ESCLERODERMIA

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ESCLERODERMIA 
- ESCLERODERMIA LOCALIZADAS O MORFEAS: se afecta exclusivamente la piel y no hay afectación de órganos 
- ESCLEROSIS SISTEMICA: afecta a la piel y a otros órganos internos. Puede dividirse en dos grupos: 
ES CUTANEA DIFUSA: afectación de tronco y/o regiones proximales de miembros (esclerodermia proximal) 
ES CUTANEA LIMITADA: afectación en regiones distales de extremidades (hasta los codos y las rodillas) y por 
encima de las clavículas (cabeza y cuello) 
Epidemiologia: predomina en mujeres (4 por cada varón). El inicio es mucho mas frecuente a los 50 
Etiopatogenia - multiorgánica 
Clínica – Afectaciones… 
Vasculares: fenómeno de Raynaud (90-95%). En dedos de las manos, puede estar en pies, labios, orejas y lengua; 
aparece espontáneamente o como respuesta al frio o estrés. A medida que progresa la enfermedad las crisis suelen 
hacerse mas frecuentes y pueden no diferenciarse sus 3 fases (palidez, cianosis y eritema). La isquemia crónica 
conlleva a lesiones tróficas: cicatrices en pulpejos “en mordedura de rata”, ulceras o flictenas 
Manifestaciones cutáneas: (95%). 3 fases: edematosa, indurativa y atrófica, que pueden acompañarse de prurito y 
superponerse. Otros: contracturas en flexión de los dedos, codos y rodillas, cambios en la pigmentación (cuero 
cabelludo, parpados y parte alta del tórax, dando un patrón en “sal y pimienta”) y el “signo del cuello” (bridas 
endurecidas que se ven cuando se fuerza la extensión). Telangiectasias (75%) en parte alta del tronco, cara y manos 
Manifestaciones digestivas: (75-90%), disfagia, pirosis, regurgitación, tos, disminución del peristaltismo esofágico e 
hipotonía del EEI. Vaciado gástrico prolongado, dilatación gástrica, vómitos, plenitud posprandial y saciedad precoz 
Manifestaciones osteomusculares: (45-90%). Rigidez matutina, artralgias de manos, rodillas y tobillos; contracturas 
tendinosas; resorción de las falanges distales; mialgias, debilidad de extremidades proximales y aumentos de CPK 
Afectación pulmonar: enfermedad pulmonar intersticial difusa. Hipertensión arterial pulmonar 
Afectación cardiaca: miocardiopatía por alteración de la microcirculación coronaria (Raynaud coronario) 
Afectación renal: proteinuria, ↓ cl de creatinina, hematuria microscópica; o como: crisis renal esclerodérmica 
Afectación neuropsiquiátrica: AIT, ACV agudo y perdida de las funciones cognitivas y cuadros de demencia 
Otras: disfunción eréctil por fibrosis 
de cuerpos cavernosos y flujo 
arterial deficiente. Urgencia 
miccional por reducción de la 
distensibilidad y capacidad vesical. 
Hipertiroidismo. Síndrome seco por 
fibrosis de las glándulas 
 
Criterios diagnósticos → Se requiere 
puntuación mayor o igual a 9 
Se desconoce la etiología, pero se altera: el tejido conectivo, el endotelio y la inmunidad celular y humoral 
Tejido conectivo: fibrosis - ↑ TGF-B: aumenta el crecimiento y la diferenciación celular de los fibroblastos 
Inmunidad celular: la activación de los LT libera citocinas que estimulan al fibroblasto a producir colágeno 
Tejido endotelial: la producción de endotelina-1 esta ↑; la prostaciclina y el óxido nítrico están ↓. Hay 
proliferación de las células endoteliales con engrosamiento de la íntima → estrechez de la luz de los vasos 
Anticuerpos: el 95% son ANA +. Los más útiles son: anticuerpos anti topoisomerasa 1 (AAT1 o anti-Scl 70), 
anticuerpos anti centrómero, anticuerpos anti-ARN polimerasa, anticuerpos antifibrilarina, Pm-Scl y Th/To/RNP 
Factores genéticos: el antecedente familiar es el factor de riesgo más importante