RESUMEN-PARCIAL ENFERMERIA (10)

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CAPÍTULO
~.
>EI Desarrollo del
cl,~
Sistema Nervioso
if ,
o ~",
Un pediatra examinó a,un,yarón recién nacido después de unparto-diffcily observó unatumefaceión fluctuante y blanda sobre la columna vértebral en~raregión lumbosacra:-Latumefacción medfa aproximadamente 7,5 cm de diámetro y estaba cubierta por una capa
delgada de piel intacta. la transiluminacióndel saco mostró que parecfa tejido nervioso sólido.
Entonces se buscó cuk:l8dosamentecualquier déficitneurológicoy se observó que el niño movfa
ambas piernas normalmente y parecra responder en forma normal a la estimulacióndolorosa de
la piel de la pierFla.e! examen del esffnter anal mostró un tono normal.Se efectuó entonces un
examen cuidadoso pa,ra<!etectarotras ánomalfas congénitas, especialmentehidroclllfalia,pero no
se halló nada.
Se hizo el diagnóstico de mielomeningocele.En este trastorno existe falta de desarrollo da los
arcos vertebrales con herniación de las meninges y el tejido nervioso a fravés del defecto. Más
tarde, el niño fue operado, se reinsertó el extremo inferiorde la médula espina! y la cola de caba-
lloen el conducto raqufdep y se reparó el defecto vertebral. El niño tuvo una recuperación sin
complicaciones.
.,
CAPÍTULO
CONTK~N'IDO DEL
Desarrollo temprano. JOO ¡ Cerebelo (parte posterior del
Médúta espinal 502 . ¡ metencéfalo) 506
Desarrollo ulteriOr'de las ne~ronas ¡. Mesencéfalo 506
motoras 503 i Encéfalo anterior
Desarrollo de Ias-prim~. neuronas i:.. (prosencéfalo) 508
aferentes en la vía senSitiva-503 : Destino c:leldiencéfalo. 508.
Desarrolloulteriorde lasneuro~ i Destino del telencéfaIo 508
seasiti.vasen -elasta gris t 'HerÍlisfeÍioscerebrales. 509.
posterior ~ : ...", -',' ,
De
"
1
'
1 de 1" . .~ t-",. Corteú ceretiiaJ'510sarro o, as menmges y :' '; ,<,
relación de la médula espinal : COlDJsuras511,
con la columna vertebral' 504 ¡, Mielinizaci6n del sistema nervioso
. " ''1:., .ceüa¡;.. 511 ::
Encéfalo 504 ., ./,,: , ",'""it"
Bulbo raquídeo (níie1enoéfalo) 504i N?~-'eIfnIe8s 512
Protuberancia (parte ventral de! ~f';. t t,_M~~~ra,congénitas 5f2
tencéfalo)508 ,'- ',' :,.' Espinab(fida 512
Hidrocefalia 512
Anencefalia 514
Prevención de los defectos del tubo
neural con ácido fólico 514
Problemas clínicos 515
Respuestas a los problemas
clínicos 515
Preguntas de revisión 516
Respuestas a las preguntas de
revisión 517
Lecturas complementarias 517
.
....
.
..
.....
e A P'Í TUL o
OBJETIV;OS': D,E L
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Este capftulo ~$ unaJevi~i?~.~~~~EI')d~~!1T911~.¡)s~:,i~~9 ,~m~Elsf; ta,mbién sirve. p~r~ explica~ en rnu-
detsisrema nervioso. Se ha tn.cluldopani8Y1./dar8, ,', ." :,', chos9asos de qué modose InSlnuanlos diferentes
los estudiantes que tienen diflc~ltadpara:,vi~~l,ili~rf); !.)-",tractd$.neiyiosos'entre las masas centrales de sus-
fa relación de las dif~rentes partes det si~te~.ner,-~:,::} ': tanci~ griS¡~ii';n;~:/'L' ,
>¡;¡,:;;'¡-¡,;:~.:!.¡:J;~¡;i¡n:::i\¡, ,:.";,,:::\,~¡r~¡ L¡,iJ,,);.;:1'"
~1DESARROLLO TEMPRANO
, , ..." ....... no que forman una tira de células ectodérmicas ubicadasentre el tubo neura! y el ectodemlo de revestimiento. Es-
ta tira de ectOdermo se denomina cresta neural (fig. 18-
I) Yulteriormente este grupo de células migra en sentido
ventrolatera! a cada lado alrededor del tubo neuraL Por
último, las células de la cresta neural se diferencian en
las células de lQsganglios de la raíz posterior. los gan-
glios sensitivos de los nervios craneanos, 10$ganglios
-au6$lJomos,las células de la médula suprarrenal y-los
melaQ()citos. También se cree que estas células dan ori-
gen a céh.d.asen la cabeza y el cuello.
Mientras tanto, la proliferación de células en el extre-
mo cefálico del tubo neural hace que éste se dilate para
rormar tres vesículas primarias: la vesícula del encéfa-
lo anterior, la vesícula del mesencé~lo y la vesícula
dehncéfalo posterior(tig. 18-2: cuadro 18-1). El resto
~I tubo se alarga y se mantiene con un diámetro más pe-
queño; éste formará la médula espinal.
La diferenciación ulterior de las células en el tubo neu-
~ es llevada a cabo po.. raS interacciones inductivas de un
grupo de células con otro; Los factores inductivosinfluyen
<;nel control de la expresión genética en las células blan-
co. Finálmente, la célula progenitora más simple se dife-
rencia en neuronas y células neurogliales. Es de interés
destaca.-que s~ desarrollan cantidades excesivasde neuro-
nas y células neurogliáJes y muchas (casi el 50% de las
neurorlas en desatTOlIó)estarán progranladas para morir
por un proceso conocido-€omo muerte celular progra-
mada. La investigación-acercade la identificaciónde los
factores neurotróficosque promueven el desarrolloy la su-
pervivenciade ncuronas es,de gran importancia,ya que los
resultadosposibJemente podrían aplicarse al problema de
Antes de la formación del sistema nervioso en el em-
brión,se diferencian tres capas celulares principales. La
capa más interna, el endodermo, da origen al tracto gas-
trointestinal, los pulmones y el hígado. ..Elmesodermo
da origen al músculo, los tejidps ~onectivos yel sistema
vascular. La tercera capa y más'~xtema, el ectodermo,
formada por epitelio cilíndrico, da origen a todo el siste--
ma nervioso.
Durante la tercera semana de desarrollo; el ectorOp,~
mo de la superficie dorsal del embrión entre el nódulo
primitivo y la membrana bucofaríngea.se engruesa pata
formar la placa neural. La placa, piriformeymás ancha
en sentido craneal, desarrolla un sUF(!Oj-oeUl'allongitudi-
naL El surco ahora se profundiza del110dóq!1equeda li-
f¡,tado a cada lado por los pliegues neurales.<fig. 18-1).
Al continuar el desarrollo, los plíegues.neurales se fusio-
nan y el surco neural se convierte en un tubo 'neura[ La
fu5ióncomienza aproximadamente en"el p!1ntomedio a
lo largo del surco y se extiende craft~caudalmente de
modo que en el primer estadio 1&cavidad,del t\lbo se
mantiene comunicada con la cavidad amlliótica a través
dt': los neuroporos anterior y posterior (fig. 18-1). El
neuropom anterior se cierra primeroey,2.dfas.mástarde se
cierra el nooroporo posterior. Por 11>tanto, nOmlalmente'
el cierre del tubo neural está compl6t6-'in"28"tlías.Entre-
tanto, el tubo neur.alse ba hundido P9r debajo del ceto-
dermo supemcial.
Durante la invaginación de la placa,neural para formar
el surco neural, las células que f9rman el marg~n lateral
de la placa no quedan incorporadas en el tubo neural, si-
Oesarr~}JO, Témp(ano 501
Pliegue neuraf
SulCO' neurar'
.
Fusión de Iosrtiegue6 Deurales
Notocoroa .
CreSla tJeuni\ .'
"
Fig. 18-1. Formación de la placa neural, el surCO' naural y el tubo neura\: las células de la cresta neuraf se diferéncían eI1la& células del
ganglio de la ralz posterior, los ganglios sensitivos de los nervloscraneanos, los ganglios autónomos"las células def r!/!tJriIema (células de
Schwann), Ia.s células de la médula suprarrenaf y los melanocifos.
Veslcula primaria División primaria'
.",. '...' ","""",..7,i'""~'''''
Cuadro18-1 Divisiones prlrnÍlrlaUerétlcét
Yeslcula del encéfalo anterior Prosencéfalo (encéfalo anleri~r)' Telencéfalo
Dieneéfalo
Remísferio cerebral, ganglios ba..
safes, hipocampo
Tálamo, hipotáfama, euerpo pi-
neal. infundJbulo
Teetum, tegmenlo, pie del
pedúnculo cerebral
ProtubenUlcia, cérebelo
!Sulbo' raquldeo
.. ",.
