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Camila Menezes Strey SARCOIDOSIS – Enfermedad de Besnier-Boeck-Shaumann. Enfermedad granulomatosa, no caseificante, sistémica. Es una reticulosis inflamatoria benigna de evolución crónica, y etiología desconocida (idiopática). Más frecuente en mujeres en la cuarta década de vida, y en la raza negra. Se desconoce su causa, pero se estipula que se trata de una alteración de la regulación inmunitaria en personas predispuestas genéticamente y expuestas a factores contribuyentes que son: Factores inmunitarios: mediados por linfocitos CD4. Anergia a antígenos de pruebas cutáneas comunes e hipergammaglobulinemia policlonal. Factores genéticos: asociación con HLA (A1 y B8). Factores ambientales: contacto con diferentes microorganismos. Macroscopía: Pulmón: se caracteriza por formar nódulos de 1-2mm de diámetro. Ganglios aumentados de tamaño con calcificaciones. Piel y mucosas: nódulos subcutáneos, placas eritematosas, lesiones enrojecidas y descamativas (similar al lupus). Ojos: iritis con opacidades corneales, glaucoma y perdida de la visión. Afección de glándulas lagrimales que dejan de secretar lagrimas (síndrome del ojo seco). Glándulas salivales: cuando están afectadas juntamente con los ojos, se denomina síndrome de Mikulicz (alteración uveoparotídea). Microscopia: inflamación granulomatosa formado por histiocitos, células epiteloides abundantes y algunas células gigantes, rodado de fibroblastos (fibrosis), sin caseificación. Suelen encontrarse cicatrices fibrosas hialinas. En las células gigantes y epiteloides se encuentran cuerpos asteroides y de Shaumann, que son características peno no patognomónicas: - Cuerpos asteroides: inclusiones proteicas en forma de estrellas acidófilas. - Cuerpos de Shaumann: formaciones redondeadas constituidas por estructuras laminadas concéntricas, de una sustancia amorfa homogénea con depósitos de calcio. Clínica: es sistémica, los órganos más afectados son ganglios linfáticos, pulmón, hígado, bazo, medula ósea, huesos de las manos y pies, cerebro, ojos, corazón, musculo esquelético, trato gastrointestinal. El 90% de los pacientes presenta afección pulmonar. Los síntomas sistémicos son inespecíficos: fiebre, adelgazamiento, cansancio, anorexia, hepatoesplenomegalia. Pulmón: intersticiopatia y linfadenopatia hiliar bilateral, alteración de la ventilación tipo restrictiva. Suele causar tos, disnea, hemoptisis y dolor torácico. Lesiones cutáneas (25-30%): eritema nudoso y granulomas sarcoides cutáneos, patrón característico – lupus pernio. Afección neurológica (10%): meningitis crónica, lesiones en pares craneales, mononeuritis múltiple. Ojos: uveítis aguda o crónica, perdida de la visión. Evolución: - 60-70% se restablecen sin manifestaciones residuales, o mínimas. - El 20% sufre deterioro definitivo del funcionamiento pulmonar o la visión. - El 10-15% fallecen por fibrosis pulmonar progresiva y cor pulmonale, más frecuentemente, o por alteraciones cardiacas o del SNC. Diagnóstico: se hace diagnostico por descarte. - Laboratorio: hipercalcemia debido a secreción de vitamina D por parte de los granulomas; aumento de la ECA (enzima convertidora de angiotensina). - Histopatología: biopsia de granuloma tuberculoide. Diagnóstico certero. - Radiografía de tórax: adenopatía hiliar bilateral, fibrosis pulmonar. Camila Menezes Strey ACTINOMICOSIS - Enfermedad supurativa crónica, producida por Actinomices bovis y Actinomices israelli. - La bacteria puede provenir del exterior o estar acantonada en la boca, en caries o en criptas amigdalinas. Anaerobias: producen actinomicosis rural. Aerobias: producen actinomicosis urbana. - Afecta más el sexo masculino, de 15-35 años, trabajadores rurales. - Diseminación: raro, solamente por vía hemática. Clínica: endurecimiento de la zona