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PRINCIPIOS GENERALES
Clasificación
Síndromes de cefalea primaria
• Las cefaleas primarias se dividen en migraña con y sin aura, cefalea tensional (CT),
cefalea en racimos y otras cefalalgias autonómicas del trigémino, y otras cefaleas
primarias (p. ej., hemicránea continua).
∘ Migraña con y sin aura.
▪ Migraña sin aura: al menos cinco cefaleas recurrentes que se manifiestan como
episodios que duran de 4-72 h. Las características típicas son localización unilateral,
calidad pulsátil, intensidad moderada a grave y agravamiento con el esfuerzo físico.
Deben estar asociadas con náusea o fotofobia y/o fonofobia.
▪ Migraña con aura: al menos dos ataques que cumplan los criterios de migraña sin
aura como los descritos anteriormente, pero también incluye episodios de síntomas
neurológicos focales reversibles (p. ej., escotoma centelleante) que se desarrolla
lentamente durante 5-20 min pero dura menos de 1 h. Las auras generalmente
preceden o comienzan de forma simultánea con el inicio de la cefalea. Las migrañas
rara vez se presentan solo con el aura sin la cefalea (migraña acefálica).
▪ La migraña crónica se define como la cefalea con una duración de 15 días o más en
1 mes durante al menos 3 meses.
▪ El estado migrañoso es una cefalea migrañosa debilitante que dura más de 72 h con
o sin tratamiento.
∘ Cefalea tensional.
▪ La CT es la forma más habitual de cefalea primaria. Los episodios duran entre 30
min a 7 días. Generalmente es bilateral y es referida como una presión o
estrechamiento alrededor de la cabeza. Su intensidad es leve a moderada y no
aumenta con la actividad física rutinaria. Por definición, no debe haber náusea o
vómito. Puede haber fotofobia o fonofobia pero no ambas.
∘ Cefalalgias autonómicas del trigémino.
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▪ Las cefaleas en racimos se caracterizan por episodios de dolor facial grave y
unilateral con síntomas autonómicos asociados que duran de 15-180 min y pueden
ocurrir cada tercer día hasta 8 veces al día. Los pacientes pueden estar inquietos y
agitados durante los episodios. Los racimos pueden durar semanas a meses,
generalmente con meses o años de remisión entre los racimos. Predomina en los
hombres.
▪ La hemicránea paroxística y la continua se presentan de forma similar a la cefalea
en racimos pero duran menos (2-30 min) y son más frecuentes. Por definición,
estas cefaleas responden a la indometacina.
▪ Las cefaleas inducidas por la actividad/Valsalva también responden a la
indometacina e incluyen la cefalea primaria por tos, cefalea primaria por ejercicio y
cefalea primaria asociada con la actividad sexual (es decir, cefalea coital). Estos
síndromes de cefalea a menudo se presentan con cefalea grave más intensa al inicio
(es decir, en «trueno»). Cuando se presentan, estos síndromes requieren la
evaluación para descartar hemorragia subaracnoidea.
Síndromes de cefalea secundaria
• Hemorragia subaracnoidea (HSA): la mayoría de los pacientes con HSA refieren una
cefalea grave de inicio súbito que es más grave al inicio o poco después del inicio (es
decir, en «trueno»). La HSA debe excluirse en cualquier paciente con cefalea en
trueno. La mayoría de las hemorragias se relacionan con la rotura de aneurismas
saculares de los vasos cerebrales y requerirán la colocación de un clip o una espiral
endovascular en la lesión.
• Arteritis de células gigantes (ACG): debe considerarse en los adultos mayores de 50
años de edad con cefalea de reciente inicio. Los síntomas asociados son fatiga,
claudicación mandibular y alteraciones visuales. Los biomarcadores inflamatorios
(velocidad de sedimentación globular [VSG] y CRP) están elevados.
• Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR): los pacientes con SVCR
también suelen presentar una «cefalea en trueno» grave, aunque algunos pueden tener
cefaleas más leves. Pueden desarrollar accidentes cerebrovasculares isquémicos, HSA
de la convexidad y hemorragias lobares. Los pacientes también pueden presentar
convulsiones. La angiografía muestra estrechamiento segmentario de los vasos
cerebrales en ausencia de un aneurisma roto u otra lesión vascular. Los factores de
riesgo son el uso de fármacos vasoactivos o simpaticomiméticos, uso de antidepresivos
y embarazo.
• Síndrome de encefalopatía posterior reversible (SEPR): también conocido como
leucoencefalopatía posterior reversible, es un diagnóstico clínico radiológico que puede
presentarse con cefalea, encefalopatía, convulsiones y defectos visuales corticales. Los
factores de riesgo son hipertensión, uso de agentes quimioterapéuticos e
inmunosupresores y sepsis. La RM es necesaria para el diagnóstico y puede ser
anormal. Además de los cuidados de soporte, el tratamiento de la anomalía subyacente
es fundamental.
