Biologia-celula-248

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BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA
OTRAS FUNCIONES
Las reacciones oxidativas de los peroxisomas son muy
importantes en el hígado y el riñón, para la bioinactiva-
ción de gran cantidad de moléculas tóxicas que entran
en la circulación, como por ejemplo el etanol. Casi la
mitad del etanol ingerido por el organismo es oxidado a
acetaldehído en los peroxisomas del hígado. En el ri-
ñón, los peroxisomas también degradan la triyodotiro-
nina a ácido triyodotiropirúvico.
ORIGEN
Desde antiguo se ha observado una relación entre los
peroxisomas y el retículo endoplasmático rugoso. Es
muy frecuente que los peroxisomas aparezcan en la pro-
ximidad del retículo endoplasmático rugoso; incluso se
han publicado imágenes que muestran una continuidad
entre el retículo endoplasmático rugoso y una vesícula
que contiene el nucleoide cristalino característico de al-
gunos peroxisomas. De ahí que se pensase que los pe-
roxisomas se originarían como una gemación del retícu-
lo endoplasmático rugoso desprovista de ribosomas en
la que se almacenarían las enzimas peroxisómicas.
Sin embargo, está bien establecido que las enzimas
del peroxisoma se sintetizan en los ribosomas libres. Es-
tas enzimas poseen un péptido señal aminoterminal, de-
nominado PTS (peroxisomal targeting signal) que en al-
gunas enzimas, como la catalasa, consta de tan sólo tres
aminoácidos (Ser, Lys y Leu o secuencia PTS1), pero que
en otras enzimas es de mayor longitud (secuencia PTS2,
de unos nueve aminoácidos). A estas señales se une
una proteína citosólica receptora (PTS1R o PTS2R) que
transporta las enzimas hasta receptores específicos de
la membrana del peroxisoma denominados peroxinas,
que las introducen en el peroxisoma. La entrada de es-
tas enzimas requiere Hsp70 citosólicas y ATP, aunque la
proteína no necesita desplegarse para penetrar. Mien-
tras que la señal PTS1 permanece siempre unida a la
enzima, la señal PTS2 es lisada en el interior del peroxi-
soma (Fig. 5.32).
En la actualidad se tiende a pensar que la membrana
de los peroxisomas no proviene del retículo endoplas-
mático, sino que se forma en el mismo peroxisoma, im-
portando las proteínas y los lípidos del citosol como ocu-
rre parcialmente en la mitocondria y el cloroplasto. De
esta manera, el orgánulo va aumentando de tamaño has-
ta que se divide por fisión. No hay auto-reproducción,
pues el peroxisoma no contiene DNA ni ribosomas. Sin
embargo, existen algunas pruebas de que las peroxinas
de la membrana del peroxisoma son sintetizadas en el
retículo endoplasmático rugoso. Es posible que sean
transportados al peroxisoma en vesículas, lo que remite
a la primitiva hipótesis de la conexión entre ambos or-
gánulos. 
Según estudios radioautográficos, los peroxisomas
tienen una vida media de unos 5 días y se han observa-
do dentro de autolisosomas.
ENFERMEDADES ORIGINADAS 
EN LOS PEROXISOMAS
Existe un defecto genético (enfermedad de Zellweger)
por el que los peroxisomas no contienen enzimas, pues
éstas no pueden penetrar en ellos. Los recién nacidos
con esta alteración mueren antes del primer año de vida.
Otra alteración (adrenoleucodistrofia) impide la en-
trada de ácidos grasos en el peroxisoma para ser degra-
dados. Esta enfermedad causa insuficiencia suprarre-
nal, neuropatía sensitivo-motora y paraplejía espástica.
En la enfermedad de Refsum, que ocasiona neuropa-
tía, ataxia, ictiosis, ceguera nocturna y retinitis pigmen-
taria, falta (o es deficiente) la enzima que oxida el ácido
fitánico, que es un ácido graso de cadena muy larga.
BIOLOGÍA CELULAR234
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