OTROS TUMORES BRONCOPULMONARES Y TORAXICOS

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CAPÍTULO
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Otros tumores broncopulmonares 
y torácicos
INTRODUCCIÓN
Exclusión hecha del carcinoma broncogénico de células no 
pequeñas, los demás tumores broncopulmonares primitivos 
suponen tan solo el 3-5% de todas las neoformaciones de este 
origen. No obstante, la heterogeneidad de su histogénesis y los 
distintos aspectos clínicos y terapéuticos que tienen estas neo-
plasias convierten su análisis en necesario. Aproximadamente 
la mitad de los casos son de estirpe epitelial y, entre ellos, las 
tumoraciones neuroendocrinas exhiben un origen distinto al 
del resto, además de un fenotipo característico. Las neoplasias 
mesenquimales, nerviosas y linfáticas son otros grupos que se 
analizan también en este capítulo por su singularidad e interés.
TUMORES EPITELIALES
Tumores neuroendocrinos
Los tumores pulmonares neuroendocrinos, constituidos por un 
amplio espectro de entidades patológicas, se definen por sus 
características histopatológicas y por su comportamiento clí-
nico. En un extremo del espectro se sitúan los carcinoides 
típicos y, en el opuesto, los carcinomas de células pequeñas 
(SCNEC). Las otras neoplasias pertenecientes a este espectro, 
como los carcinoides atípicos y los carcinomas neuroendo-
crinos de células grandes (LCNEC), se caracterizan por grados 
intermedios de diferenciación y comportamiento.
La morfología histopatológica y sus propiedades neurose-
cretoras (la cromogranina A y la sinaptofisina son los marcado-
res más frecuentes) son las manifestaciones de la diferenciación 
neuroendocrina propias de estos tumores. No obstante, un 
fenotipo histopatológico común permite reconocer su natura-
leza neuroendocrina mediante el uso de técnicas microscópicas 
ordinarias. La gradual desestructuración de su patrón, la alte-
ración del estroma y las variaciones en la morfología celular y 
en el índice mitótico marcan las diferencias histológicas entre 
los tumores que muestran este fenotipo.
La clasificación de estas neoformaciones ha sufrido distintas 
modificaciones en las últimas dos décadas. En la actualidad 
se acepta la clasificación de la Organización Mundial de la 
Salud —basada en los criterios de Travis y Dressler—, que 
define los tipos posibles como carcinoide típico, carcinoide 
atípico, LCNEC y SCNEC. Esta clasificación establece criterios 
histopatológicos más estrictos para distinguir los carcinoides 
típicos de los atípicos, sobre todo en razón del número de 
mitosis y de la presencia de necrosis.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Existen diferencias en el sexo y la media de edad en los indivi-
duos que padecen alguna de las distintas neoplasias pulmona-
res neuroendocrinas. Además, se ha encontrado una asociación 
entre el incremento de la desdiferenciación tumoral y el de 
la edad de los enfermos. Así, el carcinoide típico afecta a las 
mujeres con una frecuencia significativamente superior a la que 
se halla en el carcinoide atípico, y el sexo femenino tiene, en 
conjunto, una menor incidencia de tumoraciones con grados 
de agresividad mayores.
Las manifestaciones clínicas de los tumores pulmonares 
neuroendocrinos se relacionan con la localización de la neo-
plasia, la existencia o no de metástasis y la posible aparición 
de síndromes paraneoplásicos. Desde el punto de vista res-
piratorio, los carcinoides de localización periférica son casi 
siempre asintomáticos y en un alto porcentaje de casos se 
descubren en el curso de un estudio radiológico (fig. 60.1). En 
los de localización central, la clínica se relaciona con la ocupa-
ción o la obstrucción bronquial, con síntomas tales como tos, 
expectoración hemoptoica (repetitiva en el 50% de los casos), 
fiebre, dolor torácico y disnea. Estos síntomas se catalogan 
muchas veces como inespecíficos, lo que a veces ocasiona un 
retraso en el diagnóstico. La disnea puede ser consecuencia de 
la obstrucción de un gran bronquio o de un episodio asmático 
o pseudoasmático dependiente de la producción de neuropép-
tidos por la tumoración.
Al igual que en el resto de los carcinomas broncogénicos, 
en los LCNEC y los SCNEC los síntomas coinciden en el 80% 
de los casos con una clínica respiratoria de comienzo insidioso. 
No obstante, en el 20% restante los síntomas se correlacionan 
con los de un proceso neumónico agudo, subsiguiente a la obs-
trucción bronquial. Dada la agresividad tisular de estos tumo-
res, pueden aparecer, de manera simultánea, datos diversos, 
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SECCIÓN VII
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relacionados por ejemplo con el crecimiento intratorácico gan-
glionar por contigüidad o por el desarrollo de metástasis por 
una extensión extratorácica de la enfermedad.
