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Patología tumoral benigna y maligna de vulva y vagina. Dr. Rodríguez. Vulva. La importancia de esta clase radica en que muchas pacientes e incluso estudiantes desconocen la anatomía de este órgano. Es una hendidura sagital mediana que anatómicamente se divide en dos regiones: 1. Región labial: labios mayores, labios menores, clítoris con su capucha y frenillo 2. Región vestibular: situada entre los labios menores y el himen. Más ampliamente la vulva anatómica es definida por más estructuras: ● Pubis: monte de Venus ● Labios mayores ● Labios menores ● Vestíbulo vaginal ● Himen ● Clítoris: prepucio y frenillo ● Glándulas vestibulares mayores: de Bartolino ● Glándulas vestibulares menores: secreción mucosa y serosa vaginal ● Orificio uretral externo ● Bulbos del vestíbulo Irrigación: arteria pudenda (rama de la iliaca interna, rama visceral) interna, ramas de las femorales. Inervación: plexo sacro con nervio pudendo y sus ramas (labiales, vestibulares), ramas uterovaginal (introito vaginal). Histología. 1. Piel: con sus características, da pie al desarrollo de las diferentes enfermedades tumorales, la piel es queratinizada, contiene folículos pilosos, glándulas sebáceas y sudoríparas, monte de venus y labios mayores. 2. Mucosa modificada: glándulas sebáceas, no tiene glándulas sudoríparas, sin cornificación 3. Mucosa contentiva de glucógeno: no tiene glándulas sebáceas ni sudoríparas y sin pelos ni cornificaciones. Semestre 2018-2Apuntes de: Univ. Paola Guerra 1 4. Línea de Hart: delimita la parte queratinizada de la no queratinizada. Abordaje de patología de vulva. ● Evaluar factores generales: dermatopatías, problemas metabólicas y problemas sistémicos, problemas de alergias, enfermedades psicológicas, parafilias. ● Factores ginecológicos: enfermedades de transmisión sexual, tratamientos como láser, cosméticos, medicamentos (pueden producir condiciones que se confunden con dermatopatías). ● Historias: sintomatología que ha tenido la paciente, exploraciones, procedimientos, evolución de la enfermedad en el tiempo ● Examen clínica: evaluación pormenorizada del patrón, del color, patrón, color y localización (nos da + la clínica la mayor parte del diagnóstico). ● Vulvoscopia y vaginoscopia: evaluación por aumento. La vulva poco reacciona al ácido acético pero si se le debe aplicar, hay otras pruebas como la de Colins, que consiste en aplicar azul de toloidina, la captación del colorante permite visualizar alteraciones nucleares. ● Biopsia dirigida: alteración del epitelio sobreelevado, con ciertas características que permitan sospechar lesiones. ● Genotipificación del ADN: VPH de poco riesgo (6, 11), VPH 16 (cáncer de vulva), tipificar, a algunas pacientes se ha encontrado VPH en LA. ● Exploración de la pareja Clínica. ● Prurito: micosis, tricomoniasis, vulvitis inespecífica, líquen. ● Vulvodinia: infecciones (bacterianas, virales, fúngicas) Tx. y Tu ● Dispareunia: vaginitis, traumas, VPH, hormonal, psicológico ● Sangrado: trastornos que causan leucorrea, xantorrea, clororrea ● Dolor: vaginitis, tumores, traumas, atrofias ● Irritación: procesos infecciosos e inflamatorios Clasificación de la enfermedad de la vulva. ● Infecciones generales ● Enfermedad de transmisión sexual ● Dermatosis inflamatorias: liquen ● Alteraciones de la pigmentación: diferentes a los nevos ● Alteraciones epiteliales no neoplásicas ● Tumores benignos Semestre 2018-2Apuntes de: Univ. Paola Guerra 2 ● Neoplasias intraepiteliales: vulvar, vaginal ● Tumores malignos: dos, fundamentalmente, de vagina y vulva Tumores originados en tejidos blandos vulvares.