Yesfeula del mesencéfalo MeseneMalo Mesencéfalo
Yesfeula del encéfalo posterior Rombencéfalo (eneéfaio poslerior) Metencéfalo
Mielencéfalo
502 Capítulo 18 El Desarrollo del Sistema Nervioso
i
la regenc:ración de las neuronas de la médula espinaHue-
go del traumatismo, o la inhibici6n de enfennedades dege-
neranvas, como la enfennedad de Alzheimer.
MÉDULA ESPINAL...n .-...........................
La pared del tubo neurai consiste en una capa única de cé~
lulas epitc1ial$CilflldrialS seudoesuatifieadas.denomina-
das células clefa 1It81IÚ~ 1.-2)..~ ZO~,$lUesade
epitelie, que se~tíen4c.McJe1a cavidad del tutiQhasta el
exteñor. se dei:lOmina~ ventrkulaP:Los núcleos de
estas eéJUtasst muev~adentnJbatía la c:avidaddeltuoo
pará dividirse 'J ~hacit l. periferia durantelas 'fases
intermitoticasdeldclo celular (ti¡. 1S-2C).La divisiónre-
petida dé las c~JJdasde 4a'malJiz da por resultado un au-
mento de la lonaitud y det diáapetro de!' tubo neural.
Finalmente se forman los pñmerQi neurob1astos. que no
pueden dividirse. Sstas células migran periféricamentepa-
ra formar la zoaa intermedia (tig. 18.2)1.Lazonaintenne-
1ia forma la s~cia gris de fa' médula espinal. Los
neuroblastO$ahora dan oñgen a fib~ nervi~~que ~
c:enpeñféricamente y forman una capa externa a la zona
"'~
A
ZOna vem¡::¡¡;¡¡iV
intermediadenominada zona marginal Las fibrasnervio-
sas de::la zona marginal se convierten en fibtas.mielfnicas
y forman la sustancia blanca de la mé4uJa.pfnaJ.
Mienuas se forman los. neurobtastGS.tasdlutas de la
matñz también dan orikeJ1a JosastrOdtoWfos~oden.
drocitos de la neurotlía. Mástard~1as"~a.
les, derivadasdel méSénquima~ircundaare.J'IIf&rrma1a
médIlIaespinal en desaJroUoiIto 1aJJo ckJos ~ S81t-
gufncos..Las c&aJas.~madas se fornw.. panir de
las células de la matriz que revisten el tubo'lleW3l.
La cavidaddel tubo4\euratahora.se~1*" fgr-
mar una ..hendiduradorsoVen$ con ""'~~es
&fUcsasyplacasdelpisoy deUechGde~ IN).
La zonaintermediadelaparecllawretf_.~ en-
grosamientoanterioreóÍ1ccido(Om~la ~tai8J y !ID
engrosamientoposteriormáspequeño~nldiJ la
placa alar (tig. 18-3). ~s neUroblastosde1&*...
forman las células motorasdel cord6ftan1CIiat(asta),
mientrasqueJos neu,rgbJastosde 14placaaJatC~-
ten ea las céhilas 5ensisivasdel cordón tJPaerio& taptaca
basa!motoray la placa* sensitl\1;tesdn~ por
el surco Jimitante. Las placasdel .echoyd4i'!Weman-
tienen.delgadas y las células ¿ontribuyen al eii&cfimo..
Células de la matriz 't. ~.
-
\~~.
Flg. 18-2. A. expansión del exIJ'8InOccelilliículieltubo neural para formar lasveslculas del encéfalo anterior, el mesencéfaJo y el encéfalo
posterior. B y C. Corte transversal del tuI»'neurahm desarrollo en la región de la médula espinal. Las células de la capa neuroepitelial se
han separado ampliamente JI8I8"CIU8qu~
J
MédUla Espinal 503
,cavidad del íubo neurat'.
"
.
..
2 "'k'
, ,Tabiq~e ",/,! - (::.élulas:¡ensil}vas Primeras neuron~~,
,~l11edi!l~s~¿~i~LJ5' astapos~erior ':.,sensitivas afé~~~les~. ~ü.n
-
,Rafz sensit¡va posterior :"1 ~
,. Ganglio:sensitivo
.'r:,
)"
- !\iéurortacomisural
-'te -, -
"
Rafz mot9i!'jl¿lf1tepor i"
4 ; ,
I;, , N ,~,
Fig. 18-3. Diferentes ,e/¡!§I.dios elJehdesarrcillo ,del~,!JH(d\!l~ eSR!nal que muestranJas c~l\Ilas de, la cresta neural, las cuales forman las pri-
meras neuronas aferentesde la vía sensitiva.. :- -,"" c' , , .'
El crecimiento continuo de,Jas placas basales"a cada:
lado de la línea media forma ,un surco longitudinal pro"
fundo denominado Cisura mediana anteriol' (fig, 18-3).
Las placas alares también aument¡¡pde tamaño y se/ex:
tienden medialmente y comprimen"Ja parte posterior de
la luz del tubo neural. Por último, las paredes de la por-
ción posterjordel tubo sefusi9nan y forman el tai>ique
mediano ~¿stelior., ~a:luz <ftiliW~neut:al se ,convierte
en el conductacent'Cill Jfig, 18-~);'
Desarrol\p u~teriQrde Jasneuronas
motoras
El grupo medí¡il de neutonas motoras forma grandes c~~
lulas multipolares cuyo~"axonesabandonan la superfici~
anterior de ia médula,e~pjnal para inervar la musculatura
del éuerpo. De qué modd' los aXOne$,de una nel.!rona~n
desarrolJo son guiados'oesde susp&htos de ongefi hacia
un blanco espeéfflco'acap;¡.ral1actUalmenteel interés de
los investigadores.Se cree' qiÍ~el extremo en crecimien-
todel axón posee numerosos receptores'que resp'onden it
señales químicas ~ lo largo d~l camífio.
El grupo lateral den,eúronas da orjgen a axones qu'e
abandonal11~superficie ánterior de la médula espinal<;:o-'
mo fibras preganglionares autónomas. Entre el prirñ~r
segmento tomcícoy el segundo o tercer segmento'lum-
bar de la médulaespina:l'I11:idura,el grupo l~teralde neu-
ronas formará el asta gl'islate'raf, es decir, ,la eferencia
simp~tica. En conjuhtq, los axones que dejan la superfi-
cie al1teriórde la médulaespinal forman las raíces ante-
riores de;Jos nervios espinales (~g. 18-3).
Desarrollo de las primeras neuronas
aferentes en layía sensitiva
Loscuere'Qsc~lulare"s'de\asprimeras n,euronasdeesta vía
est~ I.!bi~~?9Sp()rfuer,aaeJ.a'médulaespina! y derivande
lacre~taneura! (tigs. 18+XJ8:3).Las células de la cres-
ta 'neúral migran hasta una pósición p!>sterolaterala cada
lad9,,~~JaJUédulaespina! en desarrollo y quedan'Segñ'¡bp-
tadas en grupos ,de células. Algunas de las células de cae
da grupo ahora se diferencian en neuroblastos. Cada
neuroblastq desarrolJados prolongaciones. una prolonga-
ción p~riféricay una prolongacjpn central. I.:..asprolonga-
cione~~peri{~¡;icascrecen lateralmente para cónvertirseen
axones úpkos de las fibras nerviosassensitivas. Las pro-
longaciones centrales, también axones, crecen en la parte
posterior deJa médulaespinal en desarrolloy terminan en
el asta gí;isposterior o ascienden a través de la zona mar- ,
ginal (sustancia blanca) hasta uno de los centros encefáii-
cos superiores. Estas prolongaciones centrales se
denominan en conjunto raíz posterior del nervio espinal
(fig. l8~3).'Las prolongaciones periféricas se unen a la
raíz anteri(jrpara,formar el nervio espina!.
~Igunas de las células de la cresta neural forman Ías
céíiiías capsulares o satélite, que rodean los cuerpos de'
"04 Capítulo 18 El Desarrollo del Si~tema Nervioso
las células nerviosas unipolares en un ganglio. Así, cada
ganglio de la raíz posterior está fom1ado por neuronas
t.i1ipolares y células capsulares.
Desarrollo ulterior de las neuronas
!.~nsitivasen el aSta gris posterior
Los neuroblastosque han entradoen las placasalaresdesa-
rrollanahoraprolongacionesqueentranen la zona marginal
(sustancia blanca) de la médula del mismo lado y ascienden
o descienden hasta un nivel superior o inferior. Otras célu-
las nerviosas envían prolongaciones hasta el lado opuesto de
la médula espinal a través de la placa del piso, donde ascien-
deny desciendenpor distanciasvariables(fig. 18-3).
