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Adenomas y Prolactinomas Endocrinología Prolactinomas: Consta del 60% de tumores hipofisarios primarios -20% Hipersecreción de GH -10% Exceso de ACTH “Los adenomas hipofisarios (AH) son expansiones clonales de células adenohipofisarias. Originan una amplia variedad de síndromes clínicos derivados de la producción de una o varias hormonas” Adenomas • Microadenomas • Adenomas intraselares >1 cm de diámetro • Se manifestaciones de exceso hormonal sin agrandamiento selar ni extensión extraselar • No ocurre panhipopituitarismo • Macroadenomas • Adenomas <1 cm de diámetro • Tumores entre 1 a 2 cm de diámetro confinados en la silla turca se trata tan de manera exitosa • Sin embargo de mayor tamaño (Extensión supraselares hacia el seno esfenoidal son mas difíciles de tratar) • Se Panhipopituitarismo y perdida visual por el agrandamiento del tumor Patogenia • Se a obtenido a partir de estudios de la clonalidad y mutaciones somáticas de tumores hipofisarios • Se ha mostrado que casi todos los AH son monoclonales • Estudios de ontogenia de la parte anterior de la hipófisis se ha identificado el PIT-1 como factor de transcripción en la diferenciación de la hipófisis • El gen transformador de tumor hipofisiario (PTTG) promoviendo la tumoregensis mediante alteración del ciclo celular • Síndromes genéticos : • Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 • Sx de McCune-Albrigth • Sx de CARNEY • Acromegalia familiar Tratamiento • Quirúrgico • Vía de accesos microquirúrgica transfenoidal hacia la silla turca por vía endoscópica (Mejor procedimiento) • Se logra el acceso a la hipófisis desde la cavidad nasal a través del seno esfenoidal ( Se extirpa el piso selar anteroinferior haciendo una incisión en la duramadre) • Tasa de éxito – 90% Microadenomas, Radioterapia Radiación Convencional -Usando fuentes de alta energía en dosis totales de 4000 a 5000cGy -Administrado en dosis diarias de 180 a 200 cGy -Se requiere de 5 a 10 años para alcanzar efecto completo -Complicaciones: Daño de los nervios, quiasma óptico, crisis convulsivas y radionecrosis del tejido cerebral Radiocirugía con bisturí de rayos gama Se utiliza radiación gamma de cobalto-60 guiada con CT estereotáctica -Tiene una tasa de remisión del rango de 43 a 78% -Tratamientos repetidos colocan a los pacientes en riesgo de déficit visual o del par craneal lll, lV o Vl Radio terapia estereotática con protón -Experiencia con esta modalidad es limitada -Se observo un índice similar de nuevas deficiencias de horman hipofisiaria -No se reportaron complicaciones visuales ni lesión cerebral Tratamiento medico • Bromocriptina – Agonista de la dopamina que suprime la PRL como el crecimiento del tumor en Px con prolactinomas • Análogos de la somatostatina útiles en terapia de acromegalia y en algunos adenomas secretores de TSH Prolactinomas • Hipersecreción de PRL anormal endocrina mas común por trastornos hipotálamo-hipofisiario (Siendo la PRL mas secretada en exceso por adenomas hipofisiario) • La hipersecreción no solo causa Galactorrea sino también disfunción gonadal Datos clínicos • Galactorrea y Amenorrea en mujeres • Decremento de la libido o impotencia en varones • Los microadenomas son mucho mas comunes en mujeres Galactorrea • Mas en mujeres que en hombres • No es espontanea o puede presentarse solo de manera transitoria o intermitente • Si hay ausencia de galactorrea a pesar de concentración alta de PRL es posible que se deba a la deficiencia conmitante de las H gonadales Disfunción Gonadal MUJERES • Hay amenorrea , oligomenorrea con anovulación o esterilidad en 90% • Interferencia con el eje Hipotálamo-Hipofisis- Gonadal por hiperprolactinemia • PRL inhibe la secreción de LH Y FSH como el aumento repentino de la secreción de LH a mitad del ciclo • Deficiencia de Estrógeno • Aumento de peso. Retención de líquidos e irritabilidad HOMBRES • En ocasiones también puede ocasionar galactorrea sin en cambio los síntomas habituales son de hipogonadismo • Decremento de la libido • Cefalea – Deterioro visual o Hipopituitarismo • Concentración sérica de testosterona es baja Diagnóstico • EVALUACION GENRAL • Se requiriera un interrogatorio respecto al estado: • Menstrual • Embarazo • Fertilidad • Función Sexual • Síntomas de Hipotiroidismo o Hipopituirimso • Documentar uso actual o previo de medicación, drogas ilícitas o terapia con estrógeno • Concentraciones de PRL, Gonadotropinas, Cifras de TSH basales y Testosterona serica en varones Diagnostico • Diagnóstico específico • Diagnóstico debe establecerse mediante la evaluación tanto de las cifras basales de PRL como de estudios neurorradiográficos. • Concentración basal de PRL de más de 200 a 300 ng/ml es casi diagnóstica de prolactinoma. TRATAMIENTO • Agonistas de dopamina: • Es una terapia eficaz para un adenoma hipofisario secretor de PRL, e inhibe de manera directa la secreción de PRL por el tumor. Dosis diarias de 2.5 a 5 mg • Cabergolina: • Se debe empezar a una dosificación de 0.25 mg dos veces por semana, y si es necesario aumentar a 0.5 mg dos veces por semana. tratamiento QUIRURGICO • La microcirugía transesfenoidal es el mejor procedimiento quirúrgico en pacientes con prolactinomas. • Microadenomas • El éxito es más probable en pacientes con cifras basales de PRL de menos de 200 ng/ml y duración de la amenorrea de menos de cinco años. • Macroadenomas • La microcirugía transesfenoidal se considera menos exitosa para restituir la secreción normal de PRL en pacientes con macroadenomas • Se recomienda tratar con solo agonistas de la dopamina. Tratamiento Radioterapaia • Se preserva para pacientes con macroadenomas secretores de PRL que tienen hiperprolactinemia persistente. • No han mostrado respuesta a intentos por controlar sus adenomas hipofisarios con intervención quirúrgica o agonistas de la dopamina • “La radioterapia con 4 000 a 5 000 cGy previene la expansión adicional del tumor aunque la concentración de PRL por lo general no disminuye hasta el rango normal.” Bibliografías • Gardner, D. & Shoback, D. (2012). Greenspan. Endocrinologia básica y clínica (9.A ed.). McGraw Hill Lange. • Larry, J., & Fauci Et Al., A. (2019). Harrison.Manual de medicina (20.a ed.). McGraw-Hill. • María Niveiro de Jaime, F. Ignacio Aranda López, Gloria Peiró Cabrera. (2017). Patología de los adenomas hipofisarios. 2022, de REV ESP PATOL Sitio web: http://patologia.es/volumen36/vol36-num4/pdf%20patologia%2036-4/36-04- 03.pdf
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