ENFERMEDAD DE LOS VASOS

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ENFERMEDAD DE LOS VASOS 
Estructura y función vasculares 
• Todos los vasos, excepto los capilares, comparten una estructura de tres capas consistente en una 
íntima revestida por endotelio, una media de músculo liso sobre ella y una adventicia de soporte, 
entremezclada con matriz extracelular 
• El contenido en células musculares lisas y matriz de arterias, venas y capilares varía según las 
demandas hemodinámicas (p. ej., presión, pulsatilidad) y los requerimientos funcionales. 
• Numerosos trastornos afectan solo a determinados tipos de vasos y, en consecuencia, presentan 
distribuciones anatómicas características: 
- Ateroesclerosis afecta a las arterias elásticas y musculares. 
- Hipertensión es consecuencia del aumento del tono en arterias pequeñas y arteriolas musculares. 
- Diversas vasculitis afectan habitualmente solo a vasos de cierto calibre 
- El exudado celular inflamatorio y la permeabilidad aumentada se producen principalmente en 
vénulas poscapilares. 
Anomalías vasculares 
• Aneurismas en fresa: son evaginaciones de los vasos cerebrales debidos a una debilidad 
congénita de la pared; la rotura puede causar una hemorragia intracerebral mortal 
• Fistulas arteriovenosas: son comunicaciones anómalas entre las arterias y las venas. Pueden ser 
congénitas o secundarias a traumatismos, intervenciones quirúrgicas, inflamación o la curación 
de un aneurisma roto. La rotura de la fístula puede dar lugar a una hemorragia extensa, y grandes 
fístulas pueden crear un significativo cortocircuito de izquierda a derecha, con un aumento del 
retorno venoso que lleva a una insuficiencia cardíaca de gasto alto 
• Displasia fibromuscular: es un engrosamiento focal irregular y una atenuación de la pared arterial 
debida a una hiperplasia de la íntima y de la media y fibrosis. 
• Enferm. de Rendu-Osler-Weber 
Respuesta de la pared vascular a la lesión 
• Activación endotelial: proceso en el que ajustan las 
funciones de estado de equilibrio y propiedades de 
nueva adquisición. Producción de factores relajantes 
(óxido nítrico) y constrictores (endotelina) 
• Disfunción endotelial: alteración del fenotipo que 
afecta a la reactividad vascular, induce una 
superficie trombógeno o tiene una adherencia 
anómala para las células inflamatorias 
• Engrosamiento de la íntima: Independientemente de 
la naturaleza de lesión, el endotelio dañado y la pared 
vascular subyacente curan por la estimulación del 
crecimiento de las células musc lisas y la producción 
MEC que da lugar a un engrosamiento de la íntima 
llamado neoíntima. Las células de esta tienen un 
fenotipo proliferativo y sintético diferente de la media 
subyacente, y pueden derivar de la pared vascular o de precursores circulantes. En los vasos de 
tamaño pequeño o medio (ej: arteria coronaria) este engrosamiento de la íntima puede estenosar 
la luz y provocar isquemia tisular por debajo de la zona estenótica. 
La disfunción endotelial es responsable parcialmente del comienzo: ateroesclerosis, trombos, 
lesiones vasculares inducidas x hipertensión 
 
ENFERMEDAD VASCULAR HIPERTENSIVA 
• Hipotensión: da lugar a perfusión inadecuada de los órganos por eso debe mantener la PA 
• Hipertensión: causa de daño orgánico y de ateroesclerosis dentro de ciertos parámetros 
la hipertensión causa hipertrofia e insuficiencia cardiaca, demencia multifactorial, disección aortica e 
insuficiencia renal. Si no son tratados los pacientes con hipertensión pueden morir: 
• Cardiopatía isquémica 
• Insuficiencia cardiaca congestiva 
• Accidentes cerebrovasculares 
Hipertensión maligna: rápida elevación de la presión que sin tratamiento causa la muerte en 1 o 2 años, 
se caracteriza por una elevación grave (200/120), insuficiencia renal, hemorragia y exudados retinianos 
Según causa: 
- Hipertensión idiopática:90 a 95% de los casos hipertensión esencial, trastorno multifactorial 
- Hipertensión secundaria: causada por una enf renal o suprarrenal subyacente 
→ REGULACIÓN DE LA PRESIÓN ARTERIAL 
La presión arterial es una función del gasto cardíaco y la resistencia vascular periférica, magnitudes en 
las que influyen múltiples factores genéticos y ambientales 
 
✓ Gasto cardiaco: función del volumen sistólico y frecuencia cardiaca, el determinante más 
importante del volumen sistólico es la presión de llenado; la frec cardiaca y contractilidad 
miocárdica están reguladas por el sist adrenérgico 
✓ Resistencia perif: el tono vasc muestra equilibrio entre vasoconstrictores y vasodilatadores; 
capacidad de autorregulación (flujo aumentado induce vasoconstricción) 
Los riñones influyen en la resistencia periférica y excreción/retención de sodio x medio de: 
• Renina: se libera en resp a la hipotensión en las arteriolas glomerulares aferentes, a niveles 
elevados de catecolaminas y a niveles bajos de sodio cuando el filtrado glomerular disminuye 
aumento de la reabsorción de sodio 
• Angiotensina II: eleva la presión arterial por inducción de la vasoconstricción, secreción de 
aldosterona (aumenta la reabsorción de sodio y agua), aumento de la reabsorción tubular 
• Vasodilatadores: prostaglandinas y óxido nítrico 
• Péptido natriurético miocárdico: liberados desde el miocardio en resp del aumento de la 
