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AGENTE CAUSAL: Treponema pallidum (bacteria espiroqueta) VÍAS DE TRANSMISIÓN: → por contacto sexual → por vía transplacentaria → por transfusiones → por contacto con lesiones húmedas habitadas. La tasa de transmisión es de un 80-90% durante la fase secundaria de la in- fección. Hay mayor riesgo de contraer HIV. La sifilis congénita es prevenible, pero hay que disponer de recursos dx y tx y promover el control preconcepcional y prenatal(trabajar en conjunto con la pareja). En argentina, es endemia en el noroeste. El riesgo de transmisión es mayor en el tercer trimestre de embarazo. PERÍODO DE INCUBACIÓN: 14-21 días. La sífilis congénita se divide en: TEMPRANA: síntomas que aparecen en los dos primeros años de vida TARDÍA: aparecen después de los dos años (gralmente por la pubertad). Los que nacen con síntomas pueden manifestar: (+50% son asintomáticos) - RCIU - Hydrops fetalis no inmunológico - Neumonitis (Neumonía alba) con infiltrados intersticiales que pro- ducen dificultad respiratoria - Miocarditis - Síndrome « Hepatomegalia con aumento de las transaminasas Ictericia con hiperbilirrubinemia a predominio directo, acom- pañada o no de esplenomegalia. Anemia hemolítica. Leucocitosis y trombocitopenia. Proteinuria. Puede existir compromiso meníngeo aún en niños asintomáticos. Osteocondritis→ presencia de epifisitis en el extremo distal del femur y en el proximal de la tibia. Sospecha de contagio intrautero Otros síntomas→ pénfigo sifilítico(vesículas bullosas que producen edema epidérmico, descamación en palmas y plantas→ altamente contagioso. MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE SÍFILIS CONGÉNITA Distrofias, neumopatías, laringitis (llanto ronco y continuado), gastroenteritis, hepatoesplenomegalia, osteocondritis de huesos largos (Rx), rinitis mucopu- rulenta, pseudoparálisis, ictericia y/o anemia, lesiones muco-cutáneas. Los RN asintomáticos, semanas más tarde, presentan signos inespecíficos como rinitis, neumonía, mala progresión de peso, adenomegalias, fiebre, anemia, lesiones cutáneas y/o pseudoparálisis como expresión del compro- miso óseo. La rinitis es el 1er síntoma de este período, es una descarga nasal con gran cantidad de espiroquetas. Es inicialmente acuosa, luego purulenta y hemorrágica, e interfiere con la alimentación. En ausencia de tto,, se ulcera con necrosis y perforación del cartílago nasal que da lugar a la nariz «en silla de montar», característica de la Sífilis tardía. Si se extiende a la garganta pro- duce laringitis y llanto disfónico. Las lesiones cutáneas son redondeadas, 1ero rosadas, luego se oscurecen (similares a las de sífilis 2ario). Es común la des- camación y las osteocondritis (1m de vida) y la periostitis (4m). Sme nefrótico en 5% de los pacientes, (2-3m de vida). Las lesiones oculares, características de la Sífilis congénita, son: coriorretinitis, y glaucoma. Los signos clínicos de la Sífilis tardía son consecuencia de los procesos inflamatorios crónicos de la Sí- filis temprana y corresponde al período terciario en el adulto y, por lo tanto, no es contagiosa. En la embarazada se debe solicitar una prueba NO treponémica en el primer control del embarazo y repetir en el 3T y puerperio. Al dia de hoy no se cuenta con métodos indirectos lo suficiente- mente sensibles para la detección de niños con SC asintomáticos. SIFILIS PRIMARIA: se caracteriza por la aparición del chancro, (úlcera única, indolora, bordes lisos y duros, base limpia) que sale aproximadamente a las 3 semanas del contacto y dura de 2 a 6 semanas. En la mujer, esta úlcera se localiza más frecuen- temente en el cuello del útero o en la vagina, y produce adeno- megalias intrapélvicas. Este período suele pasar inadvertido. SÍFILIS SECUNDARIA: comienza de 4 a 10 semanas después de la aparición del chancro. Es una enfermedad sistémica que se produce por la diseminación