Enfermedades hepáticas autoinmunes

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HEPATITIS AUTOINMUNE
Definición: enfermedad necroinflamatoria crónica de causa desconocida.
Epidemiología: todas la edades. ♀
Etiopatogenia: genética (HLA-DR3) + ambiente + inmunidad. Disminución de Treg.
Clínica: gran variabilidad. Asintomático hasta la cirrosis, astenia o hepatitis fulminante.
· Asintomática: aumento de GOT/GPT
· Astenia, anorexia.
· Aguda: hepatitis fulminante (ictericia, insuficiencia).
· EF: normal, hepatoesplenomegalia, cirrosis.
Asociada con otras autoinmunes: celiaquía, LES, AR, tiroiditis, CU, miastenia, Sjögren, DM1, enfermedad de Graves.
Dx: sospecha en ♀ joven con otra enf. autoinmune.
· Exclusión de otras hepatitis
· Hipergammaglobulinemia (IgG predom.)
· Cambios histológicos
	Tipo I
	Tipo II
	ANA. AML
	Anti-LKM1. ANCA-p. Anti-LC1
Niño y adulto joven. Más grave. Recidivas
El 10% se solapa con CBP o CEP.
Tratamiento: ante GOT-GPT>2veces: prednisona 1mg/kg/día por 1-2 semanas y descenso gradual a 10-15mg/día. Comorbilidades: prednisona 20.30mg/día + azatioprina 1-2mg/kg/día.
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
Definición: enfermedad inflamatoria autoinmune que afecta vías biliares intrahepáticas (canalículos) causando colestasis crónica.
Epidemiología: ♀9:1♂ 35-60 años
Clínica
1. Asintomática: aumento de FAL (por 20 años).
2. Sintomática: prurito en palmas y plantas (impide el sueño), astenia, anorexia malestar abdominal (por 10 años). Lesiones por rascado, hiperpigmentación. Xantelasmas y xantomas. Hepatomegalia. Esteatorrea. Osteoporosis.
3. Preterminal: ictericia (de corta duración).
4. Cirrosis: ascitis, edema, encefalopatía
.
Asociada con otras autoinmunes: Sjögren, tiroideos. CREST. Fibrosis pulmonar. ATR. PMR.
Dx
Laboratorio: ↑FAL/GGT/ácidos biliares. ↑Bb con progresión. ↑GOT/GPT discreto. Colesterol
>1000mg/dL. Hipergammaglobulinemia (IgM).
Serología: AMA (M2 en 95%) (antimitocondriales). ANA gp210/sp100, AML. Biopsia: confirma el dx.
Tratamiento: ácido ursodesoxicólico 13-15mg/kg/día de por vida, corticoides, colchicina y colestiramina (prurito), metotrexato, calcio, vitamina D, THO.
COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA
Definición: enfermedad autoinmune caracterizada por inflamación, fibrosis y estenosis de la vía biliar intra y extrahepática causando colestasis crónica.
Epidemiología: ♂, jóvenes 30-50 años. Asociada a EII(75%). 87% CU 13% Crohn. Clínica
· Asintomática
· Ictericia, prurito, dolor abdominal esporádico difuso o hipocondrio derecho. AAA. Riesgo de colangitis y sepsis.
· Sintomatología intestinal asociada.
Dx
Laboratorio: ↑FAL/GGT, hipergammaglobulinemia (IgM), ANCA-p (+).
Imágenes: CPRE, CPRMN. Estenosis y dilataciones saculares.
Pronóstico: supervivencia 10-15 años. 8-18% colangioCA.
	
	HAI
	CBP
	CEP
	♀:♂
	4:1
	9:1
	1:2
	Bioquímica
	GOT/GPT
	GGT/FAL
	Ig
	IgG
	IgM
	IgG e IgM
	Ac
	ANA, AML, anti-LKM-1
	AMA
	ANCA-p
	Biopsia
	Hepatitis
	Destrucción canalicular
	Fibrosis de los conductos
	CPRMN
	N
	N
	Dilatación o estenosis
Tratamiento: vitaminas, Ca, TAG, colestiramina/rifampicina/naltrexona (prurito), ácido ursodesoxicólico 20mg/kg/día