volemia; inhiben la reabsorción de sodio favoreciendo su excreción y diuresis 
→ Patogenia: Cambios en la homeostasia del sodio renal y/o en el tono de la pared vascular causa la 
hipertensión esencial 
→ Patogenia de hipertensión secundaria: 
- Hipertensión renovascular: estenosis de la artera renal provoca disminución del flujo y la presión 
glomerular activando la secreción de renina 
- Trastornos monogénicos: defectos génicos de las enzimas del metabolismo de la aldosterona 
provocando su elevada secreción y una mayor reabsorción de sal y agua (hiperaldosteronismo 
primario); mutación de proteínas que influyen en la absorción del sodio (canal de Na) causa 
incremento en la reabsorción (síndrome de Liddle) 
→ Mecanismo de la Hipertensión esencial 
• Factores genéticos 
• Reducción de la excreción renal de sodio 
• Influencias vasoconstrictoras 
• Factores ambientales (estrés, obesidad, alto consumo de sal) 
→ Patología vascular en la hipertensión 
La hipertensión no solo acelera la aterogenia, sino que también produce cambios degenerativos en las 
paredes de las arterias grandes y medias, lo que puede provocar una disección aórtica o una 
hemorragia cerebrovascular. Asimismo, se asocia a otras dos formas de enfermedad de pequeños 
vasos: las arterioloesclerosis hialina e hiperplásica 
→ Morfología 
1. Arterioesclerosis hialina 
• Art con engrosamiento hialino, homogéneo y rosado 
• Asociado a estenosis luminal 
• Refleja extravasación de proteínas plasmáticas, cel endoteliales lesionadas 
• Aumento de sint. De matriz de las cel musc. En respuestas a las agresiones hemodinámicas 
crónicas de la hipertensión 
• Luz significativamente estrecha 
• En la nefroesclerosis inducida por hipertensión crónica, la estenosis arteriolar de la 
arterioloesclerosis hialina causa una afectación difusa de la irrigación renal y cicatrización 
glomerular 
2. Arterioesclerosis hiperplásica 
• Lesión propia de la hipertensión grave 
• Engrosamiento céntrico laminado (en piel de cebolla) con estenosis luminal 
• En la hipertensión maligna van acompañadas de depósitos fibrinoides y necrosis de la pared 
vascular (arteriolitis necrosante), sobre todo en el riñón 
Arterioesclerosis 
Es un término que denota engrosamiento de la pared arterial y pérdida de elasticidad; se reconocen 
tres patrones: 
1- Arterioloesclerosis: afecta sobre todo a arterias y arteriolas de tamaño pequeño o mediano y se 
asocia a isquemia 
2- Esclerosis medial de Miinckeberg: se caracteriza por una calcificación de la media en las arterias 
musculares que ocurre habitualmente después de los 50 años de edad. Los depósitos 
calcificados no son obstructivos y nosuele tener relevancia clínica 
3- Ateroesclerosis (+frec) 
Ateroesclerosis: 
Enfermedad lentamente progresiva de las arterias musculares y elásticas de tamaño grande a mediano 
cuyas lesiones se caracterizan por placas elevadas en la íntima compuestas de lípidos, células musc lisas 
en proliferación, células inflamatorias y un aumento de la MEC. Afecta + las grandes arterias elásticas y 
art musculares de tamaño grande e intermedio. Causan alteraciones por: 
- Obstrucción mecánica al flujo, especialmente en vasos de pequeño calibre. 
- Rotura de la placa, que da lugar a trombosis vascular. 
- Debilitamiento de la pared vascular subyacente, que conduce a la formación de aneurismas 
→ Epidemiologia: causa más morbilidad y mortalidad que cualquier otro trastorno. Ft de riesgo: 
- No modificables: hereditarios** (ej: hipercolesterolemia familiar) contribuyen numerosos 
polimorfismos genéticos (como la predilección por la hipertensión y la diabetes); edad (progresa 
con la edad → 40 y 60 años), sexo (las mujeres premenopáusicas están relativamente protegidas 
contra la ateroesclerosis y sus complicaciones) 
- Modificables: Hiperlipidemia e hipercolesterolemia (mayor riesgo asociado a aumento de LDL y 
disminución de HDL), hipertensión, tabaco y diabetes mellitus 
→ Patogenia: es una respuesta inflamatoria crónica y reparativa de la pared arterial a la lesión de la 
cel endotelial, que causa un aumento de la permeabilidad endotelial, adhesión de los leucocitos y 
plaquetas, y activación de la coagulación. Estos acontecimientos inducen la liberación y activación 
de mediadores químicos (ej: factores de crecimiento y mediadores inflamatorios), con el posterior 
reclutamiento y proliferación de las células musc lisas en la íntima para producir la lesión 
característica de la íntima. O sea: 
- lesión endotelial: la disfunción de las células endoteliales (CE) causará un aumento de la 
adhesividad y de la actividad procoagulante; los mec de lesión son la hipercolesterolemia, los 
trastornos hemodinámicos (ej: alteración del flujo), el tabaquismo, la hipertensión, las toxinas y los 
microorganismos infecciosos. Independientemente del estímulo incitador, el vaso responde con 
un engrosamiento bastante estereotipado de la íntima; en presencia de lípidos circulantes, surgen 
los ateromas típicos. 
- Trastornos hemodinámicos: placas de ateroma aparecen de modo característico en puntos de 
ramificación vascular y otras zonas de alteración del flujo. 
- Lípidos: por defectos de captación, en el metabolismo o en la unión de los lípidos a apoptns 
circulantes pueden dar lugar a una elevación de los lípidos este aumento se acumula en la pared 
vascular y causa una disfunción de las CE. 
