Sistema UrinarioI

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Cátedra de Patología y Fisiopatología 
Fundación H.A.Barceló
Sistema Urinario
Agenesia
Aplasia
Hipoplasia
Riñón en herradura
Persistencia de lóbulos fetales
Ectopia pelviana
Uréter doble
Displasia renal
Malformaciones congénitas
Persistencia de lobulos fetales
Displasia quística: riñón con componentes mesodérmicos (cartílago, hueso, músculo) de mayor tamaño, pequeños quistes e IR.
Enfermedad quística medular juvenil: heredo- familiar, quistes córtico-medulares, lleva a IR. 
Riñón poliquístico infantil: AR, riñones quísticos grandes con escaso parénquima remanente. Alteraciones tróficas cutáneas.
Riñón poliquístico del adulto: AD, riñones multiquísticos grandes (tubulares y glomerulares), quistes hepáticos y aneurismas saculares. Asintomáticos o IR (40-60 años).
Riñón en esponja medular: quistes medulares pequeños, patología benigna, asintomática predispone a infecciones y cálculos
Enfermedades quísticas del riñón
RIÑON POLIQUISTICO INFANTIL 
AR- gen en cromosoma 6p21
Bilateral. 
Facies de Potter ( alteraciones troficas cutaneas, arrugas, micrognatia)
MACRO :Riñones grandes de forma conservada, superficie de corte muestra, tanto en la corteza como en la médula, un aspecto esponjoso característico, dado por espacios elongados dispuestos radialmente, de 1 mm de ancho, separados por delgadas láminas de tejido renal. 
MICRO: hiperplasia del epitelio de los túbulos colectores y dilatación 
quística de éstos. Es incompatible con la vida. 
Se acompaña de alteraciones quísticas de la vía biliar intrahepática en forma de microhamartomas
RIÑON POLIQUISTICO DEL ADULTO(enfermedad poliquística 
autosómica dominante). 
Puede encontrarse a cualquier edad siendo más frecuente entre los 40 a 50 años. 
En autopsias de adultos su frecuencia es de 1 por 500 casos. 
Se ha encontrado una mutacion en cromosoma 16 en el 95%
Se afectan ambos riñones. 
MACRO: Conservan la forma, están aumentados de tamaño, 500 gramos .
 Presentan numerosos quistes de 1 a 2 centímetros de diámetro. 
Hay pocos nefrones sin transformación quística. 
Los quistes crecen con el tiempo y atrofian el tejido renal de ahí que la función se vaya alterando progresivamente. 
El promedio de vida es de 57 años.
 En la mitad de los casos se encuentran quistes en el hígado, a veces, 
en el páncreas, pulmones, bazo y epidídimo. 
Puede asociarse a diverticulosis intestinal y aneurismas de arterias cerebrales
Primarias: lesiones renales asociadas con la esclerosis de arterias, arteriolas y arterias de pequeño calibre.
Secundarias: asociada a inflamaciones.
Las lesiones vasculares se caracterizan por el estrechamiento de la luz arteriolar causado por el engrosamiento de la pared y hialinización.
Benigna o Maligna (fase acelerada de hipertensión).
Nefroesclerosis
n)
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Las arterias musculares muestran hiperplasia fibroelástica con engrosamiento de la capa media y la íntima.
Cambios mas graves en pacientes con HTA esencial y DBT.
Formas:
-Arterioesclerosis de la arteria renal: infarto con atrofia cortical y medular. Hipertrofia compensadora.
-Arterioesclerosis de arterias de mediano tamaño: riñón disminuido de tamaño con granulaciones rojizas.
-Arterioloesclerosis de arteriolas aferentes y arterias inter-lobulillares. Atrofia renal con granulaciones rojizas.
Nefroesclerosis
Nefroesclerosis benigna ( arteriosclerosis hialina) se ve 
 en ancianos normotensos o personas con HTA leve, hay hialinizacion de paredes arteriolares con estrechamiento de la luz…
Fibrosis periglomerular en nefroesclerosis benigna
Esclerosis total del glomerulo en nefroesclerosis benigna
Nefropatía asociada a hipertensión. 
Definida por hipertensión diastólica mayor de 130mmHg, proteinuria intensa, hematuria, papiledema, encefalopatía, anomalias cardiovasculares e insuficencia renal.
