ATLAS DE ANATOMIA PATOLOGICA (31)

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12 ATLAS DE ANATOMÍA PATOLÓGICA
FIGURA 1-31 Aorta normal, vista microscópica
Ésta es una vista a pequeño aumento de un corte
longitudinal de una aorta normal, con una tinción
para tejido elástico. La íntima está situada en la
parte superior, mientras que la gruesa capa media
aórtica contiene fibras elásticas oscuras
dispuestas en paralelo, resaltadas mediante la
tinción de elástica. Las fibras musculares lisas se
sitúan entre las fibras elásticas. Las fibras
musculares lisas y elásticas proporcionan a la
aorta gran fuerza y resistencia, permitiendo que la
presión del pulso de la sístole ventricular
izquierda se transmita distalmente. 
FIGURA 1-32 Degeneración quística media, vista
microscópica
Esta tinción de mucina de la media aórtica pone
de manifiesto degeneración quística media. En
lugar de disponerse en haces paralelos, las
rosadas fibras elásticas se encuentran
disgregadas por la presencia de lagos de
sustancia mucinosa azul. Esto es típico del
síndrome de Marfan, que afecta a los tejidos
conectivos que contienen elastina. La debilidad
del tejido conectivo explica la tendencia a 
la disección aórtica, en particular cuando el
diámetro de la raíz aórtica alcanza más de 3 cm.
La dilatación de la raíz aórtica puede provocar
insuficiencia aórtica. Los pacientes con el
síndrome de Marfan pueden someterse a 
injerto aórtico proximal e inserción de prótesis
valvular aórtica para prevenir la disección 
aórtica. 
FIGURA 1-33 Aracnodactilia, vista macroscópica 
La mano de la izquierda es de una mujer joven
con síndrome de Marfan, mientras que la de la
derecha pertenece a un hombre normal. Ambas
personas tenían la misma altura, 188 cm.
Obsérvese, sin embargo, que la mano de la mujer
presenta aracnodactilia. El síndrome de Marfan es
un proceso autosómico dominante en el que hay
una mutación del gen de la fibrilina-1 (FBN1). 
El producto mutante altera el ensamblaje de las
microfibrillas, produciendo un efecto «dominante
negativo». En consecuencia, hay anomalías de los
tejidos conectivos; en especial, de los que tienen
un componente elástico, tales como la aorta y los
ligamentos del cristalino ocular.