* Según el origen del tumor: ● Los que se originan del tejido fibroblástico: fibroma y dermatoma ● Neuorales: tumor de células de la granulosa, neurofibroma y Schwannoma. ● Vascular: hemangioma, granuloma piógeno, anqioqueratoma, hemangiopericitoma ● Muscular: leiomioma, rabdomioma ● Adiposo: lipoma, liposarcoma. Dermatofibroma: tumores duros, abigarrados, tejidos epiteliales, estromales. Lipoma: bordes lisos Liposarcoma: afección más próxima a malignidad. Patología tumoral benigna de vulva. Tumores benignos de vulva abarca un conjunto heterogéneo de patologías: ● Epiteliales: quiste de glándula de Bartholino, pólipos fibroepiteliales, hidradenoma, tumores pigmentados, condiloma acuminado, neoplasia intraepitelial. 1. Quiste de la glándula de Bartholino. Son lesiones quísticas vulvar muy frecuentes delimitadas, circunscritas, contenido variable, se acumula la secreción mucosa o serosa y son muy frecuentes en pacientes con vida sexual activa (18 – 25 años), se puede ver como una tumoración generalmente localizada en el 1/3 inferior o 1/3 medio de los labios menores habitualmente, cuando es muy grande deforma y causa sintomatología dolorosa, su mayor frecuencia es en mujeres durante la pubertad y menopausia y el tratamiento es la exéresis. Semestre 2018-2Apuntes de: Univ. Paola Guerra 3 Hay una entidad que se puede presentar antes: bartolinitis, es un proceso obstructivo de la glándula, se llena de secreciones y se infecta, da un dolor extremo producto de la tumoración inflamatoria, se debe hacer drenaje, el tratamiento en la bartolinitis no es sacar la tumoración, es preferible hacer incisión y luego suturar la mucosa con la piel (marsupialización). La bacteria que más causa problemas en este caso es el gonococo, para ello se coloca ceftriaxona 125 – 150 mg dosis única. 2. Pólipos fibroepiteliales. Poco frecuentes, son lesiones pediculadas, rosadas, blandas, únicas, carnosas, que histológicamente están compuestas por tejido fibrovascular recubiertas de epitelio escamoso hiperqueratósico, cuyo tratamiento es la exéresis. 3. Hidroadenoma. Lesión por obstrucción de glándulas sudoríparas apocrinas, dan una tumoración pequeña, quística, como una papula, en el surco a nivel del labio mayor y menor, exclusivos en mujeres blancas entre 30 – 70 años y tienen como característica histológica septos de células columnares, formaciones papilares y proliferación glandular, generalmente se aborda haciendo punción pero se suele dejar que regrese espontáneamente porque pueden producir infecciones. Semestre 2018-2Apuntes de: Univ. Paola Guerra 4 4. Tumores pigmentados Lesiones melanoticas, pueden referirse a nevos intradérmicos, compuestos y displasicos, los intradérmicos son pequeñas papulas de 5 mm a 1 cm aproximadamente, sobreelevadas de color marron asintomáticas y generalmente ubicadas en la vulva, pueden estar cubiertas de pelo, no tienen potencial maligno, los intradérmicos se presentan en pacientes jóvenes y se dan de mayor tamaño, la coloración se hace más oscura, si puede ser en mayor medida malignos pero no tanto como el nevo displásico, prácticamente tiene una alta tendencia a causar malignidad melanoma, tiene una tumoración que puede llegar hasta 1,5 cm, negro, bordes irregulares, sobreelevado, tendencia al melanoma, la conducta es tomar muestra. Mesenquimales. 1. Leiomioma. Tumores sólidos frecuentes en vulva, localizados en labios mayores, de crecimiento lento, de bajo potencial maligno que producen sintomatología de poco dolor, presión, peso, que histológicamente provienen de fibra muscular lisa, son pedunculados y duros, el tratamiento es cortar o cauterizar a nivel del tronco. 2. Lipomas. Tumores benignos, de crecimiento lento, es el segundo tumor mesenquimal más frecuente, localizado en labios mayores de diámetros de 3 – 5 cm, histológicamente provienen de tejido adiposo, cubiertos de piel. 3. Tumor de Skene. Glandula parauretral, se pueden infectar, no es fácil extirpar por su cercanía con la uretra, sintomatología dolorosa, causa presión cuando es grande u obstrucción del flujo urinario, si causa sintomatología el tratamiento es la exéresis. 