26-SISTEMA RESPIRATORIO II

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Cátedra de Patología y Fisiopatología
Fundación H.A.Barceló
Aparato respiratorio II
Expansión incompleta o colapso de parte/es del pulmón.
Tres tipos básicos:
Atelectasia por reabsorción: ocurre después obstrucción completa de las vías aéreas (bronquitis crónica, aspiración de cuerpos extraños o neoplasias endobronquiales). Reversible.
Atelectasia por compresión: ocurre cuando el espacio pleural está extendido por líquido o por aire. Reversible.
Atelectasia por tracción: ocurre cuando cambios fibróticos locales o generalizados en el pulmón o en la pleura impiden la expansión completa. Irreversible.
ATELECTASIA
Las enfermedades pulmonares fisiológicamente en obstructivas (aumento de la resistencia al flujo de aire) y restictivas (reducción de la expansión del parénquima pulmonar, con disminución de la capacidad pulmonar total).
Enfermedad obstructiva crónica
Bronquitis crónica
Bronquiectasias
Asma 
Enfisema
Enfermedades de las pequeñas vías áreas, bronquiolitis.
Enfermedades pulmonares obstructivas
Aumento anormal y permanente del tamaño de los espacios aéreos distales de los bronquiolos terminales con obstrucción de las paredes alveolares y fibrosis mínima.
Se clasifica en: 
Centroacinar (centrolobulillar) 
Panacinar (panlobulillar)
Acinar distal (paraseptal) 
Enfisema irregular: dilatación de los espacios aéreos con fibrosis, se refiere a la afectación irregular y se asocia con cicatrización. Asintomático.
Otras entidades relacionadas son el enfisema ampolloso (vesículas <1cm) y enfisema intersticial (aire en el tejido conectivo pulmonar, el mediastino o tejido subcutáneo).
enfisema
enfisema
	CENTROACINAR	PANACINAR	ACINAR DISTAL
	Destrucción y dilatación de las partes centrales de la unidad respiratoria, respetando los alvéolos distales.	Destrucción uniforme y dilatación de los acinos.	Afecta principalmente a los acinos distales.
	Afectación predominante-mente de los lóbulos superiores y los vértices.	Predominio en los campos basales inferiores.	Clásicamente cerca de la pleura adyacente a fibrosis o cicatrices.
	Lesiones graves principalmente en fumadores varones; se asocia con frecuencia con bronquitis crónica.	Intensa asociación a la deficiencia de α1-antitripsina.	Con frecuencia, es la lesión subyacente en el neumotórax espontáneo.
Hipótesis proteasa-antiproteasa, destucción delas parees alveolares.
Pacientes con déficit hereditario de α1-antitripsina (inhibidor de poteasas), presentan invariablemente enfisema.
Enzimas proteolítcas como la elastasa de los neutrófilos, produce enfisema.
Tabaquismo: activación de los macrófagos alveolares que reclutan neutrófilos; aumento de la actividad de la elastasa; inactivación de la α1-antitripsina (mediante oxidantes del humo de tabaco o radicales libres que liberan los neutrófilos). Enfisema centroacinar.
Enfisema- patogenia
En la enfermedad difusa los pulmones se hacen voluminosos y se superponen al corazón.
Microscopía: 
Espacios alveolares aumentados de tamaño, separados por tabiques finos.
Capilares septales comprimidos y exangües.
La rotura de las paredes alveolares puede producir espacios aéreos muy grandes: vesículas y ampollas.
Enfisema - Morfología
Clínicamente se define por tos persistente con expectoración durante por lo menos 3 meses en al menos 2 años consecutivos.
Patogenia: 
Irritación crónica de las vías aéreas principalmente por humo de tabaco; que producen:
Hipersecreción de moco con hipertrofia de las glándulas mucosas.
Metaplasia de células caliciformes.
Bronquiolitis.
Las infecciones secundarias mantienen y favorecen la lesión mediada por el tabaco.
