CASO CLINICO

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Universidad Veracruzana
Facultad de Bioanálisis / Región Xalapa
Experiencia Educativa: “Inmunología Básica”
Académico: Gallardo Hernández Carlos Arturo
Caso Clínico:
“Linfohistiocitosis hemofagocítica, un síndrome potencialmente fatal”.
Integrantes:
· Hernández Bautista Dayra Elizabeth
· Labourdette Calderón Araceli
Fecha: 22/Abril/2022
Linfohistiocitosis hemofagocítica, un síndrome potencialmente fatal.
Resumen 
La linfohistiocitosis hemofagocítica es un síndrome hiperinflamatorio y no una patología libre. Representa una actitud hiperinflamatoria terminal que puede pasar en diferentes condiciones. Las maneras genéticas de la linfohistiocitosis hemofagocítica se tienen que a un defecto en el transporte y el manejo de los gránulos citotóxicos de las células NK y de los linfocitos T citotóxicos y no únicamente permanecen restringidas a lo largo de la infancia. Las maneras adquiridas de esta patología se hallan en infecciones, enfermedades autoinflamatorias y autoinmunitarias, neoplasias malignas e insuficiencias inmunológicas adquiridas. El procedimiento está dirigido a eliminar la actividad de las citocinas y borrar las células activadas e infectadas.
Introducción 
El síndrome de linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es una patología inmunomediada, potencialmente mortal. Ha sido al principio descrita por los pediatras Scott y Robb-Smith. Es causada por un compromiso en la capacidad de las células T asesinas naturales y citotóxicas. Hablamos de una entidad rara, con una incidencia anual acumulada de uno por cada 100 000 adultos.
El exclusivo dato importante para establecer que la patología es familiar es el previo a otro integrante del núcleo familiar afecto, principalmente hermanos o primos hermanos. El cuadro clínico consta de fiebre persistente, anorexia, vómitos, irritabilidad y hepatoesplenomegalia. En los estudios de laboratorio se observa pancitopenia, hipertrigliceremia e hipofibrinogenemia junto con hiperferritinemia e incremento de LDH. La histología se caracteriza por infiltración visceral de linfocito e histiocitos con capacidad hematofágica. 
Su diagnóstico expone un enorme reto ya que sus manifestaciones acostumbran a simular otros cuadros como la sepsis y el daño multiorgánico. Es fundamental la piensa diagnóstica temprana, ya que el retardo en el principio del procedimiento se ha asociado a un incremento de la mortalidad.
Caso clínico 
Paciente femenino de 48 años que ingreso con síndrome febril, con una temperatura constante de 39 °C con un mes de evolución, asociado a pérdida de peso de 10 kg en ese último mes. Durante el examen físico se observó una palidez cutánea mucosa, hepatoesplenomegalia y adenopatías periféricas de aproximadamente 3 cm de diámetro, no dolorosas, móviles, de consistencia gomosa, localizadas en ambas cadenas cervicales laterales, axilares e inguinales. 
Estos datos en conjunto con anemia conducen a la realización de excéresis y biopsia de adenopatía cervical por la sospecha clínica de linfoma. El estudio histológico reveló: linfoma no Hodgkin de células grandes B rico en linfocitos T CD20, CD3, CD5, CD79 positivos. Se realizó además medulograma y biopsia de médula ósea en los que no se evidenció signos de infiltración tumoral; pero se observaron abundantes macrófagos con fenómeno de hemofagocitosis. Al cumplir los criterios diagnósticos de LHH se inició tratamiento con Inmunoglobulina G endovenosa en dosis de 400 mg/kg de peso por cinco días y dexametasona en dosis de 10 mg/m2 superficie corporal diariamente con dosis descendente cada 2 semanas. A las dos semanas de iniciado este tratamiento la paciente presentaba mejoría clínica evidente y no existían signos de insuficiencias orgánicas por lo que se decidió administrar esquema de quimioterapia R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, vincristina, adriamicina, prednisona). A los 12 meses de seguimiento la paciente se encuentra en remisión completa de ambas condiciones.
	Complementarios 
	Rango de referencia para adultos 
	Paciente 
	Hemoglobina(g/dL)
	12-16
	9
	Leucocitos (por mm3 )
	4500-110
	1400
	Plaquetas (por mm3 )
	150-400
	85
	Glucemia (mmol/L)
	150-400
	2,5
	Creatinina (mmol/L)
	47,6 - 113,4
	76
	Ácido úrico (mmol/L)
	156-357
	300
	Proteínas totales (g/L)
	60-80
	68
	Albúmina (g/L)
	35-52
	24
	Colesterol total (mmol/L)
	3,87-6,71
	1,5
	Triacilglicéridos (mmol/L)
	0,46-1,60
	3,5
	Alanino aminotransferasa (U/L)
	10-49
	47
	Láctate deshidrogenasa (U/L)
	200-400
	750
	Ferritina sérica (µg/L)
	30-400
	750
	Tiempo de protrombina(s)
	
