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CANCER DE RIÑÓN + frecuente varón 40-60 años. Puede presentarse en pacientes jóvenes. De dx incidental (asintomático) o por sintomatología. Hay variantes hereditarias que se relacionan con cáncer renal: síndrome de Von Hippel Lindau (1:36.000 por año) y Carcinoma de células renales papilar heredo familiar Etiología → > del túbulo contorneado proximal, pero se han identificado algunos subtipos procedentes de los túbulos distales o de los colectores corticales. Clasificación → Factores de riesgo → Tabaquismo – Insuficiencia renal terminal (diálisis crónica) – Riñón poliquístico del adulto Clínica → Tríada clásica: Hematuria + dolor lumbar + masa palpable. (aparece en menos del 10%) Rara vez dan síntomas, salvo los que con los años adquieran un volumen considerable (más de 10-15 cm). El dolor se relaciona con la invasión vascular y otros órganos de la vecindad o con la obstrucción del flujo de orina. La pérdida de peso, fiebre, sudoración nocturna, varicocele izquierdo de aparición súbita → sospechar este cáncer. Puede desarrollarse hipertensión por la oclusión de la arteria renal o secundaria a la liberación de renina. Algunos casos se presetan a través de… Síndromes paraneoplásicos - Síndrome de Staufer: disfunción no metastásica del hígado en px con cáncer renal. Alteración de fx hepática, la disminución de glóbulos blancos, fiebre y áreas de necrosis hepática sin evidencia de infiltración tumoral metastásica. - Hipercalcemia: producción por parte del tumor de péptidos similares a la PTH. Si persistente después de la nefrectomía → afectación metastásica de los huesos. - Hipertensión y aumento de los niveles séricos de renina: en etapas avanzadas. Los niveles de renina se estabilizan luego de la nefrectomía. - Policitemia y fiebre de origen desconocido: por liberación de TNF - Ginecomastia o hirsutismo por liberación de gonadotrofinas - Galactorrea por síntesis de prolactina - Hipoglucemia por aumento en la liberación de enteroglucagón - Hiperfunción suprarrenal por excesiva producción de adrenocorticotrofina (ACTH) Diagnóstico Laboratorio: - Hemograma - Urea – creatinina - Hepatograma - Ionograma - Glucemia - Coagulograma - Función renal - Función hepática - Calcemia Imágenes - ECO: puede diferenciar lesiones quísticas (liquidas) o masas renales (solidas) complejas. QUISTES Ausencia de ecos en el interior Forma oval redondeada Pared fina y bien diferenciada Sombra acústica posterior Buena transmisión del sonido en su interior MASAS SOLIDAS Ecogenicidad aumentada o disminuida Poca o nula transmisión del sonido a través de paredes Pobremente diferenciadas o deformas irregulares MALIGNOS Carcinoma renal – Linfoma – Leiomiosarcoma – Rabdomiosarcoma – Neurofibrosarcoma – Carcinoide – Tumor de Wilms – Nefrona mesoblástico BENIGNOS Oncocitoma – Quiste simple – Angiomiolipoma – Feocromocitoma – Hemangioma – Nefrona quístico Enfermedad de Von Hippel Lindau (VHL) → alteración en el gen supresor tumoral VHL. Misma incidencia en hombres y en mujeres. Presenta 3 variedades sindrómicas: - Afectación reno-óculo-cerebral - Reno-cerebral asociada a feocromocitoma - Feocromocitoma aislado Los tumores renales suelen ser bilaterales y multifocales Carcinoma de células renales papilar heredo-familiar También se asocia con tumores renales bilaterales. Relacionado con la mutación de una proteína Tirosina Kinasa Lugares de metástasis Hígado Pulmón Tejido celular subcutáneo SNC por sospecha de síndrome paraneoplásico - TC contrastada: torax abdomen y pelvis. Puede precisar la densidad de las lesiones quísticas. Para determinar el potencial maligno de las lesiones quísticas renales, se propone la escala de Bosniak BOSNIAK I, II y IIF deben ser controlados periódicamente. BOSNIAK III y IV deben ser explorados quirurgicamente BOSNIAK I (Benigno) Lesiones quísticas simples. Homogéneos, hipoecoicos, hipodensos e hipointensos.paredes finas sin tabiques internos ni calcificaciones en si pared BOSNIAK II (Probablemente benigno) Lesiones con finos septos, menores a 1 mm, minimamente calcificado También incluye a los quistes hiperdensos menores a 3 cm No captan contraste BOSNIAK II F (5% malignidad) Múltiples septos finos, refuerzo de la pared y los septos. Calcificaciones gruesas o nodulares. Incluye también quistes hiperdensos mayores de 3 