4. Hemangioma. Semestre 2018-2Apuntes de: Univ. Paola Guerra 5 Tumores vasculares, capilares dilatados, habitualmente se ven desde el nacimiento (congénitos) o desarrollarse durante la vida, pueden sangrar porque son muy vascularizadas, el tratamiento es quirúrgico, con láser,no tienen mucho potencial maligno. 5. Neurofibromatosis. Tumores de origen nervioso, de la vaina neural, tumoraciones que son expresión de una enfermedad sistémica (enfermedad de Von Recklinghausen), tumores duros, pocos dolorosos, causan sensación de peso, tratamiento exéresis. 6. Endometriosis Expresión de una endometriosis, tumoraciones papulares, azuladas, el tratamiento es la exéresis e indagar la causa. 6. Condiloma acuminado vulvar. Una de las tumoraciones más frecuentes, los virus con alto poder para transformación maligna (18, 16, 58 que tienen que ver con cáncer de vagina porque de vulva es el 16, el tejido vulvar tiene cierta capacidad para inhibir las demás variedades, cosa la cual está en investigación, se ha visto que la lesión pre-invasiva de vulva tiene que ver con el 16); los de bajo riesgo para producir lesión en vagina 6, 11, entre otros. Vías de transmisión: canal del parto, transmisión sexual, vía oral, contacto directo. Localización: labiales, vestibular, perineal. Asociados: promiscuidad, embarazo, inmunosupresión. Clínica: lesiones papilomatosas y/o arboriformes (verrugas) Histología: acantosis y paraqueratosis, papilomatosis, coilocitosis Semestre 2018-2Apuntes de: Univ. Paola Guerra 6 Diagnóstico: inspección, vulvoscopia, biopsia, PCR, HC, serología Manejo: vacuna VPH, imiquimod, interferón a hidrogel, cauterización, exéresis (láser, asa diatérmica). El VPH es tan común que casi todos los hombres y las mujeres sexualmente activos contraerán al menos un tipo de VPH en algun momento de su vida. Tumor de Buschke-Löwenstein Vacuna contra el VPH. Vacuna disponible para prevenir la infección del virus del papiloma humano que causan tanto la mayoría de los canceres de cuello uterino, como algunos de los canceres del ano, vulva (área alrededor de la abertura de la vagina), vagina, orofaringe (parte posterior de la garganta, incluidas la base de la lengua y las amígdalas) y pene. Es segura en hombres entre 9 – 26 y se recomienda en niñas de 11 – 12 años de edad, entre 13 – 26 años que todavía no hayan recibido la vacuna o completado todas las dosis. Gardasil: 6 dosis, tetravalente, para 16, 18. Crioterapia, cauterización o láser. Semestre 2018-2Apuntes de: Univ. Paola Guerra 7 Hubo un grupo que se dedicó a la terminología de la patología escamosa del tracto inferior clasificando las lesiones escamosas asociadas fundamentalmente a VPH, al virus 16, muy poca incidencia dio el 18, se clasifican en lesiones intraepiteliales escamosas de bajo grado que incluyen los NIC I, displasia escamosa leve, condilomas, atipias, y las de alto grado que configuran las displasias escamosas moderadas y severas que incluyen los NIC II y III, entonces para unificar los clasifican en lesiones intraepiteliales escamosas de bajo y alto grado y otro grupo que es la no asociada al VPH, se conoce como neoplasia intraepitelial vulvar diferenciada. 