Insuficiencia suprarrenal

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INSUFICIENCIA 
SUPRARRENAL
TRASTORNOS DE LA 
INSUFICIENCIA 
ADRENOCORTICAL
Producción suprarrenal deficiente de 
glucocorticoides y/o mineralocorticoides
• Primaria o enfermedad de Addison: 
Consecuencia de la destruccio ́n o 
disfunción de la corteza 
• Secundaria: por la secreción hipofisaria 
de ACTH deficiente
• Causa más común: Tratamiento con glucocorticoides
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INSUFICIENCIA 
ADRENOCORTICAL 
PRIMARIA (ENFERMEDAD 
DE ADDISON)
Etiología y patología
• Antes de 1920: Tuberculosis causa principal
• Desde 1950: Adrenalitis autoinmune con 
atrofia suprarrenal, 80% de los casos
• Se asocia con alta incidencia de otros 
trastornos endocrinos inmunológicos y 
autoinmunes 
• Poco comu ́n, prevalencia informada de 35 
a 140/millón
• M:H 2:1
• Se diagnostica: 3ª - 5ª décadas
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Causas de insuficiencia adrenocortical primaria
Insuficiencia corticosuprarrenal autoinmune
Gla ́ndulas suprarrenales pequen ̃as y atróficas, cápsula engrosada. La me ́dula se 
conserva, ce ́lulas corticales en gran medida ausentes, las que se conservan muestran 
cambios degenerativos y están rodeadas por un estroma fibroso con infiltrados 
linfocíticos característicos. 
Dos síndromes:
• Mejor caracterizado, síndrome poliendocrino autoinmune tipo 1 (APS-1): Trastorno 
autosómico recesivo, infancia, hipoparatiroidismo, insuficiencia suprarrenal y 
candidiasis mucocutánea. Mutación del gen regulador autoinmune en el 
cromosoma 21q22.3. Alteración en la eliminación de las ce ́lulas T autorreactivas, no 
tiene relación con el antígeno leucocitario humano (HLA), autoanticuerpos contra la 
enzima de escisión de la cadena lateral del colesterol (P450scc, CYP11A1).
• Más común, APS-2: Se asocia con trastornos relacionados con HLA (diabetes tipo 1, 
enfermedad tiroidea autoinmune). La susceptibilidad gene ́tica a este trastorno está
relacionada con HLA-DR3 y/o DR4. Anticuerpos citoplasmáticos antiadrenales, 
autoanticuerpos dirigidos contra la 21α-hidroxilasa (P450c21, CYP21A2)
Hemorragi
a 
suprarrenal
• Causa rara
• El diagnóstico generalmente en pacientes con 
si ́ntomas significativos o después de que una 
tomografi ́a computarizada (CT) del abdomen 
revela un agrandamiento suprarrenal bilateral lo 
cual lleva a una evaluación de la función 
adrenocortical
• Factores anatómicos predisponen a las gla ́ndulas 
suprarrenales a la hemorragia pues tienen 
abundante suministro de sangre arterial, pero se 
drenan por una sola vena
• Trombosis de la vena suprarrenal 🡪 aumenta la 
presión 🡪 barrera vascular 🡪 hemorragia 🡪
insuficiencia adrenocortical
• Causas: Terapia anticoagulante, predisposición a la 
trombosis, si ́ndrome de trombocitopenia inducida 
por heparina, si ́ndrome primario de anticuerpos 
antifosfolípidos
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Infeccion
es
• Tuberculosis
• Cli ́nicamente significativa sólo en 5% de casos de 
tuberculosis diseminada; con quimioterapia 
antituberculosa, puede ser reversible si se detecta en 
etapas tempranas
• Rifampicina puede acelerar la eliminación 
metabólica del cortisol 
• Infecciones fúngicas sistémicas pueden involucrar y 
destruir la corteza suprarrenal
• Gla ́ndulas suprarrenales agrandadas, calcificaciones. 