Bronquitis crónica
Morfología: 
Hiperemia y edema de las membranas mucosas del pulmón.
Secreciones mucinosas o moldes que llenan las vías aéras.
Aumento del tamaño de las glándulas mucosas.
Formación de tapones de moco en los bronquios o los bronquiolos, inflamación y fibrosis.
Metaplasia escamosa o displasia del epitelio bronquial.
Bronquitis crónica
Trastorno inflamatorio crónico y recidivante, que se caracteriza por broncoespasmo reversible paroxístico de las vías aéreas traqueobronquiales, debido a la hiperreactividad del músculo liso. 
Según su fisiopatología se distinguen dos tipos:
Asma atópica (alérgica, mediada por reginas): tipo más frecuente, desencadenada por Ag ambientales (polen, polvo, alimentos, etc), antecedentes familiares de atopia.
Sobreproducción de linfocitos TH2, con respuestas inmunitarias por IgE y eosinófilos. En pacientes sensibilizados la exposición reiterada desencadena una reacción de tipoI mediadas por IgE.
En fase aguda la unión de Ag a mastocitos recubiertos de IgE, liberan mediadores primarios y secundarios; estos producen broncoespasmo, edema, secreción de moco y reclutamiento de leucocitos.
ASma
En fase tardía la reacción esta mediada por leucocitos reclutados; se caracteriza por broncoespasmo y edema persistentes, infiltración leucocitaria y lesión epitelial con pérdida del epitelio.
Asma no atópica (no reagínica ni inmunitaria): se desencadena con frecuencia por infecciones del aparato respiratorio, irritantes químicos o fármacos, sin antecedentes familiares y sin participación de la Ig E.
Se desconoce la causa del aumento de la reactividad de las vías aéreas. 
Asma
Pulmones hiperinsuflados con atelectasia parcheada y oclusión de las vías aéreas por tapones de moco.
Microscopía: 
Pulmones con edema e infiltrados inflamatorios bronquiales con eosinófilos.
Fibrosis de la membrana basal e hipertrofia del músculo liso de la pared bronquial.
Hiperplasia de las glándulas mucosas .
Depósitos en las vías aéreas de tapones de moco curvados «espirales de Curschmann» y desechos granulares eosinófilos en forma de cristaloides «critales de Charcot- Leyden»
Asma - morfología
Representan una infección necrosante crónica de los bronquios y bronquiolos, que produce una dilatación anormal y permanente de estas vías aéreas.
Clínica: tos, fiebre y esputo purulento abundante; en casos graves puede haber insuficiencia respiratoria obstructiva.
Las complicaciones incluyen corazón pulmonar, abscesos metastásicos y amiloidosis sistémica.
Se asocia con:
Enfermedades congénitas o hereditarias 
Enfermedades postinfecciosas
 Obstrucción bronquial
Otras enfermedades: AR, enfermedad crónica injerto contra huésped
Bronquiectasias
Las alteraciones más graves se producen en las vías aéreas distales de los lóbulos inferiores.
Las dilataciones tienen formas diferentes: cilíndricas, fusiformes o saculares.
Microscopía: desde inflamación leve a inflamación aguda necrosante e inflamación crónica de las vías aéreas de mayor tamaño con fibrosis bronquial.
Bronquiectasias - morfología
EMBOLIA PULMONAR, HEMORRAGIA E INFARTO 
 Las oclusiones de las arterias pulmonares casi siempre son de origen embólico; las trombosis in situ se pueden producir el la hipertensión pulmonar, ateroesclerosis e IC.
Las venas profundas de la pierna son el origen de más del 95% de las embolias pulmonares.
Los émbolos grandes(5% de las EP) impactan en las arterias pulmonares principales o cabalgan la bifurcación.
Las embolias grandes pueden producir la muerte instantánea.
Pueden producir colapso cardiovascular (Cor pulmonale agudo); las embolias pequeñas múltiples y recurrentes pueden tener el mismo efecto.
