17) Hemostasia

Vista previa del material en texto

HERMI - 2022 
 
298 
 
Ж HEMOSTASIA Ж 
 
DEFINICIÓN. 
 Es la serie de mecanismos que se ponen en juego, para mantener a la sangre en estado líquido, y 
circulando por el aparato cardiovascular. 
 Es un mecanismo de defensa que protege al organismo de las pérdidas sanguíneas que se 
producen tras una lesión vascular. 
 
MECANISMOS. 
 2 tipos: 
 Pro-coagulantes: Estimulan la coagulación de la sangre. 
 Anti-coagulantes: Inhiben la coagulación de la sangre. 
 
 Si los mecanismos pro-coagulantes y anti-coagulantes se encuentran en equilibrio, esto permite 
mantener la homeostasis. 
 Alteraciones de la hemostasia: 
 ↑Pro-coagulantes o ↓Anti-coagulantes Trombosis 
 ↓Pro-coagulantes o ↑Anti-coagulantes Hemorragia 
 
PROPIEDADES DE LA COAGULACIÓN SANGUÍNEA. 
 Localizada: Solamente debe ocurrir en la zona del vaso sanguíneo lesionado. 
 Amplificada: Es un mecanismo de feedback positivo. 
 Modulada: Regulada, para evitar su degeneración. 
 
FASES DE LA HEMOSTASIA. 
1) Hemostasia primaria: 
 Vasos sanguíneos. 
 Plaquetas. 
 
2) Hemostasia secundaria: 
 Factores de coagulación. 
 
3) Fibrinolisis: 
 Factores fibrinolíticos. 
 
FASE COMPONENTES RESULTADO OBJETIVOS 
Hemostasia primaria *Vaso sanguíneo: 
 Vasoespasmo. 
 
*Plaquetas: 
 Adhesión. 
 Activación. 
 Agregación. 
Formación del trombo 
blanco o plaquetario. 
Detener la hemorragia 
rápidamente (en minu-
tos). 
Hemostasia 
secundaria 
*Factores de coagu-
lación 
 Vía extrínseca 
 Vía intrínseca 
 Vía común 
Formación del trombo 
rojo o fibrinoso 
(coágulo). 
*Detener la hemo-
rragia. 
*Reforzar el trombo 
blanco. 
*Reparar el tejido 
dañado. 
 
HERMI - 2022 
 
299 
 
Fibrinolisis *Factores fibrinolíti-
cos. 
Lisis o destrucción del 
coágulo de sangre. 
*Acotar o remodelar el 
coágulo (evitar que se 
propague). 
*Reestablecer el flujo 
sanguíneo. 
 
 
Ж PLAQUETAS Ж 
 No tienen núcleo, ya que son fragmentos de citoplasma de una célula no circulante 
(megacariocito). 
 
CARACTERÍSTICAS. 
 Forma: Discoide. 
 Tamaño: 2-4 μm de diámetro. 
 Vida ½: 7-10 días. 
 VPM: 
 Volumen plaquetario medio. 
 Es el volumen de líquido contenido en 1 plaqueta. 
 VN: 9-10 fl (femtolitros). 
 
 Recuento de plaquetas: 150.000 - 400.000/mm3. 
 < 150.000/mm3 Trombocitopenia o plaquetopenia. 
 > 400.000/mm3 Trombocitosis. 
 
MEGACARIOPOYESIS Y TROMBOPOYESIS. 
 Megacariopoyesis: Es el proceso de síntesis, desarrollo y maduración de los Megacariocitos. 
 Trombopoyesis: Es el proceso de síntesis, desarrollo y maduración de las plaquetas. 
 Localización: Médula ósea. 
 A partir de la CHTP, o CMH o “stem cell”. 
 
 
 JERARQUÍA CELULAR: 
1) Células Progenitoras: 
 CHTP: 
 Célula Hematopoyética troncal pluripotencial (CHTP) o Célula madre hematopo- 
 
HERMI - 2022 
 
300 
 
 yética (CMH) o “stem cell”. 
 Es indiferenciada al microscopio óptico. 
 Su principal característica es la autorrenovación, es decir que tiene alta tasa de mito- 
 sis. 
 
 UFC – GEMM: 
 Unidad formadora de colonias de granulocitos, eritrocitos, monocitos y megaca- 
 riocitos (UFC – GEMM) o Célula madre comprometida. 
 Es indiferenciada al microscopio óptico. 
 
 BFU – MK: 
 Unidad formadora de macrocolonias megacariocíticas o UFC – Meg. 
 Es indiferenciada al microscopio óptico. 
 
 UFC – MK: 
 Unidad formadora de colonias megacariocíticas. 
 Es indiferenciada al microscopio óptico. 
 
2) Megacariocitos Inmaduros: 
 PMKB: 
 Promegacarioblasto. 
 Es un estadío intermedio entre las células progenitoras y los megacariocitos madu- 
 ros. 
 Es indiferenciada al microscopio óptico. 
 
3) Megacariocitos Maduros: 
 MK1: 
 Megacarioblasto, o megacariocito maduro estadío 1 (MK1). 
 Forma: Esférica. 
 Tamaño: 8-10 μm. 
 Núcleo: 1 o 2 núcleos, bilobulado. 
 
 MK2: 
 Promegacariocito, o megacariocito maduro estadío 2 (MK2). 
 Forma: Esférica. 
 Tamaño: 50 μm. 
 Núcleo: 4 – 8 núcleos de forma arriñonada. 
 
 MK3: 
 Megacariocito maduro, o megacariocito maduro estadío 3 (MK3). 
 Forma: Irregular. 
 Tamaño: 100 – 150 μm. 
 Núcleo: múltiples núcleos, unidos por puentes de cromatina. 
 
4) Plaquetas: 
 Pro-plaquetas: 
 Unidas al MK3. 
 No se encuentra en sangre. 
 
 Pre-plaquetas: 
 Forma: Mancuerna. 
 
HERMI - 2022 
 
301 
 
 Se encuentran en sangre. 
 
 Plaquetas: 
 Forma: Discoide. 
 Se encuentran en sangre. 
 
 VÍAS PARA LA OBTENCIÓN DE PLAQUETAS: 
1) Vía Lenta: 
 Depende de la hormona Trombopoyetina (TPO). 
 Se obtiene un bajo N° de plaquetas: < 500 plaquetas por cada MK3. 
 Se realiza cuando el recuento de plaquetas es normal, es decir para mantener los VN de 
plaquetas en sangre. 
 El MK3 solamente pierde citoplasma, no núcleo. 
 Proceso: 
a. El MK3 comienza a emitir seudópodos, es decir proyecciones citoplasmáticas 
digitiformes. 
 
 
b. Cada cierto tramo del pseudopodio, comienza a adelgazarse, para dar origen a 
las pro-plaquetas, las cuales continúan unidas al MK3. 
c. Por un mecanismo de apoptosis, se escinden algunos puentes citoplasmáticos 
entre las pro-plaquetas, para dar origen a las pre-plaquetas, las cuales salen a 
sangre. 
d. Se produce la escisión del puente citoplasmático de la pre-plaqueta, lo cual da 
origen a las plaquetas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
e. Llega un momento en el cual el MK3 pierde todo su citoplasma, por lo tanto, sus 
núcleos son fagocitados por los macrófagos de médula ósea. 
 
