Síndrome extrapiramidal

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Síndrome extrapiramidal
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Síndrome extrapiramidal
(movimiento, tono y postura)
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Sistema extrapiramidal
Control de movimientos voluntarios y del tono 
muscular.
Participa en la producción de movimientos 
automáticos: emocionales, instintivos: defensivos 
o reactivos; aprendidos: andar en bicicleta. Y 
asociados: son los movimientos automáticos 
complejos, que acompañan a los movimientos 
voluntarios (balanceo de los brazos al caminar).
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Ganglios basales
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SÍNDROME EXTRAPIRAMIDAL
Los síndromes extrapiramidales se
deben al compromiso de los
ganglios basales (núcleos grises) y
sus conexiones.
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ESPECTRO DE DISFUNCIÓN.
Las disfunciones del sistema extrapiramidal:
Trastornos del movimiento
Trastornos del tono
Trastornos de la postura
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TRASTORNOS
DEL
MOVIMIENTO
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Bradicinesia o Hipocinesia
Dificultad para la iniciación de un movimiento 
voluntario. Pacientes se mueven con
lentitud, torpeza y hacen gran esfuerzo para 
realizar los movimientos 
Hipomimia o inexpresividad facial.
Falta de movimientos asociados (balanceo de los 
brazos al caminar).
Micrografía.
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Hipercinesia
Conjunto de movimientos involuntarios:
Temblor
Corea
Balismo
Mioclonias
Tics.
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TEMBLOR
Movimientos involuntario, oscilatorio y rítmico, de amplitud y 
frecuencia regulares.
Lesión = Putamen y Núcleo caudado
Tres tipos:
Temblor en reposo
Temblor de acción (postural)
Temblor intencional
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TEMBLORES 
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Exploración Física
Sentado, piernas colgantes, ponga las manos sobre muslo. Si 
hay temblor = TEMBLOR EN REPOSO
Extienda los brazos hacia el frente con dedos separados 
“posición de juramento”.
Se puede colocar 1 hoja = TEMBLOR ACCIÓN
Prueba de confrontación de índices: enfrentar ambos dedos 
índices con los brazos en abducción, si hay temblor, los 
dedos oscilan describiendo círculos =
TEMBLOR INTENCIONAL
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OTRAS FORMAS DE EXPLORACIÓN:
Temblor al pedirle se lleve un vaso con agua a la boca
Temblor al pedirle que toque la punta de su nariz con su dedo índice: 
temblor de actitud
Temblor al pedirle dibuje una espiral. El dibujo resulta irregular.
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COREA
Sacudidas musculares rápidas e irregulares 
Involuntarias en cualquier parte del cuerpo, 
principalmente segmentos distales
De pequeña o mediana amplitud
Desaparece con el sueño
Aumenta con el estrés
Puede afectar grandes grupos musculares
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Manifestaciones
Apertura y cierre de la mano + pronosupinación y extensión 
del miembro….flexión del antebrazo
sobre el brazo por detrás de del tronco…desplazamiento del 
mentón hacia abajo…protrusión de labios…apertura y cierre 
de boca…flexión y extensión del cuello con retracción 
comisural.
Ruidos de boca y lengua e inspiraciones profundas
Marcha: Irregular e inestable (marcha danzante)
Habla: irregular en volumen y velocidad.
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HEMIBALISMO
(Del griego emisys, y ballismós, baile). Es una corea 
unilateral (hemicorporal) especialmente violenta que ocurre 
porque están involucrados los músculos proximales de las 
extremidades. Se produce más frecuente por lesiones 
vasculares en el núcleo subtalámico contralateral o en sus 
conexiones, y, por lo general, se resuelve en forma 
espontánea en algunas semanas luego de su inicio. A veces 
su causa es por otro tipo de enfermedades estructurales, en 
el pasado era una complicación ocasional de la talamotomia
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MIOCLONÍA
Contracción muscular breve y repentina secundaria a una 
descarga neuronal.
La interrupción breve de una contracción muscular 
voluntaria produce una pausa postural definiéndose como 
mioclonía negativa.
Pueden ser:
Espontáneas,
Reflejas 
De acción
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MIOCLONÍA ESPONTÁNEA
En personas normales coincide con mioclonías nocturnas o pacientes 
con epilepsia mioclónica del despertar.
En las formas continuas se ve en encefalopatías metabólicas.
Pueden ser:
Focales
Multifocales o generalizadas
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MIOCLONÍA REFLEJA
Estímulos somestésicos, auditivos o visuales pueden desencadenar una 
mioclonía.
Pinchar las muñecas o pies es muy sensible para mioclonías
segmentarias.
Las generalizadas se obtienen al tocar la cara, auditivamente o con 
flashes.
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MIOCLONÍA DE ACCIÓN
Ocurre durante la actividad muscular voluntaria.
Lo más común es que sea focal o segmentario.
Produce gran discapacidad.
Emerge probablemente de las mismas áreas que controlan el 
movimiento voluntario.
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Fenómeno inverso a mioclonía, (mioclono). 
Ausencia de contracción muscular.
