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PARACOCCIDIOIDOMICOSIS AGENTE CAUSAL PARACOCCIDIOIDOMICOSIS Granuloma paracoccidioidal, Blastomicosis sudamericana, Blastomicosis brasilena, Enfermedad de Lutz, Enfermedad de Lutz-Splendore-Almeida, blastomicosis latinoamericana. DEFINICION MICOSIS SISTÉMICA DE CURSO AGUDO. Causada por un complejo de hongos termo-dimórficos denominado PARACOCCIDIOIDES BRASILIENSIS. Lesiones pulmonares primarias, asintomáticas, de donde se disemina a mucosa orofaríngea, ganglios linfáticos, piel y diversos órganos de la economía. ETIOLOGIA PARACOCCIDIOIDES BRASILIENSIS, es un hongo termo-dimórfico. Son clasificadas en la familia Onygenacea, orden Onygenales, división Ascomycota. P.I Indeterminado. El periodo puede ser muy largo (años). EPIDEMIOLOGIA • Restringida sólo a América. “Blastomicosis latinoamericana”. • Presente desde el centro de México hasta el sur del continente, donde confluyen los ríos Uruguay y Paraná (32-34°S). • Enfermedad comprendida entre los TRÓPICOS DE CÁNCER Y CAPRICORNIO. • El área endémica está comprendida entre Brasil (con 80% de los casos), Colombia, Venezuela y Argentina. • En México: Mayormente en Veracruz (Fortín-Orizaba) y Chiapas (Huixtla-Tapachula); Menor cantidad en Puebla, Oaxaca, Guerrero y Michoacán; Al Norte esta Querétaro (Jalpan) y San Luis Potosí (Aquismón, en la Huasteca). • La mayoría de los casos se presentan en zonas de siembra de café, algodón y tabaco. • Reporte no es obligatorio. • Mayormente en HOMBRES (13:1). Las hormonas femeninas otorgan relativa protección. La HORMONA Β-ESTRADIOL, protege de enfermedad, pero no de la infección. • En todas las edades. Mayor incidencia entre los 30 a 60 años. • Raza: En los nativos y mestizos que viven en las zonas endémicas. VIA DE INGRESO VÍA RESPIRATORIA, provoca cuadro asintomático o subclínico. Después se disemina a piel y otros órganos. Los propágulos son fragmentos de hifas que pueden ser inhalados, así como los microconidios pendunculados o sésiles y los clamidoconidios de P. brasiliensis. No se ha reportado transmisión de una persona a otra. AMBIENTE • El suelo ácido es importante para el desarrollo del hongo. • Las zonas endémicas están ubicadas entre los 500 y 1 500 m sobre el nivel del mar. Precipitación pluvial entre los 900 y 2 000 mm por año. T° de 17-24°C. • Regiones de abundantes bosques con árboles nativos y atravesados por ríos, con inviernos cortos y veranos lluviosos. OCUPACION Agricultores y campesinos, personas que viven en medios rurales, en especial los que trabajan en áreas cafetaleras, algodoneras y tabacaleras. F.PREDISPONENTES No se requieren factores de predisposición para desarrollar la enfermedad, debido a que el agente etiológico es un patógeno primario. Mayormente PX cursa con enfermedades crónicas como TB, alcoholismo, o están desnutridos. Comportamiento oportunista en PX con diversos tipos de cáncer e infección por VIH/SIDA. PATOGENIA • Inicia por la inhalación de diversas estructuras micóticas, los PROPÁGULOS. • Se genera el primo-contacto pulmonar: Reacción inflamatoria aguda. Es asintomática, dependiendo del estado inmune del PX. • Después se infectan los ganglios linfáticos hiliares. • Se disemina a piel, mucosas y ganglios linfáticos, pero también se afectan vísceras, en especial estómago, intestino, bazo, suprarrenales. • PX que presentan la enfermedad tienen trastornos de la inmunidad. • En la infección los linfocitos h 2 y las interleucinas IL4 e IL5 tienen un papel de importancia. • La transformación del hongo de su fase micelial a levaduriforme se requiere un sustento de oxígeno, la influencia de iones de Fe+. Hongo actúa como un sideróforo. F. DE VIRULENCIA • Su dimorfismo. • Cubierta antigénica de β-glucanos, y en menor proporción α-glucanos, que lo hacen más virulento. • Producción de melanina y enzimas hidrolíticas: fosfatasas, estearasas, proteínas de anclaje y diversas