Anemias arregenerativas

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Anemias arregenerativas
Insuficiencia de la eritropoyesis
Por lesión de las células progenitoras
· Aplasia medular.
· Mielofibrosis.
· Invasión medular.
Por lesión de células progenitora eritroblástica: Eritroblastopenias (congénitas o adquiridas).
Alteración en la maduración eritroblástica
Por alteración en la síntesis de ADN.
· Deficiencia de Vit B12 y folatos.
· Síndromes mielodisplásicos.
Por alteración en la síntesis de hemoglobina
· Anemia ferropénica.
· Anemia sideroblástica.
· Anemia de las enfermedades crónicas o de la inflamación.
Anemia por insuficiencia de la eritropoyesis
Se clasifican en congénita y adquiridas: Primaria o idiopática o secundaria. Se caracterizan por Pancitopenia: (reticulocitos disminuidos) y médula ósea hipo celular (predominio de vacuolas de grasa).
Lesión de células progenitoras
invasión medular. 
Las causas pueden ser mielofibrosis, infiltración neoplásica, amiloidosis, enfermedades por depósito. Sus características son: es una anemia no regenerativa, normocítica normocrómica, pancitopenia, presenta imagen leucoeritroblástica con reticulocitos disminuidos, hay una médula ósea invadida y precursores disminuidos.
Eritroblástica 
Presentan eritroblastopenias (congénitas o adquiridas), son anemias normocíticas normocrómica con las otras series conservadas, los reticulocitos están disminuidos, en la médula ósea hay disminución de serie eritroide con el resto de las series conservadas.
Anemias por alteraciones en la maduración nuclear
Anemias megaloblásticas 
Existe una alteración de la síntesis de ADN, una fase S prolongada en el ciclo celular. El mecanismo se basa en una eritropoyesis ineficaz y hemólisis intramedular. Presenta gigantismo celular, asincronía madurativa entre núcleo y citoplasma. Es una anemia macrocítica no regenerativa, y hay afectación de las tres series hemopoyéticas.
	
	Metabolismo de la Vit B12
	Metabolismo del ácido fólico
	Requerimientos diarios
	1 a 2 microgramos
	50 a 150 microgramos
	Fuente
	Carne y lácteos
	Vegetales, hígado y leche
	Absorción
	Íleon terminal, requiere del factor intrínseco.
	Yeyuno
	Transporte
	Unida a la transcobalamina II.
	Unido a la albúmina
	Depósitos
	Duran de 3 a 5 años.
	Duran de 3 a 5 meses
Cuadro clínico 
Síndrome anémico de instalación crónica, presenta pancitopenia y macrocitosis. Hay consecuencias de neutropenia y trombocitopenia, ictericia y subictericia. Existen síntomas neurológicos (déficit de B12), afecta epitelios de alto recambio, trastornos en mucosas y faneras.
Laboratorio 
Hemograma:
· Anemia macrocítica arregenerativa. Pancitopenia.
· Macrovasculitis, pleiocariocitos.
· Leucopenia y trombocitopenia
Química:
· LDH muy aumentada.
· Bilirrubina indirecta aumentada.
· Haptoglobina disminuida.
Médula ósea:
· Hipercelular, con asincronía madurativa, gigantismo celular.
· Macrocitosis no es sinónimo de anemia megaloblástica.
Causas de macrocitosis 
Alcohol, enfermedades hepáticas, hipotiroidismo, reticulocitosis (AH), drogas citotóxicas, gravidez, medicamentos, citostáticos, SMD.
Causas de la deficiencia de cobalamina 
Causa de déficit de folatos 
Alteración en síntesis de ADN (síndromes mielodisplásicos) 
Enfermedades clonales. Hematopoyesis ineficaz, citopenias en sangre periférica y posible evolución a LA. Mecanismo: alteración clonal de la célula madre hematopoyética, trastornos en la diferenciación celular y acentuada apoptosis. Un dato constante es el aumento de la proliferación celular con hematopoyesis ineficaz. Son enfermedades graves.
Anemias por alteraciones madurativas citoplasmáticas
Anemias por trastornos en la síntesis de Hem
Mecanismos: déficit real de hierro, alteración en las vías de síntesis de protoporfirinas, interferencia en el uso de hierro. Deficiencia funcional de hierro. Tienen como característica en común microcitosis e hipocromía.
Anemia ferropénica 
Tiene un prolongado balance negativo de hierro, los mecanismos de este desbalance son:
· Déficit de ingreso.
· Exceso de pérdidas.
· Aumento de requerimiento.