Las manifestaciones neuroendocrinas, representadas fun-
damentalmente por el síndrome carcinoide, afectan al 2-5% 
de los pacientes. La elaboración de numerosas hormonas 
peptídicas y no amínicas explica la posible aparición de otras 
alteraciones endocrinas, como la acromegalia, el síndrome de 
Cushing o el hiperinsulinismo. En la experiencia del «Estudio 
multicéntrico español de los tumores pulmonares neuroendo-
crinos» (EMETNE) de la Sociedad Española de Neumología 
y Cirugía Torácica (SEPAR), se ha constatado la presencia de 
síndromes paraneoplásicos en 16 de 569 carcinoides típicos 
(2,8%), de los que 5 casos tenían un síndrome carcinoide, 6 
una acromegalia y 8 un síndrome de Cushing. Además, en 4 
de los 91 individuos con un carcinoide atípico (4,4%) también 
se observaron estos síntomas. Dos de ellos tenían un síndrome 
de Cushing y otros 2 una acromegalia. Entre los 40 casos de 
LCNEC, 2 enfermos (5%) padecían un síndrome de Cushing.
DIAGNÓSTICO
Diagnóstico de sospecha
Las manifestaciones radiológicas dependen en gran medida 
de la ubicación del tumor. En los de localización central la 
obstrucción bronquial condiciona la frecuente aparición de 
atelectasias o condensaciones, mientras que los que se sitúan 
en la periferia se muestran habitualmente como nódulos soli-
tarios o como masas intraparenquimatosas. En raras ocasiones, 
sobre todo en los carcinoides, si la lesión asienta en grandes 
bronquios y resulta demasiado pequeña para obstruir la luz, 
la radiografía de tórax puede ser normal.
La utilidad de la tomografía computarizada torácica en estos 
tumores deriva de su capacidad para precisar la extensión intra- 
y extraluminal de la neoplasia, así como conocer la posible 
la participación hiliar o mediastínica. Puede establecerse así la 
estadificación tumoral prequirúrgica. No obstante, si existe una 
afectación hiliar o mediastínica, las imágenes de la resonancia 
magnética consiguen una mejor definición que la que ofrece 
la tomografía computarizada torácica para saber si existe o no 
una invasión vascular.
Diagnóstico de confirmación
En razón de su escasa descamación intraluminal, el estudio 
citológico del esputo resulta mucho menos útil, en la inves-
tigación diagnóstica preoperatoria, en los tumores carcinoides 
que en los LCNEC y los SCNEC. En las tumoraciones de locali-
zación central el reconocimiento de su naturaleza histológica se 
basa habitualmente en la broncoscopia. Los carcinoides suelen 
presentarse como neoformaciones bien circunscritas, con el 
aspecto de un mamelón polipoide o sésil, que implican sobre 
todo a los tejidos subepiteliales de los bronquios proximales, 
exhibiendo, como norma, una mucosa intacta en la visión 
endoscópica (fig. 60.2).
El resto de las neoplasias pulmonares neuroendocrinas tienen 
una apariencia broncoscópica similar a la que con frecuencia se 
observa en el cáncer de pulmón. La biopsia debe ser amplia 
y profunda, teniendo en cuenta que, en el caso de los carcinoi-
des, puede originarse una hemoptisis por la rica vascularización 
existente.En los tumores periféricos, la tomografía computari-
zada torácica supone una ayuda importante a la hora de efectuar 
la biopsia mediante una punción-aspiración transparietal con 
aguja fina (PAAF). La videotoracoscopia o la intervención qui-
FIGURA 60.1
Imagen macroscópica de un tumor carcinoide pulmonar de localización 
periférica. (V. lámina en color al final del libro.)
FIGURA 60.2
Imagen obtenida a través de un broncoscopio rígido de un tumor 
carcinoide central. (V. lámina en color al final del libro.)
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rúrgica diagnóstica pueden estar justificadas cuando el resultado 
de las exploraciones previas no es concluyente.
Diagnóstico de extensión
Se refiere a la afectación ganglionar, mediastínica y metas-
tásica. La primera es un factor con un gran valor pronóstico. 
En el análisis comparativo de la experiencia del EMETNE-
SEPAR se incluyeron 361 casos valorados retrospectivamente, 
desde 1980 hasta 1997. Había 261 carcinoides típicos, 43 
carcinoides atípicos, 22 LCNEC y 35 SCNEC. En otros 404 
casos, recogidos de manera prospectiva entre 1998 y 2002, se 
encontraron 308 carcinoides típicos, 49 carcinoides atípicos, 
18 LCNEC y 29 SCNEC. La comparación de los hallazgos de 
ambos estudios puso de manifiesto algunos cambios signifi-
cativos. En los pacientes pertenecientes al grupo prospectivo 
(disección ganglionar sistemática en todos ellos) se observó 
un aumento notable del porcentaje de afectación ganglionar 
en los tumores carcinoides típicos (del 4 al 9,5%) y atípicos 
(del 23,26 al 34,85%). Además, la proporción de afectación 
ganglionar tipo N2/N1 en estos enfermos fue bastante más 
alta que la hallada en el grupo retrospectivo. El porcentaje de 
afectación ganglionar en los LCNEC y los SCNEC fue similar 
en ambos grupos (41% en los LCNEC y 20% en los SCNEC). La 
baja afectación ganglionar en los SCNEC se explica por haber 
restringido la indicación quirúrgica a los tumores catalogados 
preoperatoriamente como un estadio I. De acuerdo con estos 
hechos, es obligatoria la valoración prequirúrgica de la parti-
cipación ganglionar mediante una tomografía computarizada. 
Cuando esta participación se hace patente, la tomografía por 
emisión de positrones (PET) y la confirmación histológica 
preoperatoria mediante una ecobroncoscopia (EBUS), una 
ecoesofagoscopia (EUS) o una mediastinoscopia son, en nues-
tra opinión, absolutamente necesarias.
