CASOS CLINICOS

Vista previa del material en texto

CASO #1
Conclusión: El bebé nació bien (a término, buen peso), tiene 7 
meses, pero desde que tiene 4 meses presentó: micosis (incluye 
dermatitis del pañal y candidiasis oral), rinofaringitis (dada por un 
virus) y otitis media (dada por bacterias). No tiene relación con falta de 
vacunas porque las tiene al día. 
Mark debido a las infecciones no ha crecido bien y tiene bajo peso 
(debajo del percentil 50). Sin embargo, aunque tenga infecciones no se 
le inflamaron las amígdalas ni los ganglios linfáticos, lo cual es raro. 
Debido a sus infecciones el pediatra le mandó un hemograma 
completo con fórmula leucocitaria que observó un recuento 
leucocitario bajo [aumenta el riesgo de presentar infecciones], una 
determinación sérica de inmunoglobulina (IgG) que salió bajo 
[demuestra que hay una enfermedad que debilita el sistema 
inmune], además también se genera una linfopenia profunda 
[condición en la que hay muy bajos linfocitos]. Se le realizó 
radiografía de tórax.
Conclusión: Tal parece que Mark presenta una 
inmunodeficiencia heredada por herencia autosómica recesiva ya 
que en sus antecedentes familiares se indicaba que los dos sexos 
han estado afectados.
CASO #2
No se pueden saber los antecedentes porque el niño es adoptado.
Este tipo de infecciones demuestran daño en linfocitos T, la ausencia de la 
sombra tímica indica un defecto en la embriogénesis que da lugar a la 
ausencia parcial o completa del timo, si el defecto es muy grave no se 
produce maduración de los linfocitos T, el aspecto físico coincide.
 INMUNOLOGÍA página 8 
El defecto de Mark no es únicamente de linfocitos B o de linfocitos T. 
La inmunidad innata pueden llegar a presentar todo el tipo de 
infecciones que ha presentado Mark, pero, en la inmunidad adaptativa 
que aumenta las infecciones bacterianas indican un defecto de los 
linfocitos B, y las infecciones víricas y fúngicas son características de 
un defecto en los linfocitos T. El que no se le inflamen las amígdalas 
ni los ganglios en presencia de una infección activa demuestra un 
defecto en los linfocitos B.
En la radiografía de tórax se mostraba que Mark padecía de neumonía, 
sin embargo no se evidencia daño alguna en el Timo por lo que la 
diferenciación de los linfocitos T está intacta.
Dado el defecto de los linfocitos B no se sorprenden los niveles bajos 
de IgG y que apenas se pudieran palpar las amígdalas y los ganglios 
linfáticos. La citometría de flujo indicó [recuento y clasificación de 
células según sus características morfológicas, presencia de 
biomarcadores y la ingeniería de las proteínas] valores de linfocitos 
T (CD3+) y NK (CD3-, CD56+) disminuyeron de forma radical.
En los caso más graves se genera trasplante de los componentes 
funcionales de extensiones de tejido tímico alogénico fetal/posnatal en 
ambos cuádriceps o bajo la cápsula renal.
 INMUNOLOGÍA página 9 
El SCID (Inmunodeficiencia combinada severa o enfermedad del 
niño burbuja) se le da el nombre por David Vetter que estuvo 
encerrado en una burbuja de plástico por 12 años hasta morir por una 
infección en un trasplante de médula ósea de su hermana, la cual 
portaba una infección latente del virus de Epstein-Barr. Este tiene 
como tratamiento el trasplante de médula ósea con un donante 
compatible, debido a que las células linfohematopoyéticas reconocen 
lo propio de lo extraño se puede generar la enfermedad injerto de 
huésped excepto en casos de trasplante entre gemelos idénticos. 
Nuestro paciente tiene un tipo de SCID en el que existe un déficit 
entre células T y B.
Si se genera SCID secundaria es por déficit de adenosina desaminasa 
(ADA) [relacionada a la activación de los linfocitos que juegan un 
papel fundamental en la respuesta inmune a las infecciones] que 
se soluciona generando inyecciones regulares de la ADA unida al 
polietilenglicol para retrasar la degradación de la ADA. Así mismo, hay 
un síndrome en el que no se pierden completamente los linfocitos T y 
B que se trata por medio de tratamiento de las infecciones de por 
vida "tal y como aparecen", si es más grave se buscan otros 
tratamientos.
 INMUNOLOGÍA página 10 
 INMUNOLOGÍA página 11 
 INMUNOLOGÍA página 12