Desarrollo de las meningeSy relación de la
médula espinal con la columna vertebral
La piamadre, la ara.:noides y la duramadre se forman
a partir del mesénquima (escIerotoma) que rodea el tubo
ncural. El espacio ~ubaracnoideo se de..~arrollacomo
una cavidad en el mesenquima, que se'lIena con liquido
cet8lorraquídeo. El ligamento dentado se forma a par-
tir de áreasde cQndensacióndel mesénquima.
Durante los dos primeros meses de vida intrauterina,
la médula espinal tiene la misma longitud que la colum-
na vertebral. Después, la columna vertebral en desarrollo
crece. más rápidamente que la médulaespinal, de modo
que al nacimiento el extremo coccígeo de la médula es-.
pinal se ubica a nivel de la tercera vértebra lumbar. En el
aduito, el extremo inferior de la médula espinal se ubica
a nivel del borde inferior del cuerpo de la primera vérte-
. ra lumbar. Como resultado de esta desproporción en la
velocidad de crecimiento de la columna vertebral y la
médula espinal, las raíces anteriores y posteriores de los
nervios espinales por debajo del primer segmento lumbar
de la médula espinal descienden dentro del conducto ra-
quídeo hastaque alcanzansus salidas apropiadas a través
de los agujeros intervertebrales. Más aún, la piamadre,
que fija el extremo coccígeo de la médula espinal al cóc-
cix, se extiende ahora hacia abajo como una tira fibrosa
delgada desde el extremo inferior de la médula espinal
hasta el cóccix y forma el filum terminal. Las.,raícesan-
teriores y posteriores de los nervios espinales que discu-
rren oblicuamente y el filum terminal, que ahora ocupan
el extremo inferior del conducto raquídeo, forman en
eonjunto la cola de caballo.
Actualmente se sabe cómo se encierra la cola 'de caballo
dentro del espacio subaracnoideo hacia abajo hasta el nivel
de la segunda vértebra sacra. Ésta es la región, por debajo
del nivel del extremo inferior de la médula espinal, en la
Ctlalpuede efectuarse una pún~ón lumbar (véase pág. 19).
Como resultado del desarrollo de los esbozos delas
extremidades durante el cuarto mes y de neuronas sensi-
tivomotoras adicionales, la médula espinal adquiere tu-
mefacciones en las regiones cervical y lumbar para for-
mar los engrosamientos cervical y lumbar.
,..-:1 ENCÉFALO
oo oo oo...........................
Una vez que el tubo neural se ha cerradh, 'Ias tres vesícu-
las primarias -la vesícula del encéfalo anterior, la vesí-,
'--'-..
"~
~
cula del .mesencéfalo y la vesícula del encéfalo poste-
rior- completan su desarrollo Hig. 18-.+¡.La vesículadel
encéfalo ar.terior'Stconvierteen d encéfaloanterior (pro-
sencéfalo), la velirc'uladel mesencéfalose convierteen el
mesencéfaloy la ve~ula del encéfaloposteriorse con-
vierte en el encéfalo posterior (rombencéfalo).
Hacia la quinta semana, las ,'esículas del encéfalo an-
terior y del encéfalo posterior se dividen en dos vesículás
secundarias (fig. 18-4f La vesícula del encéfalo anterior
forma: I)el telencéfalo, con sus hemisferios cerebrales
primitivos y 2) el diencéfalo, que desarrolla las vesículas
ópticas. La vesícula -delencéfalo posterior forma: 1) el
metencéfalo, los futurosprotuberancia y cerebelo, y 2)
el mielencéfalo, o bulbo raquídeo (véase cuadro 18-1).
Así, queda establecido el patrón básico del sistema
ventricular. La cavidad en cada hemisferio cerebral se
conocecomoventrículolateral. La cavidaddeldiencé-
falo se conoce como tercer \'entmulo. Con el creci-
miento continuo, la cavidad de la vesícula mesencefálica
se tomapequeñay formael acueductocerebral o acue-
ducto de Silvio. La' cavidad de la vesícula del encéfalo
posteriorforma el cuarto ventriculo.que se continúa
con el conducto central de la médula espinal. Los ventri-
culos laterales se comuniéan con el tercer'ventriculo a
través de 19,s¡¡tgujerosinterventriculares (agujeros de
Monro). El sistemaventriculary el conductocentralde
la médula espinal están revestidos por epéndimo y llenos'
de líquido cefalorraquídeo.' En los primeros estadios, el
líquido cefalorraquídeo dentro del sistema ventricular no
se continúa con el del espacio subaracnoideo.
Al comienzo del desarrollo, el 'embri6n es un disco
plano y el tubo neural es recto. Más tarde, con el desarro-
llo del pliegue cefálico y el pliegue caudal, el tubo neu-
ral se vuelve curVo.
Bulbo raquídeo (mielencéfalo)
Las paredes de la vesícula del encéfalo posterior inicial-
mente muestran la organización típica observada en el tu-
bo neural, con los engrosamientos anteriores, las placas
basales, y los engrosamientos posteriores, ¡as placas
alares, y las dos están separadas por el surco limitante
(6g. 18-5). A medida que prosi!!ue el desarrollo, las pa-
redes laterales se mueven hacia ~uera (como una concha
de almeja que se abre) en niveles superiores por la expan-
sión del cuarto ventrículo. Como resultado, las placas
alares quedan laterales a las placas basales. Las neuronas
de la placa basal forman los núcleos motores de los ner-
vios craneanos IX, X, XI YXII Yse ubican en el piso del
cuarto ventrículo por dentro del surco limitante. Las neu-
ronas de la placa alar forman los núcleos sensitivos de los
nervios craneanos V, VIII, IX YX'y los núcleos grácil y
cuneiforme. Otras células de la placa alar migran ventro-
lateralmente y fOffi1an los núcleos olivares.
La placa del techo se estira y forma una capa delgada
de tejido ependimario. El mesénquimavascularen contac-
to con la superficie externa de la placa del techo fórma la
piamadre y las dos capas juntas forman la tela coroidea.
Penachos vasculares de tela coroidea se proyectan en la
cavidad del cuarto ventrículo para formar el plexo coroi-
deo (fig. 18-5). Entre el cuarto y el quinto mes se produ-
cen resorciones locales de la placa del t~ho, que forman
pares de agujeros laterales, los agujeros de Luscbka, y un
Encéfalo 505
Metencéfalo /-- IV
Mielencéfalo~
Hemisferio cerebral
Prosencéfalo
. (\
Mesencéfalo 1-.
T<1,""','o j
Diencéf~lo{
.;.
Médula
espinal
Conducto central
-;.
Hemisferio cerebral
Fig. 18-4. División de la vesícula del encéfalo anterior en el telencéfalo y el diencéfalo y de la vesícula del encéfalo posterior en el meten.
céfalo y el mielencéfalo. También se muestra la forma en la cual el hemisferio cerebral de cada lado se desarrolla como un divertíc~lo a
partir del telencéfalo.
Placa del techo
Fig. 18-5. Desarrolla del bulbo raquídeO' (mielencéfalo).
..
506 Capítulo,18 El Desarrollo del Si~tema Nervioso
agujero mediano, el agujero de Mageñdie.Estos agujeros
importantes permiten el escape déllíquido cefalorraquí-
deo, producido en los ventrículos,hacia el espacio suba-
racnoideo(véasepág.452). -
La placa del piso sigue siendo estrecha y forma la re-
zión del surco mediano. En la capa marginal sobre la ca-
ra anterior del bulbo, los axones descendentes desde las
neuronas en las áreas motoras de la corteza cerebral (cir-
cunvolución precentral) producen tumefacciones promi-
nentes denominadas pirámides.
Protuberancia (parte ventral
del metencéfalo 1
La protuberancia se origina en la parte anterior dél me-
tencéfalo (fig. 18-6), pero también recibe una-contribu-
ción celular de la~partealar del míelencéfalo.
Las neuronas de las placas"basalesforman los núcleos
motores de los nervios craneanos V,VI YVII. Las neuro-
nas de la parte ventromedial de cada placa alar forman el
núcleo sensitivo principal del nervio craneano V, un nú-
cleo sensitivo del nervio craneano VII y los núcleos ves-
tibulares y cocleares del nervio craneano VIII; también
forman los núcleos pontinos. Los axones de los núcleos
pontinos crecen transversalmente para entrar en el cere-
belo del lado opuesto y así forman las fibras pontinas
transversas y el pedúnculo cerebelo medio.
