SINDROME HIPOFISIARIO

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SINDROME HIPOFISIARIO
ESTRUCTURA DE LA GLANDULA HIPOFISIS
ADENOHIPOFISIS (LOBULO ANTERIOR):
Formada por la pars distalis la cual constituye aproximadamente el 80% de la hipófisis y fabrica una gran variedad de hormonas:
· PROLACTINA.
· TIROTROFINA.
· HORMONA DE CRECIMIENTO.
· ADRENOCORTICOTROFINA.
· HORMONA FOLICULO ESTIMULANTE.
· HORMONA LUTEINIZANTE.
La liberación de estas hormonas hipofisiarias esta mediada a su vez por neurohormonas:
· TRH Hormona liberadora de tirotrofina.
· GHRH Hormona liberadora de hormona de crecimiento.
· CRH Hormona liberadora de adrenocorticotrofina.
· GNRH Hormona liberadora de gonadotrofinas (dopamina).
Que son producida en las neuronas parvocelulares hipotalámicas y que alcanzan la adenohipófisis a través del SISTEMA VENOSO PORTAL HIPOTALAMO – HIPOFISIARIO.
La PARS TUBERALIS es la extensión superior de la PARS DISTALIS que engloba y rodea el tallo hipofisario.
NEUROHIPOFISIS (LOBULO POSTERIOR).
Formada por la terminación de los axones de neuronas que descienden desde el hipotálamo (desde los núcleos supraópticos y paraventriculares).
Los cuerpos de estas neuronas hipotalámicas producen hormonas (OXITOCINA – ADH) que son transportadas a través de sus axones. Estos axones forman tractos nerviosos que pasan por la eminencia media y el tallo infundibular y finalmente terminan agrupándose en el procesos infundibular (pars nerviosa).
Las hormonas se almacenan en las terminales de estos axones y se liberan directamente en la vasculatura sistémica.
SINDROME HIPOFISIARIOS:
Los trastornos endocrinos derivan de la hipofunción o la hiperfunción de una glándula endocrina.
Como se dividen los tumores hipofisiarios:
· De acuerdo al origen (primario o secundario).
· De acuerdo a la actividad (funcionales y no funcionales).
· De acuerdo al tamaño (microadenomas <10 mm y macroadenomas >10mm).
LAS HORMONAS HIPOTALAMICAS QUE REGULAN LA FUNCION HIPOFISIARIA SON LAS SIGUIENTES:
· GHRH Estimula la liberación de hormona de crecimiento.
· CRH Estimula la liberación de la hormona corticotropa.
· TRH Estimula la liberación de la hormona tirotropa y de prolactina, aunque realmente no es el principal regulador de la prolactina.
· GNRH Estimula la liberación de la hormona foliculoestimulante y luteinizante.
· SOMATOSTATINA Inhibe la liberación de la GH principalmente, aunque su accion inhibidora afecta a otras hormonas.
· DOPAMINA Inhibe la liberación de prolactina.
· VASOPRESINA Y OXITOCINA Sintetizadas en los núcleos supraóptico y paraventricular del hipotálamo viajan por los axones nerviosos hasta la neurohipófisis, lugar donde son almacenadas hasta su posterior liberación al torrente circulatorio, la oxitocina produce estimulación de la contracción uterina y del alveolo mamario, mientras que la vasopresinas o ADH ejerce una accion presora y antidiurética.
	
ETIOPATOGENIA:
Pueden deberse a trastornos genéticos o a lesiones situadas a distintos niveles. Las lesión hipofisiarias, lesiones del tallo hipofisiario o lesiones situadas propiamente en el hipotálamo.
· HC – INTERROGATORIO.
· MANIFESTACIONES CLINICAS.
· CLINICA ENDOCRINOLOGICA.
· Hamartomas secretores de GnRH pueden ocasionar pubertad precoz.
· Gangliocitomas productores de CRH síndrome de Cushing y los productores de GHRH acromegalia.
· Síndromes hipotalámicos en la infancia ocasionan aparición de pubertad precoz, que consisten en la aparición de una función hipofiso – gonadal fisiológicamente normal a una edad prematura.
· En aquellos casos en los que se afecte la liberación de vasopresina apareces trastornos del equilibrio hidroelectrolítico, en forma de diabetes insípida o síndrome de secreción inadecuada de ADH.
CLINICA NO ENDOCRINOLOGICA:
El hipotálamo participa en la regulación de diversas funciones y conductas, de tal forma que la patología hipotalámica puede provocar la aparición de trastornos neuropsiquiátricos, conductuales y alteraciones de la regulación vegetativa metabólica.
· ENFERMEDADES CONGENITAS Son trastornos poco frecuentes que originan afectación hipotalámica.
· SINDROME DE KALLMAN Hipogonadismo hipogonadotropo, déficit de GnRH, asociado con anosmia (perdida de olfato). Es un trastorno causado por alteración genética en el cromosoma X que condiciona la ausencia de migración normal de las neuronas que contienen GnRH.
· SINDROME DE LAURECEN – MOON – BIELD Trastorno que cursa con obesidad, talla baja, retraso mental, paraparesia espástica y retinitis pigmentaria.
· SINDROME DE BABINSKI – FROLICH Distrofia adipogenital, cursa con tumor hipotalámico e hipogonadismo, pubertad tardía y obesidad.
· DEFECTOS A NIVEL DE LA LINEA MEDIA Síndrome de carpenter y de morsier.
· SINDROME DE PRADER WILLI Cursa también con hipogonadismo hipogonadotropo, asociado a hiperfagia, obesidad, talla baja, hipotonía, y retraso mental.
· QUISTE DE LA BOLSA DE RATHKE Son lesiones benignas, derivadas del conducto craneofaringeo, que se localizan en la región selar y paraselar. En la mayoría de los casos son asintomáticos y se descubren de forma incidental.
· QUISTES EPIDERMOIDES Generalmente se presentan en personas de mediana edad y pueden originar también síntomas derivados del efecto masa. Se trata de lesiones frecuentemente muy adheridas, que pueden dificultar el manejo quirúrgico.
· HAMARTOMAS Son tumores de tejido nervioso normal, situados en una localización anormal. Pueden ser parahipotalamicos o intrahipotalamicos, cuando el hamartoma establece conexiones con la eminencia media puede aparecer pubertad precoz.