- Inflamación: es desencadenada por la acumulación de cristales de colesterol y ácidos grasos 
libres en los macrófagos lo cual activa al inflamosoma y posteriormente los linfocitos T 
- Infección: Herpes, citomegalovirus y chlamydia neumonía 
- Proliferación de musculo liso y matriz: La síntesis de matriz estabiliza las placas, pero la 
sobreproducción de cels inflamatorias aumenta la degradación de la matriz dando placas 
inestables 
→ Morfología: 
- Estrías grasas: lesiones tempranas compuestas por acumulaciones en la íntima de macrófagos 
espumosos y CML que sobresalen ligeramente en la luz vascular. Inician como múltiples manchas 
amarillas pequeñas y planas que terminan por confluir formando estrías planas de 1 cm de largo 
o más. Esas estrías evolucionan hasta formar placas, no todas llegan a convertirse en lesiones 
avanzadas 
Placa de ateroma: es una lesión con engrosamiento de la íntima de color blanco amarillento que 
ocupan la luz arterial. Compuestas por células musc lisas, macrófagos y LF T, una MEC y lípido intra y 
extracelulares cubiertos por una capa superficial fibrosa compuesta por cel musc lisas y colágeno. Las 
placas se consideran complicadas cuando muestran calcificación, hemorragia, fisuras o úlceras; tales 
cambios se asocian a menudo a trombosis local, adelgazamiento de la media… 
→ Consecuencias: 
- Estenosis ateroesclerótica: x un estrechamiento lento e insidioso de las luces vasculares x una 
acumulación gradual de matriz en la placa. Si se produce aprox 70% de estenosis → isquemia 
- Cambio agudo en la placa: producido x una rotura o hemorragia en la placa haciendo con que 
expanda su volumen y pueda aumentar la estenosis luminal. Cuando las placas se rompen, la 
sangre puede exponerse al contenido altamente trombógeno de su interior o a la membrana 
basal subendotelial, lo que da lugar a una trombosis vascular parcial o completa. Los factores 
extrínsecos que influyen en la rotura de la placa son la hipertensión sistémica y la vasoconstricción 
focal y los intrínsecos son la estructura y la composición de la placa: 
• placas vulnerables: núcleos grandes deformables, cápsulas fibrosas finas y/ o un aumento 
del contenido de células inflamatorias 
• placas estables: núcleos ateromatosos mínimos y cápsulas fibrosas bien colagenizadas 
más gruesas, con una cantidad relativamente menor de inflamación 
→ Cambios patológicos que las placas ateroescleróticas pueden sufrir: 
• rotura, ulceración o erosión 
• hemorragia dentro de la placa 
• ateroembolia 
• formación de aneurismas 
→ Consecuencias: infarto de miocardio, infarto cerebral, aneurismas aórticos y enf vascular periférica 
Aneurismas y disección 
Aneurismas son dilataciones vasculares anómalas congénitas o adquiridas que afectan al grosor 
completo de la pared y se clasifican en: 
- aneurisma verdadero: rodeado por las tres capas de la pared vascular, aunque cualquiera de las 
capas puede estar atenuada de forma individual. 
- aneurisma falso: es un hematoma extravascular que se comunica con el espacio intravascular; 
parte de la pared vascular se ha perdido 
Disecación: ocurre cuando la sangre penetra en la pared de un vaso y separa sus distintas capas 
Tanto los aneurismas verdaderos como los falsos y las disecciones pueden romperse, con 
consecuencias, en general, de extrema gravedad. 
→ Tipos de aneurisma: 
• Saculares: son evaginaciones esféricas que solo afectan a una porción de la pared vascular. 
• Fusiformes: son dilataciones circunferenciales difusas de un segmento vascular largo. Pueden 
afectar a regiones del cayado aórtico, la aorta abdominal o incluso las arterias iliacas 
• Falsos aneurisma 
• Disección 
→ PATOGENIA DE LOS ANEURISMAS: Los aneurismas se producen cuando la estructura o la 
función del tejido conjuntivo de la pared vascular se ven afectadas. El debilitamiento de las 
paredes de los vasos es un factor importante en las formas más comunes esporádicas de 
aneurisma 
La calidad intrínseca del tejido conjuntivo de la pared es deficiente 
• Síndrome de Marfan: la síntesis defectuosa de la proteína de anclaje fibrilina condiciona a 
una actividad aberrante del TGF-β y debilitamiento del tejido elástico; en la aorta, esto 
produces en ocasiones una dilatación progresiva 
• Síndrome de anclaje fibrilina es otra posible causa de aneurismas. En este trastorno, las 
mutaciones en los receptores del TGF-β condicionan una síntesis insuficiente de elastina y 
colágenos I y III. 
El equilibrio entre la degradación y la síntesis de colágeno se ve alterado por la 
inflamación y las proteasas asociadas a ella. 
• En particular, el aumento de la expresión de metaloproteinasas de matriz (MMP), 
sobre todo, por los macrófagos en la placa ateroesclerótica o las vasculitis, contribuye 
al desarrollo de aneurismas. 
La pared vascular se debilita por la pérdida de células musculares lisas o reducción de 
la síntesis de matriz extracelular no colágena ni elástica. 
• La isquemia de la parte interna de la capa media se produce cuando hay un engrosamiento 
ateroesclerótico de la íntima, que incrementa la distancia de difusión del oxígeno y los 
nutrientes. 
• La hipertensión sistémica también origina una significativa estenosis de las arteriolasde los 
vasos vasculares, lo que induce isquemia de la media externa. 
La sífilis terciaria es otra causa poco habitual de aneurismas aórticos. 
• La endoarteritis obliterante característica de la sífilis tardía muestra predilección por los vasos 
pequeños, incluidos los vasa vasorum de la aorta torácica. 
→ Las dos causas más importantes de aneurisma aórtico son: 
• Ateroesclerosis y la hipertensión 
→ Otros factores que debilitan las paredes vasculares y provocan aneurismas son: 
• Traumatismos 
• Vasculitis 
• Defectos congénitos 
• Infecciones 
ANEURISMA DE LA AORTA ABDOMINAL. 