No obstante, en los tumores pulmonares neuroendocrinos, 
al menos en los que muestran un grado de diferenciación 
menor, la gammagrafía con octreótido es superior a la PET 
combinada con una tomografía computarizada (PET-TC) torá-
cica en la estadificación mediastínica. En las neoplasias con 
un alto grado de diferenciación, la PET puede llevarse a cabo 
de manera electiva cuando la gammagrafía con octreótido es 
negativa. En caso de sospecha, es preciso investigar la presencia 
de metástasis a distancia mediante el empleo de diferentes 
técnicas de imagen, tales como la ecografía, la tomografía 
computarizada torácica, la resonancia magnética, la gamma-
grafía ósea, la gammagrafía con octreótido y la PET.
TRATAMIENTO
La cirugía es, sin duda, el procedimiento más efectivo en el 
tratamiento del carcinoma broncogénico. En los LCNEC y, 
en ocasiones, en casos muy seleccionados, en los SCNEC la 
resección sigue en esencia las mismas normas. La consideración 
de una malignidad más atenuada en los carcinoides típicos y 
en los atípicos ha suscitado y puesto de manifiesto algunas 
controversias cuando se plantea la intervención quirúrgica.
En los carcinoides típicos las actuaciones conservadoras del 
parénquima —como la lobectomía broncoplástica en mangui-
to— pueden plantearse en las neoformaciones de localización 
central, excepto en los casos en los que el desarrollo de lesiones 
distales irreversibles (bronquiectasias, patrón destructivo, neu-
monitis obstructiva, etc.) haga que sea inadecuado, en princi-
pio, este planteamiento. Si existe una neumonía obstructiva 
distal, la desobstrucción inicial del eje bronquial mediante una 
vaporización del componente intraluminal de la tumoración 
con láser-YAG (fig. 60.3) puede permitir la indicación de una 
cirugía broncoplástica, tras la recuperación del parénquima dis-
tal, lo que evita la neumonectomía (fig. 60.4). En razón de su 
comportamiento más agresivo, en los carcinoides atípicos casi 
siempre se precisa una exéresis reglada de la unidad pulmonar 
afectada, que la mayoría de las veces es lobular.
Con independencia del grado de malignidad del tumor 
y del crecimiento existente, la detección en los tumores neu-
roendocrinos de pulmón de un elevado porcentaje de casos 
en los que hay una afectación ganglionar podría explicarse 
por la aceptación del tratamiento quirúrgico como norma y la 
realización habitual de una correcta resección pulmonar y una 
buena disección ganglionar del mediastino. Este procedimiento 
ha permitido individualizar mejor a los pacientes con peor 
pronóstico, efectuar un tratamiento quirúrgico más completo, 
racionalizar las posibilidades terapéuticas complementarias e 
incrementar la tasa de supervivencia. La experiencia acumulada 
por el EMETNE-SEPAR corrobora estos hechos fehacientemente 
(figs. 60.5-60.7).
El seguimiento de los tumores carcinoides debe ser similar 
al que se lleva a cabo en los enfermos que padecen un carcino-
ma broncogénico y se tratan por tal motivo. La obtención de 
imágenes basadas en la aplicación de análogos de la somatos-
tatina (p. ej., la SPECT o single photon emission computed tomo-
graphy con indio111-penteótrido, o la PET/TC con galio68-DOTA-
TOC) puede ser útil en el diagnóstico de las recurrencias de la 
neoplasia. La enfermedad metastásica secundaria a un tumor 
carcinoide pulmonar típico o atípico puede responder a la qui-
miorradioterapia, aunque con tasas de respuesta inferiores a las 
observadas en los SCNEC. La paliación que se consigue con la 
inmunoterapia, incluyendo sustancias como el interferón y los 
análogos de la somatostatina, es interesante. El intervalo libre 
de enfermedad tras la recurrencia de estos tumores es largo, 
aunque diferente entre los carcinoides típicos y los atípicos.
FIGURA 60.3
Tratamiento endobronquial mediante fotorresección con láser de un tumor 
carcinoide.
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En los LCNEC las referencias al pronóstico resultan hetero-
géneas en los distintos trabajos publicados hasta la fecha y el 
tratamiento óptimo aún no se ha establecido con seguridad. 
La influencia en el pronóstico de este tipo histopatológico y el 
efecto de las terapias adyuvantes son, actualmente, objeto de 
intensa investigación. Basados en nuestra propia experiencia 
afirmamos que, aceptando el tratamiento quirúrgico como 
adecuado en los estadios precoces, la gravedad del pronós-
tico obliga a considerar la necesidad de instaurar una terapia 
oncológica complementaria.
Casi todos los enfermos con un SCNEC que se tratan qui-
rúrgicamente tienen tumores periféricos en estadios precoces y 
en ellos, muy habitualmente, el diagnóstico preoperatorio de 
carcinoma de células no pequeñas es erróneo. En estos casos 
debería realizarse una radio y una quimioterapia adyuvantes, 
además de una radioterapia holocraneal asociada.
Carcinoma adenoquístico o cilindroma
Su frecuencia entre las neoplasias epiteliales bronquiales es 
muchomenor que la que se observa en las tumoraciones 
neuroendocrinas. Su localización primordial se encuentra en 
el tercio inferior de la tráquea y en los grandes bronquios. Es 
una neoformación constituida por estructuras cilíndricas o 
tubulares con poco estroma, que exhibe una queratinización 
ocasional y bastantes atipias. Crece a partir del epitelio bron-
quial y se extiende directamente hacia la pared subyacente y 
el tejido extrabronquial. Es muy común la metastatización 
ganglionar y visceral (pulmón, hígado, etc.).