proteasas CLINICA FORMA AGUDA/SUBAGUDA. (Forma juvenil) ---> 5-10% de todos los casos. • Afecta a niños, jóvenes y adultos < 30 años. • Curso rápido (semanas-meses ). • Afecta diversos órganos (sistema reticuloendotelial) como bazo, hígado, ganglios linfáticos y médula ósea. • Clinica: Fiebre, pérdida de peso, y aumento de volumen de los ganglios linfáticos. NO hay sintomatología pulmonar, aunque el agente etiológico este en el tracto respiratorio. • Complicaciones: Hepatomegalia, esplenomegalia y alteraciones de la médula ósea. • Es una forma de mal pronóstico. • RX pulmonar: Hipertrofia hiliar e infiltrados linfonodulares basales. • Histológico: NO granulomas. SI infiltrado linfohistiocitario. FORMA CRÓNICA. (Forma adulta)--->90% de los casos. • Afecta a varones > 30 años. • Desarrollo lento (meses-años). • Puede ser unifocal (pulmonar) o bien MULTIFOCAL. • Afecta: Pulmones, mucosa de tracto respiratorio superior, orofaringe, piel, ganglios linfáticos y glándulas suprarrenales. • En menor proporción afecta: SNC, huesos, genitales, ojos y corazón. PARACOCCIDIOIDOMICOSIS PULMONAR • PX que adquieren la primo-infección la cursan de manera asintomática o subclínica. Sólo se puede comprobar mediante IDR a la paracoccidioidina y la imagen radiológica. • Casos Sintomáticos se manifiestan de 2 maneras: o AGUDO: Neumonía, con tos, expectoración mucopurulenta, hemoptisis, astenia y adinamia. Se observa hepatomegalia y esplenomegalia. Cuadro con mal pronóstico. Se confunde con histoplasmosis. o CRÓNICA: Frecuente y de inicio muy vago. Tos, expectoración mucopurulenta y fiebre moderada. Se confunde con TB. En RX se muestra infiltrado nodular, fibrosis y cavitaciones. Afección por lo regular es bilateral, esencialmente en los campos hiliares y basales. Infección llega a diseminarse hacia otros órganos, como piel, mucosas, ganglios linfáticos y glándulas suprarrenales. PARACOCCIDIOIDOMICOSIS MUCOCUTÁNEA (El cuadro clínico es crónico). • Afecta Mucosa orofaríngea (80%), la de nariz. En casos crónicos se puede extender a faringe, laringe y tráquea. • En boca da la clásica ESTOMATITIS MORIFORME, lesiones con el aspecto de una mora. • Padecimiento se inicia de manera insidiosa. • En el paladar se presentan pequeñas exulceraciones superficiales, de bordes irregulares, con aspecto de tejido de granulación, de color rojo- violáceo. Se pueden extender a las encías, cara interna de los carrillos, paladar y lengua. • Conforme el proceso avanza se observan úlceras profundas de bordes netos, con fondo sucio y granulomatoso. • Aparecen lesiones hipertróficas, en las comisuras de los labios. • PX refiere odontalgias y dolor facial. • Dientes se aflojan y se pierden con facilidad (Boca de tapir). • Se afecta la mucosa laríngea, en particular a nivel de epiglotis y zona supraglótica, con lesiones de tipo moriforme, muy molestas para el PX. • A veces hay hipertrofia de las amígdalas. • Alrededor de los labios y la nariz hay lesiones de tipo nódulo-gomosas, que se ulceran con facilidad y son muy destructivas. Casos crónicos toma aspecto verrugoso o vegetante. • Algunos PX refieren escaso prurito y dolor, en tanto en otros el cuadro es asintomático. • Nódulos eritemato-violáceos, que tienden a reblandecerse y ulcerarse con facilidad (gomas); en los casos crónicos toman un aspecto más vegetante. PARACOCCIDIOIDOMICOSIS GANGLIONAR • Afecta los ganglios linfáticos: Los supraclaviculares, cervicales, axilares e inguinales. • Ganglios presentan: Aumento de volumen, induración y son dolorosos a la palpación. • En proceso crónico: Ganglios se fistulizan. Se forman abscesos fríos y úlceras (similares a los de la TB colicuativa y Coccidioidomicosis). PARACOCCIDIOIDOMICOSIS VISCERAL (Pronóstico es grave y conduce rápido a la muerte). • Inicia en el esófago, estómago e intestino. Ahí se presentan úlceras que se manifiestan por dolor abdominal difuso, anorexia, vómito y fiebre. • Conforme la