Cerebelo (parte posterior del rnetencéfalo)
El cerebelo se forma a partir deja parte posterior de las
placas alares del metencéfalo. A cada Jado, las placas ala-
.es se inclinan medialmente para formar los labios róm-
bicos (fig. 18-7). A medida que los labios crecen, se
proyectan caudalmente sobre la placa del techo del cuar-
to ventrículo.y se unen entre sí en la línea media para for-
mar el cerebelo (figs. 18-7 y lS-8). A la duodécima
semana pueden reconocerse una porción pequeña de la
línea media, el vermis y dos pordones laterales, los he-
misferios cerebrales. Aproximadamente al final del
cuarto mes se desarrollan fisuras sobre la superficie del
Placaalar
Ptaca basal
cerebelo y se fonnan gradualmente las folia característi-
cas del cerebelo adulto.
Los neuroblastos derivados de las células de la matriz
en la zona ventricular migran hacia la superticie del ce-
rebelo y finalmente dan origen a las neuronasque forman
la corteza del cerebelo. Otros neuroblastos permanecen
próxifnos a la superficie ventricular y se diferencian en el
núcleo dentado y otros núcleos cerebelosos profundos.
A medida que progresa el desarrollo. los axones de las
neuronas que forman estos núcleos crecen hacia afuera
en el mesencéfalo para llegar al encéfalo anterior y estas
fibrasJormarán la mayor parte del pedúnculo cerebeloso
!,uperior.Más tarde, el crecimiento de los axones de las
-fibras pontoc¿rebelosas y las fibras cortipontinas conec-
tan la corteza cerebra~conel cerebelo y así se forman los
pedúnculos cerebelosos medios. El pedúnculo cerebelo-
so inferior se forma principalmente por el crecimiento de
axones sensitivos desde la médula espinal. los núcleos
vestibulares y los núcleos olivares.
Mesencéfato
El mesencéfalo se desarrollaa partir de la vesículamesen-
cefáJica, cuya cavidad se reduce mucho para foOllar el
acueducto cerebral o acueducto de Silvio (fig. 18-9).El
surco iimitante separa la placa alar de la placa basal a ca-
da lado, como se observa en la médula espinal en desarro-
llo. Los neuroblastos de las placas basales se diferencian
en las neuronasque formanlos núcleosde los nervios cra-
neanos tercero y cuarto y posiblemente los núcleos ro-
jos, la sustancia nigra y la formación reticular. La zona
marginal de cada placa basal crece considerablemente y
así forma el pedúnculo basal por el descenso de fibras
nerviosasdesde la cortezacerebralhasta los centros moto-
res inferiores en la protuberancia y la médula espinal, es
decir, los tractos corticopontino, corticobulbar y corti-
coespina!.
Las dos placas alares y la placa del techo original for-
man el tectum. Los neuroblastos de las placas alares se
diferencian en las neuronas sensitivas de los colículos
superiores e inferiores (fig. 18-9). Aparecen cuatro tu-
Surco limitante
'\- Ganglio sensitivo del trigémino
I
I
'H'
Fig. 18-6. DesaUollode!a protuberancia a partir de la parte anterior del metencéfalo.
Núcleos pontii)os
J
Placa del techo
J "
",
Encéfalo 507
labio rómbico
,,.,."
Cuarto "entrícuJo
Fig.18-7. Desarrollo del cerebelo. También se ffiUEjji!rala fusión de I9s labios r6mbi~s en la IInea media para formar el cerebelo con for-
ma de pesa. ,',.',
Zona ventricutar
Cerebelo
'!ir, ,1'
Cerebefo
~ ~
~,
" ,'"
"
UQU
"
idOcefaIOlTaQUfdeO
~ ~ A ¿ que escapa al espacio
~ subaracnoideo~ ~~
t=z:zx:.:
Agujero de Magenlltc
2
Fig.18-8. Cortes sagitales del cerebelo en desarrollo.
3
508 Capítulo 18 El Desarrollo del Sistema Nervioso
Zona ventricular
Tercer nervio craneano
Fig. 18~9. EtapÍls suceSivas del desarrollo del mesencéfalo.
mefacciones que representan los cuatro colículos sobre la
superficie posterior del mesencéfal0. Los coJículossupe-
riores se asocian con los reflejos visuales y los colículos
inferiores se asocian con los reflejos auditivos.
Con la progresión del desarrollo, las fibras del cuarto
nervio craneano salen sobre la superficie posteriordel me-
sencéfalo y se decusan por completo en el' velo medular
superior. Las fibras del tercer nervicícraneano salen sobre
la superficie anterior entre los pedúnculos cerebrales.
Encéfalo anterior (prosencéfalo)
L. prosencéfalo se desarrolla a partir de la vesícula del
encéfalo anterior. Las placas del techo y del piso se man-
tienen delgadas, mientras que las paredes laterales se
vuelven gruesas, como en la médula espinal en desarro-
llo. En un estadio temprano, a cada lado del prosencéfa-
lo aparece un divertículo lateral denominado vesícula
óptica. La porción del prosencéfalo rostral a la vesícula
óry,icase denomina telencéfalo y el resto es el diencéfalo
(fig. 18-10). La vesícula y el pedículo ópticos finalmente
forman la retina y el nervio óptico.
El telencéfalo desarrolla ahora un divertículolateral a
cada lado del hemisferio cerebral y su cavidad se conoce
como ventrículo lateral. Por lo tanto, la parte anterior del
tercer ventrículo está formada por la parte medial del te-
lencéfalo y termina en la lámina terminal, que represen-
ta el extremo rostral del tubo neural. El orificio en cada
ventrí~ulo lateral es el futuro agujero interventricular.
Destino del diencéfalo
La cavidad del diencéfaloforma la mayor parte del tercer
ventriculo(fig. 18-10).Su techo muestra un pequeño diver-
tículo inmediatamenteanterioral mesencéfalo,que formará
el cuerpo pineaI. El resto del techo forma el plexo coroi-
deo del tercer ventriculo (fig. 18-11).En la pared lateral
del tercerventriculoel tálamo se originacomo un engrosa-
miento de la placa alar a cada lado. Por detrás del tálamo,
los cuerpos geniculados medial y lateral se desaÍfOllan
como esbozos sólidos.Con el crecimiento continuo de los
dos tálamos,la cavidadventricularse estrecha,y en algunos
individuoslos dos tálamospueden reunirse y fusionarseen
la línea media para formar la conexión intertaIámica de
sustanciagris que cruza eltercer ventriculo(fig. 18-12).
La parte inferior de la placa alar a cada lado se diferen-
ciará en unagran cantidadde núcleos hipotaIámicos. Uno
de éstos se tom.1iconspicuo sobre la superficie inferior del
hipotálamo y forma una tumefacción redondeada a cada
lado de la Jínea media denominada cuerpo mamilar..
El infundíbulo se desarrolla como un divertículo a
partir del piso del diencéfalo y desde éste se origina el ta-
llo y la parte nerviosa de la hipófisis.
Qestino del telencéfalo
El telencéfalo forma el extremo anterior del tercer ventri-
culo, que está cerrado PQrla lámina terminal, mientrasque
el divertículoa cada ladóforma el hemisferio cerebral.
Encéfjilo 509
Lámina lerminal
Venlrfculolaleral
) fi.~
"
i
"
...
~-.lAcueduclOdeSitvio I
Diencéfalo
Flg. 18.10. División de la vesfciuIa del 8!dfato anterior en el, telencéfalo Y el diencéIaIo.
Hoz del cerebro .
.,
Plexo ~roideo
}~-~
Flg. 18.11. Representación esquemática de un "borle corona! de los hemislerios cerebrales que muestra los plexos coroldeos en desarrollo
en el tercer ventriculo y los ventriculos laterales.
Hemisferios cerebrales prosigue el desarrollo, los hemisferios cerebrales crecen
y se expanden con rapidez, primero hacia adelante para
formar los lóbulos fron~les, luego hacia afuera y hacia
arriba para formar los lóbulos parietales y finalmente
hacia atrás y abajo para producir los lóbulos occipitales
y temporales. COl1lOresultado de esta gran expansión,
los hemisferios cubren el mesencéfalo y el encéfalo pos-
terior (fig. 18-13).
Cada hemisferio-cerebral se origina a comienzos de la
quinta semana de desarrollo. A medida que crece hacia
arriba, sus paredes se toman gruesas y el tamaño del agu-
jero interventricular se reduce (véanse figs. 18-10 aO 18-
12). El mesénquima entre cada hemisferio cerebral se
condensa para formar la hoz del cerebro. A medida que
510 Capitulo 18 El Desarrollo del Sistema Nervioso
"'4;>
',. "fE: ' Nllcleolenticular
..
..
