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ATLAS DE ANATOMIA PATOLOGICA (127)

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110 ATLAS DE ANATOMÍA PATOLÓGICA
FIGURA 5-39 Fibrosis pulmonar idiopática, radiografía
Hay acentuación de la trama intersticial en todos los
campos pulmonares como consecuencia de una
fibrosis pulmonar idiopática (neumonitis intersticial
usual). Los pacientes afectados presentan pérdida
continuada de los volúmenes pulmonares, de manera
que en los estudios de función pulmonar se
comprueba que la capacidad vital forzada (FVC) está
reducida, pero que también lo está el volumen
espiratorio en el primer segundo de la maniobra
(FEV1), de modo que la proporción FVC/FEV1
permanece igual. De forma característica, estas
reducciones son proporcionales en las enfermedades
pulmonares restrictivas como la fibrosis pulmonar
idiopática. Esta enfermedad probablemente está
mediada por la respuesta inflamatoria a la lesión de la
pared alveolar, pero el factor inicial se desconoce. Los
pacientes pueden sobrevivir semanas o años,
dependiendo de la gravedad del proceso, y a la larga
se produce fibrosis terminal «en panal de abejas». 
FIGURA 5-40 Fibrosis pulmonar idiopática, tomografía
computarizada
En esta TC torácica en modo de ventana pulmonar se
observa una trama intersticial muy prominente,
particularmente en las bases pulmonares posteriores.
También hay áreas radiotransparentes más pequeñas
que representan cambios «en panal de abejas», rasgo
característico de la neumonitis intersticial usual. Ésta es
una enfermedad pulmonar restrictiva idiopática y
progresiva que afecta a personas de mediana edad, en
las que produce disnea progresiva, hipoxemia, cianosis,
hipertensión pulmonar y cor pulmonale. El término
neumonitis intersticial usual es descriptivo y no
constituye un diagnóstico etiológico.
*
FIGURA 5-41 Neumonía organizada criptogénica,
vista microscópica
La neumonía organizada criptogénica, también
llamada bronquiolitis obliterante con neumonía
organizada (BOOP), afecta a las vías aéreas
distales formando tapones (*) de exudado
organizado en respuesta a la inflamación o la
infección. El efecto es similar al de una
enfermedad pulmonar intersticial aguda. La
mayoría de los pacientes mejoran al administrar
corticoides y tratar procesos subyacentes tales
como infecciones o rechazos de trasplantes.