Aumento de los niveles plasmáticos de renina, angiotensina , aldostrona.
La mayor parte se observa en pacientes con hipertensión esencial benigna preexistente, enfermedad renal crónica o esclerodermia.
Nefroesclerosis maligna
Morfología:
-Riñón de tamaño normal con puntillado hemorrágico «picado de pulgas»
-Necrosis fibrinoide de las paredes de los vasos «arteriolitis necrotizante».
-Endarteritis obliterante, esclerosis concéntrica en catáfila de cebolla. «Arteriolopatia hiperplásica».
-Glomerulitis necrotizante.
-Microangiopatía trombótica.
Nefroesclerosis maligna
Arteriolitis hiperplasica en “catafila de cebolla” en la intima de los vasos 
Patogenia:
-Lesión de la pared de los vasos por mecanismos inmunológicos (Ig G y C en las paredes de los vasos).
-Aumento de la permeabilidad a las proteínas y fibrinógeno que se depositan en la pared arterial y desencadenan coagulación.
-Coagulación intravascular diseminada «CID»
-Además hay hemolisis con anemia «Anemia hemolítica microangiopática».
-Estos trastornos producen isquemia con estimulación del sistema renina –angiotensina- aldosterona y otros sistemas vasoconstrictivos, con aumentos progresivos de las presiones arteriales «hipertensión arterial».
Nefroesclerosis maligna
Glomerulonefritis o glomerulopatías, la lesión glomerular es la causa más importante de enfermedad renal.
Primarias o Secundarias (enfermedad sistémica que afecta también al riñón).
Se clasifican según su afectación en:
-FOCAL: <50% de los glomérulos renales
-DIFUSA: >50% de los glomérulos renales
-SEGMENTARIA: involucra parte del ovillo glomerular
-GLOBAL: involucra la totalidad del ovillo glomerular
Enfermedades glomerulares
Glomerulonefritis (GN) procesos de patogenia inmunitaria ( por inmunocomplejos) en los que hay inflamación de los glomérulos.
Glomerulopatías (enfermedades del glomérulo) incluyen:
 enfermedades genéticas (síndrome de Alport), 
metabólicas (diabetes), 
de depósito (amiloidosis) o 
inmunitarias (glomerulonefritis primarias o secundarias).
Cuando la lesión glomerular está limitada al glomérulo :glomerulopatía primaria (glomerulonefritis primaria, si el mecanismo es inmunológico).
Cuando las lesiones glomerulares forman parte de un cuadro general, se habla de glomerulopatía secundaria (glomerulonefritis secundaria, si el mecanismo es inmunológico).
Enfermedades glomerulares primarias
Enfermedad de cambios mínimos
Glomeruloscerosis focal y segmentaria
Nefropatía membranosa
GN post infecciosa aguda
GN membranoproliferariva
Nefropatía ISA
GN crónica
Glomerulopatias secundarias a enfermedades sistémicas
Nefritis lúpica (lupus eritematoso sistémico)
Nefropatía diabética
Amiloidosis
GN secundaria a trastornos linfoplasmocitarios
Síndrome de Goodpasture
Poliangeítis microscópica
Granulomatosis de Wegener
Púrpura de Henoch-Schonlein
GN relacionada con endocarditis bacteriana
GN secundaria a infección extrarrenal
Microangiopatía Trombótica
Trastornos hereditarios
Síndrome de Alport
Enfermedad de Fabry
Mutaciones de las proteínas del pedocito/diafragma en hendidura
SME NEFRÍTICO (proliferación de células endoteliales, epiteliales y mesangiales): 
-Hematuria
-HTA
-Proteinuria <3grs/día
-Edema localizado
-Oliguria
SME NEFRÓTICO (proliferación de la MB, matriz mesangial y podocitos):
-Proteínuria >4grs/día
-Edema generalizado
-Hipoalbuminemia
-Hiperlipidemia secundaria
-Lipiduria
Enfermedades glomerulares
 SINDROME NEFRITICO 
Concepto: aparición brusca de hematuria, proteinuria < de 3 gr x dia, y fracaso renal agudo con oliguria
Puede haber HT arterial y edemas
La HEMATURIA es el principal hallazgo del sindrome nefrítico agudo o subagudo , tambien puede verse en litiasis renal, carcinoma renal y papiloma vesical.
cuadro clínico :
1-Hematuria micro/macroscópica: indica daño en los capilares glomerulares. 