"
",1
"Hipoeampo
Epéndimo
" . . - ;
Plexo coroideo del
ventriculo lateral
.y'''''
-"'o '-~
flg.18-12. Representación esguemálica'~ unéorté~onal de Ios'h~l'(1i§feJioscer~raléS Qüe ~1os plexos coroláeosen eltercar
ven,trfculoy en los ventrlcüfos'l8t~rales. También se ,muestran los núcl~~taudado yJenticular y eftá,lamo: ~ueden observarse los lractos
nerviosos ascendentes y descendet:lteS ~,pasan entre las masas de~cia¡¡Rs para fon!lar la cápsufalnterna.
'\
...,-",J
La pared media! del hemisferio-cere5rar se ma:ptiene
delgada y está fonnada por las células.ependimarias. Es-
ta área queda invaginada por mesodenno vascular, que
fonna el plexo coroideo del ventrícul() lateral (fig. 18-
12).El lóbulo occipital del hemisferio cerebral está sepa-
rado del cerebelo por mesénquima, que'se condensa para
fonnar la tienda del cerebelo. ,
Mientras tanto, las células de la matriz que revisten el
piso de la ves~culadel prosencéfalo proJifer~ y pr~u- Corteza cerebral
¡:;engran cantIdad de neuroblastos. En conjunto, estos
fonnan una proyección que invade la cavidad del ventri- A medida que cada hemisferio cerebral crece rápidamen-
culo lateral y se conoce como cuerpo' estriado (fig. 18- te, se hacen evidentes en su-superficie las circunvolucio-
11). Más tarde, se diferencia en dos partes: la porción nes separadas por cisuras,osurcos. La corteza que cubre
:lorsomedial,el núcieo caudado y una parte ventrolate- el núcleo lenticular se mantiene como un área fija deno-
ral, el núcleo lenticular. El último se subdivide en una minada ínsula (fig. 18-13). Más tarde, esta región queda
parte lateral, el putamen y una parte medial, el globo pá- enterrada en el surco lateral como resultado del creci-
lido (fig. 18-12).Amedida que cada hemisferio crece, su miento excesivo de los lóbl,1l0Stemporal, patietal y fron-
superficie mediaI se aproxima a la superficie lateral del tal adyacentes.
diencéfalo de modo que el núcleo caudado y el tálamo Las células de la matriz que revisten la cavidad del he-
entran en contacto estrecho. misferio cerebral producen un gran número de neuro-
Aparece otro engrosamiento longitudinal en la vesícu- -blastos y células de la neuroglía que migran hacia afue-
la del prosencéfaló y' el engrosamiento protruye en el ra en la zona marginal. Por último, las células de la
ventriculo lateral y fonna el hipocampo (fig. 18-12). matriz restantes fonnan el ~péndimo, que reviste el ven-
Mientras se desarrollan estas distintas masas de sus- ~" triculo lateral. En la duodécima semana, la corteza se tor-
tancia gris dentro de cada hemisferio cerebral, las neu": ' na muy celular debido a la migraciónde la gran cantidad
conasen maduración en las diferentes partes del sistema de neuroblastos. Al tennino, los neuroblastos se han di-
nerVioso envían axones hacia la corteza en diferencia- ferenciado y han adoptado un aspecto estratiñcado como
ción o desde ella. Estos axones fonnan los grandes trae- resultado de la presencia de fibras que entran y salen. Di-
tos ascendentes y descendentes, los cuales, a medida ferentes áreas de la corteza pronto muestran;tipos celula-
que ~e desarrollan, son forzados a pasar entre el tálamo
y el núcleo caudado medialmente y el núcleo lenticular
lateralmente. El haz compacto de tractosascendentes y
descendentes se conoce como cápsula interna (véase
fig. 18-12). La cápsula externa consiste en algunas fi-
bras de proyección cortlcal que pasan por fuera del nú-
cleo lenticular.
J
Hemisferio cerebr.¡\
AgUjerdmteri-énlrlt~l~ ,¡i
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Énééfal~" "51-1
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I
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Fig;l13;13)'etapas sucesiliasen et desarrono de ía éorleza cerel)rab';:~?L
'(,1
res específitos; así, la corteza motoracoIltfene ~agraI!
cantidad de células piramidales, mientras que las áieas
sensitivas se caraclerizan principalmente por células
granulosas. .
Comisuras
La l~~i~aterminal, que es ~liittremoce{iíiG!.i:deIJubo
ne\liaI', fórma un puente entr~ los aos'nelnisferiQs cere-
bfal,e~ Y'pénm\e,~uF las ijbras n~ryiosas;{)asen de un,.né-.,
misferip c!,\rebiaI al ofÍ'()(ñg. l8-I(»)., .".. . N..,"
La primera:coníisuraq~~ s~ des~ona es la comisura
anterior. Diséuffe en l8;"Játiünáte~Ílaly conecta el ,bul-
bo olfat<)ri~.y él, lóbulo (empoRú (léla corteza de untado
.c,~nlas mi~Ó1~;~stl1JCturas del hemisferio opu.~sto.
". El f6rnix 'esla segundacomisuraque se d~sauo)lay .
conecta la corteza del hi¡>ocampoen cada hemisferio.
El clierpo calloso, la comisura más grandey másim-
portan,te,es la tercera en desarrollarse. Sus pn,meras fi-
bras conectan los h}bulosfróntales de ambos'lados y'más
tarde los lóbulos panetales. A medJda,que el cuerpo ca-
lloso aumenta de tamaño debido a que se incrementa el
número dé fibras, se arquea hacia atrás sobre el teého del
tercer ventrículo en desarrollo. Los restos de la lámina
terminal, que se ubica entre el cuerpo calloso y el fórnix,
se estiran para formar un tabique delgado, el septumpe-
llucidum. El quiasma óptico se forma en la parte iMe-,
rior de la lámina terminal; contiene fibras provenientes
de las mitades mediales de las retinas, que cruzan la línea
". .
"-é!i ,.
)"
,''¡ .j.,:", \.,.J.
U'o '".,'" .1'
. media para unirse con la ciIitiIIá'6pt¡'~a déllado opuesto
y así p¡t~an.haci¡l.;t;~¡~uerpo,~eni,cul~~Q lateral y el colf.
culosuper}or" 1
~':1'A!. ¡,
Mieliniz1\cióndel sistema nervioso
centr,aJ. .;, :"'J.;
4',v~ti'~'4e ,~éJi~a del )~istdhanervioso central es f01'~
mi!?,(y, !113Itteni~apprlos,oligorleIldr<x;itos de la neuro.
glia(v~se pág.75): '.'
,L~mielinización de la lIl~ula espinal comienzapri-
nféro"enla región 'cervical y desde aquí el proceso se ex-
tiende caudalmente.Elprocesode mielinización comien-
zadentro de lamédültalreac!Oor del cuarto mes y las
fib1'¡ts sensitivas'so,n las primerás involucriidas. Las últi-
maS afectadas son las fibras moloFas descenéJentes;
La. rmelinización del en~faIo 'cOmienzaaproxímadá-
mente al:sextomes de vida fetal pero está limitada a las fi-
bras de los ganglios basales. Más tarde, las fibras sensiti-
vas. que ascienden desde la médula espinal se mielii-Jzan,
pero el progreso es lento de modo que al nacimiento el en-
céfalo sigue'siendo en su mayor parte atnielínico. En el re-
cién naéido existe muy poca'función cerebral; las reaccio-
nes motoras como respiración, succión y deglución son
esenc,iaImente reflejas. Después del nacimiento, las fibras
corticobulbares, corticoespinalesitectoespinales y cortico-
pontocerebelosas comienzan a mielinizarse. Este proceso
de mielinización no es al azar sino sistemático y se produ-
ce en diferentes fibras nerviosas en momentos específicos.
,; >
512 Capí~ulo 18 El Desarrollo del Sistema Nervioso
Por ejemplo, las tibras corticocspinalescomienzan a mie-
linizarse aproximadamente 6 meses después dd nacimien-
to y el proceso se encuentra en gran pm1ecompleto hacia
tines del segundo año. Se cree que algunas fibras nervio-
s,as.delencéfalo y la médula espinal no completan la mie-
Iinizaci6n hasta la pubertad. '1
\;
~(tr'i~N:f~tT~~~~~+iJ;;~"'~~~?~~~i'l1[~~~l
r--; ANOMALÍAS CONGÉNITAS
.'"
Prácticamente cualquier parieé""delsistema nervioso
puede. mostrar defectos del desarrol!o y éstos producen
una amplia variedad de signos)' síntomas clínicos. Aquí
solo se consideran los defectos frecuentes del sistema
nerv,ioso.central. La espina bífida, la hidrocefalia y la
anencefalia ocurren en aproximadamente 6 de cada
LOOOnacimientos y,'por lo tanto,son las anomalías con-
génitas l1)ás.frecuentes.'