HERMI - 2022 
 
302 
 
2) Vía Rápida: 
 Depende de la IL - 1α (interleuquina 1 alfa). 
 Se obtiene un alto N° de plaquetas: 500 – 2000 plaquetas por cada MK3. 
 Se realiza cuando el recuento de plaquetas es bajo, como por ejemplo durante la 
coagulación, ya que se gastan plaquetas rápidamente. 
 El MK3 pierde citoplasma y núcleo. 
 El proceso se denomina Sistema de Demarcación de Membrana (DMS), o Fragmentación 
Explosiva. 
 Proceso del DMS: 
a. Aparecen invaginaciones superficiales (poco profundas) en la MP del MK3. 
b. Estas invaginaciones comienzan a profundizarse cada vez más, hasta conectarse 
con otras invaginaciones. 
c. El MK3 se divide en múltiples fragmentos, los cuales salen a sangre (plaquetas). 
d. La plaqueta pierde el núcleo, al circular en sangre (bazo). 
 
 
 FACTORES DE CRECIMIENTO: 
 IL – 3: 
 Interleuquina 3. 
 Factor multilínea: Participa de múltiples procesos. 
 Síntesis: Linfocitos T de M.O. 
 Función: Estimular la mitosis y diferenciación desde CHTP hasta UFC-MK. 
 
 FSC – GM: 
 Factor estimulante de colonias de granulocitos y monocitos. 
 Factor multilínea. 
 Síntesis: Fibroblastos, monocitos, macrófagos, células endoteliales, células dendríticas de 
 M.O. 
 Función: Estimular la mitosis y diferenciación desde CHTP hasta UFC-MK. 
 
 TPO: 
 Trombopoyetina. 
 Es una hormona proteica. 
 Síntesis 60% Hígado 
 30% Riñones 
 10% Otros órganos: Testículos, intestinos, bazo, estroma de M.O, TC, cere- 
 bro. 
 Estímulo para la síntesis: IL-6 (proceso inflamatorio). 
 Vida ½: 40-60 horas. 
 Mecanismo de acción: Rc. c-MPL: Receptor de membrana asociado a proteínas JAK/STAT. 
 Funciones: 
 Estimular la mitosis y diferenciación celular: desde la UFC – GEMM hasta MK3. 
 Vía lenta para la obtención de plaquetas. 
 
HERMI - 2022 
 
303 
 
 IL -1. 
 IL – 6. 
 IL – 11. 
 C – KIT LIGANDO o FACTOR STEEL. 
 
ESTRUCTURA DE LA PLAQUETA. 
1) Membrana lipoproteica: 
 Es una bicapa lipídica, por lo tanto está formada por fosfolípidos Contiene proteínas 
 Proteínas de adhesión: 
 GP-Ia/IIa 
 GP-Ib/V/IX 
 GP- IIb / IIIa 
 
 Receptoras de hormonas: 
 Rc. de ADP: 
 2 tipos Rc. P2Y1 (Gq) Activación plaquetaria inicial. 
 P2Y12 (Gi) Activación plaquetaria continua. 
 Rc. de TXA2 (Gs). 
 Rc. de ADR y NA Rc. β-adrenérgicos (Gs). 
 Rc. de Trombina Rc. PAR-1 (Gq). 
 
2) Citoesqueleto submembranoso: 
 Localización: Debajo de la membrana lipoproteica. 
 Componentes: Microtúbulos (MTB), formados por la proteína tubulina. 
 Funciones: 
 Le da la forma a la plaqueta. 
 Le otorga a la plaqueta resistencia a la deformación. 
 Capacidad contráctil 
 
3) Microfilamentos(citoesqueleto): 
 Localización: Citoplasma. 
 Están unidos al citoesqueleto submembranoso. 
 Componentes: Filamentos de actina entrelazados en forma de red, y unidos por la GP-Ib. 
 Consistencia: Gel visco-elástico. 
 Funciones: 
 Capacidad contráctil. 
 Liberación de gránulos. 
 
4) Sistema canalicular conectado con la superficie: 
 O sistema canalicular abierto. 
 Es un sistema de túbulos (invaginaciones de la MP), rodeados de citoesqueleto. 
 Conecta el citoplasma con la superficie de la plaqueta. 
 Funciones: 
 Liberación de gránulos. 
 Exposición de GP-IIb/IIIa. 
 
5) Mitocondrias y glucógeno: 
 Función: Metabolismo oxidativo, es decir síntesis de ATP para obtener energía. 
 
 
 Efecto sinérgico: Potencian el efecto 
de la IL-3, FSC-GM y TPO. 
 
Hemostasia 2ria 
Adhesión (Hemostasia 1ria) 
Agregación (Hemostasia 1ria) 
Activación 
(Hemostasia 1ria) 
Retracción del coágulo (Hemostasia 2ria) 
Retracción del coágulo (Hemostasia 2ria) 
Activación (Hemostasia 1ria) 
Activación (Hemostasia 1ria) 
 
HERMI - 2022 
 
304 
 
6) Gránulos: 
 Gránulos densos: 
 Contienen: ADP, ATP, serotonina, ADR, NA, TXA2, Ca+2. 
 Funciones: 
 Activación plaquetaria. 
 Vasoespasmo. 
 Cascada de coagulación 
 
 Gránulos alfa: 
 Proteínas adhesivas: 
 Factor de Von Willebrand (FVW). 
 Fibrinógeno. 
 Fibronectina. 
 
 Factores de coagulación: Fibrinógeno (I), V, XIII 
 Factores de crecimiento: 
 TGF-β (Factor de Crecimiento transformante beta). 
 PDGF (Factor de crecimiento derivado de plaquetas). 
 CTAP-III (Péptido activador del tejido conectivo tipo III). 
 
