SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO

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SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO (SAF)
INTRODUCCIÓN
• EL SAF SE CARACTERIZA POR LA APARICIÓN DE TROMBOSIS DE REPETICIÓN 
(TANTO VENOSAS COMO ARTERIALES O DE PEQUEÑO VASO), MORBILIDAD EN 
LOS EMBARAZOS (COMO ABORTOS O PÉRDIDAS FETALES RECURRENTES) Y 
ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS (COMO TROMBOCITOPENIA O ANEMIA 
HEMOLÍTICA), ASOCIADOS A LA PRESENCIA DE ANTICUERPOS 
ANTIFOSFOLIPÍDICOS (AAF).
INTRODUCCIÓN
• LOS AAF MEJOR CONOCIDOS SON LOS ANTICUERPOS ANTICARDIOLIPINA 
(AAC) Y EL ANTICOAGULANTE LÚPICO (AL).
• EL SAF PUEDE SER PRIMARIO O ASOCIADO A OTRA PATOLOGÍA AUTOINMUNE
SUBYACENTE (SECUNDARIO), PRINCIPALMENTE AL LUPUS ERITEMATOSO 
SISTÉMICO (LES), DONDE APARECE HASTA EN UN 20-30% DE ESTOS 
PACIENTES.
INTRODUCCIÓN
• LAS PRINCIPALES LOCALIZACIONES SON LAS VENAS PROFUNDAS DE LAS 
EXTREMIDADES INFERIORES (TROMBOSIS VENOSAS PROFUNDAS) Y LAS 
ARTERIAS CEREBRALES (ACCIDENTES VASCULARES CEREBRALES).
• OCASIONALMENTE PUEDE PRESENTARSE UN CUADRO DE MÚLTIPLES 
TROMBOSIS DE APARICIÓN AGUDA Y CURSO EXTREMADAMENTE GRAVE (SAF 
CATASTRÓFICO).
ENFERMEDADES ASOCIADAS CON 
AAF
• AUTOINMUNES:
• LES
• ARTRITIS REUMATOIDE
• ESCLERODERMIA
• DERMATOMIOSITIS-POLIMIOSITIS
• ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONJUNTIVO
• SÍNDROME DE SJÖGREN
• VASCULITIS
• PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA
• ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
• TIROIDITIS DE HASHIMOTO
ENFERMEDADES ASOCIADAS CON 
AAF
• INFECCIOSAS:
• BACTERIANAS (TUBERCULOSIS, LEPRA, SÍFILIS)
• PARASITARIAS (PNEUMOCYSTIS CARINII, MALARIA)
• VIRALES (VIH, MONONUCLEOSIS, HEPATITIS)
• NEOPLÁSICAS:
• MIELOMA MÚLTIPLE
• ENFERMEDAD DE HODGKIN Y OTROS LINFOMAS
• CARCINOMAS (COLON, CÉRVIX, PRÓSTATA)
ENFERMEDADES ASOCIADAS CON 
AAF
• OTRAS:
• ATEROSCLEROSIS
• MIELOFIBROSIS
• DIABETES MELLITUS
• CONDROMALACIA
• ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
• SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DEL SAF
• CLÍNICOS:
• TROMBOSIS VENOSAS
• TROMBOSIS ARTERIALES
• ABORTOS O PÉRDIDAS FETALES DE REPETICIÓN
• TROMBOCITOPENIA
• LABORATORIO:
• AAC-IGG (TÍTULOS MODERADOS O ALTOS)
• AAC-IGM (TÍTULOS MODERADOS O ALTOS)
• AL POSITIVO
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DEL SAF
CONDICIÓN:
✓UN CRITERIO CLÍNICO MÁS OTRO DE LABORATORIO EN MÁS DE UNA OCASIÓN 
Y SEPARADOS POR UN INTERVALO SUPERIOR A 8 SEMANAS.
PATOGENIA
• LA MAYORÍA DE LAS PROPUESTA PATOGENÉTICAS PROPUESTAS SE BASAN 
PRINCIPALMENTE EN EL ESTUDIO DE LA ACCIÓN DE LOS AAF SOBRE LAS 
PLAQUETAS Y LAS CÉLULAS ENDOTELIALES.
• SIN EMBARGO, SE HA DEMOSTRADO QUE LOS AAF REQUIEREN LA PRESENCIA
DE UN FACTOR SÉRICO, LA BETA-2-GLICOPROTEÍNA O APOLIPOPROTEÍNA H.