• Agentes antifúngicos azólicos (ketoconazol) inhiben 
las enzimas esteroidogénicas del citocromo P450 
suprarrenal, esenciales para la biosi ́ntesis del cortisol 
🡪 Crisis suprarrenal
• VIH/sida 🡪 Infecciones oportunistas (fúngicas, 
citomegalovirus, complejo del Microbacterium 
avium)
• Manifestación tardi ́a en pacientes con recuentos 
muy bajos de CD4
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Adrenoleucodistrofia
Enfermedad suprarrenal 
metastásica
• Hombres, ligada a X, VLCFA, 2 fenotipos 
clínicos
• Adrenoleucodistrofia cerebral: Infancia; 
un hombre joven con insuficiencia 
suprarrenal primaria siempre debe 
someterse a exa ́menes de detección
• Adrenomieloneuropati ́a: Más leve, 2ª o 
4ª década, insuficiencia suprarrenal 
antes de síntomas neurológicos
• Neoplasia pulmonar, gastrointestinal, 
melanoma, mamaria y renal
• 50% de los pacientes: afectación suprarrenal 
bilateral
• No hay insuficiencia en unilateral, poco 
frecuente en bilateral
• Potencialmente mortal
• Linfoma
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Deficiencia familiar de glucocorticoides e 
hipoplasia suprarrenal conge ́nita Resistencia al cortisol
• Trastorno muy raro; falta de respuesta 
adrenocortical a la ACTH 🡪 insuficiencia 
suprarrenal con glucocorticoides 
subnormales y secreción de andrógenos 
suprarrenales 🡪 niveles elevados de 
ACTH en plasma
Dos tipos:
• Uno se asocia con mutaciones en el 
receptor de ACTH en las ce ́lulas de la 
corteza suprarrenal
• El otro con acalasia y alácrima (síndrome 
de Allgrove, síndrome triple A) y deterioro 
neurológico progresivo
• Debido a anomalías cualitativas o 
cuantitativas del receptor de 
glucocorticoides
• Hipercortisolismo sin manifestaciones 
clínicas de exceso de glucocorticoides
• Resistencia hipofisaria al cortisol 🡪
hipersecreción de ACTH 🡪 glándula 
suprarrenal produce cantidades excesivas 
de cortisol, mineralocorticoides y 
andrógenos suprarrenales
• Hipertensión, hipocaliemia, virilización y 
precocidad sexual
• Sólo puede ser parcial
Insuficiencia suprarrenal 
inducida por fa ́rmacos 
• Antifúngicos azólicos, anestésico etomidato, antiparasitario 
suramina, inhibidores de la si ́ntesis de esteroides 
aminoglutetimida, metirapona y mitotano
• Mifepristona antagoniza el receptor de glucocorticoides 
• El acetato de megestrol suprime el eje HPA, insuficiencia 
después de la retirada de la terapia
• Narcóticos opiáceos causan supresión transitoria del eje HPA
• Inhibidores de la proteasa con glucocorticoides exógenos 
pueden causar insuficiencia suprarrenal secundaria después 
de que cesa el uso
• Inhibidores del punto de control inmune, deficiencia de ACTH 
e insuficiencia suprarrenal secundaria
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Fisiopatología
• Pérdida +90% de ambas cortezas
• Destrucción gradual 🡪 Crónica
• Fase inicial: Disminución de la reserva
• Destrucción más rápida: Crisis
• Estrés
• Secreción basal deficiente 🡪 Manifestaciones
• Deficiencia de mineralocorticoides, tarde o 
temprano
• Hemorragia 🡪 pérdida repentina de la 
secreción 🡪 crisis aguda
⮚Elevación de ACTH plasmática
Características clínicas: 
Síntomas y signos
• Deficiencia de cortisol: Debilidad, 
fatiga, anorexia, náuseas y vómitos, 
hipotensión, hiponatremia e 
hipoglucemia
• Deficiencia de mineralocorticoides: 
Pérdida renal de sodio y retención de 
potasio que puede provocar 
deshidratación grave, hipotensión, 
hiponatremia, hipercaliemia y acidosis
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Gardner, D. & Shoback, D. (2017, 10 octubre). Greenspan’s 
Basic and Clinical Endocrinology, Tenth Edition (10th ed.). 
McGraw Hill / Medical.