Los aneurismas causados por ateroesclerosis se forman con mayor frecuencia en: 
• Aorta abdominal 
• Arterias ilíacas primitivas 
Los AAA afectan más habitualmente a hombres y fumadores, siendo infrecuente su 
desarrollo antes de los 50 años. 
→ Morfología: Tres variantes: 
1. Aneurisma ateroesclerótico 
• En general se sitúan, distal a las arterias renales y proximales a la bifurcación aortica. 
• Pueden ser saculares o fusiformes 
• Pueden alcanzar 15 cm de diámetro y 25 de longitud. 
• Puede contener un trombo mural 
• Podría afectar a las arterias renales o mesentéricas. 
• Podría verse acompañado de aneurismas menores en las arterias iliacas. 
2. Aneurisma inflamatorio 
• 5 al 10 % total de AAA. 
• Propio de pacientes jóvenes. 
• Dolor dorsal 
• Marcadores inflamatorios elevados. 
• Inflamación linfoplasmocitica abundante 
• La mayoría de los casos no se correlacionan con inflamación de otras arterias. 
• Inflamación periaortica 
• Enfermedad relacionada con inmunoglobulina G4 
• Concentraciones altas de IgG4 
• Daña diversos tejidos 
• Aortitis y periaortitis 
• Tx corticoesteroides 
 
3. Aneurisma micotico 
• Ocasionado por mircroorganismos alojados o circulantes. 
• La supuración destruye la media. 
• Características clínicas. 
• La mayoría son asintomáticos 
• Se descubren accidentalmente en la exploración física. 
• Puede generar la obstrucción de alguna rama de la aorta. 
• Embolia 
• Atrapamiento de una estructura adyacente. 
El riesgo de rotura se relaciona con el tamaño del aneurisma. 
• 0%: ≤ 4 cm 
• 1% al año para 4 cm y 5 cm 
• 11% al año 5 y 6 cm 
• 25% al año ≥ 6 cm 
La cirugía de urgencia tras una rotura es superior al 50%. 
ANEURISMA DE LA AORTA TORACICA. 
• Se suelen asociar a HTA 
• Otro pueden ser causados por síndrome de Marfan o Loeys-Dietz 
• Signos y síntomas. 
• Dificultad respiratoria 
• Dificultad para deglutir 
• Tos persistente 
• Dolor 
• Enfermedad cardiaca 
La mayoría de los pacientes con aneurismas sifilíticos mueren por insuficiencia cardíaca secundaria 
a una insuficiencia valvular aórtica. 
DISECCION AORTICA. 
Se produce cuando la sangre separa los planos laminares de la media, formando un conducto 
lleno de sangre en la pared aortica. 
Afecta sobre todo a dos grupos de pacientes. 
• Hombres de entre 40 y 60 años con antecedentes de HTA 
• Adultos jóvenes, con anomalías sistémicas o localizadas del tejido conjuntivo que 
• afectan a la aorta. 
• Las disecciones pueden ser yatrogenas. 
• Inducidas por canulaciones durante técnicas de cateterismo coronario o derivación 
cadiopulmunar. 
• De forma infrecuente, el embarazo se asocia a disección de la aorta o de otros vasos. 
• La disección es rara en pacientes con una ateroesclerosis importante o que sufren otros 
procesos que cursan con cicatrización de la media 
La hipertensión es el principal factor de riesgo de la disección aortica. Las complicaciones más graves 
se presentan en las localizaciones entre la válvula aortica y el cayado distal. 
→ Clínica: El síntoma clásico de la disección aorta es el inicio súbito de un dolor lancinante, 
que 
comienza habitualmente en el parte anterior del tórax y se irradia hacia la espalda entre las 
escapulas, desplazándose hacia abajo a medida que la disección progresa. Es posible que el dolor 
se confunda con un infarto de miocardio. 
VASCULITIS. 
El termino vasculitis se emplea genéricamente para designar la inflamación de las paredes 
vasculares. Las características de las distintas vasculitis varían y dependen en buena medida de 
lecho vascular afectado. 
Las manifestaciones clínicas más habituales comprenden signos y síntomas inespecíficos. 
• Fiebre 
• Mialgias 
• Artralgias 
• Malestar general 
La mayoría de vasculitis afectan a vasos pequeños, que pueden ser capilares, arteriolas o vénulas. 
(Hay excepciones) Existen entidades que sobre todo afectan a la aorta y a arterias de tamaño 
medio, mientras que otras se centran en arteriolas menores. Se reconocen unas 20 formas 
principales de vasculitis. 
Los dos mecanismos patógenos comunes en la vasculitis son: 
• Inflamación inmunomediada 
• Invasión directa de las paredes vasculares por patógenos infecciosos. 
Las infecciones provocan también indirectamente vasculitis no infecciosas, por ejemplo, 
generando inmunocomplejos o desencadenando una respuesta inmunitaria de reactividad 
cruzada. Es importante distinguir entre los mecanismos infecciosos e inmunológicos para efectos de 
tratamiento. 
VASCULITIS NO INFECCIOSAS. 
La principal causa de vasculitis no infecciosa es la respuesta local o sistémica. La lesión inmunitaria 
en estas vasculitis es provocada por: 
• Depósito de inmunocomplejos 
• Anticuerpos citoplasmáticos antineutrofilos 
• Anticuerpos contra las células endoteliales 
• Linfocitos T autorreactivos 
 
Vasculitis asociada a inmunocomplejos. 
• Esta forma de vasculitis se observa en trastornos inmunitarios sistémicos. Como el lupus 
eritematoso sistémico asociado a producción y formación de inmunocomplejos que se 
depositan en los vasos. 