PATOGENIA
• ESTA PROTEÍNA ES UN INHIBIDOR DE LA VÍA INTRÍNSECA DE LA COAGULACIÓN 
SANGUÍNEA Y DE LA AGREGACIÓN PLAQUETARIA.
• LA UNIÓN DE LOS AAF AL COMPONENTE FOSFOLIPÍDICO DE ESTA 
APOLIPOPROTEÍNA NEUTRALIZARÍA SUS PROPIEDADES ANTICOAGULANTES Y 
ANTIAGREGANTES Y PREDISPONDRÍA AL DESARROLLO DE TROMBOSIS.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• TROMBOSIS VENOSAS Y ARTERIALES.
• ABORTOS Y MUERTES FETALES DE REPETICIÓN.
• AFECCIÓN DEL SNC:
• ACCIDENTES VASCULARES CEREBRALES
• MIELOPATÍA TRANSVERSA
• EPILEPSIA
• COREA
• NEURITIS ÓPTICA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• OTRAS:
• LIVEDO RETICULARIS
• SÍNDROME DE SNEDDON
• TROMBOCITOPENIA
• ANEMIA HEMOLÍTICA
• SÍNDROME DE EVANS
• ÚLCERAS Y NÓDULOS CUTÁNEOS
• LESIONES VALVULARES CARDIACAS
TRATAMIENTO
• ELIMINACIÓN DE FACTORES DE RIESGO:
• HTA
• HIPERCOLESTEROLEMIA
• TABAQUISMO
• ANTICONCEPTIVOS ORALES
• OBESIDAD
• INMOVILIZACIÓN. PROFILAXIS DE LAS TROMBOSIS VENOSAS PROFUNDAS CON 
HEPARINA SUBCUTÁNEA
TRATAMIENTO
• PROFILAXIS EN INDIVIDUOS ASINTOMÁTICOS:
• SIN HISTORIA DE TROMBOSIS:
• DOSIS BAJAS DE ÁCIDO ACETILSALICÍLICO (AAS) (100 MG/DÍA)
• CON HISTORIA DE TROMBOSIS:
• <1 AÑO: ANTICOAGULACIÓN CON DICUMARÍNICOS
• >1 AÑO: AAS O ANTICOAGULACIÓN CON CUMARÍNICOS
TRATAMIENTO
• TRATAMIENTO DE LA TROMBOSIS:
• TROMBOSIS ARTERIALES:
• HEPARINA SÓDICA E.V. EN PERFUSIÓN CONTINUA (1000 U/HORA) DURANTE UN 
MÍNIMO DE 5 DÍAS
• TROMBOSIS VENOSAS PROFUNDAS:
• HEPARINA DE BAJO PESO MOLECULAR
TRATAMIENTO
• PROFILAXIS DE LOS ABORTOS Y PÉRDIDAS FETALES:
• DOSIS BAJAS DE AAS (75-125 MG/DÍA) Y/O HEPARINA SUBCUTÁNEA A DOSIS 
PROFILÁCTICA
• TRATAMIENTO DE LA TROMBOCITOPENIA:
• GLUCOCORTICOIDES (PREDNISONA, DEFLAZACORT)
• INMUNOGLOBULINAS E.V.
• ESPLENECTOMÍA
TRATAMIENTO
• TRATAMIENTO DEL SAF CATASTRÓFICO:
• ANTICOAGULACIÓN INTENSA
• GLUCOCORTICOIDES
• RECAMBIOS PLASMÁTICOS
• INMUNOGLOBULINAS E.V.
	Diapositiva 1: SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO (SAF)
	Diapositiva 2: INTRODUCCIÓN
	Diapositiva 3: INTRODUCCIÓN
	Diapositiva 4: INTRODUCCIÓN
	Diapositiva 5: ENFERMEDADES ASOCIADAS CON AAF
	Diapositiva 6: ENFERMEDADES ASOCIADAS CON AAF
	Diapositiva 7: ENFERMEDADES ASOCIADAS CON AAF
	Diapositiva 8: CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DEL SAF
	Diapositiva 9: CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DEL SAF
	Diapositiva 10: PATOGENIA
	Diapositiva 11: PATOGENIA
	Diapositiva 12: MANIFESTACIONES CLÍNICAS
	Diapositiva 13: MANIFESTACIONES CLÍNICAS
	Diapositiva 14: TRATAMIENTO
	Diapositiva 15: TRATAMIENTO
	Diapositiva 16: TRATAMIENTO
	Diapositiva 17: TRATAMIENTO
	Diapositiva 18: TRATAMIENTO