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Caracteri ́sticas cli ́nicas de la 
insuficiencia adrenocortical primaria
Características clínicas de la crisis suprarrenal aguda
Característica
s clínicas de la 
hemorragia 
suprarrenal
Hallazgos de laboratorio, 
electrocardiogra ́ficos y estudios de 
ima ́genes
• Destrucción suprarrenal gradual:
• Hiponatremia e hiperkalemia, manifestaciones 
hematológicas (anemia normocítica 
normocrómica, neutropenia, eosinofilia, 
linfocitosis relativa), azoemia, acidosis leve, 
hipercalcemia
• Calcificación y agrandamiento suprarrenal 
• Baja tensión, verticalidad en el eje QRS y 
anormalidades inespecíficas de la onda ST-T 
secundaria a electrolitos no normales
• Hemorragia suprarrenal aguda: Azoemia, 
aumento de eosinófilos circulantes, 
agrandamiento suprarrenal bilateral, hiponatremia 
e hiperkalemia
INSUFICIENCIA 
ADRENOCORTICAL 
SECUNDARIA
Etiología
• Resultado de la terapia con glucocorticoides exógenos
• Hiposecreción de ACTH hipofisaria de origen natural: tumores 
hipofisarios o hipotalámicos y su tratamiento 
Fisiopatología
• Deficiencia de ACTH es el evento primario 🡪 disminución de la 
secreción de andrógeno suprarrenal y cortisol
• Secreción de aldosterona normal 
• Primeras etapas: niveles basales de ACTH y cortisol normales, 
reserva de ACTH alterada, respuesta al estre ́s subnormal
• Mayor pe ́rdida de secreción de ACTH basal 🡪 atrofia de la zona 
fasciculada y reticular 🡪 secreción de cortisol basal disminuye.
• En esta etapa, todo el eje suprarrenal hipofisario está
dan ̃ado, menor capacidad de respuesta adrenal a la 
estimulación aguda con ACTH exógena
• Manifestaciones de deficiencia de glucocorticoides, no de 
mineralocorticoides
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Síntomas y signos
• Cro ́nica, manifestaciones 
inespeci ́ficas, puede haber crisis 
aguda
• Características clínicas difieren con 
primaria
• Secrecio ́n hipofisaria de ACTH 
deficiente 🡪 NO se produce 
hiperpigmentacio ́n 
⮚Hiponatremia, anemia
• Debilidad, letargo, fatiga fa ́cil, 
anorexia, na ́useas y vo ́mitos, 
artralgias y mialgias. Hipoglucemia, 
descompensacio ́n aguda con 
hipotensión grave o choque que no 
responde a los vasopresores
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DIAGNÓSTICO DE 
INSUFICIENCIA 
ADRENOCORTICAL 
Gardner, D. & Shoback, D. (2017, 10 octubre). Greenspan’s Basic and Clinical 
Endocrinology, Tenth Edition (10th ed.). McGraw Hill / Medical.
TRATAMIENTO DE 
LA INSUFICIENCIA 
ADRENOCORTIC
AL
Objetivo: Producir niveles de 
glucocorticoides y mineralocorticoides 
equivalentes a los alcanzados en un 
individuo con funcio ́n HPA normal en 
circunstancias similares
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Crisis addisoniana aguda
Régimen para la terapia de 
mantenimiento de la insuficiencia 
adrenocortical primaria
1. Hidrocortisona, 10 a 15 mg en la mañana, 5 a 10 
mg en la tarde (4:00 a 5:00 pm)
2. Fludrocortisona, 0.05 a 0.1 mg por vi ́a oral en la 
mañana
3. Seguimiento cli ́nico: mantenimiento del peso 
normal, presión arterial y electrolitos con regresión 
de las caracteri ́sticas cli ́nicas
4. Educación del paciente, tarjeta de identificacio ́n, 
pulsera o collar de alerta médica
5. Aumente la dosis de hidrocortisona durante el 
estrés. Duplique o triplique la dosis oral para 
enfermedades leves. Proporcione al paciente una 
forma inyectable de glucocorticoides para uso de 
emergencia
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Cobertura con esteroides para cirugía
Pronóstico
BUENO: PRIMARIA Y 
SECUNDARIA
MALO: ANTES, INICIO 
RÁPIDO, HEMORRAGIA