multiorgánica del Treponema pa- llidum. En el 70-80% es asintomática. Cuando es sintomática se caracteriza por la aparición de lesiones cutáneas maculo papu- losas o pustulosas MUY contagiosas, que comienzan en el tronco y las extremidades y que involucran característicamente palmas y plantas, y en las zonas húmedas condilomas. Puede haber también algunos síntomas inespecíficos como febrícula, astenia, pérdida de apetito y ademomegalias. Un 40% de las pacientes tienen compromiso del sistema nervioso central. SÍFILIS LATENTE TEMPRANA: período asintomático, involucra a los primeros cuatro años de enfermedad, pueden existir recidi- vas, y por lo tanto posibilidades de contagio. SÍFILIS LATENTE TARDÍA: en este período no hay recidivas, y por lo tanto no contagia. Ambos períodos latentes cursan asinto- máticos y solamente se puede diagnosticar a partir de las prue- bas serológicas. El hecho de que la mayoría de las mujeres afectadas son asintomáticas enfatiza la necesidad de incluir las pruebas serológicas para Sífilis entre los controles prenatales de rutina. SÍFILIS TERCIARIA: en las pacientes no tratadas, la enfermedad continúa como un proceso inflamatorio lento que puede afectar cualquier órgano y manifestarse años después de la infección inicial. EN LA EMBARAZADA »: EMBARAZADAS (Alérgicas: desensibilizar o tetracicilinas). Sífilis de 1 año de evolución: Penicilina G Benzatínica 2.4 mill UI IM x 2 dosis total, 1 por semana. Sífilis de >1 año de evolución o desconocida: Penicilina G Benzatínica 2.4 mill UI IM x 3 dosis en total, separada por una semana cada dosis. NeuroSífilis: Penicilina G Sódica 2 - 4 mill UI c/4 h x 10-14 días. SEGUIMIENTO: CON VRDL RECÍEN NACIDO > Penincilina 50000 U/kg UD IM, junto con seguimiento. TRATAMIENTO DIAGNÓSTICO MICROSCOPÍA DE CAMPO OSCURO: Observación directa del T. pallidum en chancro o en lesiones activas en Sífilis secundaria (ej. Condilomas) en fase primaria. Un resultado negativo no descarta infección. Para el dx en recién nacido, en muestras de placenta, cordón umbilical, líquido amniótico, material de autopsia o lesio- nes en piel o mucosas de los fetos o recién nacidos. PCR: Para el estudio del compromiso del SNC en neonatos e in- munosuprimidos. Restringida a centros de referencia por su complejidad y alto costo. PRUEBAS SEROLÓGICAS: Utilizan antígenos treponémicos y no treponémicos. Solicitar en 1er control del emb. Se aconseja repe- tir en 3er trimestre y puerperio. PRUEBAS NO TREPONÉMICAS: VDRL y RPR. Detectan anticuerpos anticardiolipina. Solicitar pruebas cuantitativas. FALSOS (-): fase 1aria, en inf perinatal reciente y ante un exceso de complejos antígeno anticuerpo (fenómeno de prozona). FALSOS (+): en colagenopatías, enf autoinmunes, TBC, mononu- cleosis, endocarditis, drogas, embarazo. Toda prueba positiva debe ser confirmada por pruebas trepo- némicas. Útiles para el diagnóstico y seguimiento pos-tto. PRUEBAS TREPONÉMICAS: Son muy sensibles pero poco específi- cas. Detectan anticuerpos IgM e IgG anti-cardiolipina, un compo- nente de membranas y tejidos de mamíferos. La prueba más uti- lizada es VDRL: Se puede realizar en suero y en LCR. FALSOS (+): en otras enfermedades por espiroquetas: leptospirosis, Lyme. SIFILIS Para que el tratamiento sea completo y adecuado, la paciente debe: ✓ Haber recibido tratamiento con penicilina. ✓ Haber recibido las 3 dosis. ✓ Que estén separadas por no más de 3 semanas. ✓ Y que haya recibió las 3 dosis (tto terminado) 1 MES antes del nacimiento. Se recomienda no usar sangre de cordón para las pruebas serológicas de los recién nacidos, ya que pueden presentar falsos positivos, por contaminación con sangre materna. Todo resultado positivo de sangre de cordón debe ser confirmado con suero materno. El diagnóstico de certeza de Sífilis congéni- ta (SC) se efectúa mediante la identificación del T. Pallidum por microscopía de campo oscuro o anticuerpos fluorescentes enalguna