(hematíes dismórficos , puede acompañarse de cilindros hemáticos).
2. Proteinuria no selectiva <2g/dl (subnefrótica).
3. Oliguria e insuficiencia renal. Típicamente presenta eliminación de Na+ <1% (como en IRA por hipoperfusión o prerrenal).4. Edemas: por el descenso de la filtración glomerular y el aumento de reabsorción de sal y agua en los túbulos en respuesta a la aldosterona. Aparecen por las mañanas y progresivamente desaparecen al ser reabsorbidos
5. HT arterial: causado por la falta de eliminación urinaria de agua
y sal ( existe oliguria, es decir, excreción diaria de orina <400 ml). 
Puede complicarse con una encefalopatía hipertensiva o una insuficiencia cardíaca.
SÍNDROME NEFRÓTICO (SN)
El síndrome nefrótico se define por proteinuria >3g/día (único criterio
imprescindible para su diagnóstico), hipoalbuminemia de <2. 5 g/dl,
Hiperlipidemia (hiperlipiduria) y presencia de edemas
Se denomina Sd. nefrótico impuro si presenta rasgos propios del Sd. nefrítico,
 como la HT arterial, la IR o la hematuria
La proteinuria se produce por dos mecanismos:
1.Pérdida de electronegatividad de la barrera de filtración o desestructuración
de la MBG, que causa un aumento del tamaño de los poros. 
Las proteínas electronegativas como la albúmina y las de bajo PM como la IgG
 pueden filtrarse( proteinuria selectiva, caracteriza a la GNF de cambios mínimos). 
2. Lesión más amplia de la MBG, por lo que las proteínas se pueden filtrar
 sin importar su carga o tamaño. (proteinuria no selectiva y aparece en las otras 
causas de sd. Nefrótico)
Clínica y complicaciones del síndrome nefrótico
• Edemas: son edemas blandos, con fóvea, inicialmente en las partes declives. En las situaciones más graves se convierten en generalizados (anasarca).
• Insuficiencia renal: la hipoalbuminemia desciende el volumen plasmático efectivo al favorecer los edemas, por lo que la perfusión renal es precaria. Si la situación no se corrige, la hipoperfusión acaba originando una NTA isquémica.
Trastornos de la coagulación en el síndrome nefrótico.
1. Alteraciones de los factores de coagulación.
Aumentan: V, VII, VIII, X, fibrinógeno.
Disminuyen: II, IX, XI, XII.
2. Alteraciones en los inhibidores de la coagulación.
Aumenta la alfa-2-macroglobulina.
Disminuyen: antitrombina III, alfa-1-antitripsina.
3. Trastornos plaquetarios.
Trombocitosis.
Aumento de la adhesividad y agregabilidad plaquetaria.
Hiperlipemia y lipiduria: hipercolesterolemia, inversamente proporcional a la hipoalbuminemia. Hay un aumento de las LDL y VLDL, con disminución de las HDL. Este patrón lipídico es responsable del aumento de la aterogénesis (aumenta la mortalidad cardiovascular). La causa de este incremento de las lipoproteínas en el SN sería el descenso de la enzima LCAT (lecitin-colesterol-aciltransferasa).
Hay lipiduria , con cilindros grasos, los cuerpos ovales grasos y las células epiteliales cargadas de lípidos (cruz de Malta bajo luz polarizada)
Patogenia: Predominan los mecanismos inmunitarios, aunque hay otros factores no inmunitarios que intervienen.
Mecanismos inmunitarios: depósito glomerular de complejos Ag-Ac.
Pueden deberse a:
-Lesión mediada por Ac.
-Depósito de inmunocomplejos en situ.
-Depósitos de inmunocomplejos circulantes.
-Anticuerpos citotóxicos.
-Lesión mediada por la inmunidad celular.
-Activación de la vía alternativa del complemento.
Enfermedades glomerulares
La activación del complemento forma parte de su patogénesis, dañando el glomérulo mediante:
1. Daño directo, por el sistema de ataque a membrana (C5-C9) que produce lisis celular.
2. Quimiotaxis de polimorfonucleares (anafilotoxinas C3a y C5a), que liberan enzimas hidrolíticas, y otros factores que aumenta la permeabilidad capilar, produciendo exudado y lesionando las células.
