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76 TAMARA GARCÍA GARRIDO hacia el subepitelio. Este depósito de antígenos se produce probablemente en las etapas precoces de la enfermedad y se sigue de la unión de antígeno y anticuerpo a dicho nivel [4]. Se han detectado a lo largo de los años dife- rentes proteínas nefritógenas involucradas en el desarrollo de la afectación renal en función de la situación geográfica de cada grupo de pacientes: NAPlr (nephritis-associated plasmin receptor) y SPEB (streptococcal pyrogenic exotoxin B), de Ja- pón y Latinoamérica, Estados Unidos y Europa respectivamente. La NAPlr se aísla tanto de los Streptococo A como C y se detecta en las biopsias renales en las células mesangiales, endoteliales y neutrófilos. La proteína SPEP se secreta como exotoxinas por el Streptococo A y se localiza a ni- vel del glomérulo y junto con depósitos de C3 en las jorobas subepiteliales. Los títulos elevados de SPEP se detectan en la mayoría de los pacientes y se correlacionan con la afectación renal mejor que los ASLO o los anticuerpos anti-DNAasa B. Es posible que existan otros antígenos con carac- terísticas nefritógenas que aún no se hayan des- cubierto [4]. Tanto NAPlr como SPEP activan la vía al- terna del complemento lo que se traduce en un descenso del complemento plasmático. Los antí- genos nefritógenos pueden inducir inflamación glomerular y producción local de anticuerpos. La activación del plasminógeno por los diferentes antígenos estreptocócicos provoca la degradación de la matriz mesangial y la membrana basal glo- merular por las colagenasas y las metaloproteina- sas [4]. Tratamiento La glomerulonefritis postestreptocócica es ge- neralmente una enfermedad autolimitada, sobre todo en niños. El tratamiento es principalmente de soporte y estará encaminado al adecuado ma- nejo del volumen y al control de la presión arte- rial. En algunos casos con uremia grave, hiperpo- tasemia o insuficiencia cardíaca refractaria puede estar indicado el tratamiento renal sustitutivo mediante hemodiálisis, aunque esta presentación no es frecuente [1, 4]. Es importante el tratamiento antibiótico frente a la infección estreptocócica activa que en algunas ocasiones puede ser subclínica. El trata- miento inmunosupresor puede ser beneficioso en el caso de una presentación rápidamente pro- gresiva o que curse con síndrome nefrótico en el adulto. El tratamiento profiláctico con antibióti- cos durante epidemias o cuando se sospeche una infección faríngea o cutánea puede prevenir la GNPS [1, 4]. Pronóstico La mayoría de los niños y adultos jóvenes presentan un pronóstico excelente con normali- zación de la función renal en más del 90% de los casos. La situación en los adultos es algo dife- rente, con una normalización de la función renal entre un 50 y 70 % de los casos. Factores que em- peoran el pronóstico son: la edad, la presentación como síndrome nefrótico, el fracaso renal agudo, bajo peso al nacer, presencia de semilunas en la anatomía patológica y la presencia de enfermeda- des concomitantes. Algunos pacientes presentan proteinuria en rango no nefrótico o hematuria microscópica varios años tras la presentación de la enfermedad. La evolución a insuficiencia renal terminal es infrecuente. Es importante el segui- miento de los pacientes que han presentado una GNPS incluso después de la recuperación del evento agudo ya que algunos pueden presentar alteraciones moderadas del sedimento urinario o hipertensión arterial [4]. Glomerulonefritis postestreptocócica con dominancia de IgA Una variante morfológica que se encuentra en aumento es la GNPS con dominancia de IgA que ocurre típicamente en relación con una infección por Staphilococo. Se presenta sobre todo en adul- tos y en diabéticos. Es frecuente la presencia de fracaso renal grave, proteinuria y hematuria. La hipocomplementemia está presente en la mayoría de los pacientes [5]. Histológicamente la mayoría de los casos muestran hipercelularidad endocapilar e infiltra- ción por neutrófilos, aunque en algunos sólo se detecta hipercelularidad mesangial. La IgA es la inmunoglobulina predominante en los gloméru- los. Esta entidad se presenta como único episodio al contrario que la presentación clásica en la que se pueden detectar recurrencias. El pronóstico es peor con menor tasa de recuperación de la fun- ción renal. El pronóstico lo marca la edad de pre- sentación y la comorbilidad del paciente [5].
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