 
 
PARTICIPACIÓN DEL BAZO EN LA FUNCIÓN PLAQUETARIA. 
 El bazo cumple 2 funciones relacionadas a la actividad plaquetaria: 
 Almacenamiento de plaquetas. 
 Destrucción de plaquetas. 
 Generalmente, un tercio de las plaquetas se localiza en el bazo, donde forma una reserva celular 
disponible ante determinadas situaciones de estrés hemostático. 
 A medida que las plaquetas maduran periféricamente su tamaño disminuye, de allí que las 
plaquetas más jóvenes son más grandes que las senescentes, lo que constituye un dato 
importante (morfológico) ya que existen ciertas situaciones que requieren un aumento 
Hemostasia 1ria 
Hemostasia 2ria 
Adhesión (Hemostasia 1ria) 
Agregación (Hemostasia 1ria) 
Hemostasia 2ria 
Reparación del tejido 
dañado (Hemostasia 2ria) 
 
HERMI - 2022 
 
305 
 
plaquetario (destrucción periférica), dando lugar a la liberación de plaquetas inmaduras (médula 
ósea), las cuales son más grandes que las normales (anisocitosis) y hemostáticamente superiores. 
 La existencia de una esplenomegalia implica un mayor secuestro plaquetario; de esta forma, en 
dichas situaciones es posible encontrar un recuento plaquetario bajo a pesar de existir una 
producción normal o incluso aumentada de plaquetas. 
 En caso de esplenectomía es habitual encontrar un aumento de las plaquetas circulantes. 
 Las plaquetas cuando envejecen (luego de 7-10 días) sufren un proceso de fagocitosis, expresando 
fosfatidilserina en la membrana, lo cual promueve su remoción por el SMF del bazo. 
 
 
Ж HEMOSTASIA PRIMARIA Ж 
 Función: Detener la hemorragia rápidamente (min.) hasta que se forme el coágulo. 
 Se desencadena con la lesión del vaso sanguíneo, lo cual produce hemorragia. 
 Hemorragia: Es la extravasación anormal de sangre. 
 La lesión del vaso sanguíneo conlleva a eventos producidos por: 
1) Vaso sanguíneo. 
2) Plaquetas. 
 
1) VASO SANGUÍNEO. 
 El vaso sanguíneo lesionado realiza un vasoespasmo, el cual es una vasoconstricción potente. 
 El vaso espasmo se produce por 2 mecanismos: 
 Nervioso: 
 Es débil. 
 Duración: 1 – 5 min. 
 Mecanismo 
 
 
 Humoral: (Más importante) 
 Es potente. 
 Duración: 10 – 15 min. 
 Mecanismo 
 
 
 
2) PLAQUETAS. 
 La actividad plaquetaria consiste en: 
a- Adhesión. 
b- Activación. 
c- Agregación. 
 
HERMI - 2022 
 
306 
 
 
 
a- Adhesión plaquetaria: 
 Definición: Es la unión de la plaqueta al TC subendotelial o colágeno subendotelial. 
 2 tipos: 
 Adhesión directa: 
 Es débil. 
 Mecanismo: La glucoproteína de la MP de la plaqueta se une directamente al colágeno 
 subendotelial. 
 Glucoproteína: GP-Ia/IIa. 
 
 Adhesión indirecta: (Más importante) 
 Es potente. 
 Mecanismo: La glucoproteína de laMP de la plaqueta se une al colágeno subendotelial, 
 a través de una sustancia intermediaria. 
 Glucoproteína: GP-Ib/V o GP-Ib/V/IX. 
 Sustancia intermediaria: Factor de Von Willebrand (FVW). 
 Es una glucoproteína. 
 Síntesis: Plaquetas, células endoteliales, megacariocitos. 
 Funciones Adhesión plaquetaria. 
 Transporte de factor VIII en sangre. 
 No hay pérdida de la identidad plaquetaria, es decir, la plaqueta mantiene su estructura y 
puede diferenciarse de otras plaquetas. 
 
b- Activación plaquetaria: 
 Son cambios morfológicos que sufre la plaqueta. 
 Cambios: 
 Cambio de forma: De discoide (discocito) a esférica (esferocito). 
 
 
 Emisión de seudópodos: Son proyecciones citoplasmáticas digitiformes. 
 
 
 Exposición de glucoproteínas en la MP: GP-IIb/IIIa. 
 Liberación de gránulos 
 Proteínas adhesivas: Factor de Von Willebrand (FVW), fibrinógeno (I), fibronectina. 
 Factores de coagulación: Fibrinógeno (I), Ca+2 (IV), V, XIII. 
 Factores de crecimiento: Factor de crecimiento (TGF-𝛽), Factor de crecimiento deriva- 
 
HERMI - 2022 
 
307 
 
 do de plaquetas (PDGF), Péptido activador del tejido conectivo tipo III (CTAP-III). 
 ADP, TXA2, ADR, NA: Sirven para activar a más plaquetas. 
 
 Reclutamiento de plaquetas: Ocurre cuando las sustancias liberadas por las plaquetas 
(Adrenalina, NA, TXA2, Trombina, ADP), activan a más plaquetas, ya que se unen a Rc. de 
membrana ubicados en la MP plaquetaria. 
 
 
 
 
 
 
 
c- Agregación plaquetaria: 
 Definición: Es la unión de las plaquetas entre sí. 
 Es una unión indirecta: Las glucoproteínas de la MP de las plaquetas se unen entre sí a través 
de una sustancia intermediaria. 
 Glucoproteína: GP-IIb/IIIa. 
 Sustancia intermediaria: Fibrinógeno (I) o fibronectina. 
 Hay pérdida de la identidad plaquetaria, es decir, las plaquetas se fusionan, y forman el 
trombo blanco. 
 Trombo blanco o plaquetario: Es una masa amorfa, viscosa y friable (débil),cuya función es 
detener la hemorragia rápidamente (minutos). 
 
 
 
 
Ж HEMOSTASIA SECUNDARIA Ж 
 Funciones: 
 Detener la hemorragia: Reforzar el trombo blanco. 
 Reparar el tejido dañado. 
 
 Producida por los factores de coagulación. 
 
La activación plaquetaria puede ocurrir de 2 formas: 
*Activación de las plaquetas que previamente realizaron Adhesión plaquetaria. 
*Activación de las plaquetas por la liberación de sustancias por parte de plaquetas ya 
activadas (Reclutamiento de plaquetas). 
 
HERMI - 2022 
 
308 
 
FACTORES DE COAGULACIÓN. 
 Son proteínas. 
 Síntesis: 
 Endotelio: Factor tisular o tromboplastina tisular (III), factor VIII. 
 Plaquetas: Fibrinógeno (I), Ca+2 (IV), V, XIII. 
 Hígado: Fibrinógeno (I), trombina (II), Ca+2 (IV), V, VII, IX, X, XI, XII, XIII, Pre-calicreína, 
Quininógeno de alto peso molecular (QAPM) o Cininógeno de alto peso molecular (CAPM). 
 
 Vida ½ o semivida: 4 hs. hasta 6 días. 
 
 Funciones: 
 Serinoproteasas: 
 O proteasas de serina. 
 Síntesis: Como zimógenos o proenzimas o enzimas inactivas. 
 Cuando se activan, tienen actividad de serino-proteasas, es decir que hidrolizan residuos 
 de serina en el factor al cual se unen (proteólisis). 
 Son: Trombina (II), VII, IX, X, XI, XII, Pre-calicreína. 
 
 Cofactores: 
 Síntesis: Como cofactores (inactivos). 
 Cuando se activan, son cofactores que forman parte de complejos enzimáticos. 
 Son: V, VIII, QAPM, Ca+2 (IV). 
 
