1 Fisiología gastrointestinal y nutrición (4)

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Absorción y transporte de microminerales
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minuyen la absorción de Cu reducen la solubilidad 
intraluminal de este mineral y/o compiten con su 
transporte a través de la mucosa intestinal (86, 87). 
Favorecen la absorción de Cu las proteínas de origen 
animal y la histidina (86, 87). Por el contrario, tienen 
una acción inhibitoria la caseína de la leche de vaca, 
los fitatos (demostrado en animales), la fructosa, el 
ácido ascórbico (demostrado en animales) y la pre-
sencia de otros metales ( Zn, Fe, Ni y Mo) (86, 87).
La eliminación del Cu ocurre principalmente por el 
tracto gastrointestinal. Las pérdidas por el sudor, la 
menstruación y la orina son mínimas (86). Del Cu ex-
cretado por la bilis, sólo un 10-15% es reabsorbido a 
nivel intestinal (86). Sin embargo, el Cu presente en 
otras secreciones gastrointestinales probablemente 
está disponible para su reabsorción. 
Alrededor de 90-95% del Cu en el plasma se encuen-
tra unido firmemente a la ceruloplasmina, en tanto 
que el 5-10% remanente se encuentra unido más 
laxamente a la seroalbúmina, la transcupreína, y a 
otros componentes de bajo peso molecular (83).
La regulación de la absorción intestinal y de la ex-
creción de Cu por la bilis es fundamental para la ho-
meostasis de este mineral (88-91). La absorción es el 
principal mecanismo de control cuando la ingesta de 
Cu es baja. En esta condición, la fracción absorbida 
aumenta notablemente y las pérdidas endógenas se 
reducen (88-90). Por el contrario, cuando la ingesta 
es elevada, la disminución de la fracción absorbida 
no previene totalmente la absorción de un exceso 
de Cu, siendo este exceso entonces eliminado me-
diante un aumento de la excreción biliar (89-91). La 
absorción de Cu se adapta más rápidamente a una 
ingesta baja que ante una ingesta elevada (89, 90).
Existen algunas patologías genéticas del metabolis-
mo del Cu, la más frecuente de las cuales es la enfer-
medad de Wilson (1 x 30.000 individuos), patología 
autosómica recesiva en la que existe un defecto en 
el gen que codifica la ATP7B. Esto lleva a una me-
nor tasa de incorporación de Cu a la ceruloplasmina 
y a una menor excreción de Cu con un progresivo 
incremento del mineral en diversos órganos, espe-
cialmente en el hígado, el sistema nervioso central 
(especialmente en los ganglios basales), el riñón y 
el ojo (92, 93). Este progresivo incremento lleva al 
daño hepático (cirrosis), la degeneración progresiva 
de los ganglios basales del cerebro, y la formación 
de un anillo pigmentado parduzco apreciable en 
el margen externo de la córnea (anillo de Kayser-
Fleischer) debido al depósito de Cu en la membra-
na de Descemet; además se producen alteraciones 
de la función tubular renal (92, 93). Su tratamiento 
precoz con quelantes de Cu y la inhibición de la ab-
sorción de Cu mediante dosis farmacológicas de Zn, 
disminuyen la progresión de la enfermedad (93).
La enfermedad de Menkes es una anomalía genéti-
ca recesiva y ligada al sexo, bastante poco frecuente 
(alrededor de 1 x 100.000 – 250.000 nacimientos), 
en la que existe una anomalía del gen que codifica 
la ATP7A. Dicha anomalía determina que exista una 
deficiencia grave de Cu de curso habitualmente fa-
tal que se inicia en el periodo intrauterino, debido 
a un menor transporte placentario de Cu, y que se 
exacerba en el período postnatal por la falla de la 
absorción intestinal de Cu. Se caracteriza por una al-
teración del crecimiento, pelo ensortijado y quebra-
dizo, hipopigmentación de la piel y cabellos, tortuo-
sidad de las arterias y degeneración neuronal (92, 
94). Existen algunas variantes alélicas menos graves, 
entre las que se encuentra el síndrome del cuerno 
occipital, que es una forma en que el compromiso 
neurológico es menos intenso y se acompaña de una 
protuberancia ósea en la región occipital e hiperlaxi-
tud de la piel y las articulaciones (94). La otra varian-
te de este cuadro es el síndrome de Ehlers-Danlos 
tipo IX, el que se caracteriza por hiperelasticidad de 
la piel y las articulaciones (95).
La aceuloplaminemia es una enfermedad extrema-
damente rara, de herencia autonómica recesiva, en 
la que existe una anomalía genética del gen que 
codifica la ceruloplasmina, localizado en 3q21-24, 
que resulta en la acumulación progresiva de Fe en 
el sistema reticuloendotelial (92, 96). Por su función 
oxidasa, la ceruloplasmina es indispensable para la 
oxidación del Fe, paso indispensable para su unión a 
la transferrina (92,96). Al reducirse la actividad oxi-
dasa, el Fe no es movilizado y queda bloqueado en 
el sistema reticuloendotelial. Los sujetos afectados