El compromiso hemodinámico se debe no solo a la oclusión vascular sino también a la vasoconstricción refleja (tromboxano A2).
Enfermedades de origen vascular
Las embolias pequeñas suponen el 60al 80% de casos de embolia pulmonar.
Las embolias pequeñas suelen ser clínicamente silentes en pacientes que no tienen IC. Pueden producir dolor torácico transitorio y a veces hemoptisis por hemorragia pulmonar.
En pacientes con deterioro de la circulación pulmonar pueden producir infarto pulmonar.
Los émbolos de mediano tamaño (20 al 35% de los EP)ocluyen arterias pulmonares periféricas de tamaño moderado e inducen hemorragia o infarto.
Raramente múltiples EP pequeñas producen sobrecarga del corazón derecho (Cor pulmonalecrónica) y finalmente hipertensión pulmonar y esclerosis pulmonar.
Embolia pulmonar, hemorragia e infarto
La embolia pulmonar en su mayor parte es silente. Aproximada-mente el 65% se diagnostican solo después de la muerte.
Incluso sin tratamiento la perfusión mejora en un plazo de 24hs debido a la fibrinólisis y contracción del trombo.
El émbolo puede desaparecer completamente o puede quedar reducido a una placa mural fibrosa en un plazo de semanas o meses; los infartos se convierten en una cicatriz fibrosa.
Con el diagnóstico y fármacos fibrinolíticos, la mortalidad se reduce al 10 0 15%. 
Embolia pulmonar, hemorragia e infarto
La elevación de la presión arterial pulmonar está producida por un aumento de la resistencia vascular pulmonar. 
Puede ser secundaria a:
-Enfermedad pulmonar obstructiva crónica o intersticial.
-Cardiopatías congénitas o adquiridas con insuficiencia ventricular izquierda.
-EP recurrente.
-Trastornos autoinmunitarios.
La hipertensión pulmonar primaria (idiopática) es poco frecuente, en mujeres de 20 a 40años; generalmente progresa a IR, corazon pulmonar y muerte en un plazo de varios años. Se desconoce la causa, pero en el 50% de casos familiares y en el 25% de la enfermedad esporádica participan en la patogenia mutaciones del Rc de la proteína morfogénica ósea de tipo2.
En la hipertensión pulmonar secundaria, la disfunción y la lesión del endotelio (desencadenadas por agentes químicos o dietéticos) producen vasoconstricción persistente; con la posterior hipertrofia de la íntima y de la media y aumento de la resistencia vascular.
Hipertensión pulmonar
Las lesiones vasculares incluyen:
Ateromas en arterias elásticas grandes.
Fibrosis de la íntima o hipertrofia de la media en arterias musculares de mediano tamaño y arteriolas pequeñas.
Arteriopatía plexógena: penachos en el interior de canales capilares que crean un plexo vascular; que se observa en la hipertensión pulmonar primaria y en algunas malformaciones cardiovascualares congénitas.
Numerosos trombos organizados, lo que indica tromboembolia pulmonar recurrente puede ser una etiología.
Hipertensión pulmonar - Morfología
La hemorragia pulmonar difusa es una complicación grave de algunas enfermedades intersticiales «síndromes de hemorragia pulmonar»
Síndrome de Goodpasture: neumonitis intersticial hemorrágica necrosante, con glomerulitis progresiva. Esta producida por Ac. Circulates contra los Ag de la membrana basal de los pulmones y los riñones. Más frecuente en varones y en fumadores.
Hemosiderosis pulmonar idiopática: infrecuente enfermedad infantil, de causa desconocida, con hemorragia alveolar difusa intermitente; responde a la inmunosupresión, dejando un importante depósito residual de hemosiderina y fibrosis variable.
 Hemorragia asociada a vasculitis: se observa en la granulomatosis de Wegener, LES y angeítis por hipersensibilidad. 
Síndromes de hemorragia pulmonar difusa