 Sustrato: 
 Síntesis: Monómero inactivo. 
 Es el precursor del coágulo de fibrina. 
 Es: Fibrinógeno (I). 
 
 Transglutaminasa: 
 Síntesis: Zimógeno o enzima inactiva. 
 Cuando se activa, adquiere función de transglutaminasa, es decir que transfiere al aminoá- 
 cido glutamina, lo cual permite la unión de proteínas. 
 Es: Factor XIII o Factor estabilizador de fibrina. 
 
TEORÍA CLÁSICA DE LA COAGULACIÓN. 
 O “Cascada de la coagulación”. 
 Es un ejemplo de feedback positivo: Los factores se van activando entre sí. 
 3 vías: 
1) Vía extrínseca: 
 O vía del Factor tisular. 
 Se llama así porque el factor que inicia la vía no se encuentra en sangre. 
 Factor: Factor tisular o tromboplastina tisular (III), el cual se libera al romperse el 
endotelio. 
 Es la vía más importante “in vivo”. 
 
2) Vía intrínseca: 
 O vía de los factores de contacto. 
 Se llama así porque el factor que inicia la vía se encuentra circulando en sangre. 
 Factor: XII o Factor Hageman, el cual se activa cuando entra en contacto con cualquier 
superficie que no sea endotelio, o con superficies con carga negativa, como el vidrio. 
 Es la vía más importante “in vitro”. 
 
HERMI - 2022 
 
309 
 
3) Vía común: 
 Es activada por la vía intrínseca y la vía extrínseca. 
 Factor que inicia la vía: Factor X. 
 Función: Formación del trombo rojo o fibrinoso (coágulo). 
 
 
 
VÍA EXTRÍNSECA. 
1) Al lesionarse el endotelio vascular, se libera el factor tisular o tromboplastina tisular. 
2) El factor III se une al factor VII y lo convierte en factor VII activado (VIIa). 
3) El factor VII activado se une al Ca+2 (IV) y a fosfolípidos plaquetarios (membrana plaquetaria) y 
forman un complejo enzimático denominado Tenasa Extrínseca. 
4) La Tenasa Extrínseca convierte al factor X en X activado (Xa), para iniciar la vía común. 
 
VÍA INTRÍNSECA. 
1) Al lesionarse el endotelio vascular, queda expuesto el TC subendotelial (o colágeno subendotelial), 
lo cual provoca que el factor XII, al entrar en contacto con el colágeno, so autoactive a XII activado 
(XIIa). 
2) Como se forma muy poca concentración de factor XII activado, no se puede continuar con la 
cascada de coagulación, por lo que, en este caso, la baja concentración de factor XII activado sirve 
para convertir la Pre-calicreína en Calicreína. 
3) La Calicreína, que utiliza Quininógeno de Alto Peso Molecular (QAPM) como cofactor, convierte 
más factor XII en XII activado. De esta manera, se obtienen altas concentraciones de factor XII 
activado para continuar la vía intrínseca. 
4) El factor XII activado convierte al factor XI en XI activado (XIa). 
5) El factor XI activado convierte al factor IX en IX activado (IXa). 
6) El factor IX activado se une a Ca+2 (IV), fosfolípidos plaquetarios (membrana plaquetaria), y factor 
VIII activado; y forman un complejo enzimático denominado Tenasa Intrínseca. 
7) La Tenasa Intrínseca convierte al factor X en X activado (Xa), para iniciar la vía común. 
 
 
 
El factor VIII se convirtió en VIII activado gracias a la presencia de Trombina, la cual se encuentra 
en bajas concentraciones en sangre. 
 
HERMI - 2022 
 
310 
 
VÍA COMÚN. 
1) La Vía Extrínseca y/o la Vía Intrínseca convierten al factor X en X activado (Xa). 
2) El factor X activado se une a Ca+2 (IV), fosfolípidos plaquetarios (membrana plaquetaria), y factor 
V activado; y forman un complejo enzimático denominado Protrombinasa. 
3) La Protrombinasa convierte a la Protrombina (factor II) en Trombina (factor II activado o IIa). 
4) La Trombina (IIa) convierte al Fibrinógeno (factor I) en monómeros de Fibrina (factor I activado o 
Ia). 
5) La Trombina convierte al factor XIII en XIII activado (XIIIa). 
6) La Trombina, junto con el factor XIII activado, convierten a los monómeros de Fibrina (los cuales 
se unen) en un polímero de Fibrina, al cual se denomina Malla o red de Fibrina. 
7) La malla o red de fibrina atrapa a GR, GB, plaquetas y plasma, y se forma el trombo rojo, o trombo 
fibrinoso, o coágulo de sangre, el cual es más resistente que el trombo blanco. 
 
 
 
8) 20-30 min. después se produce la Retracción del coágulo, es decir, el coágulo se contrae debido a 
la capacidad contráctil de la fibrina y las plaquetas, y se libera suero. 
9) Se produce la reparación del tejido dañado, debido a factores de crecimiento contenidos en el 
suero: 
 TGF-𝛽 (Factor de crecimiento transformante beta) 
 PDGF (Factor de crecimiento derivado de plaquetas) 
 CTAP-III (Péptido activador del Tejido conectivo tipo III) 
 
 
 
 
 
 
 
 
El factor V se convirtió en V activado gracias a la presencia de Trombina, la cual se encuentra en 
bajas concentraciones en sangre. 
Estimulan la proliferación de 
células de ML, fibroblastos y 
células endoteliales. 
 
HERMI - 2022 
 
311 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Ж FIBRINOLISIS Ж 
 Definición: Es la lisis o disolución del coágulo de sangre. 
 Funciones: 
 Acotar o remodelar el coágulo, para mantenerlo localizado, y así evitar que se propague por 
el resto del organismo. 
 Reestablecer el flujo sanguíneo normal. 
 
 Producida por factores fibrinolíticos. 
 
FACTORES FIBRINOLÍTICOS. 
 Son proteínas. 
 Son enzimas: Serinoproteasas. 
 Síntesis: 
 En forma de zimógenos (enzimas inactivas). 
 Localización: 
 Hígado: Plasminógeno. 
 Plaquetas: Plasminógeno. 
 Endotelio: t-PA (Activador del plasminógeno tisular). 
 Riñones: U- PA (Activador del plasminógeno sensible a urokinasa). 
 Se activan en forma de cascada (feedback +). 
 
MECANISMO. 
1) El t-PA y/o el U-PA convierten al Plasminógeno en Plasmina. 
2) La Plasmina degrada a la Fibrina a Productos de Degradación de la Fibrina (PDF). 
3) Los PDF como por ejemplo el Dímero D, se eliminan por orina. 
4) Se reestablece el Flujo sanguíneo normal en el vaso sanguíneo. 
 