1. Lesion intraepitelial escamosa de bajo grado 2. Lesión intraepitelial escamosa de alto grado 3. No asociada al VPH: liquen escleroso y plano que son dermatopatias crónicas y que tienen alto potencial de transformarse en malignas, la carcinogénesis es muy diferente de las lesiones dependientes de VPH. Proceso a malignidad entre 10 – 15 % y la edad entre 30 – 35 años Clínica: leucoplaquia, eritroplaquia, melanótica papilomatosas Diagnóstico: Aplicación de ácido acético (leucoplaquia), colposcopia y piopsia. Histopatología: las dependientes de VPH 16 causaran los canceres de vulva (ca. basaloides – bowenoides) mientras que las no dependientes de VPH causan el cáncer vulvar más frecuente que es el escamoso queratinizado (60% del cáncer de vulva, tiene que ver con liquen o dermatopatias diferentes a la infección por VPH). Mecanismo de la carcinogénesis vulvar. Dependiente de VPH: la acción transformante causa el problema maligno de alto grado, fundamentalmente el contacto entre ciertos residuos o productos virales (genes tempranos) E6 y E7 con ciertas proteínas de las proteínas del huésped particularmente P53 y RB, cuando hace contacto se produce inactivación de la propiedad de la célula para inhibir la actividad del virus (replicación del virus, ciclo celular del virus). Los canceres dependientes de VPH son generalmente causante de canceres basaloides y bowenoides, los no dependientes de VPH causan los canceres de vulva queratinizante. Tratamiento. Semestre 2018-2Apuntes de: Univ. Paola Guerra 8 Ablación en lesiones de bajo y alto grado, si es de alto grado multifocal hay que hacer vulvectomia. Médico: Imiquimod, cidofovir (reduce expresión de E6 y E7 del VPH o genes tempranos del virus y su poder de replicación E6, E7, G1, G2, G3Y G5y los tardíos que codifican la estructura de la cápside). Carcinoma de células escamosas invasivo de vulva. Cuando el proceso viene de la parte viral se refiere al virus 16 (vagina 16, 18 y 58) Tipos ● Carcinoma de células queratinizante: no dependientes de VPH, neoplasias intraepiteliales vulvares no diferenciadas ● Carcinoma verrugoso (Bowenoide): asociadas a NIE de alto grado, es lo que se llama el fundamento ● Carcinomas basaloide. 1. El carcinoma de células escamosas invasivo queratinizante (CCEIQ) ● Más frecuente cáncer vulvar ● Típicamente edad avanzada: media 77 años ● Alto porcentaje se desarrolla independiente VPH > 60 % 2. Carcinoma verrugoso (bowenoide) y Carcinomas basaloide. ● Menor frecuencia ● Mujeres más jóvenes: media 54 años ● > 70 % relacionados con LIEAG y VPH Histología ● Verrugosos: células escamosas maduras, coilocitosis, pleomorfismo nuclear, multinucleación ● Basaloides: Cel. pequeñas ovoides (basal inmaduro), sin maduración escamosa, alteración N/C ● Queratinizante: patrón bien diferenciado y altamente queratinizado Diagnóstico: lesión ulcerativa márgenes infiltrados - lesión fungiforme proliferativa – biopsia. Genotipo VPH. Tratamiento: vulvectomía + escisión de ganglios inguinales – femorales. Radioterapia – quimioterapia. Clasificación FIGO. Semestre 2018-2Apuntes de: Univ. Paola Guerra 9 Vagina. Es una estructura tubular musculomucosa, que se extiende desde el vestíbulo hasta el cuello uterino. Cavidad potencial, donde protruye el cuello Consta de 4 Fondo de saco: Anterior Posterior Lateral (2) Longitud: 8-11 cm Estructura: mucosa, submucosa, muscular y adventicia Irrigación: Cervicovaginal, Vesicovaginal (iliaca interna) Vaginal larga y Hemorroidal media (femoral) Inervación: plexo uterovaginal La parte inferior y media de la vagina se origina del seno urogenital (endodermo), superior del mesodermo (conductos de Muller), cosa la cual tiene que ver con la génesis de las patologías. Infección vaginal por VPH. Etiología: Semestre 2018-2Apuntes de: Univ. Paola Guerra 10 ● Cápside eicosaédrica ● Diámetro 45-55 nm Vía de transmisión: Localización ● vulva, vagina, cuello uterino, uretra, vejiga, ano, perineo, boca, labios, garganta, tráquea, bronquios, piel, esófago, conjuntiva. Clínica ● Condiloma clásico, placas únicas/multifocales, lesiones hiperqueratósicas blanquecinas, lesiones espículares, la mayoría de las pacientes son asintomáticas, sienten escozor al momento de tener relaciones sexuales, altera el epitelio dramáticamente, está muy friable, es difícil tomarle puntos. Subclínica. ● Asintomáticas, apreciable con aumento Diagnóstico. ● Inspección, vaginoscopia y biopsia Tratamiento. ● Láser CO2. Imiquimod (óvulos). 