Clínica: Pedir al paciente que mantenga brazos 
extendidos, con los dedos y las muñecas 
extendidas Causa: cese de activ. Muscular
flexión súbita de muñeca y retorno de los brazos a 
la extensión
MOV. MANO ¨FLAPPING¨ O ALETEO
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TICS
Movimientos anormales, involuntarios, bruscos, rápidos.
Determinados grupos musculares
Falta de ritmo
Violentos y repetitivos
Suprimidos por voluntad. Periodos cortos
Aumentan con el estrés.
Disminuyen en concentración mental
Desaparecen durante el sueño
Crónica (mayor 1 año). Transitoria (antes del año)
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TRASTORNOS
DEL
TONO
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TONO
El del tono que acompaña a algunas de las enfermedades 
extrapiramidales Se caracteriza por una
resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento corporal ( 
RIGIDEZ)
Fenómeno de la “Rueda dentada”
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RENOMENO DE LA RUEDADENTADA 
Al extender pasivamente el
miembro superior, se encuentra
una resistencia al estiramiento
que hace que la hipertonía pueda
ser vencida en forma intermitente,
como si fueran escalones o los
dientes de una rueda de engrane.
Al soltar el miembro este se queda
en la posición que se deja.
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ENFERMEDAD DE PARKINSON 
Afecta todos los músculos con 
predilección por los m. 
antigravitacionales o axiales, y Ms 
> Mi
La cabeza y tronco están 
inclinados hacia delante.
Brazos aducidos a ambos lados del 
cuerpo.
Codos y rodillas parcialmente 
flexionados.
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Las muñecas, algo extendidas, con 
los dedos flexionados en las 
articulaciones 
metacarpofalángicas y extendidos 
en las articulaciones 
interfalángicas.
Lentitud en realizar movimientos 
voluntarios (hipocinesia o
bardicinesia).
Los reflejos son normales
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La hipertonía extrapiramidal se asocia 
con:
Asimetría
Disminución o pérdida delos 
movimientos de balanceo de los 
miembros superiores durante la 
marcha.
Amimia
Trastornos vegetativos.
En el parkinson:
Músculos cervicales se hallan afectados 
en forma temprana por la hipertonía, 
sobre todo los flexores de la cabeza.
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EXPLORACIÓN FÍSICA
Paciente en decúbito dorsal.
El examinador mantiene su cabeza levantada, sosteniéndola con una de 
sus manos.
En un momento la deja caer súbitamente.
Con la otra mano comprueba la fuerza de la caída de la cabeza.
La rapidez se comprueba visualmente.
Prueba positiva cuando la caída se lentifica o no se produce.
Reflejos posturales alterados (contracción paradójica de Westphal).
Reflejo nasopalpebral exaltado e inagotable.
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TRANSTORNOS DE LA POSTURA 
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DISTONIA 
Síndrome producido por contracciones musculares sostenidos y se
expresa clínicamente por posturas anómalas o movimientos repetitivos
de torsión.
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Postura distónica = deformidad postural
Torsión sobre un eje del segmento corporal afectado. 
Permanente o sostenida durante varios minutos.
Acompañado de:
movimientos rápidos o lentos. Temblor, mioclonías o tics.
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DISTONIA 
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POSTURAS DISTONICAS FIJAS 
Afecciones de ganglios basales
Distonía flexora de la enf. De 
Parkinson (encorvamiento del tronco y 
flexión de los miembros)
El pie y la mano estriados (enf de 
Parkinson y de Wilson): mano en 
ráfaga (artritis reumatoide); pie con 
extensión del dedo gordo y flexión de 
los restantes (seudo Babinski ).
Extensión de cuello y tronco de la
parálisis supranuclear progresiva.
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EXPLORACION FISICA 
Girar sobre sí mismo: normalmente se necesita 1 o 2 pasos, en 
Parkinson se requieren hasta 20 pasos o se congelan.
Dibujar una espiral que se expande: en Parkinson esta actividad se 
dificulta.
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SINDROME 
PIRAMIDAL
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SÍNDROME PIRAMIDAL
Toda lesión que afecta al haz piramidal en cualquier punto de su 
recorrido.
llamado también síndrome de la motoenurona superior o de la primera 
motoneurona.
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CAUSAS MAS FRECUENTES
1. CONGENITAS:
Hemiplejías cerebrales infantiles 
ADQUIRIDAS:
Lesiones vasculares: 
hemorragia o isquemia
Lesiones compresivas:
tumores, granulomas, 
abscesos cerebrales.
Trauma craneoencefálico
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SINDROME PIRAMIDAL
Transtornos de la motilidad voluntaria: paresia o 
parálisis,
Trastornos de la motilidad Estática: espasticidad.
Trastornos de la Motilidad Refleja: hiperreflexia
Y Babinsky.
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CARACTERÍSTICAS DE LESIÓN 
PIRAMIDAL
 Cuando afecta cara, respeta los músculos de la frente (parálisis facial 
central)
 En los miembros es distal y afecta músculos de movimientos más 
diferenciados.