• Vasculitis por hipersensibilidad a fármacos: Ciertos fármacos actúan como haptenos 
uniéndose a las proteínas séricas o a los componentes de la pared vascular; otros son por si 
mismos proteínas extrañas. En este contexto, las lesiones cutáneas son las más habituales. 
• Siempre es importante considerar la hipersensibilidad a fármacos como posible causa de 
vasculitis, dado que la interrupción del medicamento causal suele favorecer la resolución 
del proceso. 
• Vasculitis secundaria a infecciones: los anticuerpos contra los constituyentes microbianos 
pueden formar inmunocomplejos, que circulan y se depositan en las lesiones vasculares E 
Anticuerpos citoplasmáticos antineutrofilos. 
• Los ANCA son un heterogéneo grupo de autoanticuerpos dirigidos contra los 
componentes de los gránulos primarios de los neutrófilos, los lisosomas de los monocitos 
y las células endoteliales. 
• Sus títulos suelen reflejar la gravedad clínica, y su elevación tras periodos de latencia es 
indicativa de recidiva de la enfermedad. 
- Antiproteinasa 3. La PR3 es un componente de los gránulos azurófilos de los neutrófilos que 
comparte homología con numerosos péptidos microbianos. Los ANA-PR3 se asocian a 
polivasculitis. 
- Antimieloperoxidasa. La MPO es un componente de los gránulos de los lisosomas implicado 
en la generación de radicales libres de oxígeno. Los ANCA-MPO son inducidos por diversos 
agentes terapéuticos, especialmente por propiltiouracilo. Se asocian a polivasculitis 
microscópica y al síndrome de churg-Strauss. 
Los ANCA activan a los neutrófilos directamente, estimulando la liberación de especies reactivas 
del oxígeno y enzimas proteolíticas. En los lechos vasculares, esta activación también provoca 
interacciones destructivas entre las células inflamatorias y endoteliales. 
Anticuerpos contra las células endoteliales. 
Los anticuerpos contra las células endoteliales, tal vez inducidos por anomalías en la regulación 
inmunitaria, pueden predisponer a ciertas vasculitis, como la enfermedad de Kawasaki. 
Arteritis de células gigantes (temporal) 
La arteritis de células gigantes es la forma de vasculitis más común en personas de edad avanzada 
en EE.UU. y Europa. Se trata de un trastorno inflamatorio crónico de las arterias, desde grandes a 
pequeñas, queafecta sobre todo a las arterias craneales. 
• Temporales 
• Vertebrales 
• Oftálmicas 
• Aorta 
La afectación de la arteria oftálmica puede causar de forma brusca una ceguera permanente, 
por lo que esta arteritis es una urgencia médica que requiere detección y tratamiento inmediatos. 
La mayoría de las evidencias indican que la arteritis de células gigantes se asocia a una respuesta 
inmunitaria mediada por linfocitos T contra una serie de antígenos de la pared vascular, que 
favorece la ulterior producción de citosinas proinflamatorias (especialmente TNF) 
Los segmentos arteriales afectados desarrollan engrosamiento de la íntima (con ocasionales 
trombosis), que reduce el diámetro luminal. Las lesiones clásicas presentan inflamación 
granulomatosa, centrada en la lámina elástica interna, que produce su fragmentación. Se observa 
un infiltrado de linfocitos T (CD4+ > CD8+) y macrófagos. 
La fase de curación se caracteriza por atenuación y cicatrización de la media con 
engrosamiento de la íntima, típicamente con fragmentación de tejido elástico residual y fibrosis de 
la adventicia. 
La arteritis de células gigantes es infrecuente ante de los 50 años. Los síntomas pueden ser difusos e 
inespecíficos, como fiebre, fatiga, o pérdida de peso, o bien manifestarse con dolor facial o 
cefalea, más intensa a lo largo de la arteria temporal superficial, que a veces es dolorosa a la 
palpación. 
Los síntomas ocúpales aparecen de forma brusca en aproximadamente el 50% de los pacientes. 
Oscilan entre la diplopía y la perdida completa de la visión. 
Arteritis de Takayasu. 
- Es una vasculitis granulomatosa de las arterias medianas y grandes, caracterizada 
principalmente por molestias oculares y por un significativo debilitamiento del pulso en las 
extremidades superiores (enfermedad sin pulso). 
- Se manifiesta con un engrosamiento transmural de la aorta, sobre todo del cayado aórtico y los 
grandes vasos, y con estenosis luminal importante de las ramas principales. 
- En personas de más de 50 años el diagnóstico es aortitis de células gigantes, y en las de menos, 
aortitis de Takayasu. 
- Afecta clásicamente al cayado aórtico. En un tercio de los pacientes también lo hace al resto 
de la aorta, con implicación de la arteria pulmonar en la mitad de los casos. Las arterias 
coronarias y renales pueden verse afectadas de forma similar. Cuando se afecta el cayado de 
la aorta, es posible que la luz de los grandes vasos este significativamente estenosada o incluso 
obstruida. Ocasionalmente, la afectación de la raíz aortica causa dilatación e insuficiencia de 
la válvula aortica. 
- Los síntomas iniciales suelen ser inespecíficos e incluyen fatiga, pérdida de peso y fiebre. Al 
progresar, los síntomas vasculares aparecen hasta dominar el cuadro clínico, y comprenden 
disminución de la presión arterial y debilidad de los pulsos carotideos y de las extremidades 
superiores; trastornos oculares, como anomalías visuales, hemorragia retiniana o ceguera 
completa, y alteraciones neurológicas. Se puede presentar. 
• Claudicación de las piernas 
• Hipertensión pulmonar 
• Infarto del miocardio 
• Hipertensión sistémica 
 
 
Panarteritis nudosa. 