infección avanza se afectan hígado, bazo, páncreas. • Se presenta el ataque a glándulasy parénquima suprarrenales. PX padecen insuficiencia suprarrenal en grados variables. • También se afectan tejidos como el muscular, óseo y cartilaginoso. • En ocasiones la diseminación llega a genitales, corazón, ojos y sistema SNC. PARACOCCIDIOIDOMICOSIS MIXTA • Frecuente en México. • Afecciones ya mencionadas se presentan en conjunto. Es común ver manifestaciones pulmonares leves asociadas con lesiones mucocutáneas y linfáticas. PARACCOCIDIOIDOMICOSIS E INFECCIÓN POR VIH (Mal pronóstico) • Casos se presentan en la forma aguda o subaguda juvenil. • Clinica: Periodos prolongados de fiebre, pérdida de peso, afección pulmonar, linfadenopatía generalizada, hepatomegalia y esplenomegalia, así como manifestaciones cutáneas (exantema, lesiones papulares, nódulos, úlceras y placas verrugosas), principalmente localizadas en cara (30- 40%), mucosas y tronco. • Diferencial con la histoplasmosis cutánea diseminada. DX DIFERENCIAL • PARACOCCIDIOIDOMICOSIS PULMONAR: TB, coccidioidomicosis, histoplasmosis, blastomicosis, neoplasias. • PARACOCCIDIOIDOMICOSIS MUCOCUTÁNEA: Leishmaniasis, Esporotricosis, Coccidioidomicosis, TB, Blastomicosis, Carcinoma Espinocelular, Lupus vulgar, Sífilis tardía, • Actinomicosis cervicofacial. • PARACOCCIDIOIDOMICOSIS GANGLIONAR: TB colicuativa, Coccidioidomicosis, Blastomicosis, Linfomas. • PARACOCCIDIOIDOMICOSIS VISCERAL: Kala-azar, Histoplasmosis, Blastomicosis, Enfermedad de Addison. DX -EXAMEN DIRECTO: KOH al 10%, solución de Lugol, blanco de calcoflúor y técnica de inmunofluorescencia. Observas levaduras multigemantes, compuestas por 1 célula madre de pared delgada, esféricas, ovales o elípticas, que miden 10-40 μm de diámetro, con múltiples gemas de 2-6 μm dispuestas a su alrededor (desde 2 hasta más de 12) y de acuerdo con el N° y la forma de distribución de los blastoconidios se ven de diferentes formas, Si hay varias alrededor de la madre=“rueda de timón”; Si tiene 2-3 gemas localizadas en un polo=“huella de oso’’; Si se presentan sólo 2=“ratón Miguelito” A veces se ven cadenas de blastoconidios. -CULTIVOS. Forma Filamentosa en Sabouraud, Sabouraud con antibióticos y extracto de levadura agar a 28°C. Forma Levaduriforme: Incubar a 37°C. Su desarrollo es de 3-4 semanas hasta 2-3 meses. -BIOPSIA: Células multigemantes (Tincion PAS y Grocott). Casos cutáneos: Hiperplasia seudoepiteliomatosa e hiperqueratosis (epidermis). Granulomas supurativos formados por células Langhans, a cuerpo extraño y epitelioides, linfocitos y microabscesos de PMN (dermis); ahi estan los elementos fúngicos (células multigemantes). Casos pulmonares: Granulomas tuberculoides Casos provenientes de la forma aguda: Infiltrado linfohistiocitario, sin formación de verdaderos granulomas. -P. INMUNOLOGICAS: IDR a la paracoccidioidina (primo-contactos). - RX Y TC: En casos pulmonares y diseminados. - FROTIS: Misma utilidad que el examen directo. Tinciones de Wright, Giemsa, PAS y Gomori-Grocott. -SEROLOGIA: Precipitación en tubo con antígeno polisacarídico de Fava (En estadios iniciales). Inmunodifusión en gel, Fijación de complemento y Contrainmunoelectroforesis (Casos graves). PCR. TX -----> Prolongado, en especial cuando hay diseminación visceral. Usar azoles sistémicos (de elección) -SULFONAMIDAS de eliminación lenta: Sulfametoxazoltrimetoprim (800/160 mg). Sulfametoxipiridazina (1 g/día) . Ambos usar por 1 a 2 años. -AZÓLICOS SISTÉMICOS: Itraconazol (de elección) Iniciar con 200-300 mg/día, y luego 100 mg/día, por 6-8 meses. Fluconazol (Iniciar con 400 mg/día y después 200 mg/día). Ketoconazol (No tan usado). -ANFOTERICINA B: de elección para casos diseminados. 0.25-0.75 mg/kg/día. Y a veces hasta 1 mg/kg/día. Anfo B Lipidica(5mg/kg/día), Anfo B Liposomal(3mg/kg/día), Anfo B de dispersión coloidal(3-4mg/día).
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