cm. BOSNIAK III (Sospechoso) Multiloculado , hemorrágico, calcificaciones pleomorfas o grandes paredes engrosadas, septos irregulares Componentes solidos con realce heterogeneo. Un 40 a 60 % son malignos, precisan de cirugía. BOSNIAK IV (Probablemente maligno) Además del componente quístico (que capta contraste), presentan bordes irregulares, engrosamientos murales nodulares, tabiques gruesos y vascularizados, así como también calcificaciones gruesas. Domina la heterogeneidad. Probabilidad de malignidad de un 95 a 100%. También se analizan hallazgos angiográficos. De suma importancia es la infiltración de la vena renal, su extensión a la vena cava, extensión perirrenal, metástasis ganglionares e infiltración de órganos adyacentes. Rx de tórax; TC con contraste venoso (informa sobre el tumor, localización, compromiso, y presencia de trombos en vena renal - Eritrosedimentación (VSG alta se considera mal pronóstico → riesgo aumentado de metástasis). - La biopsia renal percutánea solo está indicada en casos muy seleccionados dado que tiene una tasa de falsos negativos muy elevada (30%-40%). Terapéutica en relación con el estadiaje < 7cm → Escisión: nefrectomía parcial o tumerectomía con un margen de al menos 1cm. > 7 cm → nefrectomía radical. Si hay órganos afectados también deberían extraerse (por ejemplo, Vena Cava= cavectomía). Una vez realizado el tratamiento debe controlarse con TC cada 6 meses Nefrectomía radical: escisión de la fascia de Gerota, el riñón y la grasa perirrenal. Objetivo → escisión tumoral completa con un adecuado margen de seguridad oncológica y mínima manipulación del tejido escindido para evitar la diseminación tumoral. Adrenalectomía ipsilateral si está comprometido el polo renal superior. Se debe ligar la arteria y vena renal para evitar la diseminación tumoral Cirugía renal conservadora: incluye a las técnicas de resección segmentaria, enucleación y nefrectomía parcial. Carcinoma renal metastásico: estimulantes inmunológicos inespecíficos como la BCG, Corynebacterium parvum, levimasol. Nefrectomía paliativa (en caso de hematuria incoercible, síntomas compresivos, síndromes paraneoplásicos, dolor intratable) Estadificación ADENOCARCINOMA DE CÉLULAS RENALES (tumor renal maligno de mayor importancia) 80-85% de todas las neoplasias malignas del riñón en adultos. Tiene su origen en el epitelio de los túbulos renales, en la corteza o en la médula, dependiendo del subtipo histológico, lo que implica diferentes pronósticos e incluso distintas respuestas a tratamiento. Actualmente, la clasificación de la OMS distingue 5 subtipos histológicos: 1. Carcinoma de células claras 2. Carcinoma de células renales papilar 3. Carcinoma de células renales cromófobo 4. Carcinoma de células renales de ductos colectores de Bellini (muy mal pronóstico, se presentan agresivos) 5. Carcinomas de células renales no clasificables (sarcomatoide: es raro, pero de peor pronóstico) Tipo de biopsias remitidas - Pieza de tumerectomía (tumor con margen) - Pieza de nefrectomía (puede tener o no glándula suprarrenal) Datos del paciente: edad, sexo, lateralidad, sospecha imagenológica. Procesamiento macroscópico de la pieza: reconocer todas las estructuras anatómicas presentes, las secciones deben permitir el diagnóstico de la lesión y los datos para una correcta estadificación Una vez que se localiza el tumor, se colorea con tinta china la superficie exterior → va a determinar el margen. Se deben tomarmuestras del margen de resección del uréter y el margen de resección de los vasos (vasos a nivel de la vena renal). Se realiza también un corte de parénquima renal normal. Si se puede, obtener ganglios linfáticos del seno renal y glándula suprarrenal (sobre todo si es un tumor del polo superior). Con los datos macroscópicos se puede establecer la “T” de la clasificación TNM *Aspecto típico histológico de un tumor renal de células claras: células grandes de abundante citoplasma y forma poligonal. Las células granulares poseen citoplasma eosinofílico y abundante presencia de mitocondrias. El informe debe consignar… - Tipo de resección efectuada - Lateralidad del espécimen - Sitio del tumor - Tumor único, múltiple o bilateral - Tamaño tumoral en sus 3 dimensiones - Subtipo histológico - Presencia de rasgos rabdoides o fusocelulare
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