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• Meningitis/encefalitis: debe considerarse en pacientes con cefalea de inicio reciente y
síntomas asociados de deficiencias neurológicas focales, rigidez cervical, convulsiones,
fiebre y síntomas constitucionales.
• Hipertensión intracraneal idiopática (HII): también se conoce como seudotumor cerebri.
La HII se caracteriza por cefalea, diplopía, pérdida de la visión, oscurecimientos
visuales transitorios y fotopsias. La punción lumbar (PL) muestra elevación de la
presión del líquido cefalorraquídeo (LCR) (> 25 cm H2O en adultos), pero puede
aumentar falsamente o disminuir si no se obtiene en la posición correcta. La venografía
debe realizarse para descartar trombosis del seno venoso cerebral (TSVC).
• Emergencia hipertensiva: se define por el aumento de la presión arterial con evidencia
de daño orgánico final. La afección neurológica en la urgencia hipertensiva puede
incluir cefalea y encefalopatía, incluso sin la evidencia radiológica de SEPR.
• Cefalea por abuso de medicamentos (CAM): es una complicación de muchos trastornos
de cefalea y se define por una cefalea que ocurre más de 15 días al mes y se asocia con
el uso excesivo de medicamentos contra la cefalea.
DIAGNÓSTICO
Presentación clínica
Antecedentes
• La historia debe enfocarse en:
∘ Frecuencia, intensidad y duración de los ataques.
∘ Localización y calidad del dolor.
∘ Desencadenantes, asociaciones y síntomas asociados.
∘ Número total de cefaleas al mes y número de cefaleas incapacitantes.
∘ Historia familiar de cefaleas.
∘ Factores del estilo de vida (sueño, dieta, ingesta de cafeína, estrés).
∘ Frecuencia del uso de analgésicos, incluyendo el uso de medicamentos de venta libre.
• «Datos de alarma».
∘ Cefalea en «trueno» o cefalea intensa.
∘ Edad > 50 años sin una cefalea primaria preexistente conocida.
∘ Pacientes inmunodeprimidos.
∘ Uso de drogas recreativas o anticoagulantes.
∘ Cefalea de un tipo distinto al anterior.
∘ Agravamiento con la actividad o por las mañanas.
∘ Deterioro con la maniobra de Valsalva.
∘ Cambios visuales además del aura típica.
∘ Fiebre u otros síntomas constitucionales.
∘ Signos/deficiencias neurológicas focales.
∘ Encefalopatía.
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∘ Convulsiones.
∘ Meningismos.
∘ Edema papilar en la exploración de fondo de ojo.
Exploración física
• Revisar si hay rigidez cervical y meningismos.
• Realizar una exploración cuidadosa del fondo de ojo para descartar edema papilar,
sugestivo del aumento de la presión intracraneal por cualquier causa.
• Realizar una exploración neurológica y ocular completas.
• Se pueden observar síntomas autonómicos en las cefalalgias autonómicas del trigémino.
Diagnóstico diferencial
• Causas relacionadas con el sistema nervioso central (SNC): hematoma subdural,
hemorragia intracerebral, malformación arteriovenosa, abscesos cerebrales, vasculitis,
hidrocefalia obstructiva (especialmente con historia previa de derivación permanente de
LCR), infarto cerebral o TSVC.
• Otras causas: sinusitis, glaucoma, enfermedad dental (incluyendo síndrome de la
articulación temporomandibular) y trastornos de la columna (cefalea «cervicogénica»).
• Causas sistémicas: fiebre, viremia, hipoxia, intoxicación por monóxidode carbono,
hipercapnia, anemia, abstinencia por cafeína o químicos vasoactivos/tóxicos (p. ej.,
nitratos).
Criterios y pruebas diagnósticas
Pruebas de laboratorio
• Se debe solicitar una biometría hemática completa y marcadores inflamatorios si se
sospecha de infección o ACG.
Pruebas de imagen
• Las pruebas de imagen neurológica no están indicadas en los síndromes conocidos de
cefalea primaria.
• TC: una TC simple (sin contraste) puede detectar la sangre mejor que la RM en las
presentaciones hiperagudas de hemorragia intracerebral (HIC).
• La RM puede demostrar infartos pequeños/tempranos en las imágenes ponderadas en
difusión.
• La angiografía por TC o RM puede ayudar a descartar una lesión vascular, expansión
de un hematoma o disección en la HIC.
• Venografía: la venografía por TC o RM (VRM) es útil para evaluar la TVSC.
Procedimientos diagnósticos
• La PL está indicada para el diagnóstico ante la sospecha de meningitis, hemorragia
subaracnoidea (si la TC es negativa y > 6 h del inicio) o HII. Debe obtenerse el valor
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de la presión de apertura.