La panarteritis nudosa (PAN) es una vasculitis sistémica de arterias de tamaño pequeño e 
intermedio que afecta de manera característica a vasos renales y viscerales, pero no a la 
circulación pulmonar. 
• PAN idiopática clásica, 
• Formas cutáneas de PAN 
• PAN asociada a hepatitis crónica 
La panarteritis nudosa clásica se caracteriza por inflamación necrosante transmural 
segmentaria de las arterias de tamaño pequeño o intermedio. Se afectan los vasos de los riñones, 
el corazón, el hígado y el tubo digestivo, en orden descendente de frecuencia. A menudo causa 
aneurismas o rotura. Entre los primeros signos de la enfermedad se cuenta el deterioro de la 
perfusión, con úlceras, infartos, atrofia isquémica o hemorragias. 
Aunque se trata de una enfermedad propia de adultos jóvenes, la PAN se da también en 
poblaciones pediátricas y geriátricas. Sus manifestaciones clínicas derivan de la isquemia y el infarto 
de los tejidos y órganos afectados. 
Enfermedad de Kawasaki. 
Es una patología febril aguda, en general autolimitada, de la lactancia y la infancia (80% de los 
pacientes tienen 4 años o menos). Se asocia a arteritis de vasos grandes o medianos e incluso 
pequeños. 
Su importancia clínica depende sobre todo de la predilección por la afectación de la arteria 
coronaria, que puede ser origen de aneurismas que se rompen o se trombosan, lo que provoca 
infartos de miocardio agudos. Es la principal causa de cardiopatía adquirida en niños. 
Diversos agentes infecciosos, en su mayoría víricos, se han implicado como estímulos 
desencadenantes de este proceso en pacientes genéticamente susceptibles. 
El daño vascular es mediado sobre todo por linfocitos T y monocitos/macrófagos activados. 
La enfermedad de Kawasaki suele presentarse con: 
• eritema y formación de ampollas en conjuntiva y boca, 
• edema en manos y pies, 
• eritema de las palmas de las manos y las plantas de los pies, 
• exantema descamativo 
• hipertrofia de los ganglios linfáticos cervicales (síndrome de ganglios linfáticos 
mucocutáneos) 
Si la patología se detecta precozmente, el tratamiento con inmunoglobulina intravenosa y ácido 
acetilsalicílico reduce de forma drástica el riesgo de enfermedad arterial coronaria sintomática. 
Polivasculitis microscópica. 
La polivasculitis microscópica es una vasculitis necrosante que generalmente afecta a los capilares, 
así como a las arteriolas y vénulas. 
También se llama vasculitis por hipersensibilidad o leucocitoclástica. 
Pueden afectarse la piel, las mucosas, los pulmones, el encéfalo, el corazón, el tubo digestivo, los 
riñones y el músculo. 
La glomerulonefritis necrosante (90% de los pacientes) y la capilaritis pulmonar son 
particularmente frecuentes. 
La vasculitis microscópica puede asociarse a numerosos trastornos inmunitarios, tales como púrpura 
de Schönlein-Henoch, crioglobulinemia mixta esencial y vasculitis asociada a alteraciones del tejido 
conjuntivo. En algunos casos se ven implicadas las respuestas de anticuerpos frente a antígenos, 
como fármacos microorganismos proteínas heterólogas o proteínas tumorales. 
Dicha respuesta puede dar lugar al depósito de inmunocomplejos o desencadenar respuestas 
inmunitarias secundarias. En realidad, la mayoría de los casos se asocian a ANCA-MPO. 
La polivasculitis microscópica se caracteriza por segmentos de necrosis fibrinoide de la media y por 
lesiones necrosantes transmurales focales. 
Dependiendo del lecho vascular implicado, los principales rasgos clínicos comprenden hemoptisis, 
hematuria y proteinuria, dolor o hemorragia intestinales, dolor o debilidad muscular y púrpura 
cutánea palpable. 
Síndrome de Churg-Strauss. 
El síndrome de Churg-Strauss es una vasculitis necrosante de vasos pequeños clásicamente 
asociada a asma, rinitis alérgica, infiltrados pulmonares, hipereosinofilia periférica y 
granulomas necrosantes extravasculares. 
También llamada granulomatosis y vasculitis alérgica. 
El síndrome de Churg-Strauss es una enfermedad multisistémica con afectación cutánea (púrpura 
palpable), hemorragia digestiva y enfermedad renal 
El corazón se ve implicado en el 60% de los casos y es responsable de casi la mitad de las muertes 
generadas por el síndrome. Los antagonistas de los receptores de leucotrienos son un factor 
desencadenante. 
Enfermedad de Behçet 
Es una vasculitis neutrófila de vasos pequeños y medianos que se suele presentar con una tríada de 
úlceras aftosas orales de repetición, úlceras genitales y uveítis. 
Asimismo, aparecen manifestaciones digestivas y pulmonares, y la mortalidad se asocia a la 
afectación neurológica grave o la rotura de aneurismas vasculares. 
Las células TH17 desempeñan un papel significativo, contribuyendo al reclutamiento de neutrófilos, 
que infiltran las paredes vasculares.Los tratamientos inmunodepresores con corticoesteroides o antagonistas de TNF suelen ser eficaces. 
Granulomatosis con polivasculitis 
Es una vasculitis necrosante caracterizada por la siguiente tríada: 
Granulomas necrosantes de las vías respiratorias altas (oído, nariz, senos, garganta), bajas (pulmón) 
o ambas. 
Vasculitis necrosante o granulomatosa que afecta a vasos de tamaño pequeño o mediano, 
más patente en pulmones y vías respiratorias altas, aunque afecta a otras localizaciones. 
