COMPLICACIONES DE LA CISTINOSIS NEFROPATICA

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COMPLICACIONES
 
Gastrointestinales. Son posibles, entre otros, trastornos de la deglución y motilidad
esofágica, alteración de la mecánica de deglución, reflujo gastroesofágico, vaciamiento
gástrico lento, dismotilidad intestinal, gastritis, esofagitis, insuficiencia pancreática, úlceras
duodenales, náusea, vómito y salivación disminuida.
Oculares. Sensación de cuerpo extraño, dolor ocular y fotofobia. Los cristales de cistina
se depositan de forma progresiva en la cámara anterior, iris, cuerpos ciliares y nervio óptico
hasta causar queratopatía en banda, neovascularización periférica y sinequias, además de
retinopatía pigmentaria con degeneración de fotorreceptores y retinopatía con gran
compromiso de la visión, papiledema, oftalmoplejía, fotofobia, hipersensibilidad corneal,
erosiones corneales, afectación del campo visual, edema estromal, disminución de la visión
nocturna y ojo seco. Las pruebas especiales revelan pérdida de la sensibilidad al contraste,
disminución de la agudeza visual y, en casos graves, glaucoma y amaurosis.
Cardiacas. Calcificaciones vasculares, hipercolesterolemia, hipertensión arterial,
miocardiopatía dilatada por depósito de cristales en miocardio, aneurisma aórtico, infarto de
miocardio y accidente vascular cerebral.
Endocrinas. Hipotiroidismo, hipogonadismo primario, pubertad tardía, diabetes mellitus
e infecundidad.
Metabolismo óseo. Talla baja, retraso del crecimiento, raquitismo, mineralización
deficiente, osteopenia, osteoporosis, fragilidad ósea, deformaciones óseas, dolor a la marcha
y fracturas.
Neurológicas. Hipertensión intracraneal benigna, calcificaciones en sistema nervioso
central, miopatía progresiva isquémica distal, disminución de la masa muscular; en algunas
ocasiones se presentan cefalea, encefalopatía, epilepsia, ataxia, alteraciones de la marcha,
manifestaciones piramidales, calcificación de ganglios basales, atrofia cerebral y, en menos
casos, desmielinización de la sustancia blanca. Son posibles también alteraciones de la
memoria visual e integración visomotora.
Pulmonares. Disfunción pulmonar, disminución del volumen, apnea e insuficiencia
respiratoria.
Estomatológicas. Retraso de la erupción dentaria, amelogénesis, taurodontismo, caries,
retención dental, abrasión, impactación/malposición de terceros molares.
Otras. Hipercolesterolemia, hipohidrosis, miopatía vacuolar, intolerancia al calor, piel y
cabello claros, anemia y desnutrición.
En pacientes sometidos a trasplante renal se pueden presentar inmunodeficiencias con
infecciones relacionadas con el efecto del tratamiento inmunosupresor, así como cualquier
complicación debida a mal apego al tratamiento de un paciente sometido a trasplante de
riñón o bien al abandono de la cisteamina.