· Disminución de la absorción.
Las poblaciones vulnerables son los lactantes, mujeres en edad reproductiva. Datos de laboratorio: anemia microcítica hipocrómica.
Metabolismo del hierro:
· Sideremia: disminuida.
· Transferrina: aumentada.
· Saturación de transferrina: disminuida.
· Ferritina: disminuida.
· Receptor de transferrina soluble: aumentado.
· Hierro medular: ¡¡disminuido!! Etiología del déficit de hierro
· Déficit en el ingreso: déficit en dieta, síndrome de malabsorción.
· Exceso en pérdidas: Alteración de la hemostasia, hemorragias intestinales, hemorragias menstruales, donación de sangre reiterada, hemoglobinuria, hemosiderosis pulmonar.
· Aumento de requerimientos: infancia, embarazo y lactancia.
Etapas de deficiencia de hierro
Anemia de las enfermedades crónicas 
Es la segunda causa más frecuente de anemia, es causada por infecciones, neoplasias, colagenopatías.
Fisiopatología: los mecanismos están en relación a la concentración de citoquinas inflamatorias:
· Alteraciones en el metabolismo del hierro, en donde juega un papel muy importante la IL6, hay un aumento de la hepcidina y de la apoferritina, pero hay disminución de transferrina.
· Respuesta insuficiente de la médula ósea: disminuye la secreción de EPO, por la IL1. También por acción del INF gamma y el TNF alfa aun en condiciones normales de la EPO pueden interferir en su accionar, en cuanto a la unión con su receptor, como consecuencia vamos a tener una disminución de la producción de GR.
· Acortamiento de la vida media eritrocitaria con un aumento de la eritrofagocitosis.
Mecanismos:
· Hipoproliferación eritroide: secreción inadecuada de EPO o menor respuesta medular a la EPO.
· Eritropoyesis hierro restricta: síntesis aumentada de ferritina y de hepcidina.
· Hiperhemólisis leve.
Laboratorio:
Anemia normocítica, normocrómica ocasionalmente microcítica e hipocrómica. Metabolismo de Hierro:
· Sideremia: disminuida
· Aumento de Fe macrofágico
· Disminución de liberación de Fe hepático
· Disminución de absorción de Fe
· Transferrina: disminuida.
· Saturación: normal o disminuida
· RST: normal
· RST/log Ferritina: <2.
· Ferritina: normal o elevada
Hierro medular: Hierro macrofágico aumentado, hierro eritroblástico disminuido.
Anemia sideroblástica 
Concepto: Déficit primario en la producción de Hem, por alteración en uno o varios niveles de su síntesis. (síntesis de protoporfirinas, acoplamiento de hierro). Un rasgo común es la sobrecarga de hierro con acumulación en las mitocondrias (sideroacresia).
Clasificación 
A-Hereditarias
Ligada a cromosoma X, autosómica dominante. B- Adquiridas:
· Primaria: ARSA, es un síndrome mielodisplásico, anemias refractarias con sideroblastos en anillos
· Secundaria:
Asociada a enfermedades hematológicas clonales (SMP, linfomas, etc.)
b) Asociadas a enfermedades no neoplásicas. (enfermedad celíaca, autoinmunes, etc).
c) Asociadas a tóxicos (alcohol, plomo), drogas (cloranfenicol; isoniazida, etc).
Laboratorio 
· Anemia arregenerativa
· Microcitosis hipocrómica
· Metabolismo del Hierro:
· Sideremia: Aumentada
· Transferrina: Disminuida o normal
· Saturación: normal
· Ferritina: aumentada
· Hierro medular aumentado con sideroblastos en anillos (mayor a 15%)
Deficiencia de hierro
· Deficiencia Absoluta de hierro: almacenamiento severamente reducido o ausente en la médula ósea, el hígado y el bazo.
· Deficiencia Funcional de hierro: reservas de hierro adecuadas (definido por el hierro en la médula ósea), pero insuficiente disponibilidad para su incorporación en los precursores eritroides
o Administración de agentes estimulantes de la eritropoyesis. Reservas de hierro son adecuadas, pero liberación de hierro no es suficiente para proporcionar suficiente hierro para soportar la tasa de aumento de la eritropoyética.
IMPORTANTE:
· Abordar la anemia desde la probabilidad, la morfología y el razonamiento fisiopatológico.
· No todas las anemias microcíticas hipocrómicas son ferropénicas.
· Siempre buscar la causa de una anemia
· ¡El hierro también tiene toxicidad!
·No todas las anemias macrocíticas son megaloblásticas.