Glomerulonefritis focal necrosante, a menudo en forma de semilunas. 
Hay formas limitadas y formas generalizadas. 
Probablemente es una forma de hipersensibilidad mediada por linfocitos T frente a los 
microorganismos u otros agentes ambientales inhalados, normalmente inocuos. 
Las lesiones de las vías respiratorias altas oscilan desde una sinusitis inflamatoria con 
granulomas mucosos hasta lesiones ulcerativas de nariz, paladar o faringe, bordeadas por 
granulomas con patrones geográficos de necrosis central y vasculitis concomitante 
Los hombres se ven afectados con mayor frecuencia que las mujeres, a una edad promedio de 40 
años. 
Los rasgos clásicos comprenden neumonitis persistente con infiltrados nodulares y 
cavitarios (95%), sinusitis crónica (90%), úlceras mucosas en la nasofaringe (75%) e indicios de 
enfermedad renal (80%). Otros síntomas son exantemas, mialgias, afectación articular, inflamación 
neural y fiebre. 
Tromboangitis obliterante (enfermedad de Buerger) 
Se caracteriza por inflamación segmentaria, trombosante, aguda y crónica de arterias de tamaño 
pequeño y mediano, principalmente las tibiales y radiales, con ocasional extensión secundaria a 
venas y nervios de las extremidades. 
Se registra casi exclusivamente en grandes fumadores, en general antes de los 35 años. 
Las manifestaciones iniciales comprenden 
- fenómeno de Raynaud inducido por frío 
- dolor de las piernas causado por el ejercicio y que remite con reposo dolor en el dorso 
del pie inducido por ejercicio 
- flebitis nodular superficial (inflamación venosa). 
La insuficiencia vascular en la enfermedad de Buerger suele asociarse a un dolor intenso, incluso 
en reposo, sin duda debido a afectación neural. 
Se desarrollan úlceras crónicas en las extremidades, que progresan con el tiempo hasta producir 
una gangrena manifiesta 
 
Vasculitis asociada a otros trastornos no infecciosos 
• Artritis reumatoide 
• Lupus eritematoso sistémico 
• Neoplasia maligna 
• Enfermedades sistémicas: crioglobulinemia mixta, síndrome por anticuerpos 
antifosfolipídicos y púrpura de Schönlein-Henoch. 
Vasculitis infecciosa 
La arteritis puede deberse a invasión directa de organismos infecciosos, habitualmente bacterias u 
hongos, en especial de los géneros Aspergillus y Mucor. 
La invasión vascular suele ser parte de una infección tisular localizada o, con menor frecuencia, se 
desarrolla por diseminación hematógena de microorganismos durante la septicemia o en la 
embolización por endocarditis infecciosa. 
Vasculitis 
La vasculitis se define como inflamación de las paredes vasculares. A menudo se asocia a 
manifestaciones sistémicas (como fiebre, malestar, mialgias y artralgias) y a disfunción orgánica 
dependiente del patrón de afectación vascular. 
En ocasiones, la vasculitis es causada por infecciones, aunque es más frecuente que tenga una 
base inmunitaria asociada a depósito de inmunocomplejos, formación de anticuerpos 
antineutrófilos (ANCA) o respuestas de los linfocitos T a los antígenos de las paredes 
vasculares. 
Diferentes formas de vasculitis tienden a producirse específicamente en vasos de calibre y 
localización concretos, y sus manifestaciones clínicas varían en función del patrón de afectación 
Fenómeno de Raynaud 
Es consecuencia de una excesiva vasoconstricción de las arterias y arteriolas de las extremidades 
(dedos manos y pies). El flujo sanguíneo limitado provoca palidez paroxística y cianosis. Cambios 
de color en los dedos de rojo a azul. 
• El fenómeno de Raynaud primario: es causado por una respuesta 
vasomotora central y local excesiva al frio o la emoción. 
• El fenómeno de Raynaud secundario: se asocia a insuficiencia 
vascular debida a enfermedad arterial causada por otras entidades, como LES, esclerodermia, 
enfermedad de Buerger o ateroesclerosis 
Venas y vasos linfáticos 
Las varices y la flebotrombosis/tromboflebitis son responsables del 90% de las 
enfermedades venosas clínicas. 
Varices 
• Son venas anormalmente dilatadas y tortuosas generadas por un aumento prolongado de la 
presión intraluminal, que da lugar a la dilatación vascular e insuficiencia 
valvular venosa. 
La insuficiencia de las válvulas venosas produce estasis, congestión, edema, dolor y 
trombosis. 
Otras varices: 
• Varices esofágicas: cirrosis hepática provoca hipertensión portal, esta determina la apertura de 
derivaciones portosistémicas que aumentan el flujo sanguíneo en las venas de la unión 
gastroesofágica; su rotura puede provocar una hemorragia digestiva masiva. 
• Las hemorroides 
Tromboflebitis y flebotrombosis 
Son denominaciones empeladas indistintamente para designar la trombosis y la inflamación de las 
venas. 
• Síndrome de la vena cava superior: Debido a neoplasias que comprimen esa vena; la obstrucción 
resultante produce un complejo clínico característico, dilatación de las venas de la cabeza, cuello 
y brazos, y cianosis, dificultad respiratoria. 
• El síndrome de la vena cava inferior (VCI) es provocado por neoplasias que 
comprimen o invaden la vena correspondiente o por trombosis de las venas hepáticas, enales o de 
las extremidades inferiores, que se propaga en sentido cefálico. La obstrucción de la VCI induce 
un edema significativo de la extremidad inferior 
Linfangitis y linfedema 
La linfangitis es una inflamación aguda originada por diseminación de infecciones 
bacterianas a los vasos linfáticos. 