Espina bífuJa
En la espina bífida, las apófisis espinosas y los arcos
de una o más vértebras adyac~tes no se desarrollan. El
trastorno ocurre con más frecuencia en las regiones torá-
cica inferior, lumbar y sacra. Por debajo de este defecto,
las meninges y la médula,espinal pueden estar afectadas
en un grado variable o no estarlo en absoluto. El trastor-
no es el resultado de una falla del mesénquima, que cre-
ce entre el tubo neural y el ectodermo superficial, para
f"'111arlos arcos vertebrales en la región afectada. Los ti-
pos de espina bífida son los siguientes:
1. Espina bífida oculta. Faltan las apófisis espinosas y
los arcos de una o más vértebras, habitualmente en la
región lumbar, y el conducto vertebral se mantiene
abierto por detrás (fig. 18-4). En general, la médula
espinal y las raíces nerviosas son normales. EI..defec-
to está cubierto por los músculos verte!?rale~posterio-
res y no puege verse desde la superficie: Pu:~de
presentarse un pequéño penacho de pelo'o un tUn10r
graso sobre el defecto. La mayoría de los casos son
asintomáticos y se..diagnostican en forma fortuita,
cuando se radiografía la columna vertebral.
2. Meningocele, Las meninges se proyectan a través..del
defecto en los arcos. vertebrales y forman una tume,
facción quística pt>rdebajo de la piel que contiene lí-
quido cer¡OrraqUídeO'el cual se comunica con elespacio s racnoidero ífig. 18-14). En general, lamédula es I y los nervios espinales son normales.
3. Meningomlelocele. La médula espinal o la cola d.e
caballo normales se ubic'an dentro del saco meníngeo,
el cual se proyecta a través del defecto del arco verte-
bral (fig. 18-14). La médula espinalo las raíces ner-
viosas se encuentran adheridas a la pared interna del
saco.
4. Mielocele. El tubo neural no se cierra en la región del
defecto (fig. 18-14). Se observa un área ovalada cru-
da sobte la superficie que representa el surco neural
cuyos labios están fusionados. El conducto central eli-
mina líquido cefalorraquídeo claro hacia la superficie.
, 5. Mielosiringocele. Este trastorno es raro. Se presenta
un mielomeningocele y además"~1conducto central de
la médulaespinal a nivel del defecto óseo está ma-
kqoscópica!'J1entedilatadó.
La espina bífida es el defecto más frecuentc. Le sigue
el mielocele y muchos lactantesafectados nacen muer-
tos. Si el niño nace vivo, la muerte por infección de la
médula espinal puede oCUlTiren unos p<><;osdías.
La mayoría de los casos de espina bífida o¡;;ultano nc-
cesitan tratamiento. El meningocele debe extlrparse qui-
rúrgicamente a los pocos días'deltiacimiento. Los lactan-
tes con meningomielocele también deben ser tratados
'quiriírgicamente. Se abre el saco y se liberan la médula
espinalo los nervios y se reubican en el conducto verte-
bral. Se suturan las meninges sobre la médula y se apro-
ximan los músculos vertebrales posteriores.
Como resultado de los adelantos en los cuidados mé-
dicos y quirúrgiéOs,muchos lactantes con las formas gra-
ves de espina bífida sobreviven. Lamentablemente, es
probable que estos niños tengan discapacidades y proble-
maspsicosociales de por vida. Losdéficit neurológicos
aislados pueden dar por resultado la deformación de las
extremidades y la columna vertebral y disfunción vesi- .
cal, intestinaly sexual. . . ~
Hidrocefalia
La hidrocefaliaés un aumento anormal del volumen de
líquidg cefalorraquídeogentro del cráneo. El trastorno pue-
de asóciarsecon espina bífida y meningocele. La hidroce-
falia aislada puede ser causada p9r estenosis del acueducto
cerebral o, más comúnmente, porque el canal único normal
está representadopor muchos túbulos diminutos inadecua-
dos. Otra causa, que .es progresiva, es el crecimiento exce-
sivo <lela neuroglíaalrededor del acueducto. También pue-
de ser' responsable el desarrollo inapropiado o I.afalta de
desarrollo del agujero interventrlcular o ddos agujeros de
Magendie y de Luschka.
En los casos de hidrocefalia con espina bífida, puede
ocurrir el.fenómeno de Arnold Chiari. Durante el de-
sarrollo, él extremo cefálicd de la médula espinal se fi-
ja en virtud del aloj3QIiento d~l encéfalo dentro del crá-
neo y en pfesencia de una espina bífida el extremo
caudal de la médula también puede quedar fijo. El creo
cimiento longitudinal de la columna vertebral es más
rápido y mayor que el de la médula espinal y esto con-
duce a la tracción del bulbo y parte del cerebelo a tra-
vés del agujero occipital. Este desplazamiento del encé-
falo posterior hacia abajo obstruye el flujo de líquido
cefalorraquídeo a través de los agujeros en el techo del
cuarto ventrículo.
~
Notas Clínicas 513
Espina bífida oculta
Mielomc:ningocele'
- -
:'-
Meningocele
Mielocele
::~ ~
~~. ~
Fig.18.14. Diferentes tipos de espina bífida.
Mielosiringocele
La hidrocefalia puede aparecer antes del nacimiento
y, si está avanzada, puede dificultar el trabajo de parto.
Suele natarse durante los primeros meses de vida debi-
do al agrandamiento de la cabeza, que puede alcanzar un
tamaño enorme, a veces de más de 75 cm de diámetro
(fig, 18-15). Las suturas craneanas se encuentran am-
pliainente separadas y la fontanela anterior está muy
agrandada. Las venas del cuero cabelludo están disten-
didas ).Ios ojos miran hacia abajo. Son frecuentes las
párálisis de los nervios craneanos. Los ventrículos del
en'céfaló están notoriamente dilatados. Esta expansión
ventricular ocurre en gran parte a expensas de la sustan-
cia blanca y las neuronas de la corteza cerebral la mayo-
ría de las veces no están afectadas. Esto tiene como re-
sultado la preservación de la función cerebral, pero la
destrucción de los tractos, especialmente los corticoes-
pinales y corticobulbares, produce una pérdida progresi-
va de función motora.
Si el trastorno se diagnostica por ecografía mientras el
feto está in utero. es posible realizar cirugía prenatal me-
diante la introducción de un catéter en los ventrículos del
encéfalo y el drenaje de líquido cefalorraquídeo en la ca-
vidad amniótica. Si el diagnóstico se retrasa hasta des-
pués del nacimiento, un tubo de drenaje ajustado con una
xálvula sin retorno puede conectar los ventrículos a la ve-
na yugular interna-en el cuello. .
~ 0-'- .
514
-~ .,~';.
Capitulo 18 El Desar'follodél Sistema Nervioso
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Flg. 18-t5.Hidrocefalla. Obsérvese el gran tamaño de la cabeza. (Cortesladel-Dr. G. Avery.)
<,
Ag. 18-16. Ejemplo de anencefalia. Obsérvese que la mayor parte-del encéfalo y la bóveda craneana están ausentes. En la vista posterior,
e! resto del encéfaloestá expuesto.(Corteslade!Dr.M.Plett.) -
Anellcefalia
En la anencefalia faltan la mayor parte del encéfalo y
la bóvedacraneana (fig. 18-16).La anomalía es causada
por la falta de desarrollo del e~tremo rostral del tubo neu-
,ary, como consecuencia, esta cavidad permanece abier-
ta. En lugar del tejido nervioso nonnal existen canales
vasculares de paredes delgadas que semejan al plexo co-
roideo y masas de tejido neura!. Aunque los ojos están
presentes, los nervios ópticos están ausentes. El trastorno
habitualmente afecta la médula espinal y el tubo neural
se mantiene abierto en la región cervical. El trastorno ha-
bitualmente se diagnostica antes del nacimiento median-
te ecografía o estudios radiológicos. La mayoría de los
lactantes anencefálicos nacen muertos o mueren poco
después del nacimiento.
Prevención de los defectos del tubo neural
con ácido fólico
El desarrollo y el cierre del tubo neural normalmente
se completan en 28 días. En términos prácticos. esto sig-
nifica que los defectos del tubo neural han ocurrido antes
de que muchas mujeres sepan que están embarazadas.
La investigaciónclínica extensa ha demostrado que los
factores ambientales y genéticos desempeñan un papel
conjunto en la causalidad de los defectos del tubo neural.
