Feocromocitoma: Tumor das Suprarrenais

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FEOCROMOCITOMA
LOYOLA FLORES, YÚLIAN
GLÁNDULAS SUPRARRENALES
INTRODUCCIÓN
Zona Glomerular
(15%)
Zona Fascicular
(75%)
Zona Reticular
(10%)
Células cromafines
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GLÁNDULAS SUPRARRENALES
INTRODUCCIÓN
Reabsorción de Na+ 
Aldosterona
Glucocorticoides
Mineralocorticoides
ZONA GLOMERULAR 
Gonadocorticoides
ZONA FASCICULAR
ZONA RETICULAR
Catecolaminas
Glándula Suprarrenal 
CORTEZA
MÉDULA
 Hiperglicemiante 
 Efecto antiinflamatorio
 Resistencia al estrés
 Inmunodepresor
Cortisol
Características sexuales 
Estrógenos y Andrógenos
Efecto simpático
Adrenalina
Noradrenalina
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REGULACIÓN SUPRARRENAL
FEOCROMOCITOMA
Tumores que sintetizan y liberan catecolaminas, 
Poco frecuentes (2-5 casos por milón)
0.1 – 0.2% de población con HTA
Causa tratable de HTA
La mayor parte se diagnostican entre 40-50 años de vida, siendo mas frecuente en mujeres. En la infancia (varones)
Habitualmente benignos.
INTRODUCCIÓN
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FEOCROMOCITOMA
INTRODUCCIÓN
A TENER EN CUENTA:
La mayor parte contiene y secreta tanto noradrenalina como adrenalina. 
Los malignos producen con más frecuencia dopamina
Los asociados a MEN  adrenalina.
Los extrasuprarrenales  NA.
*MEN: Neoplasia endocrina múltiple
REGLA DEL 10% (“muy pocos”)
10% son extraadrenales (paragangliomas)
10% aparecen en la infancia
10% son familiares
10% son bilaterales
10% son malignos
10% son silentes
Tumores que sintetizan y liberan catecolaminas, 
Poco frecuentes (2-5 casos por milón)
0.1 – 0.2% de población con HTA
Causa tratable de HTA
La mayor parte se diagnostican entre 40-50 años de vida, siendo mas frecuente en mujeres. En la infancia (varones)
Habitualmente benignos.
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FEOCROMOCITOMA
HTA  manifestación más frecuente (90%) 
suele ser grave, a veces maligna, y casi siempre resistente al tratamiento convencional.
Intolerancia a la glucosa (50%)
Secundaria al efecto contrainsular de las catecolaminas. 
Suele desaparecer tras el tratamiento quirúrgico 
No suele precisar tratamiento con insulina. 
Pueden existir arritmias, angina e infarto.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Hemoconcentración
Hipercalcemia
Fiebre
velocidad de sedimentación elevada
Poliuria
Isquemia muscular por vasoconstricción extrema
Otros:
*colelitiasis (15-20%) 
(50%)
(50-80%)
(50%)
FEOCROMOCITOMA
HTA  manifestación más frecuente (90%) 
suele ser grave, a veces maligna, y casi siempre resistente al tratamiento convencional.
Intolerancia a la glucosa (50%)
Secundaria al efecto contrainsular de las catecolaminas. 
Suele desaparecer tras el tratamiento quirúrgico 
No suele precisar tratamiento con insulina. 
Pueden existir arritmias, angina e infarto.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Hemoconcentración
Hipercalcemia
Fiebre
velocidad de sedimentación elevada
Poliuria
Isquemia muscular por vasoconstricción extrema
Otros:
Las crisis suelen estar desencadenadas por: 
Actividades que desplazan el contenido abdominal
Estrés psicológico
Ejercicio físico
Cambios posturales
Estornudos
Maniobras de valsalva
Algunos alimentos (queso)
Bebidas alcohólicas
Anestesia
Angiografías
Cirugía
Fármacos.
FEOCROMOCITOMA
En el feocromocitoma vesical (1%)
HTA paroxística posmiccional (ataque miccional)
Síntomas aparecen cuando el tumor es pequeño
Hematuria (50%)
Se diagnostica con frecuencia por cistoscopia
Interacciones medicamentosas. 
Opiáceos
Histamina 
ACTH
Saralasina 
Glucagón 
Las aminas simpaticomiméticas de acción indirecta, como la alfa metildopa,  aumento de la PA al liberar catecolaminas de sus depósitos en las terminaciones nerviosas. 
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Pueden inducir crisis graves y a veces mortales, ya que producen liberación directa de catecolaminas desde el tumor. 
FEOCROMOCITOMA
Se asocia a 
Hiperparatiroidismo en el síndrome MEN tipo 2A 
Carcinoma medular de tiroides en los MEN 2A y 2B
Con la neurofibromatosis o enfermedad de von Recklinghausen.
Con la enfermedad de von Hippel-Lindau.
Frecuente asociación con colelitiasis (15-20%)
ENFERMEDADES ASOCIADAS
*MEN: Neoplasia endocrina múltiple
(MEN 3)
FEOCROMOCITOMA
Catecolaminas libres y sus metabolitos (ácido vanilmandélico y metanefrinas) en la orina de 24 horas.
La determinación de catecolaminas en sangre  cuando los análisis urinarios no son concluyentes.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Debe realizarse estudio de las catecolaminas en orina de 24 horas en: 
Pacientes con HTA esencial y rasgos hiperadrenérgicos, y 
Pacientes con ataques de ansiedad asociados a elevación de la tensión arterial
DIAGNÓSTICO
FEOCROMOCITOMA
TC y RM abdominal 
(ambos sensibilidad 90 – 95%)
Si el tumor es extrasuprarrenal o hay metástasis  gammagrafía con MIBG (radioisótopo metayodobenzilguanidina).
Si estos estudios son negativos  aortografía abdominal (ya bajo tratamiento con bloqueantes alfa)  ID los tumores extrasuprarrenales, [generalmente irrigados por una arteria aberrante].
LOCALIZACIÓN DEL TUMOR
FEOCROMOCITOMA
se utiliza la TC y la RM abdominal.
Si el tumor es extrasuprarrenal o hay metástasis  gammagrafía con MIBG (radioisótopo metayodobenzilguanidina).
Si estos estudios son negativos  aortografía abdominal (ya bajo tratamiento con bloqueantes alfa)  ID los tumores extrasuprarrenales, [generalmente irrigados por una arteria aberrante].
LOCALIZACIÓN DEL TUMOR
Gammagrafía con 123 I-metayodobencialguanidina, positiva para 
feocromocitoma adrenal izquierdo (F) y 
paraganglioma paraaórtico derecho (P).  
Gracias.