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110 ATLAS DE ANATOMÍA PATOLÓGICA FIGURA 5-39 Fibrosis pulmonar idiopática, radiografía Hay acentuación de la trama intersticial en todos los campos pulmonares como consecuencia de una fibrosis pulmonar idiopática (neumonitis intersticial usual). Los pacientes afectados presentan pérdida continuada de los volúmenes pulmonares, de manera que en los estudios de función pulmonar se comprueba que la capacidad vital forzada (FVC) está reducida, pero que también lo está el volumen espiratorio en el primer segundo de la maniobra (FEV1), de modo que la proporción FVC/FEV1 permanece igual. De forma característica, estas reducciones son proporcionales en las enfermedades pulmonares restrictivas como la fibrosis pulmonar idiopática. Esta enfermedad probablemente está mediada por la respuesta inflamatoria a la lesión de la pared alveolar, pero el factor inicial se desconoce. Los pacientes pueden sobrevivir semanas o años, dependiendo de la gravedad del proceso, y a la larga se produce fibrosis terminal «en panal de abejas». FIGURA 5-40 Fibrosis pulmonar idiopática, tomografía computarizada En esta TC torácica en modo de ventana pulmonar se observa una trama intersticial muy prominente, particularmente en las bases pulmonares posteriores. También hay áreas radiotransparentes más pequeñas que representan cambios «en panal de abejas», rasgo característico de la neumonitis intersticial usual. Ésta es una enfermedad pulmonar restrictiva idiopática y progresiva que afecta a personas de mediana edad, en las que produce disnea progresiva, hipoxemia, cianosis, hipertensión pulmonar y cor pulmonale. El término neumonitis intersticial usual es descriptivo y no constituye un diagnóstico etiológico. * FIGURA 5-41 Neumonía organizada criptogénica, vista microscópica La neumonía organizada criptogénica, también llamada bronquiolitis obliterante con neumonía organizada (BOOP), afecta a las vías aéreas distales formando tapones (*) de exudado organizado en respuesta a la inflamación o la infección. El efecto es similar al de una enfermedad pulmonar intersticial aguda. La mayoría de los pacientes mejoran al administrar corticoides y tratar procesos subyacentes tales como infecciones o rechazos de trasplantes.