	Control- 12 
	Tiempo de tromboplastina parcial activado(s)
	
	Control- 47 
	Fibrinógeno (g/L)
	2 - 4
	1
Discusión 
El escenario patogénico radicalmente extenso del síndrome de LHH, en donde las deficiencias de los genes, las patologías predisponentes y los componentes desencadenantes de diferentes etiologías se hallan mezclados, en general con la alta tasa de mortalidad, realizan de esta patología una de las situaciones clínicas más complicadas y potencialmente mortales existente.
La paciente presentada tuvo un diagnóstico precoz de linfoma no Hodgkin de células grandes B rico en linfocitos T y en consecuencia recibió tratamiento efectivo para ambas enfermedades, con evolución satisfactoria. Existe un limitado número de casos reportados de síndrome de LHH vinculados a endocarditis infecciosa. En ellos los agentes infecciosos identificados han sido Aspergillus, Histoplasmacapsulatum, Mycobacterium tuberculosis, Estreptococos del grupo G, Haemophilusparainfluenzae, Abiotrophiadefective y Staphylococcus epidermidis.
El caso presentado destaca la gran complejidad del síndrome de LHH en el adulto y refuerzan la necesidad crítica del diagnóstico y tratamiento oportuno en este paciente. Debido a la baja incidencia de esta enfermedad y lo imperioso de tomar decisiones diagnósticas y terapéuticas en este paciente en la evidencia nacional, se considera imprescindible promover esfuerzos multidisciplinarios y multicéntricos que logren la creación de un registro nacional de pacientes con síndrome de LHH.
Conclusión 
La LHH es una entidad poco recurrente vinculada a una alta mortalidad, por lo cual su índice de piensa debería de ser alto ante un cuadro clínico y analítico compatible. No obstante, su diagnóstico constituye un enorme reto clínico, logrando presentarse en algunos casos superpuesto a cuadros infecciosos diversas. La LHH es una entidad poco frecuente asociada a una alta mortalidad, por lo que su índice de sospecha debe de ser elevado ante un cuadro clínico y analítico compatible. Sin embargo, su diagnóstico constituye un monumental desafío clínico, pudiendo presentarse en algunas ocasiones superpuesto a cuadros infecciosos distintas.
Bibliografía 
· Cárdenas Bruno M, Moreno Miravalles M. Diagnóstico postmortem de un caso con síndrome hemofagocítico secundario. Rev Cub Ped. 2019 [acceso 16/04/2022];91(1). Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sciarttext&pid=S0034- 75312019000100012&lng=es&nrm=iso
· Jaime Fagundo JC, Trelles Porro L, Durán Guarch G, Rodríguez Pérez JL, Gutiérrez Díaz A, Pavón Morán V, et al. Linfohistiocitosis hemofagocítica. Informe de un caso. Rev Cub Hematol Inmunol Hemoter. 2010 Dic [acceso18/04/2022];26(3):241-5. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864- 02892010000300009&lng=es