 El sistema de contacto (factor XII, factor XI, calicreína) también puede activar directamente al 
plasminógeno. En este sistema, llamado vía intrínseca de la fibrinólisis, el activador más 
importante es la calicreína, aunque se desconoce su importancia fisiológica puesto que es 
probable que no sea relevante. 
Funciones de la Trombina: 
1) Convierte al Factor V en Va. 
2) Convierte al Factor VIII en VIIIa. 
3) Convierte al Factor XIII en XIIIa. 
4) Convierte al Fibrinógeno (I) en Monómeros de Fibrina (Ia). 
5) Convierte a los Monómeros de Fibrina en Polímero de Fibrina.HERMI - 2022 
 
312 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Ж METABOLISMO DE LA VITAMINA K Ж 
 Permite completar la síntesis de algunos factores de coagulación. 
 Factores Vitamina K-Dependientes: 
 Procoagulantes: X, IX, VII y II. 
 Anticoagulantes: Proteína C (PC) y Proteína S (PS). 
 
CARACTERÍSTICAS. 
 Es una vitamina liposoluble. 
 2 formas: 
 Vitamina K1 o Filoquinona: Se encuentra en verduras de hoja verde (berro, espinaca, acelga, 
rúcula), frutas (palta, kiwi, uvas), aceite de oliva, aceite de soja, té verde, hígado. 
 Vitamina K2 o Menaquinona: Se encuentra en alimentos con grasa, hígado, carnes rojas, 
riñón, pescado, huevo, lácteos. 
 
 
 
 
 
 Requerimiento diario: 
 Hombre: 120 μg/día. 
 Mujer: 90 μg/día. 
 
ABSORCIÓN. 
 Localización: 
 Duodeno – yeyuno: Vitamina K consumida con los alimentos. 
 Colon: Vitamina K sintetizada por las bacterias de la flora normal. 
 
 La absorción ocurre con ayuda de las sales biliares. 
 Mecanismo: 
1) La vitamina K ingresa al enterocito por difusión simple a través de la bicapa lipídica 
(transporte pasivo). 
2) La vitamina K pasa a formar parte del quilomicrón (QM). 
3) El QM se absorbe hacia la linfa, a través del conducto quilífero central (capilar linfático). 
TEORÍA CELULAR DE LA COAGULACIÓN (MODERNA). 
1) Fase Celular: 
*Fase vascular Vasoespasmo. 
*Fase plaquetaria Adhesión. 
 Activación. 
 Agregación. 
2) Fase Plasmática: 
*Fase de Iniciación Vía Extrínseca. 
*Fase de Contacto Vía Intrínseca. 
*Fase de Amplificación Formación de Trombina. 
*Fase de Propagación Formación de Fibrina. 
*Fibrinolisis Disolución del coágulo. 
 
La vitamina K2 se sintetiza en la flora normal (bacterias) del colon en muy pequeña 
cantidad, por lo que debe consumirse con los alimentos. 
 
HERMI - 2022 
 
313 
 
4) El QM desemboca en sangre venosa, por medio del conducto torácico hacia el confluente 
yúgulo-subclavio. 
 
TRANSPORTE EN SANGRE Y ALMACENAMIENTO. 
 Transporte en sangre: Quilomicrón (QM). 
 Almacenamiento: Hígado (principalmente), cerebro, órganos reproductores, páncreas. 
 
MECANISMO DE ACCIÓN. 
 La vitamina K es cofactor de la enzima γ-glutamil carboxilasa. 
 La γ-glutamil carboxilasa produce gammacarboxilación postranscripcional, es decir que agrega 
grupos carboxilo (-COOH) a los restos de glutamato de los factores ya mencionados. 
 Una vez que los factores fueron gammacarboxilados, adquierenn la capacidad de formar 
complejos enzimáticos (tenasa intrínseca, tenasa extrínseca, protrombinasa). 
 En ausencia de déficit de vitamina K, los factores X, VII, IX y II son sintetizados, pero están 
incompletos, carecen de la unión de Ca2+ al ácido carboxiglutámico y en el plasma se encuentran 
como factores no funcionales. 
 
 
Ж SUSTANCIAS QUÍMICAS QUE AFECTAN LA HEMOSTASIA Ж 
 Antiagregantes: Inhiben la hemostasia primaria. 
 Anticoagulantes: Inhiben la hemostasia secundaria. 
 Fibrinolíticos: Estimulan la fibrinólisis. 
 Antifibrinolíticos: Inhiben la fibrinólisis. 
 
ANTIAGREGANTES. 
 Aspirina: 
 O Ácido acetilsalicílico (AAS). 
 Origen: Sintético. 
 Mecanismo de acción: 
 
 Prostaglandina I2 (PgI2): 
 O Prostaciclina. 
 Origen: Natural. 
 Síntesis: Endotelio. 
 Mecanismo de acción: 
 
 
 
HERMI - 2022 
 
314 
 
 
 
 
 
 
 
 Óxido Nítrico (ON): 
 Origen: Natural. 
 Síntesis: Endotelio → Vía de la L-Arginina. 
 
 
 Mecanismo de acción: 
 
 
 Agentes antiplaquetarios: 
 Origen: Sintético. 
 Drogas: Clopidogrel, Plasugrel, Ticlopidina. 
 Mecanismo de acción: 
 
 
 Inhibidores de la GP-IIb/IIIa: 
 Origen: Sintético. 
 Drogas: Abciximab, Xifrafibam, Orofibam, Xemilofibam, Eptifibatide. 
La PgI2 y el TXA2 son sintetizados por la misma enzima, la COX-1, pero en diferentes células, 
mediante la Vía del Ácido Araquidónico. 
 
HERMI - 2022 
 
315 
 
 Mecanismo de acción: 
 
 
 Triflusal: 
 Origen: Sintético. 
 Mecanismo de acción: 
 
 
 
 Inhibidores del Rc. PAR-1: 
 Origen: Sintético. 
 Drogas: Vorapaxar, Atopaxar. 
 Mecanismo de acción: 
 
 
 Terutrobán: 
 Origen: Sintético. 
 Mecanismo de acción: 
 
 
 Dipiridamol: 
 Origen: Sintético. 
 Mecanismo de acción: 
 
 
 
ANTICOAGULANTES. 
 TFPI o IVFT: 
 Inhibidor de la vía del factor tisular. 
 Origen: Natural. 
 
HERMI - 2022 
 
316 
 
 Síntesis: Endotelio. 
 Mecanismo de acción: 
 
 
 Trombina (II): 
 Origen: natural. 
 Síntesis: Hígado. 
 Tiene efecto anticoagulante cuando está unida a Trombomodulina (TM), proteína C activada 
(PCa) y proteína S (PS). 
 