de las siguientes muestras: placenta, cordón umbilical, líquido amniótico, material de autopsia o lesiones en piel o mucosas de los fetos o recién nacidos. Las pruebas No Treponémicas reactivas confirmadas con pruebas Treponémicas son diagnósticas de Sífilis en la embarazada. Otro punto muy importante es la citación de la pareja sexual para asesoramiento sobre ITS, estudio serológico y tratamiento antibiótico. Los resultados de la pareja deben quedar registrados en la ficha de seguimiento de la embarazada, como parte del cuidado de la gestante, protegiendo a la embarazada y al feto de futuras reinfecciones. Los controles serológicos post-tratamiento deben ser mensuales hasta el parto. La respuesta al tratamiento se evalúa por pruebas No Treponémicas (VDRL/USR/RPR). Los títulos de VDRL, pueden tardar en descender y evi- denciarse sólo en el control de los 6 meses post-tratamiento. Los pacientes VIH (+) pueden tardar hasta 12 meses. El control mensual de VDRL se hará para pesquisa precoz de una reinfección. Una VDRL reactiva en LCR es altamente especifica de neurosifilis, pero poco sensible. LA sensibilidad dx aumenta si se consideran, además de la VDRL en LCR, las características del citoquímico(células y proteínas) y las condiciones clínicas del px. En la embarazada El seguimiento debe ser con VDRL mensual hasta el parto. Los títulos pueden permanecer estables durante los primeros tres meses de tratamiento y, luego de los 6 meses, comenzar a descender. En el caso de pacientes VIH (+) puede tardar hasta 1 año en descender; de cualquier manera los controles sirven para descartar ascensos que deben ser interpretados como reinfecciones. La mayoría de las pacientes negativizan las pruebas no treponémicas, aunque pueden quedar con títulos bajos de VDRL a pesar de haber recibido tratamiento correcto; esto se describe como «cicatriz serológica». Las pruebas no treponémicas habitualmente permanecen positivas de por vida y por esta razón no se las utiliza para evaluar la respuesta al tratamiento. En el recién nacido Los recién nacidos con diagnóstico presuntivo o confirmado de Sífilis congénita que recibieron tratamiento endovenoso con Penicilina, deben ser controlados serológicamente con VDRL a los 3, 6 y 12 meses de vida. Los títulos deberán descender hacia el sexto mes y negativizarse al año de vida. Los recién nacidos con neuroSífilis requerirán nuevas punciones lumbares cada seis meses, hasta que el citoquímico se normalice. La VDRL en el líquido cefalorraquídeo (LCR) se debe negativizar a los seis meses y las alteraciones del citoquímico pueden persistir hasta dos años después de finalizado el tratamiento. Todos los pacientes tratados deberán tener una evaluación oftalmológica y auditiva, y un minucioso seguimiento del desarrollo madurativo. Al igual que con otros grupos etarios con diagnóstico de una enfermedad de transmisión sexual, todo recién nacido con Sífilis congénita debe ser evaluado para descartar otras infecciones que comparten la misma forma de transmisión. La medida más importante para la prevención de la Sífilis congénita es el adecuado control prenatal, y la identificación y tratamiento de las embarazadas infectadas y de sus parejas sexuales. El tratamiento con Penicilina tiene una efectividad del 98% en la prevención de la Sífilis congénita. El obstetra debe estar atento a los signos y síntomas de la Sífilis activa durante el embarazo y buscar lesiones activas en cada visita prenatal. Si el diagnóstico de Sífilis se confirma, se deben investigar otras enfermedades de transmisión sexual como hepatitis B, VIH o infección gonocócica, y se debe citar a la pareja para control serológico y eventual tratamiento. A las puérperas que no recibieron control adecuado durante el embarazo se les debe hacer control serológico postparto y los resultados deben estar disponibles antes del alta.
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