Para mejorar el pronóstico en lo posible debe intentarse 
la realización, siempre que sea factible, de un tratamiento 
quirúrgico. Junto con la exéresis tumoral que se precise, se 
necesita llevar a cabo una disección ganglionar mediastínica. 
FIGURA 60.5
Carcinoides típicos y atípicos. Supervivencia calculada según el método de Kaplan-Meier para los pacientes de los grupos 1 (retrospectivo) 
y 2 (prospectivo). A. Total. B. Relativa a la afectación ganglionar o N+ (experiencia EMETNE-SEPAR). (Véase la explicación en el texto.)
FIGURA 60.4
Resección lobular broncoplástica en manguito 
de un tumor carcinoide. (V. lámina en color 
al final del libro.)
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En las neoformaciones de localización traqueal, la resección 
con anastomosis requiere el empleo de importantes recursos 
técnicos, anestésicos y quirúrgicos. La fotorresección con láser 
y el mantenimiento de la luz traqueal, con la colocación de 
una endoprótesis, pueden ser soluciones útiles para mejorar 
preoperatoriamente las condiciones respiratorias del enfermo o 
cuando no es posible el tratamiento quirúrgico. La radioterapia 
puede considerarse con fines adyuvantes o paliativos.
Tumor mucoepidermoide
Su localización preferente es central, por lo que de manera habi-
tual en los bronquios lobulares y, en menor proporción, en los 
bronquios principales (fig. 60.8). Su estructura histopatológica 
recuerda a la de los tumores mucoepidermoides de las glándulas 
salivales y se caracteriza por la presencia de células escamosas, 
mucíparas y de tipo intermedio. Puede distinguirse una variedad 
con un bajo grado de malignidad, más frecuente en los niños y 
en los adolescentes, que se identifica por su tendencia invasora 
local, y otra con un alto grado de malignidad que, en realidad, 
casi puede considerarse como un carcinoma adenoescamoso. 
Al igual que en el resto de las neoplasias centrales, la broncos-
copia y la biopsia son altamente rentables desde un punto de 
vista diagnóstico. La recientemente introducida tomografía de 
coherencia óptica podría permitir la visualización del epitelio, 
la lámina propia, el cartílago, los alvéolos y los cambios de estas 
estructuras, lo cual facilitaría el diagnóstico de estos y de otras 
tumoraciones ubicadas en las vías aéreas.
FIGURA 60.6
Carcinoide atípico y carcinoma neuroendocrino de células grandes. Supervivencia calculada según el método de Kaplan-Meier para los pacientes de 
los grupos 1 (retrospectivo) y 2 (prospectivo). A. Total. B. Relativa a la afectación ganglionar o N+ (experiencia EMETNE-SEPAR). LCNEC, carcinomas 
neuroendocrinos de células grandes. (Véase la explicación en el texto.)
FIGURA 60.7
Carcinoma neuroendocrino de células grandes y de células pequeñas. Supervivencia calculada según el método de Kaplan-Meier para los pacientes 
de los grupos 1 (retrospectivo) y 2 (prospectivo). A. Total. B. Relativa a la afectación ganglionar o N+ (experiencia EMETNE-SEPAR). LCNEC, carcinomas 
neuroendocrinos de células grandes; SCNEC, carcinomas neuroendocrinos de células pequeñas. (Véase la explicación en el texto.)
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En los tumores con un bajo grado de malignidad resul-
tan adecuadas las técnicas de cirugía broncoplástica. Deben 
considerarse —y adecuarse a cada caso— las normas de trata-
miento del carcinoma broncogénico: quirúrgico, de inducción 
o adyuvante.
Adenoma de glándulas mucosas
Es una neoformación rara, solitaria, bien circunscrita, mul-
tiquística y predominantemente benigna. Se origina en las 
glándulas mucosas o seromucosas de la submucosa de las vías 
aéreas proximales. Tiene una superficie de corte mucoide, quís-
tica y casi siempre firme. Puede ofrecer una apariencia glandu-
lar y tubuloquística o poliquística. Se trata de un tumor rico 
en mucina e inmunopositivo para los marcadores epiteliales. 
De localización preferencial en los bronquios lobulares, los 
hallazgos broncoscópicos son semejantes a los que se encuen-
tran en el resto de las neoplasias epiteliales. Se precisa de la 
biopsia para su correcto diagnóstico. Dado que se trata de un 
tumor benigno, están indicadas las resecciones broncoplásticas, 
siempre que la exéresis sea completa.
TUMORES MESENQUIMALES
Hamartoma
El hamartoma pulmonar es una neoformación benigna fre-
cuente en las personas de mediana y avanzada edad. En casi 
todas las ocasiones cursa de manera asintomática y suele ser 
un hallazgo radiológico casual.
Es un tumor bien delimitado, que exhibe al corte una super-
ficie blanca y brillante. Está constituido microscópicamente por 
una mezcla desproporcionada de los componentes normales 
de la pared bronquial. Es una lesión benigna, que tiene un 
escaso o nulo riesgo de transformación maligna o de recurren-
cia. Habitualmente se manifiesta como un nódulo periférico y 
son pocas las descripciones de hamartomas endobronquiales 
(4-8%). Rara vez es múltiple y, en estos casos, debe descartarse 
la metastatización de un leiomioma benigno.
