4-síndrome nefrótico

Vista previa del material en texto

SÍNDROME NEFRÓTICO 
DEFINICIÓN 
El síndrome nefrótico se caracteriza por la presencia de proteinuria superior a 3,5g/día, la proteinuria 
es lo que causa la clínica característica del síndrome nefrótico. 
- Hipoproteinemia 
- Edema con disminución del volumen circulante efectivo 
- Hiperlipidemia (en ocasiones lipiduria) 
Esto ocurre por la presencia de daño en la barrera de filtración. 
 
 
CAUSAS 
- Glomerulonefritis de cambios mínimos (más frecuente en niño) 
- Nefropatía membranosa (causa más frecuente en el adulto y anciano) 
- Amiloidosis 
- Glomeruloesclerosis focal y segmentaria 
- Glomerulonefritis mesangiocapilar 
- Nefropatía diabética 
- Otras causas 
DIAGNÓSTICO 
El diagnóstico del síndrome es identificar la presencia de proteinuria mayor de 3,5g/día 
Para el diagnóstico de la causa se debe biopsiar, las excepciones para no biopsiar de inicio son: 
- Nefropatia diabética típica en paciente con DBT de larga evolución 
- Amiloidosis con tejido amiloide en grasa subcutánea o mucosa rectal. 
- Síndrome nefrótico en el niño, en el que el diagnóstico más probable es la nefropatía de 
cambios mínimos. 
TRATAMIENTO 
El tratamiento del síndrome nefrótico, además del tratamiento etiológico siempre que sea posible, se 
basa en: 
- IECA o ARA 2 
- Dieta 
o 0,8 a 1g/kg de proteínas 
- Diuréticos 
- Hipolipemiantes 
GN DE CAMBIOS MÍNIMOS 
DEFINICIÓN 
La enfermedad por cambios mínimos, así como la glomeruloesclerosis focal y segmentaria las lesiones 
son en los podocitos (podocitopatías) sin la necesidad de haber lesión en epitelio glomerular. 
Es la causa más frecuente de SME NEFROTICO en NIÑOS (2 – 6 años). 
En la anatomía patológica se ve: 
- Microscopio óptico 
o Los túbulos pueden presentar vacuolas de lípidos y proteínas en el interior de las células 
epiteliales tubulares 
- Inmunofluorescencia 
o Ausencia de depósitos 
- Microscopio electrónico 
o Borramiento de los pediculos (es característica, pero no es especifica) 
CLÍNICA 
En la mayoría de los casos la forma de presentación es el síndrome nefrótico, a menudo después de 
una infección respiratoria o de una infección sistémica. 
Las manifestaciones: 
- Proteinuria >3,5g/día 
- Hematuria macroscópica 
- Edemas y ganancia de peso 
- Hipoalbuminemia e hiperlipidemia 
DIAGNÓSTICO 
Ante el cuadro nefrótico en el niño, se asume el diagnóstico (sin necesidad de biopsia) y se inicia 
tratamiento. 
TRATAMIENTO 
- CORTICOIDES 
o Alcanza una completa remisión de la proteinuria en 90% de los pacientes) 
NEFROPATÍA MEMBRANOSA 
DEFINICIÓN 
Es la causa más común de síndrome nefrótico en adultos no diabéticos, se caracteriza por la formación 
de inmunocomplejos en la vertiente subepitelial del podocito. 
Existen dos tipos de nefropatía membranosa: 
- Primaria (75%) 
o Idiopática 
- Secundaria (25%) 
o Asociada a: 
▪ Tumores (pulmón, próstata, colon, mama) 
▪ Infecciones (VHB, VHC, sifilis) 
▪ Fármacos (Captopril, sales de oro, AINE) 
▪ LES, Sjögren, Sarcoidosis 
En la anatomía patológica se ve: 
- M.O 
o Engrosamiento difuso de la membrana basal glomerular 
- Inmunofluorescencia 
o Depósitos de 
▪ IgG 
▪ C3 
- M.E 
o Depósitos electrodensos en la vertiente subepitelial de la membrana basal y expansión 
de la membrana basal glomerular. 
CLÍNICA 
La forma de debut más clásica es un síndrome nefrótico con función renal conservada y sin HTA. 
DIAGNÓSTICO 
El diagnóstico de la Nefropatía Membranosa se hace con la biopsia renal, ante el diagnóstico 
histológico se debe descartar las neoplasias o las infecciones asociadas. 
TRATAMIENTO 
Soporte: 
- IECA/ARA 2 
- Hipolipemiantes 
- Objetivo: proteinuria <1g/día 
El tratamiento con agentes inmunosupresores está indicado en pacientes con: 
- Proteinuria nefrótica tras 6 meses de tratamiento 
- Complicaciones que ponen en riesgo la vida del paciente 
- IR a los 6 a 12 meses desde el diagnóstico. 
GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA 
Su lesión característica es la esclerosis de parte del ovillo glomerular (segmentaria), con afectación de 
menos del 50% de los glomérulos (focal), se distinguen dos formas, la GEFS primaria y la GEFS 
secundaria a diferentes procesos (más frecuente). 
- GESF primaria 
o lesión grave del epitelio visceral o podocito produciendo muerte de las células 
epiteliales y esclerosis de la zona dañada. 
- GESF secundaria 
o Inespecífica 
 
