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566 MARÍA FERNANDA LORENZO GÓMEZ Y BÁRBARA YOLANDA PADILLA FERNÁNDEZ márgenes quirúrgicos negativos es la variable más importante en la supervivencia libre de enfermedad. 2. Grado de diferenciación tumoral: Siguien- do en importancia a la anterior, sabemos que los tumores bien diferenciados tienen mejor pronóstico que los pobremente diferenciados. Incluye el recuento mitótico y la presencia o ausencia de necrosis tumoral [10]. 3. Tipo histológico: Como ejemplo podemos tomar el liposarcoma, cuya variante pleomór- fica tiene peor pronóstico frente a la variedad bien diferenciada. Además, debemos de tener en cuenta que los liposarcomas tienen mayor tendencia a presentar recidivas locales, mien- tras que los leiomiosarcomas desarrollan con más frecuencia metástasis a distancia [16]. 4. Tamaño tumoral y localización anatómica: Los sarcomas menores de 10 cm tienen me- jor pronóstico que los de mayor diámetro, así como aquellas lesiones solitarias y localizadas superficialmente (lo cual facilita la resección quirúrgica completa). Se ha reportado que los tumores de localización profunda pueden no ser resecados completamente hasta en el 83% de los casos, lo que conlleva una tasa de recidi- va local del 50-80% [18]. Sin embargo, se ha de tener en cuenta que los tumores retroperi- toneales son todos profundos y suele diagnos- ticarse cuando alcanzan grandes dimensiones, por lo que estos factores no influyen en gran medida en el pronóstico [17]. 5. Edad: Los sarcomas presentan mejor pronós- tico en pacientes más jóvenes [1, 17]. 6. Existencia de metástasis al diagnóstico. 7. Infiltrado inflamatorio: aunque significa reacción defensiva por parte del huésped al tumor, en los sarcomas pleomórficos indife- renciados la variedad inflamatoria es de gran agresividad clínica. 8. Presencia de calcificaciones intratumorales: En el sarcoma de células sinoviales se conside- ra un signo de buen pronóstico [19]. 1.7. Cuadro Clínico El espacio retroperitoneal es muy compla- ciente, por lo que los tumores originados allí pueden alcanzar grandes dimensiones sin que se produzcan manifestaciones clínicas. Solo en fases avanzadas de la enfermedad aparecen síntomas por compresión o invasión de órganos vecinos y síntomas generales (astenia, anorexia pérdida de peso o fiebre prolongada). En el 78% de los casos puede apreciarse una tumoración visible, palpa- ble e indolora [1, 20, 21], pero también son fre- cuentes otros síntomas: o Síntomas digestivos: Pueden presentarse has- ta en el 44% de los pacientes. Son frecuen- tes anorexia, sensación de plenitud, náuseas, vómitos, estreñimiento crónico (pudiendo incluso llegar a oclusión intestinal), dolor ab- dominal vago y difuso. En estadios muy avan- zados la invasión tumoral da lugar a hemate- mesis y melenas [20]. o Síntomas urológicos: No suelen ser el sín- toma de consulta, aunque el aparato urina- rio puede llegar a verse comprometido en un 72,5-98,8% de los casos. Cuando los tumo- res avanzan caudalmente e invaden el espacio presacro pueden comprimir la vejiga, dando lugar a síndromes disúricos, aumento de fre- cuencia miccional e incluso retención urina- ria. Cuando se produce compresión bilateral o en pacientes monorrenos pueden llegar a pa- decer anuria, y en casos excepcionales puede producirse invasión del aparato excretor con hematuria [1, 18]. o Síntomas vasculares: La compresión de los grandes vasos puede dificultar el retorno ve- noso y ocasionar edema en miembros inferio- res, pero también claudicación intermitente por afectación de las arterias ilíacas. La com- presión de las venas gonádicas provoca varico- cele en el varón y edema de los labios mayores en la mujer. Cuando se produce compresión del pedículo vásculo-renal, los pacientes pue- den manifestar hipertensión arterial, y excep- cionalmente se han descrito casos de ruptura aórtica por invasión tumoral [1]. o Linfedema: Se produce por compresión de los vasos linfático [1]. o Síntomas derivados de la compresión nerviosa. Podemos encontrar diferentes sín- drome radiculares con alteraciones sensitivas y motoras de las extremidades inferiores [1]: § Signo de Hesse: diferencias de temperatura en las extremidades inferiores por compre- sión del simpático lumbar.
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