3. Opsonización de los depósitos, facilitando su destrucción, pero dañando simultáneamente las células adyacentes.
4. Activación secundaria de la cascada de la coagulación, produciéndose
fibrina. Cuando la MBG es dañada por los PMN y el sistema de ataque a membrana, la fibrina pasa a la cápsula de Bowman y favorece la proliferación del epitelio visceral yparietal (formación de semilunas en la GNRP).
El complemento se puede activar por dos vías:
1. La clásica, donde el complejo Ag-Ac activa los factores C1,C2 y C4 (que activarán al principal efector, que es el C3b). Es la vía más importante.
2. La alternativa, donde la superficie de los patógenos activa a los factores B,D, properdina y C3 para formar el C3b. Caracteriza a la GN membranoproliferativa tipo II y también participa en la GNF endocapilar o post-estreptocócica.
Es importante conocer las GN que disminuyen el complemento):
• GN postestreptocócica (endocapilar).
• GN membranoproliferativa (mesangiocapilar).
• GN extracapilar tipo II.
• GN del LES, shunt, endocarditis infecciosa, sepsis y crioglobulinemia.
Idiopática
Secundaria:
-LES
-DBT
-Amiloidosis
-Púrpura de Schönlein –Henoch
-Síndrome hemolítico urémico-SHU
-Mieloma múltiple
-Gota
Enfermedades glomerulares
Postestreptocócica o postinfecciosa
Sme nefrítico que puede curar (85% niños y 60%adultos) o progresar a IRA, GNRE o GN crónica.
De afectación difusa.
MO: 
-Hipercelularidad (endotelial y mesangial)
-Desaparición del espacio capsular de Bowman
-PMN y cilíndros
IF: granular (IgG, IgM y C3)
ME: 
-Depósitos subepiteliales en forma de jorobas (postestreptococos).
-Depósitos subendoteliales (LES tipo IV). 
Glomerulonefritis proliferativa difusa (GNPD)
Glomerulos aumentados de tamaño e hipercelulares
ME: flecha : jorobas subepiteliales ( deposito de inmunocomplejos)
Idiopática o asociada a otros trastornos sistémicos (LES, PAN, Sme de Goodpasture, Granulomatosis de Wegener, Púrpura de Schönlein Henoch). 
Sme. nefrítico, afectación renal progresiva en pocas semanas, IR seguida de muerte.
Afectación difusa, predominantemente epitelial.
MO: proliferación de las células parietales de la cápsula de Bowman, formando semilunas epiteliales y fibroepiteliales. Con el tiempo la semilunas se esclerosan.
IF: lineal (IgG, fibrinógeno y C3 en MB)
ME:
-GNRE tipo I (Anticuerpos anti-MBG) 20%
-GNRE tipo II (mediada por Inmunocomplejos) 25%
-GNRE tipo III (pauciinmune) 50% asociada a ANCA
Glomerulonefritis rapidamente evolutiva (GNRE/GNRP)
Hay un espacio claro entre el penacho y la proliferación extracapilar (semiluna). Las flechas verdes marcan la cápsula de Bowman y las flechas azules el borde interno, en el espacio de Bowman, de la semiluna epitelial
Mesangiocapilar
Sme nefrótico (20% en niños y adultos) con componente nefrítico (hematuria o proteinuria), puede ir a IR Crónica (50% a los 10 años). Mal pronóstico (variante III).
Afectación difusa. 
MO: Proliferación mesangial con aspecto lobular de los glomérulos, depósitos de matriz mesangial en la MB en doble contorno o en rieles.
IF: granulares (Ig mesangiales y de C3, C1q y C4).
ME: tres tipos 
-I (depósitos densos subendotelilales) 
-II (depósitos densos en la lámina densa) 
-III (depósitos intramembranosos)
Glomerulonefritis membranoproliferativa
(GNMP)
Predominantemente mesangial.
Sme nefrótico, proteinuria, hematuria sin HTA; con buena evolución general.
Afectación focal
Se ven depósitos de Ig A (Enfermedad de Berger), Ig M, púrpura de Schönlein Henoch, PAN, Idiopática.
Enfermedad de Berger: tipo más frecuente de GN, causa importante de hematuria glomerular recurrente. 
MO: leve hipercelularidad mesangial o lesiones escleróticas o proliferativas focales.