atacada con posterior formación de abscesos que tienden a originar fistulas, por donde aparecen gránulos azufrados (amarillos). Macroscopía: lesión con celdas rodeadas de tejido fibroso, aspecto “en panal de abejas”. Microscopia: granuloma que luego supura, semeja una inflamación aguda con predominio de piocitos, formando microabscesos. Bandas fibrosas y algunas células gigantes. Localización: - Cervicofacial (70%): mejor pronóstico. Puede penetrar por amígdalas o por caries. Acantona en Angulo mandibular (gonion). - Abdominal (20%): ciego o apéndice, debido a deglución de la bacteria. Por vía portal alcanza al hígado. Puede pasar a pulmón, peritoneo, bazo, riñón y SNC. - Pulmonar (5%): por inhalación. Comienza en bronquiolos y pasa al parénquima pulmonar y pleura. - Cutánea (5%). RINOSPORIDIOSIS - Enfermedad crónica granulomatosa, más frecuente en hombre. - La fuente de infección parece ser el agua estancada de ríos o zonas pantanosas. Clínica: ubicación más común en fosas nasales; también nasofaringe, paladar y conjuntiva ocular. Las lesiones son polipoides friables y voluminosas, originando obstrucción nasal, epistaxis y rinorrea. Microscopia: infiltrado granulomatoso con PMN y linfocitos; esporangios con endosporas que ocupan el espacio quístico. Se tiñe con PAS y Grocott. Camila Menezes Strey MICOSIS Clasificación: Localizadas Esporotricosis, Cromomicosis Micosis Profundas Generalizadas Blastomicosis, Criptococosis, Coccidiodomicosis Secundarias Candidiasis, Aspergillosis, Ficomicosis Micosis Sistémicas Histoplasmosis Micosis Fistulizantes Maduromicosis ESPOROTRICOSIS - Enfermedad micótica producida por Sporotrichum schenki. - Se produce en personas que manipulen vegetales (jardineros). - Hongo resistente en el suelo, que ingresa al organismo a través de la piel lastimada. Clínica: nódulo subcutáneo (chancro esporotricósico), denso, móvil, que se ulcera, tiende a remisión espontanea. Diseminación: por vía linfática, originando linfangitis, luego avanza formando nuevos nódulos subcutáneos que se ulceran e infartan los ganglios linfáticos. Microscopia: granuloma tuberculoide formado por células epiteloides y células gigantes, con centro necrótico con piocitos, corona linfoplasmocitaria que evoluciona hacia fibrosis. HISTOPLASMOSIS - Reticuloendoteliosis producida por Histoplasma capsulatum. Se tiñe con PAS y con metenamina plata de Grocott. Presenta una forma saprofítica o fase de moho con microconidios que ingresan por vía inhalatoria; y una forma parasitaria o tisular que muestra pequeñas levaduras con yemas, y son intracelulares (monocitos, macrófagos, histiocitos). Epidemiologia: se ve en áreas con clima templado y húmedo. Más frecuente en varones, trabajadores rurales, criadores de pollos, floricultores, jardineros, exposición accidental en laboratorios y pacientes HIV. - El hongo crece en suelos ricos en nitrógeno, contaminados con deyecciones de murciélagos, gallinas, pájaros. También se encuentra en depósitos de leña, chimeneas y galpones. Transmisión: inhalación de microconidios transportados por el aire. Entran por vía aérea y son fagocitados por macrófagos alveolares donde se reproducen de forma asexuada. Anatomía patológica: en pulmón produce un chancro de inoculación con linfangitis y adenopatía satélite, que puede curar o calcificarse. Ulceraciones en piel y mucosas. Se disemina por el SRH dando hepatoesplenomegalia, con lesiones nodulares – granuloma epiteloide con células gigantes que contienen el hongo y con necrosis, semeja un folículo de Koster (granuloma tuberculoide). La forma diseminada puede producirse porque la infección fue masiva o por baja resistencia del individuo. Clínica: - Primoinfección: en 95% es asintomática. Puede presentarse con signos pulmonares, fiebre, mialgias y artralgias. - Forma localizada: pulmonar