El patrón radiológico más frecuente es el de un nódulo 
pulmonar solitario con calcificaciones groseras. La tomografía 
computarizada torácica permite identificar mejor su estructura. 
Su carácter asintomático y su aspecto radiológico característico 
sirven para aproximarse a su diagnóstico. Sin embargo, para 
alcanzar una confirmación histopatológica suele ser necesaria 
la cirugía, ya que la broncoscopia y la punción aspiración 
suelen ser negativas o no concluyentes. La exéresis quirúrgica 
debe ser limitada (resección atípica o segmentaria) y realizarse 
preferentemente mediante técnicas mínimamente invasivas 
(videotoracoscopia).
Tumores del músculo liso
LEIOMIOMA
El leiomioma pulmonar se localiza mayoritariamente en el 
propio parénquima pulmonar o en los bronquios y solo en un 
10% de los casos en la tráquea. Su origen está en el músculo 
liso traqueobronquial y crece hacia la vía aérea. Los que tienen 
una localización parenquimatosa pueden surgir de las paredes 
de las arteriolas, el tejido muscular liso del intersticio o las 
células mesenquimales primitivas. Los de ubicación periférica 
son asintomáticos y suelen ser un hallazgo radiológico.
Los signos de obstrucción endobronquial o la expectora-
ción hemoptoica son la manifestación más común en los de 
localización central. La tomografía computarizada torácica y la 
broncoscopia corroboran el diagnóstico. Teniendo en cuenta su 
benignidad histopatológica, la cirugía de exéresis segmentaria, 
en los tumores periféricos, y las resecciones broncoplásticas, en 
los centrales, son las intervenciones quirúrgicas aconsejables 
en cada caso.
LEIOMIOSARCOMA
El leiomiosarcoma es más común en el sexo masculino y su 
localización es preferentemente periférica. Puede alcanzar 
grandes dimensiones y experimentar una necrosis en su núcleo 
central. Los tumores centrales se manifiestancomo una masa 
carnosa y pediculada ubicada en la luz bronquial o traqueal. 
Las manifestaciones clínicas y radiológicas dependen de su 
topografía y los patrones radiográficos más habituales son 
el nódulo pulmonar y, en ocasiones, los signos propios de 
una obstrucción bronquial. En razón de su escaso poder de 
descamación y su frecuente carácter periférico, su diagnós-
tico de certeza se realiza, en más del 50% de los casos, des-
pués del tratamiento quirúrgico. Dada su pobre respuesta a 
la radioterapia y a la quimioterapia, el tratamiento debe ser 
siempre quirúrgico. La exéresis pulmonar ha de ser reglada y 
acompañarse de una linfadenectomía mediastínica.
LIPOMA
El lipoma endobronquial es un tumor benigno raro, que 
representa el 0,1% de las neoformaciones broncopulmonares. 
Normalmente se localizan en los bronquios principales. Es más 
frecuente en el sexo masculino y suele aparecer a partir de los 
50 años de edad. Desde un punto de vista clínico puede ser 
asintomático, aunque a veces produce tos, hemoptisis, disnea 
o cuadros pseudoasmáticos. La situación endoluminal de la 
neoformación, su densidad grasa y las repercusiones que puede 
FIGURA 60.8
Imagen macroscópica de un tumor mucoepidermoide del bronquio 
principal izquierdo. (V. lámina en color al final del libro.)
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tener sobre el parénquima deben objetivarse mediante técnicas 
broncoscópicas y de diagnóstico por imagen. El tratamiento de 
elección es el endoscópico, haciendo una fotorresección con 
láser o utilizando la crioterapia. La exéresis solo está indicada 
cuando se asocia con una lesión pulmonar irreversible.
Tumores de origen vascular
HEMANGIOMA ESCLEROSANTE
Es una lesión bien delimitada dentro del parénquima pul-
monar. Exhibe al corte un aspecto necrótico hemorrágico o 
parcialmente calcificado, así como una rica vascularización. 
Microscópicamente se caracteriza por incluir una prolifera-
ción vascular, áreas de hialinización y esclerosis, hemorragias 
en diferentes estadios de organización y una infiltración 
del estroma y de los espacios aéreos por células redondas 
cargadas de grasa, que se asemejan a los histiocitos. La radio-
grafía y la tomografía computarizada torácicas muestran el 
tumor como un nódulo pulmonar bien delimitado, sin datos 
radiológicos que resulten patognomónicos. El tratamiento 
es quirúrgico y, dada su benignidad, la resección ha de ser 
conservadora.
HEMANGIOENDOTELIOMA
Es un tumor de origen endotelial y crecimiento lento. En el 
85% de los casos afecta a mujeres. Más de la mitad de los 
pacientes permanece asintomática. Desde un punto de vista 
radiológico puede expresarse como un nódulo solitario pulmo-
nar o como un patrón multinodular, casi siempre concomitante 
con la existencia de nódulos en otros órganos, que se aseme-
jan a metástasis hematógenas pulmonares. Los individuos 
con un nódulo único deben intervenirse quirúrgicamente con 
intención curativa. En el caso de una enfermedad diseminada 
no existe tratamiento eficaz, si bien se han preconizado los 
fármacos antiestrogénicos, al haberse identificado receptores 
estrogénicos en alguno de estos tumores.