1. Quiste endometrioso Se pueden ver en vagina, expresión de endometriosis 2. Quiste de Gartner Exclusiva de vagina, derivados del mesodermo (conductos de Wolff), residuos, se ven tumoraciones traslucidas en el tercio superior de la vagina (lateral)* cuyo contenido es seroso, no causa sintomatología, son pequeños, su descubrimiento es casual. Tratamiento: recesión. 3. Leiomioma Fundamentalmente en el tabique rectovaginal, tumores duras del musculo liso. 4. Pólipo fibroepitelial Pediculadas, pequeñas, con estroma fibrovascular, epitelio escamoso intacto, pueden ulcerarse 5. Quiste de inclusión Semestre 2018-2Apuntesde: Univ. Paola Guerra 11 Frecuentes, pacientes que les hacen episiotomías, se pega el musculo con la piel, no queda bien, esa piel perineal queda incluida en la vagina, se produce cebo, derivado de las glándulas sudoríparas que se incluyen, causan poca sintomatología, manifestándose con una tumoración entre 3 – 5 cm, el tratamiento es la exéresis. 6. Granuloma Luego de histerectomía, en la línea de sutura aparecen, pueden producirse por reacción a la sutura, reacción vascular, son altamente vascularizados con capilares dilatados.* Tratamiento: exéresis. Lesión intraepitelial escamosa de la vagina. ● LIE de vagina representa < 1 % de la LIE tracto genital bajo ● Hasta 65 % asociado a LIE cervical o vulvar ● Está relacionada con infección del VPH (16,18,58) Prevalencia: ● Cualquier edad ● Más frecuente 50 años Clasificación (OMS, 2014) ● LIEBG: NIVA 1 - displasia leve (LAST, 2012) ● LIEAG: NIVA 2/3 – Ca in situ Diagnóstico: ● PAP, Colposcopía, Bx, genotipiaje, serología VPH. Clínica ● Lesiones gruesa blanca al ácido acético (placas) única o multifocales 1/3 superior y medio de vagina, punteadas, vasos atípicos que hacen sospechar que no es una simple inflamación sino que es mas profundo, más serio y puede ser maligno. ● Aplicando el acido acético se puede hacer muy vivido. ● Usualmente asintomáticas Tratamiento: Semestre 2018-2Apuntes de: Univ. Paola Guerra 12 ● LEIBG: Imiquimod al 2,5 % - 5FU al 5 % ● LIEAG: Cirugía o ablación con margen 3-5 mm ● LIEBG regresión espontánea puede progresar a cáncer pero con menos frecuencia ● LIEAG progresión a cáncer invasivo La vagina tiene muchos pliegues lo cual hace difícil tratarla, sin embargo en etapas temprano pueden ser tratadas. Carcinoma de vagina. ● Tumores malignos primarios de vaginal son raros ● Frecuencia: 1-2 % de tu genitales, es más frecuente el de vulva (5%), cuando se consigue está avanzado y muchas veces está localizado en zonas en donde no se pueden ver, en etapas tempranas cuesta identificarlo ● Ca primarios: o 75 %: CCEIV o 15%: Adenocarcinoma de Céluas Claras, 7 % Melanoma, 3 % Sarcoma botriodeo ● 84 % son secundarios de cérvix. Es raro que sea una lesión primaria, cuando son primarios lo más frecuente es el carcinoma de células escamosas de vagina. ● Edad: avanzada 60 – 70 años Factores predisponente: ● VPH 16-18, radiación, pesarios, hormonas (dietilmestrol cáncer de células claras, ya no se usa) ● Baja condición socioeconómica Forma presentación: ● Patrón ulcerativo (50%) - patrón exofítico (30%) y mixto ● Localización: 60 % pared posterior y 1/3 superior 50 % Diseminación. Local frecuente (uretra, recto, ano) Ganglionar precoz A distancia tardía Diagnóstico: Semestre 2018-2Apuntes de: Univ. Paola Guerra 13 ● Exploración física, PAP , Colposcopia y biopsia ● Tipificación VPH Tratamiento. ● Cirugía y Radioterapia ● Radioterapia externa – intracavitaria Recordar que entre 30 – 70% es asintomático, quiere decir que se localizan Semestre 2018-2Apuntes de: Univ. Paola Guerra 14
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