico va a depender del Periodo de incubación, la precocidad del diagnóstico, tratamiento específico (suero anti botulínico) y accesibilidad a tratamiento de sostén (UTI). La letalidad supera el 25%. PREVENCION… Preparación adecuada de conservas caseras. Calentar a baño María alimentos envasados, antes de consumir (30 minutos). Higiene del hogar, biberones, chupetes. Evitar ingesta de miel y de té de hierbas en menores de 12 meses.
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