HEMANGIOPERICITOMA
El hemangiopericitoma pulmonar es una neoformación sarco-
matosa que se origina en el pericito o célula de Zimmermann. 
La implicación pulmonar más frecuente es la metastásica de 
una lesión primaria situada en otra zona del organismo. La 
afectación pulmonar primaria es más rara. En el 40-50% de los 
casos se comporta como una neoplasia maligna, porcentaje que 
es aún mayor en los niños. Los criterios de malignidad se basan 
tanto en aspectos histopatológicos como en los referentes a la 
extensión locorregional o la aparición de recidivas o metástasis. 
Los enfermos pueden estar asintomáticos o aquejar síntomas 
respiratorios (tos, hemoptisis, dolor torácico) o trastornos 
debidos a las metástasis o a los síndromes paraneoplásicos que 
puedan existir (hipoglucemia, hipertensión arterial u osteoar-
tropatías).
La radiografía de tórax y la tomografía computarizada torá-
cica pueden mostrar bien una lesión nodular y única o bien 
una imagen que se asocia con una alteración mediastínica o 
pleural. En los casos en los que es posible la exéresis quirúrgica, 
se produce una recidiva local hasta en el 50% de las ocasiones, 
por lo que la exéresis pulmonar debe cumplir criterios radicales 
como los que se usan en el carcinoma broncogénico. La radio 
y la quimioterapia solo a veces son eficaces, por lo que en cada 
paciente han de valorarse estos tratamientos en relación con la 
situación local o la extensión general de la enfermedad que se 
haya establecido tras la estadificación del tumor.
Coriocarcinoma primitivo pulmonar
El coriocarcinoma es una neoplasia extremadamente maligna, 
que contiene células germinales sincitiotrofoblásticas pro-
ductoras de β-gonadotropina coriónica humana (β-HCG). 
Es una neoformación muy rara, si bien más frecuente en los 
hombres. Excepción hecha de las localizaciones pulmona-
res primitivas, lo habitual en el coriocarcinoma es su apari-
ción como un tumor trofoblástico gestacional en las mujeres 
o como un tumor testicular no seminomatoso en los hombres. 
También puede encontrarse en el mediastino, la vejiga urinaria, 
la próstata o la glándula pineal. Cuando lo hace de forma 
primitiva en el pulmón, su origen parece estar en relación con 
un error en la migración de los genocitos, que se implantan de 
manera anómala en el esbozo pulmonar, en el que crecen y se 
desarrollan ulteriormente.
Una β-HCG sérica positiva en un enfermo con hemoptisis 
y disnea progresiva que tiene una tumoración pulmonar debe 
llevar a la sospecha de esta tumoración. En ocasiones se 
acompaña de una ginecomastia o de otros signos de hiperpro-
lactinemia, como una disminución de la libido o una atrofia 
testicular. La radiografía de tórax no evidencia signos espe-
cíficos, pero pueden observarse tanto formas definidas como 
difusas miliares o micronodulares que, básicamente, se co-
rresponden con la diseminación metastásica. El tratamiento 
indicado es la exéresis del tumor, de acuerdo con los criterios 
que se llevan a cabo en el caso del carcinoma broncogénico. 
Pese a todo, el pronóstico es desfavorable la mayoría de las 
veces, con una supervivencia que, como norma, no supera el 
año. En todos los pacientes se requiere un seguimiento de 
los niveles séricos de la β-HCG. Cualquier elevación de estos 
niveles debe tomarse como un indicador de la presencia de 
micrometástasis y llevar, en consecuencia, a la instauración 
de la oportuna quimioterapia. En resumen, el diagnóstico pre-
coz, la quimioterapia de inducción y la resección quirúrgica 
pueden mejorar el pronóstico, si bien en menos de un 5% de 
los casos la supervivencia llega a los 5 años.
Blastoma pulmonar
El blastoma pulmonar es un tumor maligno primitivo que se 
caracteriza por tener una estructura bifásica, constituida por 
componentes epiteliales y mesenquimales inmaduros, que se 
asemejan a la morfología del pulmón fetal existente entre la 
décima y la decimosexta semana de gestación. Puede observarse 
a cualquier edad, aunque en el 25% de las ocasiones aparece 
en la infancia, coexistiendo a menudo con alguna enfermedad 
pulmonar congénita. Su incidencia es similar en ambos sexos. 
En el 40% de los casos los enfermos están asintomáticos. Cuan-
do aparecen síntomas, estos son respiratorios y de naturaleza 
inespecífica (fiebre, anorexia e, incluso, afectación del estado 
general en los estadios más avanzados). Algunas veces puede 
aumentar la α-fetoproteína sérica.
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SECCIÓN VII
Neoplasias del aparato respiratorio
512
El patrón radiológico más frecuente es el de una lesión 
periférica densa, en la que en ocasiones pueden verse signos 
de lobulación o de cavitación. El diagnóstico histopatológi-
co puede lograrse, si bien no es fácil, mediante una biopsia 
obtenida por una punción con aguja fina, aunque en general 
se realiza tras la exéresis del tumor. Según los datos micros-
cópicos, estas neoplasias pueden dividirse en dos tipos: 1) las 
que solo están compuestas por glándulas malignas de aspecto 
embrionario, también llamadas adenocarcinomas fetales bien 
diferenciados, y 2) las que ofrecen el típico aspecto bifásico con 
glándulas bronquiales y mórulas, inmersas en un mesénquima 
blando y primitivo.