 Es polimuscular por grupos: en miembros superiores afecta los 
extensores y en miembros inferiores los flexores.
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TRASTORNOS DE MOTILIDAD 
REFLEJA
Hiperreflexia hasta Clonus.
Reflejos de defensa y automatismo.
Abolición de reflejos cutáneos.
Reflejos patológicos: Hoffman, Babinsky etc. 
Sincinesias: movimientos accesorios automáticos , 
inconscientes y subcorticales: flexión del tronco y 
muslo al querer levantarse de la cama
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TONO MUSCULAR
Flacidez en fase de shock.
Contractura muscular e Hipertonía después de cierto 
tiempo.(espasticidad)
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HEMIPLEJÍA
Por su localización:
Fasciobraquiocrural: cara, brazo y pierna.
Predominio braquial.
Predominio crural.
Por su instauración:
Súbita con coma: ictus apoplético
Gradual: precedida por pródromos: mareos, vértigo, 
cefalea, parestesias, trs. del sueño o de la conducta.
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HEMIPLEJÍAS DIRECTAS 
Cortical.
Subcortical.
Capsular.
Talámica.
Espinal.
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LESIÓN CORTICAL
Afecta el área motora
Poco frecuente.
Parálisis parcial.
Monoplejía crural o braquial 
Se acompaña de afasia motriz, apraxia, epilepsia 
jacksoniana, hemianopsias, agrafestesia y 
Asterognosia.
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LESIÓN SUBCORTICAL 
Lesión ubicada en el centro oval, antes que la vía piramidal alcance la 
capsula interna.
Singnos y síntomas similares a la lesión cortical, pero sin presentar 
convulsiones.
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SINDROME PIRAMIDAL CAPSULAR
Es el más frecuente.
Hemiplejía contralateral completa, raras veces con heminanestesia.
Atetosis y dolores residuales si la lesión se profundiza a núcleos grises 
extrapiramidales y el tálamo óptico.
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SINDROME PIRAMIDAL TRONCULAR 
y BULBAR
Formas:
Síndrome de Weber o Peduncular
Síndrome de Millard-Gubler o 
Protuberancial.
Síndromes Bulbares: S. de 
Wallemberg.
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SÍNDROME DE WEBER 
O PEDUNCULAR ANTERIOR
Forma más común de hemiplejía 
alterna.
Parálisis del motor ocular común del 
lado de la lesión (III par)
y hemiplejía fasciobraquiocrual 
contralateral a la lesión.
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SINDROME DE WEBER O PEDUNCULAR
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SÍNDROME PROTUBERANCIAL
DE MILLARD-GUBLER 
Parálisis facial total periférica en el 
lado de la lesión 
Hemiplejía braquiocrural 
contralateral
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Síndrome de Millard-Gubler
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SÍNDROME DE WALLEMBERG
(arteria cerebelosa posterior, inferior o vertebral)
 Inicio súbito, 
 cefalea, disartria, nauseas y 
vómitos.
 Vértigo, parestesias de cara o 
extremidades.
 Hipoacusia o sordera 
homolateral.
 Ataxia homolateral
Trastornos de la sensibilidad: 
dolor y temperatura en la 
mitad homolateral de la cara y 
contralateral del cuerpo. 
Conserva el tacto.
Hemiplejías y hemiparesias.
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S. DE WALLEMBERG
Paresias oculares.
Paràlisis facial ,
Paràlisis del hipoglosos.
Sindorme de Horner.
Ageusia e la mitad homónima de la lengua.
Trastornos vasomotores.
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SÍNDROME PIRAMIDAL 
POR LESIÓN MEDULAR.
Por encima del abultamiento cervical : tetraplejía.
Lesión por debajo del abultamiento cervical: 
paraplejía.
Síndrome de Brown-Sequard.
Hemiplejía espástica homolateral que respeta la 
cara.
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SINDROME PIRAMIDAL DEFICITARIO DE BARRÉ 
(SIN HIPERREFLEXIA E HIPERTONÍA) 
Signo del Orbicular: el ojo parético no puede 
cerrarse.
Maniobra de Mengazzini en brazos y piernas.
Maniobra de Barrè en las piernas.
Prueba del descenso de la rodilla de Wartenberg: 
signo más sensible en miembros inferiores
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SIGNO DE MENGAZINI 
DE LOS BRAZOS
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SIGNO DE MENGAZINI 
EN MIEMBROS INFERIORES
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MENGAZINI
EN MIEMBROS INFERIORES.
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MANIOBRA DE BARRÉ EN MI.
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CUADRO 66-6-2. Características distintivas principales entre el síndrome del epicono, del cono 
medular, de la cola de caballo y las lesiones radiculomedulares
Síndrome
Localiza-
ción
Compromiso 
esfinteriano
Compromiso motor Compromiso sensitivo
Epicono Segmentos 
L5 y S1
Sí Sí Sí
Cono 
medular
Segmentos 
S2 a S5
Sí No Sí
Cola de 
caballo
Raíces L2 a 
S5
Sí Sí Sí
Lesión 
radiculome
dular
A nivel 
radiculome
dular
No Sí Sí
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