cavitaria o no cavitaria, granulomatosa mediastinica. - Forma diseminada (0,1%): es oportunista en enfermos con SIDA y otros inmunocomprometidos.Adenopatías, hepatoesplenomegalia, lesiones pulmonares, adrenales y cutáneo-mucosas. Diagnostico: - Muestras: esputo, lavado broncoalveolar, punción biopsia de ganglio linfático. - Muestras de sangre periférica, biopsias de lesiones cutáneo-mucosas, LCR. - En cuadros diseminados: punción de medula ósea o ganglio linfático. Camila Menezes Strey - Diagnóstico certero: histopatológico directo de los tejidos, cultivo y serología. BLASTOMICOSIS - Micosis que engloba hongos que en el organismo toman forma levaduriforme y se reproducen por gemación. Clasificación: Blastomicosis Europea o Criptococosis: producida por Criptococcus neoformans, que está presente en el suelo y excremento de palomas. Ingresa al organismo por inhalación, dando un chancro de inoculación a nivel pulmonar, similar a la TCB. La afección pulmonar es leve y casi siempre asintomática. Puede alcanzar especialmente meninges y encéfalo (meningoencefalitis). La lesión granulomatosa tiene menos destrucción tisular y escaso aflujo celular. Prevalencia entre los 30-60 años en hombres. En inmunodeprimidos no hay granuloma, la reacción inflamatoria es inespecífica. Blastomicosis Sudamericana – Paracoccidioidomicosis: micosis sistémica producida por Paracoccidioides brasiliensis, que presenta múltiples gemas adheridas a su pared, por lo que tiene aspecto “en rueda de timón”. Presente en áreas de clima cálido y subtropical, tiene zonas endémicas en Centroamérica y Sudamérica (Brasil). Frecuente en trabajadores rurales relacionados con cultivo de yerba mate, te, tabaco, algodón y mandioca. Predomina en hombres de 30-50 años. La transmisión es vía inhalatoria. La primoinfección es asintomática. Se observan lesiones granulomatosas con células gigantes de tipo cuerpo extraño que con coloraciones especiales para hongos se pueden evidencias las levaduras. Puede evolucionar formando microabscesos o lesiones tuberculoides. Las lesiones predominan en laringe y tráquea. Hay hepatoesplenomegalia y adenopatías generalizadas. El diagnostico se realiza con muestras de esputo, lavado broncoalveolar, biopsia de lesión o de ganglio. Se hace un examen histopatológico con PAS. COCCIDIOIDOMICOSIS – Enfermedad de Posadas-Wernicke: - Micosis sistémica producida por Coccidioides posadasii, que presenta una forma saprofítica (crece en solo alcalino), y una parasitaria – en los tejidos. - Se encuentra en áreas con climas semiáridos y templados, con pocas lluvias. Patogenia: se adquiere por inhalación, el hongo se encuentra en el polvo. Hace primero un foco pulmonar. Ocasionalmente penetra la piel. Forma granulomas epiteloides con zona central supurativa. Clínica: primoinfección asintomática en 60%. Fenómenos alérgicos, enfermedad respiratoria aguda, enfermedad pulmonar cavitaria crónica. Puede diseminarse vía linfohemática. Factores predisponentes: alcoholismo, embarazo, inmunodeprimidos, HIV. Diagnóstico: muestras de espito seriado, lavado broncoalveolar, LCR, biopsia tisular. Se realiza examen en fresco con tinción con tinta china, PAS y Grocott. Para diagnóstico de certeza se hace cultivo. Tratamiento: Anfotericina B, Ketoconazol, Fluconazol. CROMOMICOSIS - Micosis producida por los géneros Hormodendrum y Phylospora, que producen un pigmento amarillo pardusco que tiñe las lesiones. Clínica: se presenta como una dermatitis verrugosa de color amarillo pardusco. La puerta de entrada y localización de la lesión es cutánea. Es de difícil tratamiento, y muchas veces requiere cirugía. Microscopia: el hongo está rodeado por infiltrado inflamatorio plasmocitario, macrófagos y células gigantes. Hay marcada fibrosis en la zona lesionada.
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