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica y la 
radioterapia postoperatoria. A veces está indicada la combina-
ción de la radio y la quimioterapia. La PET-TC torácica permite 
una mejor selección de los enfermos que deben someterse a la 
cirugía. El pronóstico es desfavorable y la supervivencia a los 5 
años es escasa. Los factores que hablan de un peor pronóstico 
son un tamaño tumoral superior a 5 cm, la existencia de adeno-
patías o metástasis en el momento del diagnóstico y el patrón 
bifásico en el estudio histopatológico. Las metástasis suelen 
aparecer en el hígado, los huesos y el sistema nervioso central.
Pseudotumor inflamatorio
También se denomina granuloma de células plasmáticas. Sus 
características son más de tipo reactivo que verdaderamente 
neoplásicas. Representa el 0,7% de todas las tumoraciones 
pulmonares. Suele aparecer como nódulos amarillos y firmes 
recubiertos por la pleura. Tiene como rasgo común la existen-
cia de un gran número de células inflamatorias (fibroblastos, 
macrófagos y células inflamatorias crónicas, sobre todo plas-
mocitos, linfocitos y ocasionales células cebadas). Su localiza-
ción habitual es periférica y, como excepción, endobronquial. 
Su tratamiento es quirúrgico. La resección pulmonar debe ser 
reglada y amplia, al objeto de evitar las recidivas. En las formas 
endobronquiales la resección endoscópica se asocia con un 
50% de recaídas.
Tumores nerviosos
El schwannoma pulmonar puede surgir en el contexto de una 
enfermedad de von Recklinghausen o, más rara vez, como un 
tumor pulmonar aislado. En las formas multifocales no es 
excepcional la observación de una degeneración maligna. Por 
otra parte, los neurilemomas se manifiestan habitualmente 
como un nódulo pulmonar.
El paraganglioma o quemodectoma pulmonar es muy poco 
frecuente. Predomina en las mujeres y en las edades medias de 
la vida. Generalmente es asintomático y en ocasiones se asocia 
con una hipertensión arterial. Es un tumor bien delimitado y 
encapsulado, que está constituido, desde un punto de vista 
microscópico, por células principales y de sostén. Las prime-
ras son positivas con las técnicas inmunohistoquímicas para 
la enolasa neuronal específica y la cromogranina, mientras 
que las segundas lo son para marcadores neuronales, como la 
proteína S-100. Suele ser un tumor benigno, si bien siempre 
debe descartarse la posible existencia de un tumor primario en 
el corpúsculo carotídeo.
El mioblastoma de células granulosas del bronquio es una 
rara neoformación de la que se han publicado pocos casos. Con 
un probable origen neurogénico en las células de Schwann, está 
constituido por grandes células que contienen granulaciones 
eosinófilas. Son excepción las formas endobronquiales, que no 
suponen más del 6% del total. No se han descrito variedades 
malignas de localización broncopulmonar, pero es un tumor 
que puede recidivar si su resección no es completa.
LINFOMAS
Linfoma pulmonar primitivo
Es una proliferación linfoide monoclonal desarrollada a partir 
del tejido linfoide existente en la mucosa bronquial. Por tanto, 
el origen de la mayoría de los linfomas debe situarse en el 
BALT (bronchus-associated lymphoid tissue), constituido por 
agregados linfoides B ubicados en la lámina propia del árbol 
bronquial.
La mayoría de los llamados pseudolinfomas y neumonías 
intersticiales linfocíticas también se incluyen dentro de los lin-
fomas BALT, debido a las semejanzas morfológicas (lesiones 
linfoepiteliales, citología de tipo centrocitoide o B monocitoi-
de, diferenciación plasmocitoide, colonización folicular por 
elementos neoplásicos e infiltración ganglionar semejante a la 
descrita en los linfomas del MALT [mucosa-associated lymphoid 
tissue]) y clínicas (evolución indolente y recidiva en otros terri-
torios del MALT) que existen. El carácter monoclonal de los lin-
fomas no se observa siempre en este difícil grupo de desórdenes 
proliferativos y el criterio de policlonalidad permite eliminar 
un número importante de proliferaciones malignas. Por tanto, 
para el diagnóstico de un linfoma pulmonar primitivo no solo 
deben usarse los criterios morfológicos, sino también los his-
toquímicos y los citogenéticos, que permiten excluir de estos 
procesos a los pseudolinfomas.
El diagnóstico y la tipificación exigen la puesta en práctica 
de distintas técnicas. La broncoscopia, excepto en los raros 
casos en los que hay una proliferación endobronquial, es casi 
irrelevante para confirmar la existencia de un linfoma, ya que 
la participación bronquial es submucosa y no aflora a la vía 
aérea. Sin embargo, se recomienda hacerla para excluir otras 
anomalías endobronquiales, cuya existencia puede estar en 
concordancia con los hallazgos radiológicos descritos.
Muchos de los casos recogidos en la literatura médica 
han precisado para su diagnóstico de una biopsia pulmonar 
obtenida por toracotomía. Sin embargo, la alta sensibilidad y 
especificidad demostradas por la biopsia pulmonar conseguida 
con una aguja fina, guiada con una tomografía computariza-
da torácica o con una PET, hacen recomendable per primam 
intentionem, este procedimiento en la mayor parte de los casos. 