 
 
 Mecanismo de acción del Complejo TM/II/PCa/PS: 
 
 
 La expresión de TM en la superficie endotelial disminuye por agentes inflamatorios: FNTα, 
IL-1, endotoxinas bacterianas, hipoxia, etc. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
FUNCIONES DE LA TROMBINA (II). 
1) Convertir Fibrinógeno (I) a Monómeros de Fibrina (Ia). 
2) Convertir los monómeros de fibrina en polímeros de fibrina (malla o red). 
3) Convertir el factor XIII a XIIIa. 
4) Convertir el factor V a Va. 
5) Convertir el factor VIII a VIIIa. 
6) Inhibir al factor V. 
7) Inhibir al factor VIII. 
8) Activación plaquetaria. 
Pro-
coagulante 
Anticoagulante 
Pro-Agregante 
 
HERMI - 2022 
 
317 
 
 Heparina: 
 Origen: Natural o sintético. 
 Síntesis: Mastocitos del hígado. 
 Fármaco: Se inyecta por vía intravenosa (no tiene oral). 
 Produce anticoagulación tanto “In Vivo” (en un paciente), como “In Vitro” (Tubo de ensayo). 
 2 tipos: 
 Heparina no fraccionada (HNF) o heparina de alto peso molecular (HAPM) 
 Origen: Natural o Sintético. 
 Mecanismo de acción: Cofactor de la antitrombina III (AT-III), donde la potencia 1000 
 veces. 
 
 Heparina fraccionada (HF) o Heparina de bajo peso molecular (HBPM). 
 Origen: Sintético. 
 Droga: Enoxaparina; Dalteparina, Ardeparina, Reviparina, Nadroparina, Tinzaparina. 
 Mecanismo de acción: 
 
 
 Antitrombina III (AT-III): 
 Origen: Natural. 
 Síntesis: Hígado. 
 Mecanismo de acción: 
 
 
 Anticoagulantes orales (ACO): 
 O Dicumarínicos. 
 Origen: Sintético. 
 Se administran por vía oral. 
 Producen anticoagulación “In Vivo” (en el paciente). 
 Drogas: Warfarina, Dicumarol, Acenocumarol. 
 Mecanismo de acción: 
 
 
HERMI - 2022 
 
318 
 
 
 
 Anticoagulantes Orales Directos (DACO): 
 Origen: Sintético. 
 Se administran por vía oral. 
 Producen anticoagulación “In Vivo” (en el paciente). 
 2 familias: 
 “Gatranes” 
 Droga: Dabigatrán. 
 Mecanismo de Acción: 
 
 
 “Xabanes” 
 Drogas: Apixabán, Edoxabán, Rivaroxabán, Betrixabán. 
 Mecanismo de Acción: 
 
 
FIBRINOLÍTICOS. 
 Activador del Plasminógeno Tisular (t-PA): 
 Origen: Natural. 
 Síntesis: Endotelio. 
 Función: Convertir el Plasminógeno en Plasmina. 
 
 Activador del Plasminógeno Sensible a Urokinasa (U-PA): 
 Origen: Natural. 
 Síntesis: Riñones. 
 Función: Convertir el Plasminógeno en Plasmina. 
 
 Factor XII o Factor Hageman: 
 Origen: Natural. 
 Síntesis: Hígado. 
 Función: Convertir el Plasminógeno en Plasmina. 
 
 
 
HERMI - 2022 
 
319 
 
 Plasmina: 
 Origen: Natural. 
 Síntesis: Plaquetas, Hígado (en forma de Zimógeno). 
 Función: Degradación de Fibrina a PDF. 
 
 Trombolíticos: 
 Origen: Sintético. 
 Drogas: Estreptoquinasa, Estafiloquinasa. 
 Utilidad: Tratamientopara IAM, ya que disuelve el coágulo que está obstruyendo la arteria 
coronaria. 
 Función: Convertir Plasminógeno a Plasmina. 
 
 Alteplasa: 
 Origen: Sintético. 
 Es t-PA recombinante. 
 Utilidad: Tratamiento para IAM, ya que disuelve el coágulo que está obstruyendo la arteria 
coronaria. 
 Función: Convertir Plasminógeno a Plasmina. 
 
ANTI-FIBRINOLÍTICOS. 
 PAI-1: 
 Inhibidor del Activador del Plasminógeno tipo 1. 
 Origen: Natural. 
 Síntesis: Endotelio. 
 Función: Es una serpina que produce inhibición del t-PA y del U-PA. 
 
 α2-Antiplasmina (α2-AP): 
 Origen: Natural. 
 Síntesis: Hígado. 
 Función: Inhibición de la Plasmina. 
 
 
Ж COAGULOGRAMA DE RUTINA Ж 
 Incluye 8 pruebas: 
 
PRUEBA VALORES DE REFERENCIA ¿QUÉ EVALÚA? 
Recuento de plaquetas 150.000 - 400.000/mm³ Hemostasia 1ria. 
Tiempo de coagulación 
(Método de Lee-White) 
5 - 10 min *Hemostasia 1ria: Calidad y N° 
de plaquetas. 
*Hemostasia 2ria: Vía Intrínseca. 
*Fibrinógeno. 
*Control de tratamiento con 
anticoagulantes 
Prueba de la resistencia 
capilar, o prueba del Lazo 
(Prueba de Rumpel-Leede) 
Hasta 10 petequias en un área 
de 5 cm. 
Hemostasia 1ria: Fragilidad 
capilar. 
Tiempo de hemorragia o 
tiempo de Sangría (Método de 
Ivy o de Duke) 
1-7 min. Hemostasia 1ria 
 
HERMI - 2022 
 
320 
 
Tiempo de tromboplastina 
parcial activada o (KPTT o ATTP 
o TTPA) o Tiempo de Cefalina 
30-45 seg. *Hemostasia 2ria: Vía 
intrínseca y vía común. 
*Control de tratamiento con 
anticoagulantes. 
Tiempo de protrombina (TP) o 
tiempo de Quick 
10-14 seg. Hemostasia 2ria: Vía extrínseca 
y vía común. 
Tiempo de Trombina (TT) 8- 20-25 seg. Hemostasia 2ria 
Cuantificación de Fibrinógeno 200-400 mg/dl. Hemostasia 2ria 
 
 Recuento de plaquetas: 
 Se realiza por microscopía en cámara de Neubauer o mediante un contador electrónico de 
partículas. 
 
 Tiempo de coagulación: 
 Determina el tiempo que tarda en coagular la sangre recién extraída. 
 Procedimiento: 
1) Se coloca sangre en un tubo de ensayo. 
2) Se coloca el tubo a 37° C en baño termostático. 
3) Se mide el tiempo que tarda en aparecer el coágulo. 
 
 Prueba del Lazo: 
 Consiste en bloquear el retorno venoso del brazo durante unos 5 minutos mediante el 
esfigmomanómetro estabilizado entre las presiones arteriales máxima y mínima. Si en este 
tiempo aparecen más de 10 (diez) petequias en la flexura del codo, la prueba es positiva, 
indicando fragilidad capilar. 
 Procedimiento: 
1) Elegir el brazo del paciente que no presente ningún tipo de mancha que pueda 
confundirse con petequias. 
2) Marcar con un lápiz dermográfico, un aréa de 5 cm de diámetro en la flexura del codo. 
3) Aplicar el manguito de presión en la parte superior del brazo e insuflar hasta una 
presión de 100 mmHg y mantener 5 minutos. 
4) Descomprimir y contar las petequias debajo del manguito. 
 