En la anatomía patológica se ve: 
- M.O 
o Esclerosis segmentaria en < 50% de los glomérulos con fusión cicatricial entre el epitelio 
parietal y visceral. 
o Pueden observarse depósitos hialinos 
- Inmunofluorescencia 
o En los segmentos de lesión se identifican frecuentemente depósitos leves e 
inespecíficos de IgM+ y de C3+ 
- M.E 
o Borramiento difuso de los procesos podocitarios. 
CLINICA Y DIAGNÓSTICO 
- Proteinuria a rangos nefróticos (>3,5g/día) 
- HTA (45 – 65%) 
- Hematuria microscópica 
El diagnóstico de certeza se basa en la biopsia renal. 
TRATAMIENTO 
- El objetivo del tratamiento es la remisión de la proteinuria 
o IECA o ARA 2 
- En el caso de causa conocida se debe implementar tratamiento específico. 
- En los casos de GEFS primaria: 
o Se recomienda iniciar tratamiento con esteroides o inmunosupresores 
▪ No se recomienda en pacientes con función renal normal y proteinuria de < 3,5 
g/día. 
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA O MESANGIOCAPILAR 
La glomerulonefritis membranoproliferativa o mesangiocapilar (GNMP o GNMC) se diagnostica en 
base a un patrón de daño glomerular en la microscopía óptica que es común a un grupo heterogéneo 
de enfermedades. 
- Etiología 
o GNMC primarias 
▪ Diagnóstico por exclusión 
o GNMC secundaria 
▪ Infección por VHC 
- Morfología 
o Tipo I 
▪ Depósitos mesangiales y subendoteliales 
o Tipo II 
▪ Depósitos intramembranosos 
o Tipo III 
▪ Depósitos mesangiales, subendoteliales y subepiteliales 
 
En la anatomía patológica se ve: 
- M.O 
o Mesangio capilar 
▪ Patrón lobulado (por la infiltración de celulas inflamatorias) 
▪ Dobles contornos (por la generación de nueva membrana basal alrededor de los 
depósitos) 
- Inmunofluorescencia 
o Permite distinguir entre GNMC mediadas por Inmunocomplejos (con depósito de Ig y 
complemento) o por complemento (con depósito de complemento sin Ig) 
CLINICA 
Se presenta más frecuentemente en la infancia y en adultos jóvenes, pero puede ocurrir a cualquier 
edad. 
Frecuentemente se presentan con un síndrome nefrótico “impuro” en el que existe hematuria 
glomerular y puede existir o no insuficiencia renal (fenotipo “nefrítico-nefrótico”) 
DIAGNÓSTICO 
El diagnóstico se basa en el dosaje del complemento sérico y biopsia renal. 
- Complemento sérico 
o Hipocomplementemia persistente 
- Biopsia renal 
o El diagnóstico de GNMC es por su patrón histológico en la biopsia. 
TRATAMIENTO 
El tratamiento más adecuado en este momento es el tratamiento etiológico de la GNMC. En las 
mediadas por complemento el uso de eculizumab presenta buena respuesta. 
Tratamiento conservador 
- IECA/ ARA 2 (para función renal normal) 
- Uso de corticoides en pacientes con curso rápidamente progresivo. 
- Pacientes con IR avanzada no tienen buena respuesta a inmunosupresores.