I
.J
El riesgo mayorde defectos neurales en los grupos socioe-
conómicos más bajos sugirió que una mala nutriciónpue-
de ser un factor in1portante.La investigaciónclínica más
reciente ha demostnido que el riesgo de defectos neurales
recurrentes se reduce significativamentemás entre las mu-
jeres que toman 4.000 11$diarios de ácido fólicoque en
aquellas que no lo hacen: Otros;estudios han mostr.Jdoque
una dosis diaria diez veces más baja es eficaz para preve-
nir el defecto. Estos hallazgos han.estimulado mucha in-
Respuestas a los Problemas Clínicos 515
vestigación nueva para identificar las bases genéticas y
bioquímicas de los defectos del tubo neura.\.
Dado que hasta el 50%,de los embarazos en los Estados
Unidos son ne,planeados y que el tubo neural se cierra an-
tes de que la mayoría de las mujeres sepan que están em-
barazadas, los médicos deben recomendar firmemente a
las mujeres que pueden quedar embarazadas que consu-
man como mínimo 400 Ilg de ácido Cólicopor día, de pre-
ferenciaen unsuplementovitamínico. .
~ Problemas Clínicos ]
1. Un varón de 10 años 'se cayó de la bicicleta yse gol-
peó la espalda. Luego de un examen físico completo
en la sala de guardia no se observó nada anormal. Sin
e!Ubargo,'. el examenradiológicorevelóla ausencia
. completa.de la apófisisespinosaY,la láminade la
quinta vérteb('a lumbar. ¿Cómoexplitarfa usted la
presencia del defecto óse.o? -
2. Una mujer de 20 años tuvo un hijo varón con un par-
to normal. 'ln pediatra examinó al niño y observó una
gran tumefacción en la parte inferior de la espalda so-
bre la cuarta.y la quinta vértebras lumbaie~.Al hacer
un examenmás completo. se vio que el vértice de la .
tumefacción tenía un área cruda ovalada de la.que se-
cretaba un líquido claro. Las piernas mostraban J'tipe-
, rextensióJ}de las rodilla!>y los ,pies se mantenían en
'.""..'
posición de pie bot calcáneo. ¿Cuál es el diagnóstico?
. ¿Cómoexplicaríael defectocongénitoen la espalda?
3. Una niña de 2 meses fue llevada al pediatra porque su
madre estaba preocupada por el.tamaño de su cabeza.
"Su cabeza parece muy pesada", dijo. El examen
mostró que la cabeza era grande y globular. La fonta-
nela .anteriorestaba muy agrandada y se extendía ha-
cia atrás hasta la fontanela anterior agrandada. La
cabeza agrandada contrastaba muchó con el rostro pe-
queño. El examen neurológico mostró algunasevi-
dencias de atrofia óptica de ambos lados' y había
hipertonía de los músculos de ambos miembros infe-
riores. ¿Cuál esH diagnóstico? ¿Cómo puede explicar
esta anomalía congénita? ¿Cuál es el pronóstico si no
se trata a la paciente?
:;v ,-..J"'~ °''..., ''. :' <40', L y"i;-;.'C~,'. ',-"'''''of,;''f'''' - "", " ",,'::~;
'.',Respuestas'3 los Problemas 'ChniCos' . '
l.' Este p~ciente tiene espína bífida oculta que afeéta-la
q~inta vértebra lumbar. Elqastornoe~ el resultado de
la falta de crecimiento del mesénqhi19a.entre,el tubo
neural y electodermo superficii1ty' deja formación
del arco neural; el t:onducto vertebral se mantiene
abierto pOr detrás. Por lo t¡tlÍtó.el defecto ya existía
antes 'del nacimiento y no fue visto úipalpado en el
" examen físico porque e~taba:cubierto por los múscu-
los vertebrales' posteriores. Ea general,Ja médula es-
pinal y las raíces nerviosas espinales son normales.
No sel1ecesita ningún tratamiento:
, '2. 'Este niño tieneun mielocele.Además,de lá falta de los
arcos vertebrales de li cuartá.y la quinta vértebras lum-
bares, el tubo neuralno se cerró en esta regi6n. El área'
cruda ovalada observada en este paciente es el surco
neural cuyos labios no se han unido. El conducto cen-
tral está secretando líquido.cefalorraquídeo claro en la
superficie cutánea. Las deformidades de las articula-
ciones de las rodillas y de los pi~s son el resultado de
mal desarrollo de la médllla espina.len la región lum-
bar, con la consiguiente interferencia en la inervación
de ciertos grupos musculares en lás piernas.
.,.
3. Esta niña tiene hidrocefalia. Un examen post mor-
tem realizado.un año más tarde mostró que el acue-
ducto cerebral no estabadesarrotladó normalmente,
y consistía en algunos túbulos pequeños. Esto con-
dujo a la acumulación excesiva de líquido cefalo-
rraquídeo .en los ventrículos laterales, y el tercer.
ventrículo del encéfalo. La distensión de los ventrí-
culos, con el consecuente agrandamiento del erlcé-
falo y la. hipertensión intracrañeana, separó los
huesos 'de la bóvedacraneana, de modo que la ca-
. beza seagran¡;ló mucho. Es pr.$>.bableque la atrofia
óptica fuera causada por el estiramiento de los ner-
vios ópticos a caáá lado. La hipertoníl;l de las extre-
midades inferiores casi con certeza fue el resultado
...de la destrucción de los tractos corticoespinales y
otrostractos des'cendentes por los ventrículos late-
rales en expansión. Aunque en algunos casos la ca-
beza deja de crecer en forma espontállea, en la
mayoría de los pacienies la hidrocefalja es progre-
siva y finalmente ocurre la muerte. Se puedeinten- '
tar el tratamiento -quirúrgico de la hidrocefalia
(véase pág. 513).
516 Capítulo 18 El Desarrollo del Sistema Nervioso
Pregunt~s de Revisión
'1Ii'" .J ,
I
Instrucciones: cadaunódelosIlemnumeradosdeestasec-
ción estáseguidoporrespuestasquesonafirmaciones.Se-
leccioneI~.respuestaquees unaEXCEPCiÓN:
l. Lassiguientesafirmacionesenrelaciónconel tubo
> neuralSoncorrectasexcepto:
a) Estárevestidopor célulasclfíndricasseudoes"
tratificadasdela matriz.
b) Los neuroblastosmigran periféricamentepara
formarla zonaintermedia.
c)La división repetida de las células de la matriz
dapor resultadounaumentodela longitudy el
diámetrodel tubo.
d) La zona intermedia formará la sustancia gris de
la médula espina!. .
e) Las fibras' nerviosas (le la zona marginal se
mielinizan y forman la sustancia'blanca de la
métlulaespina!. ~
I 2. Lassiguientesafirmaciones'enrelacióri"conlas cé-
, lulasde la crestaneuralsoncorrectasexceptf?:
a) Se forman dermargen lateral de la placa neural.
b) Dan origen a los ganglios de las raíces poste-
riores.
c) FormanlasneuronáSdelosgangliósautónomos.
d) Las células de Schawnn de los ,nerviosperiféri-
cos se forrn~ a partir de las Félidas,de la cres-
ta neural. . , .
e) Forman las células de la corteza suprarrerial.
3. Las siguientes afirmaciones en relación con la mé-
dulaespinalen desarrollosoncorrectasexcepto:
a) Las placas alares forman las nt:uronasen las as-
tas grises posteriores.
b) Las células nerviosas de la eferencia simpática
se forman a partir de las placas basales.
c) En el adulto el extremo inferior de la médula
espinal se ubica a nivel del borde inferior de la
" primeravértebralumbar.
d) Al nacimiento el extremo inferior de la médula
espinal se ubic~,'a nivel de la tercera vértebra
sacra. ' "
e) Las meninges que rodean la médula espinal se
desarrollan a partir del mesénquima.
4. Las siguientes afirmaCionesen relación con el desa-
rrollodel tronco encefálico son correctas excepto:
a) El ce'rc,ibefose forma a 'partir de la parte dorsal
, 'de las placas alares de! metencéfalo.
: b) Las neuronas 'de los núCleos cerebelosos deri-
van de las células de la matriz que revisten la
cavidád de la vesícula del encéfalo posterior.
c) Los l1euroblastosde las placas basalesformanlos
, núcleosde lósnerviostrocleary oculomotor.
- d) Los neuroblastos de los colícúlos superior e in-
" . ferior también se forman a partir de neuÍ'ocitos
.' en las placasbasales. '
e) La protuberancia se ongina en la parte anterior
del,metencéfalo cón contribuciones'de 'la parte
alar del metencéfalo.' .
5. Las siguientes afirn1acionesen relación con el des-
tino de ía vesícula del encéfalo anterior son correc-
tas excepto:
a) La vesícula 6ptica crece hacia afuera de la ve-
- sículadelencéfaloanterior.
b) El tálamo se forma a partir de las placas alares
en las paredes laterales dél diencéfalo.
c) La lámina terminal se forma a partir de la ter-
minación rostral del telencéfalo.
d) La neurohipófisis se forma a partir del piso del
diencéfalo.
e) Los núcleos hipotalámicos se fonria'n a partir
de las placas basales.del diencéfalo.