 Tiempo de sangría: 
 Los métodos más empleados son los de Duke y el de Ivy. 
 Método de Ivy: 
1) Colocar un esfigmomanómetro en el brazo a una presión constante de 40 mmHg. 
2) Se practica una incisión de 1 cm. de largo y 1 mm de profundidad en la cara anterior 
del antebrazo, 5 cm. por debajo de la flexura del codo. 
3) La sangre que sale es recogida con un algodón. 
4) Observar cuanto tiempo pasa hasta que deja de sangrar. 
 
 Método de Duke: 
1) Se practica un pinchaso en el lóbulo de la oreja. 
2) La sangre que sale es recogida con un algodón. 
3) Observar cuanto tiempo pasa hasta que deja de sangrar. 
 
 KPTT (Tiempo de Tromboplastina parcial activada): 
 Consiste en coagular el plasma obtenido en contacto con calcio y una cantidad óptima de 
fosfolípidos. 
 
 
HERMI - 2022 
 
321 
 
 TP (Tiempo de Protrombina) o Tiempo de Quick: 
 Consiste en la determinación del tiempo de coagulación del plasma citratado, en presencia 
de un exceso de tromboplastina tisular y calcio. 
 
 
 
 Tiempo de Trombina (TT): 
 Se realiza mediante la adición de trombina al plasma citratado y se observa el tiempo que 
tarda en aparecer el coágulo. 
 
 Cuantificación de Fibrinógeno: 
 El contenido de fibrinógeno en el plasma puede cuantificarse de modo coagulométrico (con 
trombina), por precipitación (calor, iones) o por métodos inmunológicos. 
 
 
Ж ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA PRIMARIA Ж 
 2 tipos: 
 Trombocitopenia. 
 Trombocitopatía. 
 
TROMBOCITOPENIAS. 
 Es la alteración del N° de plaquetas. 
 Definición: Es la disminución del N° de plaquetas por debajo de 150.000/mm³. 
 Causas: 
 Primaria: 
 Aplasia medular, es decir que la M.O. deja de funcionar. 
 Adquirida: 
 El exceso del consumo de aspirina genera disminución de la adhesión plaquetaria y de 
 vasoespasmo. 
 
 Idiopática: 
 Trombocitopenia idiopática aislada 
 O Enfermedad de Werlhof. 
 Es una enfermedad autoinmune, donde se forman Ac. contra las plaquetas, los cuales 
 las destruyen. 
 
 
 
HERMI - 2022 
 
322 
 
 
 
 
 
 
TROMBOCITOPATÍAS. 
 Es la alteración de la calidad y función plaquetaria. 
 Causas: 
 Enfermedad de Von Wilebrand: (más común) 
 Enfermedad genética. 
 Alteración: Déficit de FVW ↓Adhesión indirecta plaquetaria 
 ↓Transporte de factor VIII en sangre. 
 Aparece en hombres y mujeres a cualquier edad. 
 
 
 
 
 
 
 
 Trombastenia de Glanzman: 
 Alteración: Déficit de la GP-IIb/IIIa ↓Agregación plaquetaria. 
 
 
 
 
 
 
 Déficit de Rc GP-Ib/V: 
 Alteración: Déficit de la GP-Ib/V ↓Adhesión plaquetaria. 
 
 
 
 
 
 
 Síndrome de plaquetas grises: 
 Alteración: Déficit en la liberación de gránulos plaquetarios ↓Activación plaquetaria. 
 
 
 
 
 
 
 
Coagulograma: 
*Recuento de Plaquetas ↓ 
*Tiempo de coagulación ↑ 
*Tiempo de Sangría ↑ 
 
 
Hemostasia 1ria 
Coagulograma: 
*Tiempo de coagulación ↑ 
*Tiempo de Sangría ↑ 
*KPTT ↑ 
 
 
Hemostasia 
Hemostasia 1ria 
Hemostasia 2ria (Vía intrínseca y común) 
Coagulograma: 
*Tiempo de coagulación ↑ 
*Tiempo de Sangría ↑ 
 
Hemostasia 
Hemostasia 1ria 
Coagulograma: 
*Tiempo de coagulación ↑ 
*Tiempo de Sangría ↑ 
 
Hemostasia 
Hemostasia 1ria 
Coagulograma: 
*Tiempo de coagulación ↑ 
*Tiempo de Sangría ↑ 
 
Hemostasia 
Hemostasia 1ria 
Clínica de las alteraciones de la Hemostasia 1ria: 
*Hemorragia Leve: Común. 
*Hemorragia Moderada: Raro. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
HERMI - 2022 
 
323 
 
Ж ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA SECUNDARIA Ж 
 2 tipos: 
 Diátesis Trombótica. 
 Diátesis Hemorrágica. 
 
DIÁTESIS TROMBÓTICA. 
 O Trombofilia. 
 Definición: Es la predisposición del organismo a formar coágulos. 
 Causas: 
 Alteraciones de factores plasmáticos: 
 Exceso en la actividad de trombina (II). 
 Déficit de Antitrombina III (AT-III) 
 Déficit de proteína C (PC). 
 Déficit de proteína S (PS). 
 Déficit de t-PA. 
 Exceso de PAI-1. 
 
 Alteraciones del flujo sanguíneo: 
 Policitemia vera: ↑GR, GB y plaquetas. 
 Poliglobulia: ↑GR. 
 Estasis venosa: Várices. 
 Insuficiencia valvular venosa: Várices (dilatación anormal de vena). 
 Inmovilización prolongada: Cirugía de cadera, obesidad mórbida, postrados, viajes largos. 
 Arritmia: Fibrilación auricular (FA). 
 
 Alteraciones endoteliales: 
 Accidente de placa: Ruptura de la placa de ateroma. 
 Síndrome antifosfolipídico: Enfermedad autoinmune, que produce Ac. contra las células 
 endoteliales. 
 Lupus Eritematoso Sistémico (LES): Enfermedad autoinmune, que produce Ac. contra las 
 MB. 
 
 
 
 
↑Pro-coagulantes 
↓Anticoagulantes 
↓Fibrinolíticos 
↑Antifibrinolíticos 
↑Viscosidad de la sangre 
 
HERMI - 2022 
 
324 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
DIÁTESIS HEMORRÁGICA. 
 Definición: Es la predisposición del organismo de producir hemorragias. 
 Causas: 
 Hemofilia Ao Clásica: (más común) 
 Es una enfermedad ligada al cromosoma X, es decir que la transmiten las mujeres (porta- 
 doras) y la padecen los varones (enfermos). 
 Predomina en hombres. 
 Aparece en los primeros años de vida. 
 Alteración: Déficit del factor VIII Inhibición de la vía intrínseca. 
 Clínica: Hemorragia moderada y grave. 
 