Cuando existe un derrame pleural, el análisis citológico del 
líquido puede ser de gran ayuda en el diagnóstico.
Al haberse publicado muy pocos linfomas pulmonares 
primitivos, la actitud terapéutica más adecuada aún no se 
ha establecido con seguridad. La toracotomía muchas veces 
es necesaria para llegar al diagnóstico y entonces, cuando es 
posible la exéresis tumoral, la supervivencia a los 5 años puede 
alcanzar hasta un 60% de los casos, la mayoría de las veces 
gracias a la ayuda de la radio- y la poliquimioterapia.
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CAPÍTULO 60
Otros tumores broncopulmonares y torácicos
513
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Linfoma T
El linfoma T de localización primaria pulmonar es raro. Se 
trata de un linfoma T periférico con un pleomorfismo varia-
ble, si bien su morfología no es un buen indicador de cuál 
va a ser su evolución. El estadio evolutivo es probablemente 
el factor pronóstico más relevante. Muestra tendencia a la 
angioinvasión. Para su diagnóstico es necesario demostrar 
su estirpe T y su monoclonalidad mediante técnicas inmu-
nohistoquímicas o de biología molecular. En un 50% de las 
ocasiones se demuestra la presencia del genoma del virus de 
Epstein-Barr (EBV), aun en ausencia de una inmunodepresión 
acompañante.
Granulomatosis linfomatoide
Descrita por Liebow en 1972, forma parte del conjunto de las 
lesiones angiocéntricas linfoproliferativas del tracto respirato-
rio, en las que se incluyen el granuloma letal de la línea media y 
la reticulosis polimorfa. Es un proceso con hallazgos que están 
en relación con los de las vasculitisgranulomatosas y también 
con los de las proliferaciones linfomatosas. La angioinvasión 
no es un marcador específico, pero el grado de atipicidad 
citológica es un factor pronóstico más importante. El estudio 
inmunofenotípico ha puesto de manifiesto que casi siempre 
existen marcadores asociados con las células T y con las células 
NK (natural killer), que rara vez se encuentran en los linfomas T. 
También se ha evidenciado la presencia del genoma del EBV 
en la mayoría de casos. El espectro clínico y morfológico es 
amplio y a la afectación pulmonar puede sumarse, asimismo, 
la de otros órganos. Los síntomas generales, como la fiebre, las 
artromialgias o las manifestaciones neurológicas, suelen acom-
pañar a los torácicos. En el pulmón suelen formarse nódulos 
múltiples, que con frecuencia se cavitan. Su conducta biológica 
puede ser agresiva.
Enfermedad de Hodgkin pulmonar primaria
La enfermedad de Hodgkin (EH) y, sobre todo, la variedad 
escleronodular afecta al mediastino e infiltra el pulmón adya-
cente de forma secundaria. Sin embargo, la enfermedad de 
Hodgkin pulmonar primaria (EHPP) es extremadamente rara. 
De acuerdo con los criterios de estadificación de la EH propues-
tos por Carbone y Kaplan, para clasificar una lesión pulmonar 
como EHPP deben cumplirse las tres condiciones fijadas por 
L’Hoste: 1) hallazgos histopatológicos pulmonares propios de 
una EH; 2) ausencia de afectación de los ganglios linfáticos, y 
3) exclusión clínica y patológica de una EH a distancia.
La EHPP es, como ocurre en los demás linfomas pulmona-
res, una proliferación linfoide desarrollada en la mucosa bron-
quial. Desde un punto de vista anatomopatológico pueden 
distinguirse tres formas bien diferenciadas: 1) escleronodular; 
2) de celularidad mixta, y 3) de predominio linfocítico. Las 
dos terceras partes suelen corresponderse con la primera de 
ellas. Es más frecuente en las mujeres que en los varones, con 
una proporción de 2/1. La edad de presentación es variable, 
si bien la mediana en la EHPP tiende a situarse al final de la 
quinta década de la vida para las mujeres y de la tercera para 
los hombres.
Radiológicamente es una lesión multinodular o una masa 
pulmonar, cuya localización predominante se encuentra 
en los lóbulos superiores. Los patrones de atelectasia por 
ocupación endobronquial, la forma reticulonodular o la 
participación pleural son modos de aparición más raros. 
La participación pulmonar es bilateral en el 50% de los casos. 
El pronóstico está ligado a distintos factores, pero es des-
favorable cuando el paciente supera los 60 años de edad o 
tiene síntomas semejantes a los de los linfomas B, múltiples 
lesiones pulmonares, una afectación bilateral, una invasión 
pleural o una lesión cavitada.
El tratamiento propuesto para la EHPP incluye la radiotera-
pia, combinaciones poliquimioterápicas o protocolos mixtos 
con radio y quimioterapia. Una correcta estadificación es pri-
mordial para que el tratamiento consiga un resultado favorable.
En resumen, el diagnóstico de las proliferaciones clonales 
linfoides del pulmón ha evolucionado mucho gracias al análisis 
del tejido por técnicas biomoleculares y métodos basados en la 
citometría de flujo. Sin embargo, los resultados de los trabajos 
en los que se investigan los factores pronósticos y las dianas 
terapéuticas más apropiadas para estos tumores aún son escasos 
y están lejos de proporcionar beneficios terapéuticos claros.
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