Glomerulonefritis proliferativa focal (GNPF)
Causa principal de sme nefrótico en niños. 
Proteinuria selectiva.
Patogenia: disfunción de células T
Pronóstico excelente con el tratamiento CC.
Afectación focal
MO: glomérulos normales, leve vacuolización en el TCP. 
IF: no se observan depósitos
ME: borramiento uniforme y difuso de los pseudopodos de los podocitos (células epiteliales viscerales).
Glomerulonefritis con cambios mínimos (GNCM)
Fusion de los pedicelos
Causa principal de sme nefrótico en adultos.
Idiopática, asociada con infecciones (hepatitis, sífilis), tto con sales de oro o mercurio, trastornos metabólicos (tiroiditis) y tumores (pulmón, colon,melanoma) y fármacos( captopril, sales de oro, penicilamina).
No responde a los CC; pronóstico regular.
Afectación difusa
MO: engrosamiento difuso de la MB de los capilares.
IF: granular difuso de Ig y C
ME: depósitos de MBG subendoteliales.
Glomerulonefritis membranosa 
(GNM)
Idiopática o secundaria (enfermedad glomerular primaria, reflujo crónico, abuso de AINES, abuso de heroína, infección de HIV, obesidad, etc) que refleja cicatrización glomerular asociada a pérdida de la masa renal. 
Sme nefrótico, hematuria y proteinuria no selectiva, HTA.
Afectación focal y segmentaria.
MO: esclerosis glomerular, hialinosis segmentaria con afectación de la luz y de las paredes capilares.
IF: depósitos segmentarios de IgM y C3.
ME: lesión del epitelio visceral (borramiento o deprendimiento) en los segmentos glomerulares afectados.
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEF/GSF)
Nefropatía lúpica: periodos de actividad con periodos de cronicidad.
-Clase I: normal por MO
-Clase IIa: lesiones mínimas
-Clase IIb (10-25%): GN mesangial, asociada a mínima hematuria y proteinuria.
-Clase III (20-35%): GN proliferativa focal, hematuria recurrente, proteinuria moderada, IR ligera ocasional.
-Clase IV (35-60%): GN proliferativa difusa, claramente sintomáticos con hematuria macro y macroscópica, proteinuria (nefrótico), HT y disminución del filtrado glomerular. IC subendoteliales en «asa de alambre».Tbn cambios tubulares.
-Clase V (10-15%): GN membranosa, proteinuria intensa, paredes capilares engrosadas.
-Clase VI: GN esclerosante .
LES
Patrón mas común en nefropatia lupica es GNF proliferativa y esclerosante,
 glomerulos en asa de alambre.
La glomeruloesclerosis en la principal causa de nefropatia en estadio terminal y un tercio de los pacientes con IRC.
Lesiones específicas: Glomérulo esclerosis nodular de Kimmelstiel- Wilson
Lesiones sugestivas: Glomérulo esclerosis difusa, gota capsular, gorro de fibrina, arterioloesclerohialinosis.
Lesiones inespecíficas: arterio y arterioloesclerosis, aneurisma capilar, fibrosis periglomerular, infiltrado intersticial, glomérulos en oblea, necrosis papilar y pielonefritis.
DBT
Glomeruloesclerosis nodular
SHU clásico (infantil), es la causa más frecuente de IRA en niños, causada por Escherichia coli productoras de tóxina Shiga ingerida en alimentos mal cocidos.
Necrosis cortical focal bilateral, engrosamiento de la pared capilar glomerular, mesangiolisis.
Alteraciones arteriolares (necrosis fibrinoide, hiperplasia de la íntima, , trombos).
Anemia hemolítica microangiopática.
Trombocitopenia.
Convulsiones, irritabilidad, hipertensión endocraneana. 
Síndrome urémico hemolítico
Estadio terminal de diversos tipos de glomerulonefritis.
O en ausencia de antecedentes de un precursor reconocido.
Cursa con IR crónica
Se puede dividir en:
-GNC activa, esclerosis y signos de inflamación, proliferación celular y necrosis.
GNC inactiva, glomeruloesclerosis focal, denominada también riñón terminal, glomérulos hialinizados, atrofia y dilatación tubular (cilindros de falla renal).
Requiere diálisis o transplante.
Glomerulonefritis crónica