 
 
 
 
 
 Hemofilia B: 
 No está ligada al cromosoma X. 
 Ocurre en hombres y mujeres. 
 Aparece en la edad adulta. 
 Alteración: Déficit del factor IX Inhibición de la vía intrínseca. 
 Clínica: Hemorragia moderada y grave. 
 
 
 
 
Coagulograma: 
*Tiempo de coagulación ↑ 
*KPTT ↑ 
* Factor VIII ↓ 
 
Hemostasia 
Hemostasia 2ria (Vía intrínseca) 
Coagulograma: 
*Tiempo de coagulación ↑ 
*KPTT ↑ 
* Factor VIII ↔ 
 
Hemostasia 
Hemostasia 2ria (Vía intrínseca) 
TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA (TVP). 
*Localización más frecuente: Venas de miembros inferiores. 
*Causa: Formación de un trombo (coágulo) que obstruye las venas profundas. 
*Clínica: 
 Edema de miembros inferiores, generalmente unilateral. 
 Dolor en la pierna. Generalmente, el dolor empieza en la pantorrilla y se siente como un 
calambre o una inflamación. 
 Enrojecimiento o decoloración en la pierna. 
 Sensación de calor en la pierna afectada. 
 
*Complicaciones: Esta patología es sumamente grave, ya que podría desprenderse un fragmento 
del coágulo (émbolo), el cual viaja por el aparato circulatorio, y puede enclavarse en arterias 
importantes del organismo: 
 Arterias coronarias: Produce un Infarto Agudo de Miocardio (IAM). 
 Arterias cerebrales: Produce un Accidente cerebrovascular (ACV) isquémico. 
 Arterias pulmonares: Produce un Tromboembolismo Pulmonar (TEP). 
 
*Diagnóstico: 
 Laboratorio: Dímero D (PDF) aumentado en orina. 
 Eco Doppler de miembros: Para localizar el coágulo. 
 
*Tratamiento: 
 Anticoagulantes: Enoxaparina (HBPM), Acenocumarol (ACO). 
 
 
HERMI - 2022 
 
325 
 
 Hemofilia C: 
 No está ligada al cromosoma X. 
 Ocurre en hombres y mujeres, a cualquier edad. 
 Alteración: Déficit del factor XI Inhibición de la vía intrínseca. 
 Clínica: Hemorragia leve. 
 
 
 
 
 
 
 
 Enfermedad de Hageman: 
 No está ligada al cromosoma X. 
 Ocurre en hombres y mujeres, a cualquier edad. 
 Alteración: Déficit del factor XII (factor Hageman) Inhibición de la vía intrínseca. 
 Clínica: Hemorragia leve. 
 
 
 
 
 
 
 Déficit de vitamina K: 
 Causas Desnutrición ↓Consumo de vitamina K. 
 Consumo de ACO Warfarina, Dicumarol. 
 Alteración: Déficit de vitamina K Inhibición de Factor X (Vía común). 
 Inhibición de Factor IX (Vía intrínseca). 
 Inhibición de Factor VII (Vía extrínseca). 
 Inhibición de Factor II (Vía común). 
 Clínica: Hemorragia moderada y grave. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Coagulograma: 
*Tiempo de coagulación ↑ 
*KPTT ↑ 
* Factor VIII ↔ 
 
Hemostasia 
Hemostasia 2ria (Vía intrínseca) 
Coagulograma: 
*Tiempo de coagulación ↑ 
*KPTT ↑ 
* Factor VIII ↔ 
 
Hemostasia 
Hemostasia 2ria (Vía intrínseca) 
Coagulograma: 
*Tiempo de coagulación ↑ 
*KPTT ↑ 
*TP ↑ 
 
Hemostasia 
Hemostasia 2ria (Vía intrínseca) 
Hemostasia 2ria (Vía extrínseca) 
TIPOS DE HEMORRAGIA. 
1) Hemorragia Leve: 
*Petequia: Hemorragia < 1 mm. de diámetro. 
*Púrpura: Hemorragia > 1 mm y < 1 cm de diámetro. 
*Equimosis: Hemorragia superficial > 1 cm de diámetro. 
*Hematoma: Hemorragia interna > 1 cm de diámetro. 
 
2) Hemorragia Moderada: 
*Epistaxis: Sangrado de nariz. 
*Gingivorragia: Sangrado de encías. 
*Hemoptisis: Tos con sangre. 
*Melena: Heces de color negro, debido a Hemorragia digestiva alta (por encima del án- 
 gulo de Treitz). 
*Hematoquesia: Heces con sagre, debido a Hemorragia digestiva baja (por debajo del án- 
 gulo de Treitz). 
*Hematuria: Sangre en orina. 
*Hipermenorrea: Sangrado menstrual excesivo. 
 
 
 
HERMI - 2022 
 
326 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
3) Hemorragia Grave: 
*Hematemesis: Vómito con sangre. 
*Hemartrosis: Sangrado en articulaciones, lo cual produce inflamación, dolor y rigidez, 
 sobre todo en codos y rodillas. 
*Hemopericardio: Sangre en el espacio pericárdico. 
*Hemotórax: Sangre en el espacio pleural. 
*Hemorragia cerebral. 
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID). 
*Definición: Es un proceso patológico que se produce como resultado de la activación y 
estimulación excesiva del sistema de la coagulación y que ocasiona microangiopatía trombótica 
por depósito de fibrina en la microcirculación y fibrinólisis secundaria. 
 
*Causas: Sepsis, Traumatismos graves, quemaduras, cáncer, veneno de serpiente, reacciones 
alérgicas graves, Hemólisis post-transfusional, rechazo de transplante, shock. 
 
*Alteraciones: 
a) La estimulación continuada del sistema hemostático desborda la capacidad de control del 
organismo (se degenera), lo que lleva a la generación de cantidades masivas de trombina y 
plasmina. 
b) El exceso de trombina y el subsiguiente depósito de fibrina favorecen la agregación 
plaquetaria y el consumo de factores de la coagulación. 
c) La excesiva producción de plasmina en respuesta a la microtrombosis intravascular 
generalizada degrada el fibrinógeno, la fibrina y otros factores de coagulación. 
d) La hiperfibrinólisis y el consumo de factores, por su parte, favorecen la aparición de 
hemorragias. 
 
*Clínica: 
a) Hemorragias: Hemorragia cutáneo-mucosa generalizada. 
b) Trombosis: Gangrena de miembros, púrpura fulminante. 
 
*Diagnóstico: 
-Recuento de plaquetas ↓ 
-KPTT ↑ 
-TP ↑ 
-Fibrinógeno ↓ 
-Dímero D ↑ 
 
*Evolución: Disfunción multiorgánica (DMO), debido a la presencia de trombosis y hemorragias 
en diversos órganos que lleva a isquemia, daño tisular y disfunción orgánica. Además, la 
hipotensión (shock), con la consiguiente disminución de la perfusión, exacerbará la disfunción 
orgánica.