• El linfedema primario es consecuencia de una malformación congénita aislada 
(linfedema congénito simple) o de la enfermedad de Milroy familiar (linfedema 
congénito hereditario), que cursa con agenesia o hipoplasia linfática. 
• El linfedema secundario u obstructivo es causado por bloqueo de un vaso linfático previamente 
normal. 
Tumores benignos 
1. Hemangiomas 
Los hemangiomas son tumores muy frecuentes caracterizados por un aumento del número de vasos 
llenos de sangre normales o anómalos. limitadas a cabeza y cuello. La transformación maligna es 
infrecuente 
- Variantes histológicas y clínicas: 
✓ Hemangiomas capilares son los más frecuentes y aparecen en piel, tejidos subcutáneos y 
mucosas de la cavidad oral y los labios, así como en hígado, bazo y riñones 
✓ Hemangiomas juveniles 
✓ Hemangiomas cavernosos están formados por grandes conductos vasculares dilatados. 
En comparación con los capilares, son más infiltrantes, a menudo afectan a estructuras 
profundas y no remiten de manera espontánea. 
✓ Los granulomas piógenos son hemangiomas que se presentan como lesiones pediculadas 
rojas de crecimiento rápido en piel y mucosas gingival u oral. Sangran fácilmente y a 
menudo están ulcerados. El tumor del embarazo (granuloma gravídico) es un granuloma 
piógeno poco frecuente (1% de las pacientes) que se desarrolla en la encía de mujeres 
embarazadas. 
2. Linfangiomas 
Los linfangiomas son los equivalentes linfáticos benignos de los hemangiomas. 
3. Tumor glómico (glomangioma). 
Los tumores glómicos son benignos, pero extremadamente dolorosos, y se desarrollan a partir de 
células musculares lisas modificadas de los cuerpos glómicos, estructuras arteriovenosas implicadas 
en la termorregulación. Son más comunes en la porción distal de los dedos, sobre todo bajo las 
uñas. Su resección es curativa. 
4. Angiomatosis bacilar. 
La angiomatosis bacilar es una proliferación vascular propia de anfitriones 
inmunodeprimidos (p. ej., pacientes con sida) causada por bacilos gramnegativos 
 
Tumores de grado intermedio 
1. Sarcoma de Kaposi. 
El sarcomade Kaposi (SK) es una neoplasia vascular causada por el virus del herpes humano 8 
(VHH-8), que presenta una significativa asociación al síndrome de inmunodeficiencia adquirida 
(sida). Se reconocen cuatro formas de SK, según la demografía de poblaciones y los riesgos: 
• SK clásico se manifiesta con múltiples placas o nódulos cutáneos rojizo-morados, 
habitualmente en las extremidades inferiores distales, que aumentan de manera 
gradual en tamaño y número, y se diseminan proximalmente. Aunque sean persistentes, 
es característico que los tumores permanezcan asintomáticos y localizados en piel y 
tejido subcutáneo. 
• SK africano endémico afecta típicamente a personas VIH negativas de menos de 40 
años y sigue un curso lento o agresivo. Afecta a los ganglios linfáticos con mucha mayor 
frecuencia que la variante clásica. 
• El SK asociado a trasplante se produce en receptores de trasplantes de órganos sólidos 
en un contexto de inmunodepresión de linfocitos T. A menudo, las lesiones remiten al 
disminuir la inmunodepresión, aunque con el correspondiente riesgo de rechazo del 
órgano. 
• SK asociado a sida (epidémico) es una enfermedad propia del sida y, en todo el mundo, 
es la causa más común de neoplasia maligna relacionada con el VIH. 
→ Patogenia: Virtualmente, todas las lesiones del SK son infectadas por el virus del herpes 
humano 8 (VHH-8), Se transmite por vía sexual y por vías no sexuales, poco conocidas, entre 
las que se cuentan las secreciones orales y las exposiciones cutáneas. 
 
Tumores malignos 
1. Angiosarcoma 
- El angiosarcoma es una neoplasia endotelial maligna que afecta sobre todo a personas de 
edad avanzada. No hay predilección por sexo, y el tumor aparece en cualquier localización, 
aunque es más común en piel, partes blandas, mama e hígado. 
- El angiosarcoma hepático se asocia a exposición a carcinógenos como arsénico, Thorotrast 
y cloruro de polivinilo. 
- Los angiosarcomas son localmente invasivos y metastatizan fácilmente. La supervivencia a 5 
años se aproxima al 30%. 
- El angiosarcoma cutáneo puede comenzar con múltiples pápulas o nódulos rojos, 
- engañosamente pequeños y asintomáticos que, con el tiempo, se convierten en grandes 
masas carnosas de tejido de color pardo rojizo o gris blanquecino, con márgenes 
difuminados imperceptiblemente hacia las estructuras circundantes. Son comunes las áreas 
centrales de necrosis y las hemorragias. Cristian A. Flores 
Resumen del resumen de Tumores vasculares 
→ Las ectasias vasculares no son neoplasias, sino dilataciones de vasos existentes. 
→ Las neoplasias vasculares pueden derivar de vasos sanguíneos o linfáticos y estar 
compuestas por células endoteliales (hemangioma, linfangioma, angiosarcoma) u otros 
componentes celulares de la pared vascular. 
→ La mayoría de los tumores vasculares son benignos (p. ej., los hemangiomas), otros 
presentan un comportamiento intermedio, localmente agresivo (p. ej., el sarcoma de 
Kaposi), y otros son altamente malignos (p. ej., el angiosarcoma). 
→ Es característico que los tumores benignos formen conductos vasculares patentes, 
revestidos por células endoteliales de aspecto normal. En cambio, los tumores malignos 
tienden a ser sólidos y celulares, mostrando atipia celular y ausencia de vasos bien 
definidos.