TRATAMIENTO
Medicamentos
• Si se sospecha meningitis, administrar ceftriaxona (2 g cada 12 h) o cefotaxima (3 g
cada 6 h) y vancomicina (15-20 mg/kg cada 8 h) ± dexametasona 10 mg i.v. antes de la
PL o las pruebas de imagen, seguido por dexametasona 10 mg cada 6 h.
• Si se sospecha ACG, administre metilprednisolona i.v. en dosis de 250 mg cada 6 h tan
pronto como se establezca la sospecha clínica de ACG.
• Para la CAM, el tratamiento es suspender el analgésico causante. Puede ser necesario el
tratamiento intravenoso de transición (p. ej., proclorperazina, metoclopramida,
valproato, metilprednisolona).
Tratamiento abortivo de la migraña
• El tratamiento agudo de la migraña va orientado a evitar la cefalea antes que se haya
establecido. Los tratamientos urgentes consisten en agonistas de la serotonina y otros
medicamentos parenterales.
∘ En muchos casos, las pautas efectivas consisten en AINE i.v. con horario fijo (p. ej.,
ketorolaco de 15-30 mg i.v. cada 6 h) combinados con antieméticos (generalmente
proclorperazina 5-10 mg i.v. cada 6 h o metoclopramida 20 mg i.v. ± difenhidramina
25 mg i.v.), magnesio (2 g de sulfato de magnesio i.v.) y líquidos intravenosos.
∘ Los tratamientos antidopaminérgicos incluyendo el haloperidol (dosis única de 5 mg
i.v.) y droperidol (1-2,5 mg i.v. cada 6 h × 2 a 3 dosis) también son efectivos como
tratamientos de primera línea. Debe obtenerse un ECG basal para descartar la
presencia de QTc prolongado.
∘ Los triptanos son medicamentos abortivos eficaces y pueden ser efectivos incluso en
un ataque prolongado. No se deben utilizar en pacientes con enfermedad arterial
coronaria, enfermedad cerebrovascular, hipertensión no controlada, migraña
hemipléjica o migraña vertebrobasilar por la posibilidad de vasoespasmo. Si el
paciente no tiene contraindicaciones, se puede considerar una dosis de 100 mg de
sumatriptán oral, seguida por una segunda dosis 2 h después, si es necesaria.
∘ La dihidroergotamina (DHE) es un potente vasoconstrictor con mínima constricción
arterial periférica. El paciente debe contar con un monitor cardíaco, un ECG basal y
una prueba de embarazo negativa antes de iniciar la DHE. Este medicamento está
contraindicado si hay historia de angina, infarto agudo de miocardio (IAM) o
enfermedad vascular periférica, o si hay cualquier posibilidad de SVCR. Debe
administrarse una dosis de prueba de 0,5 mg i.v. durante 3-5 min seguida de un
nuevo ECG y otra dosis de 0,5 mg i.v. si no hay evidencia de isquemia cardíaca.
Luego, el medicamento puede continuarse en dosis de 1 mg i.v. cada 8 h.
∘ La ergotamina (1 disparo = 0,5 mg en cada narina con máximo de 4 disparos por
cefalea) es un agente vasoconstrictor efectivo para tratar las cefaleas migrañosas,
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particularmente si se administra durante la fase prodrómica. Este medicamento
también está contraindicado en pacientes con historia de angina, IAM o enfermedad
vascular periférica.
∘ La analgesia con narcóticos debe evitarse en las cefaleas.
Cefalalgias autonómicas del trigémino
• Las hemicráneas paroxísticas, la hemicránea continua y los síndromes de cefalea
relacionados con la actividad/Valsalva mencionados previamente son sumamente
sensibles a la indometacina (dosis inicial de 50 mg v.o. 3 veces al día), mientras que las
cefaleas en racimo no.
• El tratamiento de la cefalea en racimo incluye el oxígeno con flujo elevado.
CONSIDERACIONES ESPECIALES
Seguimiento
• Las cefaleas graves debilitantes refractarias a los medicamentos abortivos pueden
requerir la hospitalización para el tratamiento y la monitorización más avanzados.
Supervisión
• Los pacientes deben ser supervisados por un médico de atención primaria, un
neurólogo general o un especialista en cefaleas.
• Es necesario recomendar a los pacientes que eviten desencadenantes habituales como
estrés, alteraciones del sueño, problemas generales de salud y ciertos alimentos como
chocolate, cafeína, endulzantes artificiales, productos cárnicos procesados, quesos
añejos y glutamato monosódico.
• Los pacientes deben conocer las señales de alarma de la cefalea que precisan una
evaluación urgente.
Pronóstico
• Deben considerarse expectativas razonables para el alivio de la cefalea (el éxito
generalmente se considera una mejoría del 50 %).
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