6. Las siguientes afirmaciones en relación con el de-
sarrollo de los hemisferios cerebrales son correctas
excepto:
a) Elcuerpb estriado se forma por la proliferación
-, de'las células,l:lela matrizque reyistenyl.piso
de la vesícula del encéfalo anterior:'
b) El agujero interventricular es formado por la
cavidad del telencéfalo.
c) El plexo coroideo del \'entrículo lateral es for-
maGOpor' mesénquima vascular' cubierto por
célulasépendimarias. .
d) La cápsula interna se fQOfiapor los tractos as-
cendentes y descendentes en desarrollo que
crecen entre el tálamo y el núcleo cáudadp en
desarrollo rnedialmente y el núcleo lenticúlar
, 'lateralmente.
e) Las neuronas corticales se desarrollan in situ y
no migran hacia afuera lateralmente desde las
células de la matriz que revisten la cavidad del
hemisferio cerebral.
7. Las si&-uientesafirmaciones.en relación con el de-
sarrollo de la rnielinizacióndel encéfalo son correc-
tas excepto:
a) L!!,mieIfhizaciónFomienza enelmomentq del
, 'ñácirniento." y .'
b) 4s fibfassensitivas se mlelinizan primer<?¡.
e)' El proceso d~nuelinización no es aleatorio.
d) La mielinizadóri de los tractos nerviosos está
completa en sU mayor parte hacia el segundo
añode vida. -
e) La mielinizaci6n es llevada a cabo por los oli-
godendrbcitos y no por'neuronas.
8. Las siguientes afirrnaciones-enrelación con el tras-
torno de espina bífida son correctas excepto:
a) Es una '~e"las anomalías congénitas más 'tre-
. Cuentesdel sistema 'nervioso centraL;',
b) Lá'forma más,frecuénte'de espina bítidá ~~el
rnielosiringocele. "
e) El trastorno es máS frecuente el1las regiones to-
rácica inferior, lumbar y sacra.
d) En mi mielocele, el tubo aeural no se cierra en
la régión del d~fecto.
e) La mayoría delos casos de espina bífida OCulta
no necesitan tratamient{)o
J
J.ecturas Complementarias 517
Instrucciones:lea:elsiguientecasoy luegorespondalas
preguntas.DebeseleccionarlaMEJORrespuesta.
Una niña de 6 meses fue obser\'ada por U)1cirujal10
plástico por la preiéncia de una tumefacción en lÚaíz'
de ]a nariz. La madredijo que había notado ]a tUmefac-
ción al nacimiento de la niña y que desde entonces ha-
bía crecido gradualmente.
9. E]cirujano examinó a la niña y observó los siguien-
tes signos probables excepto:
a) La tumefacción se ubicaba en la raíz dela nariz
en ]a línea media.
b) La tumefacción se loca]izaba entre los huesos
frontal y nasal.- , -
c) La tumefacción era fluctuante y podía reducir-
se de tamaño con una presión suave.
d) OLatumefacción era pulsátil y el pulso coincidía
con el latido cardíaco.
e) Elpulso no coincidía con el pulso que se palpa-
ba'soore la fontaneJa anterior del cráneo.
10. s,e consultó a un neurocirujano que determinó los
sigúientes hallazgos adicionales posi~les excepto:
a) Una radiografía lateral de cráneo mostró un de-
fecto en los huesos membrallosos que afecta-
ban el proceso nasal del hueso frontal.
b) El defecto en los huesos rnembranosos se cono-
ce como craneosquisis.
c) El trastorno se asociaba con un meningocele
cefálico.
d) Había una herniación de las meninges a través
del defecw en el cráneo.
e) El tejido encefálico nunca se encuentra dentro
-' de la hernia.
Respuestas a las Preguntas de Revisión
I.A
2. E
3. o
4. o
5; E
6. E
7. A
8. B
9. E. En un meningocele cefálico, el líquidocefalorra-
quídeo dentro de la tumefacción se encuentra en co-
municación directa con el del espacio subaracnoideo.
La pulsación de ]a tumefacción es producida por la
onda de pulso de las arterias cerebraleS'á través del
,,<~
LECTURAS
COMPLEMENTARIAS, ,..............
Anderson, DJ. Cellular and Molecular Biology of Neural Crest Cell
Lineage Determination. Trends Gellet. 13:276-280,1997.
Anderson. S. A.. Eisenstat. D.D.. Shi, L, Rubenstein, JL Interneuron
Migration from Basal Forebrain to Neocortex: Dependence 0<1Dlx ge-
nes Sciellce 278:474476,1997.
Berry. RJ. et al. Prevention of Neural Tube Defects with Folic Acid in
China,N. Eng. L. Med. 341:1485-1490,1999.
Bolto. LD.. Moore, C.A.. Khoury, M.J.. Erickson, J.D. Medical
Progress: Neural Tube Defects. N. Ellg L Med. 341: 1509-1519,
1999.
Crossley, P.H.. Martinez. S., M~rtin. G.R. Midbrain Development ¡ndu-
ced by FGF8 in the Chicic Embryo. Nature 380:66-68;t 996.
Ericson, J., Briscoe, J.. Rashbass. P van Heyningen, v., Jessell, TM.
Graded Sonic Hedgehog Signaling and the Specification of Cell Fate in
the Ventral Neural Tube, Cold Spring Harb. !.)'I1IJ>.QUG/lI.Biol. 62:451-
466,1997.
líquido cefa]olTaquídeo,Esta onda de pulso coincide
con el pulso que se'palpa sobre la [ontanela anterior
del cráneo.
lO. E. La craneosquisis se caracteriza por un defecto en
los huesos membranosos del cráneo a través de]
cual pueden protruir las meninges o éstas y el teji-
do nervioso. EI1genera], el defecto se presenta en
la línea media én la región occipital o entre los hue-
sos frontal y nasal. El trastorno probablemente es el
resultado de la formación y ]a separación anómalas
del tubo 11eura!desde el ectodermo superficial del
embrión.
Francis. NJ.. Landis, S.e. Cellular and Molecular Detenninants of
Sympathetic Neuron Development. Allnu. Rev. Neurosci 22:541-
566,]999. .
Hatten, M.E. Central Nervous System Neuronal Migration. Annu Rev.
Neurosci. .22:26 1 -294,! 999.
Henderson, C.E. Programli1edCell Death in the Developing Nervous
System. Neuivn. 17:579-585,1996.
Lee. KJ.. Jessell, TM. The Specification of Dorsal Cel! Fates in the
Vertebrate Central Nervous System. AIlIlU. Rev Neurosci. 22:261-
29(1999.
Liem, J.F. Jr, Tremml, G.. Roelink, H., Jessell, TM. Dorsal Differentia-
tion of Neural Plme Celis Induced by BMP-mediated Signals from Epi-
dermal Ectoderm. Cell 82:969-979,1995.
Lumsden. A.. Gulisano; M. Neocortical Neurons: Where Do Th~y Co-
me From? Science 278:402-403.]997.
Mango. v.. Davey, R.A.. Zuo. Y. Cunningham, J.M., Tabin. CJ. Bio-
-chemical Evidence that Patched is the Hedgehog Receptor. Nature
384: 176-179,1996.
Mueller, B.K Growth Cone Guidance: Firsl Steps Towards a Deeper
Understanding. AIlIlU.Rev Neuro,'ci. 22:351-388, 1999.
518 Capítulo 18 El Desarrollo del Sist~ma NerviosO
O'Leary, 0.0., Wilkinson, D.G. Eph Receplors and Ephrins"in Neural
Oevelopmept. Cun: OpinoNeurobiol. 9:65:73. 1999.
Song, H.J. Poo, M.M. Signal Transduction Undetlying,Growlh Cone
Guidance by Oiffusible Faclors. Cun; Opino Neurobiol. 9:355-363,
1999. .
Tanabe, Y. Jessell T.M. Oiversity and Patlem in IheOeveloping Spinal
Cord. Science 274; 1123,1997.
Tessier-La,,:,gne. M., Goodman, CS. The ~Iok"ular Biology ofAxon
Guidance. Sciellce 274: l] 23-1133, 1996.
Williams, P L.. el al.(eds.). Gray's Anarom.'"(3Sth Br. Ed.). New York
Edinburgh:Churchill Living~lone, 1995.
Wolperr, L., Beddington, R. Brockes, J. JesseU: T.M., Lawrence, P.A.,
Meyerowitz, E. Principies 01 De\'elopmellf. Kew York: Oxford Univ.
.Press, 1998.
,.".«