CASO CLINICO

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Caso clinico: Defectos en la fagocitosis. 
Yahir Rafael Melchor Cuacua
Alicia de los Ángeles Zamudio Sánchez
ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRÓNICA
La enfermedad granulomatosa crónica es un defecto congénito de los fagocitos, que se manifiesta clínicamente con infecciones severas y recurrentes principalmente en niños. La forma clásica debe sospecharse en los niños con infecciones recurrentes y severas en piel, pulmones y otros órganos, y la presencia de granulomas en esos sitios.
Resumen
INTRODUCCIÓN
Es un grupo de trastornos congénitos de los fagocitos, cuyo defecto bioquímico principal reside en la imposibilidad que presentan estas células de desencadenar la cascada de eventos para producir, fundamentalmente, metabolitos tóxicos del oxígeno que llevarían a la destrucción intracelular de antígenos fagocitados.
29 años, ingresó al Hospital San Juan de Dios por presentar abscesos múltiples y gigantes en piel, de un mes de evolución; presentaba tos seca y fiebre de una semana de evolución.
HOMBRE
CASO CLÍNICO
Paciente:
HISTORIA MÉDICA DEL PACIENTE
1981
Primer ingreso al hospital
La historia de la familia reveló antecedentes de abscesos a repetición en su madre y un hermano, así como en una tía materna en su infancia, desapareciendo estos problemas en la vida adulta.
Permaneció en regulares condiciones, con formación ocasional de abscesos en las extremidades que no ameritan el tratamiento médico.
FAMILIOGRAMA
Se observaron abscesos gigantes en la cara, el tronco y las extremidades superiores, algunos de los cuales se presentaban ulcerados con secreción verde amarillenta no fétida, abundante.
La radiografía de tórax mostró un infiltrado alveolar extenso en el lóbulo superior derecho. El examen ultrasonográfico del abdomen reveló una leve hepatomegalia. Varias biopsias de piel demostraron inflamación aguda, pero no se encontraron granulomas.
Mecanismo fisiopatológico 
La enfermedad granulomatosa crónica (EGC) es un trastorno heredado que se produce cuando un tipo de glóbulo blanco (fagocito) que suele ayudar al cuerpo a combatir las infecciones no funciona correctamente.
Mecanismo fisiopatológico 
Estallido respiratorio. Especies reactivas de oxigeno. 
HClO
NAPDH oxidasa
Superóxido dismutasa
Mieloperoxidasa
Catalasa
Staphylococcus aureus (+)
4
DISCUSIÓN
Con respecto a los hallazgos clínicos del paciente, se puede concluir que las infecciones recurrentes sino-pulmonares son la manifestación más frecuente, las cuales son de inicio temprano y por agentes infecciosos de origen bacteriano.
CONCLUSIÓN
En los pacientes con sospecha de inmunodeficiencia funcional de los fagocitos, es fundamental un buen seguimiento y correspondiente anotación de la historia clínica del paciente para correlacionar las diferentes signos y síntomas, con el antecedente de infecciones severas frecuentes e inusuales, como con el antecedente familiar de muertes tempranas. La prueba de oxidación de Dihidrorodamina es igualmente fundamental frente a la sospecha clínica de EGC.
¡Gracias!
Bibliografía
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